A lágyszöveti fibroszarkóma egy csontanyagon alapuló rosszindulatú daganat. A daganat az izmok vastagságában alakul ki, és nagyon hosszú ideig tarthat konkrét tünetek nélkül. Ez a betegség fiataloknál és ezenkívül gyermekeknél fordul elő (ez a közönség az összes lágyrészdaganat körülbelül ötven százaléka).
Ritka az idősek körében. Alapvetően egy ilyen daganat az alsó végtagokat támadja meg. Az izmokban, zsírréteg alatt és szalagokban keletkező képződés hosszú ideig láthatatlan lehet. A lágyszöveti fibrosarcoma, annak ellenére, hogy onkológiai betegség, nem tekinthető rákos daganatnak, mivel kötőszövetekből, a rák pedig hámszövetekből alakul ki. Vizsgáljuk meg részletesebben, mi az a fibrosarcoma, derítse ki, milyen okok miatt alakul ki, és hogyan kell kezelni.
Mit tudunk a fibrosarcomákról?
Az olyan jelenség, mint a lágyszöveti fibroszarkóma, rosszindulatú kóros daganatokra utal. Általában egy ilyen daganat alapját éretlen kötőszövet képezi. Az ilyen neopláziában szenvedő betegek nagy része fiatalok és gyermekek. Ami az érettséget és az időskort illeti, az ilyen betegséget ebben a kategóriában rendkívül ritkán diagnosztizálják. Az összes fibrosarcoma előfordulási gyakorisága öt éves kor alatt fordul elő. Ebben az időszakban a patológia az összes lágyrész-daganat csaknem felét teszi ki.
Végtagsérülés
Emberben az ilyen daganatok általában a végtagokat érintik. Érdemes hangsúlyozni, hogy a lábak általában szenvednek leggyakrabban. A végtagokban fellépő daganat általában a szalagok, az izmok és a zsírréteg vastagságában található, így nagyon sokáig észrevétlen maradhat. A lágyszöveti fibrosarcomák más lokalizációi is lehetségesek, különösen a retroperitoneális tér régiójában. A patológiának ez a formája nagyon veszélyes, mivel bizonyos nehézségekbe ütközik a diagnózis felállítása, és a közvetlen sebészeti beavatkozások nagyon traumatikussá válhatnak, sőt a belső szervek érintettsége miatt lehetetlenné is válhatnak.
Nem ritka, hogy egy lágyrészdaganatot ráknak neveznek, de ez nem teljesen helyes. Mint ismeretes, a rák hám eredetű, a fibroszarkómák pedig a kötőszövetben különböznek egymástól, ezért helytelen az ilyen daganatot „lábráknak”, „izomráknak” és hasonlóknak nevezni.
Érdemes megjegyezni, hogy a lágyszöveti fibroszarkómák nem csak a mentén terjedhetneknyirokereken, hanem az ereken keresztül is, bár talán a hematogén út a domináns. A daganatos másodlagos csomópontok a tüdőben, a májban és a csontokban találhatók. A környező szövetbe történő daganat benőtt pusztulása, ezen felül idegek és erek károsodása, csontba való behatolása kísérheti. Ezután derítse ki, melyek ennek a veszélyes patológiának az okai.
Oktatási okok
Még nem ismert, hogy milyen okokból alakul ki lágyrész-fibroszarkóma (a képen). Van egy olyan változat, amely szerint az anyaméhben kudarcot valló kromoszómamutációk képesek ilyen daganat kialakulását kiváltani. Ezen okok miatt daganat jelenhet meg a gyermekben.
Felnőtteknél a fibroszarkóma az ionizáló és röntgensugárzásnak való ismételt expozíció eredményeként jelenik meg (például egy másik onkológiai betegség kezelésekor). Ezenkívül a kitettség és a fibrosarcoma megjelenése közötti idő tizenöt év lehet. Az orvosok nem zárják ki azt a verziót sem, hogy a sérülések és a súlyos zúzódások befolyásolhatják a betegség kialakulását. Vagy beindítják egy meglévő kötőszöveti daganat növekedési folyamatait.
A patológia típusai
Lágyszöveti fibroszarkómáról készült fényképek bővelkednek.
A daganatok két fő típusra oszthatók:
- Erősen differenciált nézet.
- Alacsony differenciált nézet.
Az erősen differenciált fibrosarcomákat alacsony fok jellemzirosszindulatú daganatok, és emellett gyengébb növekedés a rosszul differenciáltokhoz képest. Kollagénrostokkal körülvett sejtjei hasonlóak az egészséges szövetekhez. Az ilyen daganatok nem gyakorolnak különösebb hatást a szervezetre, ugyanakkor nem adnak áttétet a szomszédos struktúrákra.
A gyengén differenciált fibrosarcomák a betegség agresszívabb formái. Ennek a daganatnak a sejtjei élesen eltérhetnek az egészségesektől, ugyanakkor gyorsan növekednek. Ez az oka annak, hogy egy ilyen daganat gyorsan megnövekszik, és áttétet képez más szövetekben.
Alul a képen - lágyrész-fibroszarkóma. Sejtjei a nyirokereken és az ereken keresztül képesek az egész szervezetben terjedni. Gyakran hematogén terjedési útvonal van. A metasztázisok túlnyomórészt a májba, a csontszerkezetbe és a tüdőbe jutnak. A szomszédos szövetekben és szervekben áttétet képező fibroszarkómák pusztulásukhoz vezetnek, és csontokká nőnek, károsítják az idegrostokat az erekkel.
A következő típusok találhatók:
- A fibromixoid szarkóma felnőttkorban is előfordulhat. Ebben az esetben a váll, a törzs, a comb és a lábszár csontjai érintettek. A comb lágyszöveti fibroszarkómája például alacsony malignitású.
- A dermatofibrosarcoma előfordulása ritka betegség. Ilyen képződmény alakulhat ki a kötőszövetben, és a bőrfelületen található. Darier-daganatnak is nevezik.
- A neurofibrosarcoma megjelenése veszélyes formaidegrost körül kialakuló betegség. Az esetek 50 százaléka neurofibromatózisnak nevezett betegségben szenvedő betegeknél fordulhat elő.
- A myxoid fibromák a betegség ritka formája, amely a porcokat érinti. A formáció jóindulatúnak tekinthető, az összes csontdaganat körülbelül egy százalékát teszi ki.
- A csecsemőfibroszarkómák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek csecsemőknél és öt év alatti gyermekeknél fordulnak elő. Agresszív növekedéssel, és ezen túlmenően nagyon magas rosszindulatú daganattal jellemezhető. A patológia általában a végtagokat érinti, de előfordulhat a nyakon és a fejen is.
- A petefészek-fibroszarkómák a rák ritka formájának számítanak, körülbelül négy százalékot tesznek ki.
A lágyrész-fibroszarkómáról készült fotók a kezdeti stádiumban sokak számára érdekesek.
A betegség tünetei
A fibrosarcoma megnyilvánulása nagymértékben függ annak elhelyezkedésétől, méretétől és a daganat rosszindulatú daganatától. Az erősen differenciált daganatok hosszú ideig nem éreztetik magukat, véletlenszerűen derülnek ki a beteg egyéb betegségeinek kivizsgálása során. A beteg akkor fordul az orvoshoz, amikor a formáció már eléri a nagy méretet. Az erősen differenciált fibrosarcomák akár tizenöt évig is tünetmentesek lehetnek, a gyengén differenciált fibroszarkómák pedig már a kialakulás pillanatától számított első tizenkét hónapban megjelennek. Néha a fibroszarkómát (a fenti képen) korábban észlelik az idegvégződések összenyomódásából és a csont deformitásából eredő fájdalom szindróma miatt.
A bőr nem változik a daganat felszíne felett. Csak a fibrosarcoma gyorsan növekvő formájának hátterében figyelhető meg elvékonyodás és kék bőr a neoplazma területén. Nem kizárt a vénás hálózat kialakulása. A tapintásra észlelt fibrosarcomát összetévesztik egy jóindulatú képződéssel, mivel az a tulajdonsága, hogy kerek kapszulát képez, sima szegéllyel.
A kis méretű fibrosarcomák képesek mozogni tapintás közben, de amikor a daganat megnövekszik, nagyon nehéz elmozdítani a csontszövetbe való benőttség miatt. A fájdalom szindróma az idegrostok és az erek összenyomásának hátterében fordul elő. A daganat csontba való bejutásának hátterében a fájdalom elviselhetetlenné válik, és krónikussá válik.
A fibrosarcoma tünetei nagyon kellemetlenek. Méretének növekedése hatással van a beteg általános közérzetére. Előfordulhat a testtömeg éles csökkenése, vérszegénységgel és lázzal együtt. Így az emberi test kimerült, elveszíti erejét annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat felszívja a tápanyagokat és az energiát. A szervezetet gyorsan megmérgezik a daganatos sejtek aktivitásának termékei, láz lép fel, amely tartós. A betegek rosszul érzik magukat az erős fájdalom és a mozgáskorlátozottság miatt. Ez depresszióhoz vezethet.
A fibrosarcomák a terminális stádiumban áttétet képeznek más struktúrákban, például a májban és a tüdőben. A hasi fájdalom légszomjjal és vérzéses köhögéssel együtt jelentkezik.
Mi a fibrosarcoma prognózisa?lágyrész, lásd alább.
Diagnosztika
Annak a ténynek köszönhetően, hogy ez a patológia régóta lappang a betegeknél, a betegek hetven százaléka a betegség utolsó szakaszában fordul orvoshoz. Ha a fibrosarcoma jelenlétének legkisebb gyanúja merül fel, a pácienst kezdeti diagnózisra küldik röntgen- és ultrahangvizsgálatra. Így pontosan megállapítható, hogy a daganat hol található, mekkora méretű.
A másodlagos áttétek kimutatása érdekében a szegycsont röntgenfelvételét, a hasi régió ultrahangját és a csontváz egészének szcintigráfiáját végzik. Biokémiai elemzéssel felmérik a beteg általános állapotát, és ennek alapján döntik el, hogy elvégezhető-e az onkológiai betegség eltávolítását célzó műtét. A végső diagnózis módszere a biopszia. Ennek az eljárásnak a részeként a képződés egy részét szövettani elemzésre veszik.
Összesen kétféle biopszia létezik:
- A szúrásos biopsziát egy speciális tűvel ellátott injekció segítségével végezzük, amelyen keresztül a punkciót (vagyis a daganat tartalmát) veszik.
- A nyílt biopszia műtéttel történik. Ez a technika pontosabb eredményeket ad, de veszélyes a daganatnövekedés lehetséges aktiválódása miatt.
Patológia kezelése
A fibrosarcoma kezelési módját az orvos választja ki a betegség területétől, méretétől, stádiumától ésa beteg általános jóléte. A modern orvoslás a következő technikákat kínálja:
- A műtéti eltávolítás lehetővé teszi a daganat teljes kimetszését. Ez a kezelési módszer a leghatékonyabb az erősen differenciált fibrosarcoma eltávolításában. Abban az esetben, ha a daganat nagyfokú rosszindulatú, a műtét mellett sugárterápiás vagy kemoterápiás kúrát is előírnak.
- A sugárkezelést brachyterápia vagy távsugárzás formájában végezzük. Egy speciális komponenst vezetnek be a daganat lokalizációjának területére, amely fokozza a sugarak hatását a fibrosarcomára. A sugárterápiával lehetővé válik a daganat azon részének eltávolítása, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani (ezt gyakran egy erősen differenciált daganat eltávolításakor gyakorolják). A besugárzást önálló terápiaként is alkalmazzák abban az esetben, ha a betegek egészségi állapota nem teszi lehetővé az oktatás alternatív módszerekkel történő eltávolítását.
- Gyógyszeres kezelés, nevezetesen kemoterápia. Az orvosok ebben az esetben erős gyógyszereket használnak "ciszplatin", "ciklofoszfán", "doxorubicin" és "vinkristin" formájában. A gyógyszert egyénileg választják ki a beteg méretétől, jólététől és a daganat szerkezetétől függően.
Neoadjuváns és adjuváns kemoterápia
Különbség a neoadjuváns és az adjuváns kemoterápia között. Az elsőt műtét előtt alkalmazzák a formáció méretének csökkentése ésmetasztázisok megszüntetése. Ez lehetővé teszi az oktatás eltávolításának megkönnyítését a műtét során. A második típusú kemoterápiát közvetlenül a műtét után alkalmazzák a megmaradt daganatrészecskék eltávolítására.
A terápia végén az orvos meglehetősen hosszú ideig folytatja a beteg megfigyelését. Az első három évben a betegeknek háromhavonta, majd évente vagy hat havonta egyszer kell onkológust felkeresniük.
Fibrosarcoma stádiumai
A kérdéses betegség következő szakaszai különböztethetők meg:
- A kezdeti szakaszban a daganat mérete egy-két centiméteren belül változhat. Helyzetétől függően az elsődleges jelek eltérőek lehetnek. A lágy szövetek fibrosarcomája a kezdeti szakaszban (a képen) a nyálkahártyákban vagy a nyálkahártya alatti réteg régiójában kis csomó formájában helyezkedhet el. Ebben az esetben a csomópont általában nem lépi túl a fasciális eset határát. Ebben a szakaszban a betegség tünet nélkül folytatódhat, a metasztázisok teljes hiányával. A korai diagnózis hozzájárul a pozitív kezelési eredményekhez.
- A második szakasz fő jele a szervek károsodása. A műtét részeként szövetek kivonására van szükség. Ennek a szakasznak a prognózisa már sokkal rosszabb, azonban a visszaesések gyakorisága rendkívül ritka. Ebben a szakaszban a daganat már észrevehető, elkezd áthatolni minden rétegen, beleértve a bőrt is. A lágy szövetek fibrosarcomáját ebben a szakaszban a fasciális csírázás jellemzidaganatok esetén a daganat ebben az esetben eléri a három vagy akár öt centimétert is.
- A fibrosarcoma harmadik szakaszában a daganatok közvetlenül a szomszédos szerveken jelennek meg a páciens testében. Ezen túlmenően előfordulhatnak regionális áttétek, amelyek a nyirokcsomókban válnak észrevehetővé. A metasztázisok különböző nyirokcsomókban halmozódnak fel. A lágyrész daganata általában megzavarja a szervek működését, deformálja azokat. A neoplazma mérete ebben a szakaszban már eléri a tíz centimétert, és a metasztázisok aktívan belépnek a regionális nyirokcsomókba, amit akut és intenzív fájdalom kísér. Egy olyan beteg prognózisa, akinek a patológiája a harmadik szakaszba került, nagyon kiábrándító. A kezelés ebben az esetben sebészeti beavatkozás lesz. A betegség kiújulhat.
- A daganat az utolsó (negyedik szakaszban) eléri a hatalmas méretet. Ebben a szakaszban általában tumorkonglomerátum képződik, amely a kompresszió és a szomszédos szervekbe való behatolás miatt következik be. Ez gyakran súlyos vérzést okozhat. A metasztázisokat a regionális nyirokcsomókban diagnosztizálják, és megjelenhetnek a másodlagos rák jelei is. A metasztázisok a májban, a tüdőben és bármely más távoli szervben találhatók. A különbség e szakasz és a harmadik szakasz között az, hogy a patológia külső megnyilvánulása hangsúlyosabbá válik a különböző szervekben lévő áttétek jelenlétével együtt.
Előrejelzés: meddig élhetsz?
FeltéveAz erősen differenciált fibrosarcoma végtagjainak régiójában lokalizálódik, a prognózis valószínűleg kedvező lesz. Természetesen, ha a kezdeti szakaszban észlelik. Sokkal rosszabb a helyzet, ha a daganatot túl későn észlelik, amikor már sikerült áttétet adnia különböző szervekre. Azt is érdemes megjegyezni, hogy előrehaladott stádiumban, függetlenül a kóros képződés helyétől (legyen szó a nyak, a comb vagy a hasüreg lágyrészeinek fibroszarkómájáról), a prognózis kiábrándító lesz.
