A "mikroszkópos polyangiitis" kifejezés egy súlyos betegségre utal, amelynek lefolyása kis erek gyulladásával, az arteriolák, venulák és kapillárisok közvetlen közelében elhelyezkedő szövetekben nekrózisos területek kialakulásával jár.. A patológia a szisztémás vasculitisek csoportjába tartozik.
Jelenleg számos módszert fejlesztettek ki a mikroszkopikus polyangiitis kezelésére. Fontos azonban tudni, hogy a betegséget rendkívül nehéz kezelni. Ha a konzervatív módszerek hatástalanok, műtét javasolt.
Általános információ
A betegséget először 1948-ban izolálták külön nozológiai formában. A tudósok megjegyezték, hogy a polyarteritis nodosa kialakulása során előbb-utóbb a kis erek érintettek, ami a kialakulásához vezetett.nekrotizáló glomerulonephritis, ugyanakkor rendkívül ritkán artériás magas vérnyomást figyeltek meg a betegeknél. Ennek eredményeként úgy döntöttek, hogy ezt a kóros állapotot külön nozológiára különítik el.
A döntés célszerűségét az a tény indokolta, hogy a mikroszkopikus polyangiitis alapvetően különbözik a polyarteritis nodosa-tól. Ugyanakkor a betegség egyesíti a Wegener-granulomatózis és a gyorsan progresszív glomerulonephritis jeleit. Leggyakrabban a tüdő, a bőr és a vese érintett.
Az ICD-10 szerint a mikroszkopikus polyangiitis kódja M31.7.
Indokok
A betegség etiológiája még mindig ismeretlen. Jelenleg vizsgálatokat végeznek, amelyek eredményei alapján feltételezhető, hogy milyen természetű a patológia - vírusos vagy immunogenetikai.
Ma már ismert, hogy a mikroszkopikus polyangiitis patogenezise közvetlenül összefügg a neutrofilek citoplazmája elleni antitestek termelésével, amelyek káros hatással vannak az erekre. A közepes és nagy artériák ritkán érintettek.
Tünetek
Az orvosok másképp nevezik a betegséget (attól függően, hogy melyik szerv vesz részt a kóros folyamatban). Ha vesekárosodással járó mikroszkopikus polyangiitisről beszélünk, akkor szokás beszélni nekrotizáló glomerulonephritisről. Amikor a tüdő részt vesz a kóros folyamatban, a betegséget vérzéses alveolitisnek nevezik. A bőr elváltozásainál szokás leukocytoclasztikus venulitiszről beszélni.
A fenti patológiáknak számos tünete van, köztük specifikusak is. A mikroszkopikus polyangiitis klinikai megnyilvánulásai a következő állapotokat foglalják magukban:
- Hosszú ideig alacsony testhőmérséklet.
- Túlzott izzadás éjszaka.
- Gyengeség, általános rossz közérzet.
- Gyakori ízületi és izomfájdalmi epizódok.
- Máj- és tüdőszindrómák.
- A felső légutak működésének zavarai (sinusitis, atrófiás vagy fekélyes necrotikus jellegű nátha, középfülgyulladás).
- Ízületi ízületek (főleg interphalangealis és metacarpophalangealis) ízületi gyulladása.
- Szabálytalanságok a vizuális rendszer működésében. Keratitis, episcleritis, conjunctivitis, uveitis formájában nyilvánulhat meg.
- Ízületi gyulladás.
- Fájdalom a mellkasban.
- Hypertonia.
- Légzési elégtelenség.
- Légszomj, amely idővel súlyosbodik.
- Hemoptysis.
- Akut veseelégtelenség.
- Bél- vagy tüdővérzés.
- Vaszkuláris purpura jelenléte a bőrön.
- Bőrpír.
- Lágyszöveti nekrózis.
- Hematuria és proteinuria (a betegség az egyik fő oka a megemelkedett C-reaktív fehérjeszintnek).
- Iszkémiás enterocolitis.
- Nephrosis és broncho-obstruktív szindrómák.
Fontos tudni, hogy a mikroszkopikus polyangiitis nemcsak az egészségre, hanem a betegek életére is veszélyt jelent. A leginkább zavaróállapotok: hemoptysis, nagyfokú proteinuria, oliguria. A közelgő halálesetet a következők jelzik: akut vese- és légzési elégtelenség, fertőző szövődmények, tüdővérzés.
A betegség lefolyásának változatai
Az orvosok a mikroszkopikus polyangiitist a következő formákra osztják:
- Villámgyors. Akut veseelégtelenség vagy tüdővérzés kialakulása miatt néhány héten belül bekövetkező halál jellemzi.
- Éles. A betegek glomerulonephritisben szenvednek, amely nagyon gyorsan előrehalad, vagy nephrosis szindrómában szenvednek.
- Ismétlődő. Folyamatosnak is nevezik. Az exacerbációs epizódok körülbelül 6-12 havonta fordulnak elő. Ugyanakkor a betegeknél nem specifikus klinikai megnyilvánulások figyelhetők meg.
- Latens. A betegeknél túlnyomórészt ízületi szindrómát, hemoptysist és haematuriat észlelnek.
Ha bármilyen riasztó tünetet tapasztal, forduljon orvoshoz. A mikroszkópos polyangiitist fül-orr-gégész, phthisiatric, szemész, pulmonológus, bőrgyógyász, nefrológus stb. kezeli. A szakember kiválasztása közvetlenül az érintett területtől függ. Ha az izolált szindrómák jelenléte kizárt, a patológiát reumatológus kezeli.
Diagnosztika
A kezdeti szakaszban az orvos vizsgálatot végez és anamnézist készít. Ezt követően a szakember átfogó vizsgálatot ír elő. Diagnosztikamikroszkopikus polyangiitis a következőket tartalmazza:
- A vizelet és a vér általános elemzése.
- Kreatinin, elektrolitok, fibrinogén és C-reaktív fehérje tesztje. Megnövekedett értékük oka gyakran polyangiitis.
- Elemzés a vér vaskoncentrációjának meghatározására.
- Az érintett szövet biopsziája. Ez lehet a tüdő, a vese, a felső légúti nyálkahártya, a bőr egy kis darabja.
- Szcintigráfia.
- Röntgenvizsgálat.
- CT.
- Ultrahang.
- Radioizotóp-kutatás.
A diagnózis eredményei alapján az orvos választja ki a kezelés taktikáját.
Gyógyszeres terápia
Minden folyamatban lévő tevékenység a belső szervek diszfunkciójának és károsodásának megelőzésére, a stabil remisszió elérésére, az élet minőségének és hosszának javítására irányul.
A klinikai irányelvek szerint a mikroszkopikus polyangiitis olyan betegség, amelynek kezelésének többlépcsősnek kell lennie. Ebben a tekintetben a terápia klasszikus sémája a következő pontokból áll:
- Stabil remisszió elérése. Az aktív fázis patológiás folyamata ciklofoszfamidokhoz és glükokortikoszteroidokhoz kapcsolódó gyógyszerek bevezetését igényli. Egyes esetekben plazmaferézist írnak elő a hatékonyság fokozása érdekében.
- Stabil remisszió fenntartása. Még ennek az időszaknak a kezdetekor is folytatni kell a terápiás intézkedéseket. A tervek szerint a betegek citosztatikumokat és prednizolont kapnak vagy adnak be.
- Fázisos köpölyözésexacerbációk. Jelenleg nem dolgozták ki a leghatékonyabb kezelési módszert a visszaesés esetén. Ha az exacerbáció enyhe jellegű, az orvosok glükokortikoszteroidok bevezetését írják elő nagy dózisokban. Ha a visszaesés súlyos, intézkedéseket kell tenni a stabil remisszió elérése érdekében.
Ha szükséges, a kezelőorvos módosíthatja ezt a sémát.
Sebészet
Egyes esetekben a konzervatív módszerek alkalmazása nem vezet pozitív eredményre. Ha a mikroszkopikus polyangiitis miatt a betegeknél végstádiumú veseelégtelenség alakul ki, szervátültetés javasolt. A mai napig a veseátültetés az egyetlen lehetséges műtéti módszer.
Előrejelzés
A legtöbb esetben kedvezőtlen. Fontos, hogy a betegek tudják, hogy nagyon hosszú távú terápiára van szükségük. Ezenkívül rendszeresen (egész életükben) reumatológushoz kell járniuk kontrollra.
A statisztikák szerint az ötéves túlélési arány kezeléssel csak 65%. Rossz prognózisról szokás beszélni, ha a beteg hemoptysisben szenved. Az öregség kockázati tényező.
Fő halálokok: akut vese- vagy légzési elégtelenség, tüdővérzés, fertőző szövődmények.
Zárásként
Mikroszkópos polyangiitis -szisztémás vasculitishez kapcsolódó betegség. A kis erek gyulladása jellemzi. Ezenkívül a közvetlen közelükben elhelyezkedő szövetek elpusztulnak. A patológia kialakulásának okai még mindig ismeretlenek.
Fontos tudni, hogy a betegség nemcsak az egészségre, hanem a beteg életére is veszélyt jelent. Ezzel kapcsolatban az első figyelmeztető jelek megjelenésekor orvoshoz kell fordulni.
