A "spasztikus diplegia" kifejezés az agyi bénulás leggyakrabban diagnosztizált formájára utal. A patológia másik neve Little-kór. A betegséget spasztikus tetraparesis jellemzi, amely a legkifejezettebb az alsó végtagokban. Ezenkívül a betegeknek zavarai vannak a koponyaidegek munkájában, beszédzavarok. Elszigetelt esetekben enyhe mentális retardációt diagnosztizálnak. Az agyi bénulás spasztikus diplegiájának prognózisa közvetlenül függ a betegség súlyosságától és attól, hogy a beteg mennyire felelõsséggel követi az orvosi ajánlásokat.
Pathogenesis
Az ICP monopatogenetikai és polietiológiai természetű betegség. A kóros folyamat kialakulásának elindítása akkor következik be, amikor a gyermek agya különféle káros tényezőknek van kitéve. Az agyi bénulás első jelei a magzati fejlődés során és annak során jelentkezhetnekszülésben és az élet első heteiben. A betegséget nem progresszív lefolyás jellemzi. A betegség klinikai megnyilvánulásait motoros, mentális és beszédzavarok okozzák.
Az agyi bénulás formái:
- Spasztikus diplegia. Az alsó végtagok károsodása jellemzi, a kezek koordináltak és meglehetősen aktívak maradnak. Az esetek többségében az értelem nem érintett, a gyerek könnyen edzhető. A Betegségek Nemzetközi Osztályozásában (ICD-10) az agyi bénulás spasztikus diplegiája a G80.1 kóddal rendelkezik.
- Kettős hemiplegia. Mind a felső, mind az alsó végtagok érintettek. Ezt a formát a beszédzavarok, a látóidegek sorvadása és az izomszövet merevsége is jellemzi. Ez az agyi bénulás legsúlyosabb formája. ICD-kód - G80.2.
- Hemiplegia. A test egyik oldala érintett. A gyermekek intellektuális és mentális fejlődésében eltérések vannak. Ezt a formát az epilepsziás rohamok időszakos előfordulása jellemzi. ICD-kód - G80.2.
- Diszkinetikus megjelenés. Erre a formára jellemző jelek: az alsó végtagok helytelen beállítása, a lábak akaratlan rángatózása, görcsök, beszédzavarok. Az intelligencia gyakorlatilag nem érintett, mint az agyi bénulás spasztikus diplégiája esetén. ICD-10 kód - G80.3.
- Ataxikus forma. Az izomszövet csökkent tónusa, kifejezett ínreflexek, beszédkárosodás, a mozgások koordinációjának teljes hiánya és az intellektuális szféra elmaradása jellemzi. Gyakran diagnosztizálják az oligofréniát. G80.4 – ICD-10 kód.
A spasztikus diplegia agyi bénulás olyan patológia, amelyben egy személyszociálisan alkalmazkodni lehet. A páciens könnyen észleli az információkat és a másokkal való érintkezést. Súlyos esetekben azonban nem tudja kiszolgálni magát a mindennapi életben.
Etiológia
Spasticus diplegia cerebralis bénulás számos provokáló tényező hatására jelentkezhet. A betegség kialakulásának fő okai:
- Koraszülöttség. Ez a szállítási folyamat idő előtti megkezdésének következménye. Ez magzati placenta elégtelenség, placenta leválás, anya és magzat közötti Rhesus konfliktus esetén fordul elő. A koraszülés okai olyan betegségek is lehetnek, amelyekben egy terhes nő szenved. Ezek közé tartozik: cukorbetegség, veseelégtelenség, szívbetegség. A preeclampsia is provokáló tényező.
- Születési trauma. Az agyi bénulás spasztikus diplegia kialakulásának leggyakoribb oka a gyermek születésének bonyolult folyamata. Sérüléseket okozhat a gyors szülés, a szűk átjárók, a farfekvés.
- Aszphyxia újszülöttnél. Egyes esetekben a születés után a babák nem tudnak önállóan lélegezni. A fulladás okai: magzatvíz belélegzése, a gyermek fejlődésének rendellenességei a születés előtti időszakban, fertőző betegségek, anya és baba immunológiai összeférhetetlensége, tüdőgyulladás.
- Genetikai hajlam. A legtöbb esetben az agyi bénulásból eredő spasztikus diplegiában szenvedő gyermekek olyan emberektől születnek, akik valamilyen betegségben szenvednek.
- Hipoxia vagy magzati ischaemia a magzati fejlődés során. Nál néloxigénhiány és keringési zavarok, a gyermek agya károsodik. Leggyakrabban ennek a következménye az agyi bénulás súlyos formáinak kialakulása.
- A mozgásszervi rendszer fertőző elváltozásai.
- Fizikai hatás a magzatra. Kockázati tényező a röntgen- vagy radionuklid vizsgálatok elvégzése a terhességi időszakban.
Emellett nem kis jelentősége van egy kismama életmódjának. A patológia kialakulásának kockázata jelentősen megnő, ha a kismama előszeretettel dohányzik, alkoholt és kábítószert fogyaszt, valamint ha mindennapi tevékenysége folyamatos érintkezéssel jár káros anyagokkal.
Klinikai megnyilvánulások
Az agyi bénulás spasztikus diplégiájának tipikus tünete a tetraparesis, amely elsősorban az alsó végtagok károsodásával jár. Az izom-hipertónus szükséges állapot a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában. Nem sokkal a baba születése után intenzitása csökkenni kezd. Általános szabály, hogy az izmok teljes hipertóniája legfeljebb hat hónapig eltűnik. Spasztikus diplegia esetén nem gyengül.
A hipertóniás állapot leginkább a láb hajlító izmaiban észlelhető. Ennek eredményeként a lábak meghatározott helyzete alakul ki. Beteg gyermeknél a térd össze van kötve, a csípő befelé fordul, a lábszárakat összenyomják vagy keresztbe teszik.
Egyéb klinikai megnyilvánulások:
- Lemaradás a társaikhoz képest a fizikai fejlődésben. Az övéka beteg gyerekek csak 3-4 évesen kezdik megtenni az első lépéseket.
- Speciális járás a lábujjakon, hajlított lábakkal. Ugyanakkor az alsó végtagok egymáshoz dörzsölődnek a sípcsont környékén.
- A kéz izmaiban a tónus általában normális. Néha kissé megnő.
- Oculomotoros rendellenességek.
- Csökkent látás.
- Squint.
- Halláscsökkenés.
- Redők simasága a nasolabialis területen.
- A nyelv helytelen helyzete, eltért a középvon altól.
- Pseudobulbaris paresis.
- A betegek 75%-ának megkésett a beszédfejlődése.
- Az érintési funkciók megmaradnak.
- A felső végtagok akaratlan mozgása.
- Minden 5. beteg mentális retardált.
12 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél spasztikus diplegiát diagnosztizálnak, ha a következő tünetek jelentkeznek:
- A gyermek nem tudja önállóan felemelni a fejét, és ebben a helyzetben tartani.
- A baba nem tud segítség nélkül felborulni.
- Az újszülöttet egyáltalán nem érdeklik a játékok vagy más fényes tárgyak.
- A gyermek nem tud egyedül felülni.
- A baba nem próbál meg egyik helyről a másikra költözni. Nincs kedve kúszni.
- A gyerek nem bírja.
- A baba nem használja az érintett végtagot.
Idősebb gyermekeknél a szülők ellenőrizetlen izomösszehúzódásokat észlelhetnek. Ráadásul a csecsemőknél a lomha mozdulatokat élesek váltják fel, és fordítva.
Súlyossági fokok
A betegség kialakulásának több lehetősége is van. Ezek leírása az alábbi táblázatban található.
| A patológia súlyossága | Jellemző klinikai megnyilvánulások |
| Egyszerű | Az első 6 hónapban a gyermek egészsége nem kétséges. Normálisan fejlődik. Az agyi bénulás enyhe fokú spasztikus diplegiája esetén egy idő után az alsó végtagok parézisének jelei jelennek meg. Ugyanakkor a gyermek képes önállóan mozogni, és nem folyamodik harmadik felek segítségéhez. Mind a mentális, mind a mentális fejlődés minden normának megfelel. |
| Átlagos | Ezt a fokozatot az alsó végtagok kifejezett görcsössége jellemzi. Egy személy nem tud önállóan mozogni. Séta közben kénytelen mankót, botot vagy más rendelkezésre álló eszközt használni. Kisebb változások történnek a kognitív szférában. Lehetséges a társadalmi alkalmazkodás. |
| Nehéz | A jellegzetes jelek közvetlenül a gyermek születése után jelentkeznek. A baba tetraparesisben szenved az alsó végtagok elsődleges elváltozásával. A jövőben a gyermek nem tud önállóan mozogni. A szociális alkalmazkodás is károsodott. |
Ha bármilyen riasztó jelet észlel, orvoshoz kell fordulnia. A tünetek figyelmen kívül hagyása ahhoz a tényhez vezet, hogy a gerincoszlopot érő terhelés egyenetlenül oszlik el rajta. Ez pedig mindenféle szövődmény kialakulásának kiváltó oka.
Diagnosztika
Egy neurológus az agyi bénulás spasztikus diplegiáját kezeli. Az első riasztó tünetek megjelenésekor hozzá kell fordulnia. Az anamnézis és fizikális vizsgálati adatok alapján a szakorvos beutalót ad ki átfogó vizsgálatra, amely tartalmazza:
- Szemorvosi vizsgálat.
- Fül-orr-gégész szakorvosi konzultáció.
- Elektroencephalográfia.
- Elektroneuromiográfia.
- Idegszonográfia.
- Agy ultrahangja vagy MRI-je. Az ultrahangos vizsgálatot nyitott fontanellel jelezzük. Más esetekben MRI-t végeznek.
Minden fogadott adat megjelenik a páciens kórlapjában. Az orvos nemcsak a vizsgálatok eredményeit írja bele, hanem az állítólagos diagnózist is az ICD-10 kóddal.
Az agyi bénulás spasztikus diplégiáját meg kell különböztetni az agyi bénulás egyéb formáitól, a központi idegrendszer patológiáitól, valamint az örökletes hajlam miatti egyéb betegségektől. Az orvos beutalót is kérhet genetikushoz.
Gyógyszeres kezelés
A betegségre jelenleg nem fejlesztettek ki specifikus etiopatogenetikai terápiát. A patológia kezelése csak gyógyszerek szedését és egy rehabilitációs kúra alatt áll.
A gyógyszeres terápia klasszikus sémáját az alábbi táblázat mutatja be.
| Drogcsoport | Testre gyakorolt hatás | Példák az alapokra |
| Érrendszeripénzeszközök | A hatóanyagok hozzájárulnak az agyi keringés jelentős javulásához. Ezenkívül az agyszövet tápanyagellátásának folyamata normalizálódik. | Cinnarizine |
| Neurometabolitok | A központi idegrendszer működésének javítására írják fel. | "Glicin", "Tiamin", "Piridoxin" |
| Izomlazítók | Az aktív összetevők segítenek csökkenteni az izomgörcsök súlyosságát. | Baclofen |
| Nootropics | A vétel hátterében a kognitív funkciók aktiválódnak. | Piracetam |
| Botulinum toxin | Ezt a gyógyszert intramuszkulárisan kell beadni. Botulinum toxin készítményeket írnak fel a görcsös feszültség enyhítésére, ami jelentősen csökkenti az izomösszehúzódások kockázatát. |
Az orvosi kezelés célja mindenféle szövődmény kialakulásának megelőzése.
Rehabilitációs terápia
Abszolút minden beteghez hozzárendelve. A rehabilitációs intézkedések végrehajtása a társadalmi alkalmazkodás javítását célozza. Ezenkívül a terápia magában foglalja a betegek önellátási készségeinek megtanítását is.
A rehabilitációs kezelés a következő elemekből áll:
- gyakorlat. A foglalkozások otthon és a rendelőben is tarthatók. Egy gyakorlatsort kizárólag egy neurológus dolgoz ki. Szakember fogalmazásbanfigyelembe veszi a beteg egészségi állapotának összes egyéni jellemzőjét. Az agyi bénulás spasztikus diplégiájának gyakorlati terápiája segít fenntartani a mozgástartományt. Emellett a tornaterápia kiválóan megelőzi a szövődmények kialakulását.
- Masszázs. Javítja a vérkeringést az érintett izmokban. Ezenkívül a kezelés során izomlazulás következik be.
- Beszédjavítás. Tartalmaz egyéni foglalkozásokat logopédussal.
Ha az oligofréniára utaló jelek mutatkoznak, pszichológus konzultációra is sor kerül. A szakember leggyakrabban játékterápia segítségével korrigálja a szabálysértéseket.
Lehetséges szövődmények
Az agyi bénulás lefolyása gyakran negatív következményekkel jár.
A következő szövődményeket diagnosztizálják leggyakrabban:
- A mozgásszervi rendszer működésének megsértése.
- Epilepszia.
- Súlyos kognitív károsodás.
- Hallás- és látáskárosodás.
A szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében szigorúan be kell tartani a kezelőorvos összes utasítását.
Előrejelzés
A betegség kimenetele közvetlenül függ a neurológussal való kapcsolatfelvétel időszerűségétől. Kezelés hiányában a gyermeket szinte lehetetlen talpra emelni. A statisztikák szerint a betegek mindössze 20% -a képes önállóan mozogni. A többiek ágyhoz kötöttek.
A betegség időben történő felismerésével és kezelésével lehetséges a társadalmi alkalmazkodás.
Befejezésül
Spasztikus diplegia aza cerebrális bénulás leggyakoribb formája. Az orvosi irodalomban gyakran „Little-kórként” emlegetik. A betegséget elsősorban az alsó végtagok elváltozásai jellemzik. A spasticus diplegia ICD-jében az agyi bénuláshoz a G80.1 kód tartozik.
