A "lágyszöveti liposzarkóma" olyan rosszindulatú daganatra utal, amely különböző káros tényezők hatására a zsírrétegben kezd kialakulni. A statisztikák szerint a betegséget leggyakrabban 50-60 éves férfiaknál diagnosztizálják. A legtöbb esetben lágyszöveti liposzarkóma képződik a combcsont területén. Valamivel ritkábban a fenékre és a retroperitoneális térre lokalizálódik. Elszigetelt esetekben a daganat a test más részein, beleértve a belső szerveket is, képződik. Jelenleg a lágyszöveti liposzarkóma egyetlen kezelése a műtét. Fenntartásként kemoterápiát és sugárterápiát írnak elő.
Pathogenesis
Különböző káros tényezők hatására a zsírszövetben daganatok kezdenek kialakulni. A daganat alapja éretlenlipoblasztoknak nevezett kötőszöveti sejtek.
Idővel a neoplazma mérete növekszik. A liposarcoma mélyen a lágy szövetekbe növekszik, érinti az izmokat, a periartikuláris zónákat és a fasciát. Általában a daganat határai jól meghatározottak. A daganat akár 25 cm-t is elérhet. A daganat sárga színű és szemcsés szerkezetű.
A liposarcomák több típusra oszthatók:
- Nagyon differenciált. Jellemzőjük a gyakori relapszusok epizódjai, de a metasztázisok nem jellemzőek. A daganatot érett sejtek képviselik, és kedvező prognózisú.
- Mixoid. A lágyszöveti liposarcoma (a neoplazma fotója alább látható) érett sejtekből és lipoblasztokból áll. Általában a csípőn található.
- Pleomorf. Kerek vagy orsó alakú sejteket tartalmaznak. A pleomorf lágyszöveti liposarcoma egy rosszul differenciált típus.
- Kerek cella. Olyan sejtekből áll, amelyek nem tűnnek zsírnak.
- Differenciálatlan. Két olyan komponenst tartalmaz, amelyek a daganat különböző helyein nyomon követhetők.
A daganat sűrűsége egyenetlen. A daganat növekedése súlyos következményekkel járhat, amelyek következtében az első figyelmeztető jelek megjelenésekor orvoshoz kell fordulni.
A lágyszöveti myxoid liposarcoma jellemzői
A daganat leggyakrabban az alsó végtagok proximális részein lokalizálódik. A neoplazma egyetlen csomó, amely szabálytalan alakú.
MixoidA lágyszöveti liposzarkómát (a daganat fényképét sematikusan az alábbiakban mutatjuk be) mind az érett zsírsejtek, mind az orsó alakú és kerek lipoblasztok képviselik. Ezt a daganatot nyálkahártya stroma jelenléte jellemzi. A liposarcoma nagyszámú véredényt tartalmaz.
Ez a típusú daganat nagyon gyakran kiújul. Ugyanakkor a lágy szövetek myxoid liposarcomája nem hajlamos metasztázisok előfordulására. Egyes esetekben gyengén differenciált sejtek által képviselt területek találhatók a daganatban. Ebben az esetben a prognózis kedvezőtlen.
Etiológia
Jelenleg a comb lágy szöveteiben kialakuló myxoid liposarcoma okait nem állapították meg. Ritka esetekben a neoplazma a lipoma rosszindulatú daganatának eredménye. Ebben a tekintetben az orvosok azt javasolják, hogy időben távolítsák el a nagy weneket.
Annak ellenére, hogy a betegség okai ismeretlenek, az orvosok számos provokáló tényezőt azonosítanak, amelyek hatására beindulhat a liposzarkóma kialakulásának folyamata. Ezek a következők:
- Neurofibrómák jelenléte. A rosszindulatú daganatok kialakulása gyakran a zsírszövetben kezdődik egy jóindulatú daganat mellett, melynek kialakulása az idegrostok hüvelyében kezdődik.
- Mindenféle sérülés.
- Rendszeres testkontaktus rákkeltő vegyületekkel.
- Besugárzás.
- A csontszerkezetek patológiái, veleszületett és szerzett egyaránt.
- Örökletes hajlam. A betegség kialakulásának kockázata nagyobb az emberekbenakinek rokonai rákban szenvedtek.
A lágy szövetek liposarcomája nemcsak az egészségre, hanem az emberi életre is veszélyt jelent. Képes ízületekké és csontstruktúrákká nőni, tönkretéve azokat.
Klinikai megnyilvánulások
A lágyszöveti liposzarkóma kialakulásának kezdeti szakaszában nincsenek tünetek. Az első klinikai megnyilvánulások akkor jelentkeznek, amikor a daganat mérete növekedni kezd. A neoplazma szabad szemmel is látható, átmérője elérheti a 25 cm-t, tapintásra a daganat egyenetlen konzisztenciájú, sűrű csomóként érezhető. Általában csak egy daganat van, de több liposzarkóma is megfigyelhető.
Idővel a daganat a környező lágyszövetekbe, csontstruktúrákba nő, összenyomja az ereket és az idegrostokat. Ezt a szakaszt a következő tünetek jellemzik:
- Fájdalmas érzések. Minden ötödik liposzarkómában szenvedő emberben a daganat a csontstruktúrákba nő, és összenyomja az idegvégződéseket. Ez magyarázza a nagy intenzitású fájdalom előfordulását a daganat lokalizációja területén.
- Végtagok deformációja. A comb lágy szöveteinek myxoid liposarcomája (az érintett testrész fotója alább látható) negatívan befolyásolja az ízületeket. Ez utóbbiak deformálódni kezdenek, az alsó végtag megjelenése is megváltozik. Ugyanezen okból a betegeknél gyakran diagnosztizálnak trombózist, ödémát, thrombophlebitist, ischaemiát.
- Az alsó végtagok érzékenységének megsértése. myxoida comb lágy szöveteinek liposarcomája, amint fentebb említettük, összenyomja és gyakran károsítja az idegrostokat. Emiatt az érzékenység elveszik, bénulás és parézis lép fel.
- Az általános közérzet romlása. A betegség lefolyásának későbbi szakaszaiban a következő kóros állapotokat észlelik a betegeknél: mérgezés jelei, izomgyengeség, láz, éles testtömeg-csökkenés, étvágytalanság. A liposarcoma területén a bőr felforrósodik és kékes lesz.
Annak ellenére, hogy a myxoid típusú daganat nem hajlamos áttétképződésre, nem zárható ki a távoli másodlagos patológiai gócok lehetősége. A liposarcoma egy rosszindulatú daganat, és minden esetben fennáll annak a veszélye, hogy sejtjei az ereken keresztül terjednek.
Osztályozás
A daganatokat általában a differenciálódás mértéke szerint osztják fel. Ez a kifejezés a szerkezet kialakulásának folyamatára utal, amelynek során a sejtek elsajátítják az izom, zsír vagy bármely más szövet sajátos jellemzőit. Ha rosszindulatú, akkor ezek a jellemző tulajdonságok törlődnek.
A differenciálást G betű jelöli. A G1 érték azt jelzi, hogy kisebb változások történtek a cellákban. Más szóval, a daganat egyáltalán nem viselkedik agresszíven. Mérete rendkívül lassan növekszik, és nem hajlamos áttétképződésre. Az ilyen neoplazma jellemzőit tekintve nagyon hasonlít a lipomához, amely egy jóindulatú daganat.
A legrosszabb prognózisG4 liposzarkómája van. Ez egy differenciálatlan daganat, amelyet olyan sejtek képviselnek, amelyek teljesen elvesztették sajátosságaikat.
A lágyrészek myxoid liposzarkómája általában G3-as pontszámmal rendelkezik. Ez az érték azt jelzi, hogy a daganat átlagos malignitású. A comb lágy szöveteinek G3 myxoid liposarcomája esetén a prognózis közvetlenül függ az orvoshoz való látogatás időszerűségétől.
Diagnosztika
Amikor megjelennek az első figyelmeztető jelek, forduljon onkológushoz. A találkozó során az orvos kezdeti diagnózist készít, amely anamnézis felvételéből és fizikális vizsgálatból áll. A szakembernek tájékoztatást kell adnia az összes jelenlévő tünetről. Általában a betegek duzzanatról és fájdalomról panaszkodnak a daganat területén.
A pontos diagnózis felállítása érdekében az onkológus beutalót ad ki átfogó vizsgálatra, amely tartalmazza:
- Általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok. Eredményeik alapján az orvos képes felmérni a vesék működésének mértékét, azonosítani a gyulladásos folyamatokat, valamint kimutatni a vérképző rendszer rendellenességeit (ami a csontvelő károsodására utal).
- Röntgen. A vizsgálatot a csontszerkezetek állapotának felmérésére és a károsodás mértékének meghatározására végzik. Ezenkívül az orvosnak lehetősége nyílik megismerni a lágyrész-liposzarkóma pontos helyét és méretét.
- CT, MRI. Ezeket a vizsgálatokat a lágy szövetek állapotának felmérésére végzik. Ezek végrehajtása során az orvos tájékoztatást kap,szükséges a kezelési taktika kiválasztásához. Klinikailag jelentős az onkológiai folyamat terjedésének mértéke.
- Radionuklid szkennelés. A módszer lényege, hogy felmérjük a páciens csontvázának összes csontjának állapotát. A szkennelés a metasztázisok kimutatására történik.
- Ultrahang.
- Citológiai és szövettani vizsgálat.
A végső szakasz a differenciáldiagnózis. Ezután az összes vizsgálat eredménye alapján az orvos meghatározza a beteg kezelésének taktikáját.
Sebészeti kezelés
A myxoid liposarcoma integrált megközelítést igényel. De a műtét minden esetben nélkülözhetetlen.
Több sebészeti kezelési módszer létezik. A beavatkozás módját az orvos választja ki. A szakember nemcsak a betegség súlyosságát, hanem a daganat lokalizációját is figyelembe veszi.
A fejlődés korai szakaszában a daganatot a környező szövetekkel együtt kivágják. Általában egy 3-5 cm széles réteget levágnak, későbbi szakaszokban radikális reszekciót jeleznek, de az alsó végtag megőrzésével. A liposarcomát nemcsak a környező lágy szövetekkel, hanem a csontstruktúrákkal együtt távolítják el. Áttétek jelenlétében ki is vágják őket. Az utolsó szakasz a plasztikai műtét. A sebész az eltávolított csontot protézisre cseréli.
Ha az elváltozás kiterjedt és a csont nagyon nagy területe sérült, az alsó végtag amputációja javasolt. A levágott láb kötelezőlaboratóriumba küldik. Erre azért van szükség, hogy felmérjük a sebészeti beavatkozás radikalitási fokát.
A patológia kialakulásának nagyon késői szakaszában a műtét nem tanácsos. Súlyos betegeknél tüneti terápiát mutatnak be, amelynek célja a jólét enyhítése. De ebben az esetben nincs remény a gyógyulásra. Az ilyen betegek a palliatív osztályra kerülnek.
Sugar- és kemoterápia
A myxoid lágyszöveti liposzarkóma fő kezelése a műtét. A műtét hatékonysága azonban minimális lesz, ha nem egészítik ki sugárzással és kemoterápiával. Ennek oka a visszaesés nagy kockázata.
A sugárterápiát műtét előtt és után is adják. Az ezzel a módszerrel végzett beavatkozás előtt lehetőség van a daganat növekedésének megállítására. Ebben az esetben maga a daganat és a közeli szövetek 2-3 cm-e is a besugárzási mezőbe esik.
A műtét után sugárterápia javasolt, ha a daganatot valamilyen okból nem távolították el teljesen, vagy magas volt a rosszindulatú daganatos megbetegedési aránya.
A kemoterápia egy kiegészítő módszer a daganatok befolyásolására. Áttétes betegek számára is javallott. Általában az orvosok a következő gyógyszereket írják fel: prednizolon, metotrexát, vinkrisztin, adriamicin, ciklofoszfamid.
Jelenleg a regionális kemoterápia tekinthető a leghatékonyabbnak. A klasszikus kezelési rend a következő: intravénása "Vincristine" (az 1. és a 8. napon), a "Doxorubicin" (az első napon) bevezetése. Az elsőtől az ötödik napig a "Dacarbazine" látható. Szükség esetén az onkológus módosítja a kezelési rendet. A gyógyszereket szigorúan az egyéni egészségügyi jellemzőknek megfelelően írják fel.
Ha a diagnózis eredménye alapján az orvos megállapította, hogy a beteg nem operálható, a kezelési taktika ebben az esetben agresszív sugárzás és kemoterápia.
Előrejelzés
A betegség kimenetele közvetlenül függ a neoplazma differenciálódási fokától. Ha a beteg időben fordult egészségügyi intézményhez, és a daganatot a fejlődés korai szakaszában észlelték, a prognózis kedvező. A betegek 75%-ának van ötéves túlélési aránya. Tíz év, illetve 25%.
A lágyszöveti liposzarkóma későbbi szakaszában a prognózis kevésbé kedvező. Ebben az esetben még az ötéves túlélési arány is 2-szer kisebb. Ha a radikális műtétet időben elvégezték, emellett sugárzással és kemoterápiával egészítették ki, a prognózis kedvező. Az esetek 30%-ában teljes gyógyulás következik be.
Ami a gyerekeket illeti. Számukra a prognózis a legkedvezőbb. Az ötéves túlélés a betegek 90%-ánál figyelhető meg.
Befejezésül
A myxoid lágyszöveti liposzarkóma egy rosszindulatú daganat. Különféle kedvezőtlen tényezők hatására megindul a daganatképződés folyamata a zsírrétegben. Idővel megnő a mérete és összenyomódikkörnyező szövetek és idegrostok. Ezenkívül a liposarcoma képes izmokká és csontstruktúrákká növekedni. A betegség fő kezelése a műtét. Ezt sugár- és kemoterápia egészíti ki. Rendkívül súlyos esetekben palliatív ellátás javasolt.
