A hemosiderin egy pigment, amely a vörösvértestek lebomlása miatt halmozódik fel a vérben. Ezek olyan vérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe és a belső szervekbe. Élettartamuk 120 nap, utána szétesnek. Ezért a vörösvértestek pusztulása normál állapotban történik. De ha túl sok vérsejt bomlik le, a hemosziderin pigment feleslegben halmozódik fel a vérben. A patológia okairól, tüneteiről, diagnózisának és kezelésének jellemzőiről a cikk későbbi részében olvashat bővebben.
A patológia okai
A hemosiderin egy olyan anyag, amely a szervezetben túlzottan felhalmozódva a hemosiderosis nevű betegség kialakulását idézi elő. Ennek a patológiának két oka van: exogén és endogén. Az első esetben a külső tényezők testre gyakorolt hatása figyelhető meg. A második esetben a betegség a szervezet belső környezetének megsértése miatt alakul ki.
EndogénreA megnövekedett hemosziderin lerakódáshoz vezető tényezők a következők:
- fertőző eredetű akut gyulladásos betegségek - malária, brucellózis;
- mérgező mérgezés;
- egyes gyógyszerek hatása;
- túlzott vasbevitel a szervezetbe az azt tartalmazó gyógyszerekkel ("Sorbifer", "M altofer");
- vérátömlesztés inkompatibilis csoporttal vagy Rh-faktorral.
Az exogén tényezők közül a legnagyobb figyelmet az öröklődés kapja. Vannak olyan genetikai betegségek, amelyekben a hemosziderin túlzott lerakódása van az agyban, a májban és más belső szervekben. Ezek mindenekelőtt az ilyen patológiák:
- thalassaemia - az egyik hemoglobinlánc szintézisének károsodása;
- sarlósejtes vérszegénység – a vörösvértestek alakjának veleszületett rendellenessége;
- enzimopátiák – olyan betegségek csoportja, amelyekben nincs elegendő enzim a hemoglobin képzéséhez;
- membranopathia - a vörösvértestek szerkezetének veleszületett rendellenességei.
Külön megkülönböztetni az autoimmun betegségeket, mint a hemosiderosis kialakulásának okait.
Betegségformák
A hemosiderin egy olyan anyag, amely felhalmozódhat a szervezetben mindenhol, szinte minden belső szervben, és elszigetelten, azaz egy adott helyen. Az első esetben a betegség általános vagy általános formájáról beszélnek. A második esetben helyi vagy lokális hemosiderosis alakul ki.
A közös megjelenésehemosiderosis minden szisztémás patológia hátterében fordul elő. Ezután a hemosiderin felhalmozódik az agyban, a májban és más szervekben. Helyi formában a pigmentet az emberi test meghatározott területein gyűjtik össze. Például egy tubuláris szerv üregében vagy haematómában.
A kifejlődés okától függően a betegség további két csoportját különböztetjük meg:
- elsődleges – ennek az űrlapnak az okai még nem tisztázottak;
- másodlagos - más betegségek hátterében alakul ki.
A másodlagos hemosiderosis fő okai a következő kóros állapotok lehetnek:
- leukémia – a csontvelő rosszindulatú elváltozása;
- májcirrózis;
- fertőző betegségek;
- bőrbetegségek: pyoderma, ekcéma, dermatitis;
- súlyos lefolyású magas vérnyomás;
- gyakori vérátömlesztés;
- hemolitikus vérszegénység.
Valójában sokkal több oka van a másodlagos hemosiderózis kialakulásának, ezért csak a főbbeket mutatjuk be az előző részben és a fentiekben.
A betegség kialakulásának kockázati tényezői
Külön jelölje ki azokat a tényezőket, amelyek közvetlenül nem vezetnek a hemosziderin fokozott lerakódásához, de növelik ennek a kóros állapotnak a kockázatát. Ezek a következők:
- test tartós hipotermiája;
- krónikus stressz;
- túlzott testmozgás;
- vízhajtók, paracetamol, egyes antibiotikumok ellenőrizetlen bevitele.
Mely szerveket érinti a hemosiderosis?
Hemosiderinegy pigment, amely szinte minden belső szervben felhalmozódhat. De legtöbbször vereség van:
- máj;
- vese;
- lép;
- bőr;
- csontvelő;
- nyál- vagy verejtékmirigyek;
- agy.
A bőr hemosiderózisa: megnyilvánulások
A legszembetűnőbb megnyilvánulása a hemosziderin felhalmozódása a bőrben. Szinte minden betegnél a fő tünet a sötétbarna foltok kialakulása a lábakon. Általában a pigmentfoltok nagy átmérőjűek, de néha kicsi, szinte pontszerű kiütések is előfordulnak. Egyes betegeknél vérzéses kiütések alakulnak ki, amelyeket a bőr hajszálereinek károsodása okoz.
A kiütés árnyalata a téglavöröstől a sötétbarnáig vagy sárgáig változhat. A foltok mellett a kiütés egyéb elemei is megjelennek: csomók, papulák, plakkok. A páciens aggódik az érintett bőrterületek viszketése miatt.
A máj hemosiderózisa: tünetek
A hemosziderin lerakódása a májszövetben mindenekelőtt a szerv méretének növekedésében nyilvánul meg. Ez a májat körülvevő kapszula megnyúlásához vezet. A beteg tompa fájdalomként érzi a jobb oldalon a borda alatt. Jelentős növekedéssel a has aszimmetriája és annak kidudorodása a jobb oldalon. A has tapintása ezeken a területeken is fájdalmas.
Hosszú folyamat során a máj működése fokozatosan károsodik. Ez a has növekedésében nyilvánul meg a benne lévő folyadék felhalmozódása miatt,a gyomor és a nyelőcső visszér, aranyér vénák, a bőr és a sclera sárgulása, vérzéses kiütések.
A vesék hemosiderózisa: tünetek
A pigment felhalmozódása a vesékben nem csak a vizelet változásához vezet, hanem bizonyos klinikai megnyilvánulásokhoz is. A hemosiderin hatással van a vesetubulusokra és a glomerulusokra, ami károsítja a vér szűrését, valamint fehérje és szénhidrát felszabadulását. Ennek eredményeként hipoproteinémia alakul ki - a vér fehérjekoncentrációjának csökkenése.
A beteg ödémára panaszkodik. Először az arcon jelennek meg, előrehaladott esetekben pedig az egész testet lefedik. A pácienst aggasztja az általános gyengeség és fáradtság.
A veseműködés hosszan tartó károsodása más szervek és rendszerek működési zavarához vezet.
Agykárosodás
A hemosziderin lerakódásának az agyban nagyon változatos klinikai megnyilvánulásai vannak. Minden attól függ, hogy az elváltozás melyik osztályon található.
A hemosziderin felhalmozódása az idegsejtek pusztulását, az idegek mielinhüvelyének pusztulását okozza. Gyakran előfordul, hogy az agy hemosiderózisában szenvedő betegeknél korábbi vérzés a parenchymában, daganatok eltávolítása, vérzéses stroke.
A hemosziderin agyban történő felhalmozódásának tipikus klinikai megnyilvánulásai a következők:
- egyensúlyzavar - ataxia;
- halláscsökkenés a szenzorineurális halláskárosodás típusa szerint;
- mentális zavarok;
- dysarthria - beszédzavar;
- mozgászavarok.
Diagnosztika
A hemosiderosis diagnózisának összetettnek kell lennie. Gyakran szükség van a különböző szakterületek orvosainak összehangolt munkájára: bőrgyógyász, neurológus, pulmonológus, fertőző betegségek szakembere és mások. Minden attól függ, hogy melyik szerv érintett leginkább.
A diagnosztikai keresés a páciens részletes kikérdezésével kezdődik panaszairól, azok dinamikájának alakulásáról, korábbi betegségek jelenlétéről. Csak ezt követően írnak elő további vizsgálati módszereket.
A betegség formájától függetlenül a következő diagnosztikai módszereket írják elő:
- Teljes vérkép – csökkentett számú vörösvértest és hemoglobin kerül meghatározásra.
- A hemosiderin jelenlétének meghatározása a vizeletben.
- Határozza meg a vas szintjét a vérszérumban.
- A szervezetben lévő vas megkötő képességének elemzése.
- Az érintett szövet biopsziája szövettani vizsgálattal a hemosiderin lerakódások kimutatására.
Csak a biopszia szövettani vizsgálata állíthatja fel teljes bizonyossággal a hemosiderosis diagnózisát. Ha egy szövetdarabot mikroszkóp alatt vizsgálunk, hemosiderint tartalmazó makrofágokat találunk, mivel ezek a sejtek „eszik fel” először a felesleges pigmentet.
Attól függően, hogy az orvos melyik szerv elváltozását gyanítja, a következő vizsgálati módszereket írja elő:
- agy mágneses rezonancia képalkotása;
- CT-vizsgálat;
- ultrahang;
- radiográfia;
- bronchoszkópia.
Még egyhatékony laboratóriumi diagnosztikai módszer a desferalis teszt. Ennek végrehajtásához a betegnek 500 mg Desfer alt adnak be. A gyógyszer beadása után legalább 6 órával, legfeljebb 24 órával a beteg vizeletét összegyűjtik, és megvizsgálják a benne lévő vas mennyiségét.
Betegség kezelése
Mivel jelen stádiumban a legnagyobb figyelmet a hemosiderosis autoimmun lefolyására fordítják, a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszerek prioritást élvező gyógyszereknek minősülnek. Lenyomják az immunrendszert, ezáltal csökkentik a saját vörösvérsejtjeik elleni antitestek termelését. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a "Dexametazon", "Prednizolon". De a glükokortikoidok csak az esetek 40-50% -ában segítenek. Hatékonyságuk hiányában a betegnek citosztatikumokat írnak fel ("metotrexát", "azatioprin").
Felírt olyan gyógyszereket is, amelyek javítják a szöveti trofizmust, a sejtanyagcserét, növelik az oxigénellátásukat. Ezek a gyógyszerek a következők:
- Venotonics. Növelik az érfalak rugalmasságát, javítják a véráramlást az agyszövetekben - "Detralex", "Doppelhertz".
- B csoportba tartozó vitaminok. Javítja az idegimpulzus vezetőképességét, a köldökzsinórszövet állapotát.
- C-vitamin. Növeli az érfal szilárdságát.
- Angioprotektorok. Hatásuk hasonló a C-vitaminhoz - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropikumok. Javítja a véráramlást az agyban és felgyorsítja a sejtanyagcserét – Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptikumok. Tünetileg csak akkor írják fel őket, ha a betegnek mentális zavarai vannak – "Aminazin".
A vesék hemosiderózisa és működésük jelentős károsodása esetén plazmaferézis vagy hemodialízis írható elő.
Így a hemosziderin túlzott felhalmozódása súlyos kóros állapot. A lehető legkorábbi diagnózist és időben történő kezelést igényli, mivel előrehaladott esetekben a hemosiderosis a belső szervek súlyos diszfunkciójához vezet. Ezek a sérülések gyakran visszafordíthatatlanok.
