Az izomszövetrákot az orvostudományban myosarcomának, a kötőszöveti rákot pedig szarkómának nevezik. Az emberi szervezetben szinte mindenhol megtalálhatóak hasonló sejtes struktúrák, amelyeknek köszönhetően a daganatos folyamatok sokféle szervben megindulhatnak. Hazánkban a felnőttek onkológiai patológiái között ez a lehetőség átlagosan az esetek 0,7% -át teszi ki. A gyermekek esetében a számok lényegesen magasabbak - akár 6,5%, ami a betegséget az ötödik rákos megbetegedések gyakoriságát tekintve. Megkülönböztető jellemzője a gyors agresszív növekedés és a gyors metasztázisra való hajlam. Ezenkívül az ilyen rákos megbetegedések megnövekedett a kiújulás kockázatával, még akkor is, ha már sikeres műtétet végeztek. Ez különösen igaz a fiatalkorú betegekre.
Mi provokál?
A lágyrészrák gyermekeknél és felnőtteknél többféle okból is előfordulhat. Eddig több kockázati tényezőt azonosítottak, de a katasztrófákat kiváltó teljes listátnem sikerült megfogalmazni. Megállapítást nyert, hogy az ionizáló sugarak, valamint az ultraibolya sugárzás erős hatást gyakorolhatnak. A szarkóma gyakoribb azoknál, akik korábban sugárkezelésen vagy vegyi kezelésen estek át.
Ha valaki munkavégzés miatt kénytelen rendszeresen érintkezni rákkeltő anyagok. Hasonló eredményeket okozhat az immunrendszer hibás működése, a HIV és a genetikai tényezők. Megállapítást nyert, hogy ha a vérrokonok között vannak szarkómában szenvedők, akkor az illetőnél fokozott a betegség kialakulásának kockázata. Ezenkívül a betegek között vannak olyanok, akiknek korábban eltávolították a nyirokcsomóit, valamint olyanok is, akik korábban jóindulatú daganatokban szenvedtek.
Típusok és űrlapok
A modern orvoslásban bevezették a lágyrészrák osztályozási rendszerét. Ha a rosszindulatú betegségek más fajtái is lokalizálódnak egy adott szervben, akkor a szarkómát a hely kiszámíthatatlansága különbözteti meg. Átlagosan az esetek hozzávetőleg fele a végtagokban fordul elő, a betegek akár 40%-a a test különböző részeiben szenved rákos folyamatoktól. Minden tizedik esetben szarkómát észlelnek a fejen és a nyakon. Sokkal ritkábban a patológia a gyomorban vagy a bélrendszerben lokalizálódik.
Más fajták között megkülönböztetik az angiosarcomákat, amelyeket a nyirok- és keringési rendszer sejtes érszerkezetei alkotnak. Az embrionális sejtek a mesenchymoma kialakulásának alapjává válhatnak. A zsírsejtek növekedhetnekliposarcoma, és a csontváz harántcsíkolt izmaiból - rhabdomyosarcoma. Végül a leiomyosarcoma a simaizomrostokban kezdődik. Egy ilyen neoplazma különféle belső szervekben képződik. A lokalizáció egyéb területei között a leggyakoribbak: méh, bél, gyomor. A rostos szövet lehet az alapja a hisztiocitoma kialakulásának, a szalagszövettől és az inaktól kezdve.
A modern orvosok összesen mintegy ötven fajtáját ismerik a lágyrészráknak. Felnőtt betegek körében az esetek hozzávetőleg 40%-a histiocytoma, liposarcoma. A vázizmok rosszindulatú folyamatai sokkal gyakoribbak gyermekeknél.
Lépésről lépésre
A vizsgálatban a kóros folyamat kialakulását nem csak a lokalizáció területe (például harántcsíkolt izmok), hanem az állapot előrehaladásának mértéke is értékeli. A stádium meghatározása a neoplazma méreteinek tisztázása, a test közeli és távoli részein található metasztázisok azonosítása után lehetséges. A nyirokrendszer lehetséges károsodása a periférián. Ezenkívül pontosan meg kell határozni a folyamat rosszindulatúságának szintjét. A stádiumból sok szempontból következik, hogyan kell kezelni a betegséget.
A nyak, törzs, végtag lágyrészrák esetének feltárása során klinikai körülmények között meghatározzuk az elsődleges fókusz méreteit. Ehhez ultrahang vizsgálatot, röntgent, MRI-t, CT-t kell végezni. A rosszindulatú daganatok felmérésére a biopszia során szövetmintákat vesznek, amelyeket mikroszkóp alatt elemeznek. A nyirokrendszer károsodásának mértéke és jelenléteA széles körben elterjedt metasztázis meghatározása meglehetősen nehéz, az állapot elemzéséhez számos módszerhez és módszerhez kell fordulnia. A konkrétakat az elsődleges fókusz helyének árnyalatai, a páciens állapota és a folyamat lefolyásának jellemzői alapján választják ki.
WHO, UICC, AJCC: a kategorizálásról
Jelenleg a comb-, törzs-, fej- és egyéb lokalizációs területek lágyszöveti daganatainak kivizsgálása és kategorizálása a 2011-ben elfogadott, világszintű használatra javasolt rendszeren alapul. 1A - a rosszindulatú daganatok alacsony szintjének megjelölése. Ebbe a kategóriába tartoznak a folyamatok, amelyek mérete kisebb, mint 5 cm, a nyirokrendszer normális. 1B - szintén alacsony fokú folyamat a nyirokrendszer megsértése nélkül, de a fókusz mérete meghaladja az 5 cm-t.
2A stádiumú lágyrészrák - olyan állapot, amelyben a rosszindulatú daganatok mértéke átlagos, méretei nem haladják meg az 5 cm-t, a nyirokrendszer normális, távoli áttétek nem mutathatók ki. Hasonló folyamatparaméterek, de a rosszindulatú daganatok magas szintje lehetővé teszi, hogy a szarkómát a 3A csoportba soroljuk. 3B - egy osztály, amelyet magas malignitási szint jellemez, de a nyirokrendszer normális, a folyamat nem terjedt át a szerv távoli részeire, miközben a neoplazma 5 cm-nél nagyobb.
Végül a 4. stádiumú lágyrészrák egy onkológiai betegség, amelyet a nyirokrendszer károsodása bonyolít. A vizsgálatok lehetővé teszik a távoli metasztázisok azonosítását. Ezen jelek egyike vagy mindkettő lehetséges. A daganat mérete és rosszindulatúságának mértéke nem játszik szerepet abban, hogy egy eset a negyedik stádiumba tartozik-e.
Hogy megy?
A lágyrészrák jeleinek meghatározása a patológia előrehaladtával fellépő folyamatokkal kapcsolatos információknak köszönhető. Megállapítást nyert, hogy az agresszív tényezők hatása sejtmutációhoz és a struktúrák ellenőrizetlen szaporodásához vezet. A fókusz fokozatosan növekszik, lefedi a közelben elhelyezkedő szöveteket, és destruktív folyamatokat indít el bennük. Az elvégzett vizsgálatokból egyértelműen kiderül, hogy sok esetben pszeudokapszula képződik. Ez nem korlátozza a daganat terjedését, a tipikus sejtek túlmutatnak ezen a területen. Több növekedési góc is lehet. Ez különösen a rhabdomyosarcoma velejárója.
A lágyrészrák a véráramon keresztül terjed, a metasztázisok túlnyomórészt hematogén módon mozognak. Leggyakrabban a lokalizációs terület a légzőrendszer. Tíz betegből körülbelül 1-2 beteget érintenek a közeli nyirokcsomók.
A betegség jellemzői
Az orvosok a szarkómák vizsgálata, jellemzőik azonosítása, azok megfogalmazása (méh leiomyomák, rhabdomyo-, lipo-, angiosarcomák és egyéb típusok) során megállapították, hogy az esetek lenyűgöző százalékában a sikeres műtét nem jelent egy személy teljes felépülése: A folyamat hajlamos újraindulni.
Tünetek
A lágyrészrák első tünete a daganat kialakulása. Eleinte a betegség nem zavarja a fájdalmatszindróma, de fokozatosan a neoplazma nagyobb lesz. A vizsgálatok sok esetben pszeudokapszulát tárnak fel. Gyakran előfordulhat, hogy egy korábbi sérülést daganatos folyamattal társítanak. Egyes esetekben a fájdalom aggodalomra ad okot. Ez a neoplazma lokalizációjának területétől és méreteitől függ. A megfigyelések szerint különböző rosszindulatú formációk képződnek különböző betegekben. Némelyikben kerekek, másokban orsóhoz hasonlítanak. Az infiltratív növekedés homályos határokat ad.
Az érintett terület tapintása lehetővé teszi, hogy érezze a terület sűrűségét és rugalmasságát. Ha a folyamat jelentősen előrehaladt, lehetséges a struktúrák lágyulása, ami szöveti bomlást jelez. Ha a fókusz méretei nagyok, a daganat feletti bőrön fekélyes zónák jelenhetnek meg. Az esetek túlnyomó százalékában a hely mozdulatlan vagy kevéssé mozgékony, kapcsolat van a csontrendszerrel. A végtagok működésének lehetséges károsodása (helytől függően).
Figyelj
Néha a tünettan lehetővé teszi annak megértését, hogy a belső szervek patológiája fejlődik - például a méh leiomyoma. Mi ez, az orvos elmondja a pontos diagnózis felállítása után. A különböző szervek kötőszöveteiben, a peritoneum mögötti térben lokalizált rosszindulatú folyamatok a folyamat nem szabványos tüneteit válthatják ki. Sok mindent meghatároz a patológia lokalizációja és méretei, az atipikus struktúrák azon képessége, hogy a közeli egészségesekre terjedjenek.
A méh leiomyosarcoma gyakran okoz vérzést. A rákban szenvedő nők felfigyelnek a menstruációs ciklus fájdalmára és időtartamára. Ha a bélrendszer érintett, a patológia első megnyilvánulása szervi elzáródás lehet – eleinte részleges, fokozatosan abszolút állapotba haladva.
A statisztikák szerint a betegek akár 87%-a akkor megy a klinikára, amikor a folyamat már messzire ment. A legjobb prognózis természetesen azoké, akik időben elkezdik a lágyrészrák kezelését. A kockázat minimalizálása érdekében gyanús tünetek esetén azonnal teljes körű, onkológiai folyamatokat kizáró vagy megerősítő vizsgálaton kell átesni.
Különleges eset: Ewing-szarkóma
Miféle betegségről van szó, azt bármelyik onkológus meg tudja mondani: a kifejezés a csontvázban fellépő onkológiai folyamatokat jelöli. A lokalizáció leggyakoribb területe a végtagok. Lehetséges rosszindulatú gócok a kulcscsontban, a gerincben, a medence csontváz régiójában. A betegséget először 1921-ben Ewing tudós azonosította, akiről ma a patológiát nevezik. Jelenleg az összes rosszindulatú folyamat közül őt tartják az egyik legagresszívebbnek.
A metasztázisok jelenléte azon betegek csaknem felénél mutatható ki, akiknél a klinikán tett látogatás lehetővé tette, hogy náluk Ewing-szarkómát észleljünk. Hogy ez milyen betegség, azt az öt év feletti gyerekek gyakran maguktól felismerik. Nagyon ritkán a patológia 30 évnél idősebb embereknél fordul elő. A legnagyobb kockázat a 10-15 éves korosztályt érinti. A betegség gyakoribb a fiúknál. nagy kockázatA fehér gyerekeket minden faj érinti.
A diagnózis tisztázása
Ha szarkómára gyanakszik, a lehető leghamarabb időpontot kell kérnie egy erre szakosodott klinikára. Ha daganatos folyamatot észlelnek, a pácienst vizsgálatokra küldik, hogy tisztázzák a fókusz méreteit és elhelyezkedését. Ehhez ultrahangot, CT-t, MRI-t, röntgent kell csinálni. A legtöbb hasznos információ, amint azt hiszik, az MRI során szerezhető be. Egyes esetekben angiográfia javallott, amely lehetővé teszi a terület vérellátásának jellemzőinek, valamint az érrendszerrel való kapcsolatának tisztázását.
A diagnózis felállítása során nem nélkülözheti a terület biopsziáját. Ez segít azonosítani a terület atipikus sejtes jellemzőit és a folyamat rosszindulatúságának szintjét. A biopszia eredményeinek értékelése során az esetet egy bizonyos szakaszban megvizsgálják, és terápiás tanfolyamot dolgoznak ki. A leghasznosabb biopszia az lesz, ha az orvosok elegendő anyaggal rendelkeznek a kutatáshoz. Általános szabály, hogy elektronmikroszkópos technikára van szükség.
Hogyan kezeljük?
Lehetőség szerint radikális sebészeti beavatkozást írnak elő a páciensnek, melynek során a daganatos fókuszt és a közeli szöveti struktúrákat is eltávolítják a szervezetből. Lehetőség van reszekcióra, melynek során a daganatot eltávolítják. A sebészeti beavatkozások után besugárzást kell végezni. Talán egy átfogó program kijelölése, beleértve a vegyi anyagokat is. Néha a műtét előtt sugárzást végeznek.
Megjegyzendő, hogy a szerv megőrzését célzó széles reszekciók kemoterápiával kombinálvaa beavatkozás előtt és/vagy után jó eredményt adjon a jövőben, még akkor is, ha magas a rosszindulatú daganat szintje. Ez a megközelítés helyi kifejezett kontrollt ad abban az esetben, ha rákos folyamatok lokalizálódnak a nyakban, a fejben, a törzsben. A legnehezebb a patológiák kezelése a retroperitoneális térben. Általános szabály, hogy itt lehetetlen vagy nagyon nehéz eltávolítani a fókuszt, komoly korlátozások vannak érvényben a besugárzás lefolyására vonatkozóan, mivel nem mindig lehetséges olyan dózisokat alkalmazni, amelyek hatékonyak az atipikus sejtekkel szemben.
A terápia árnyalatai
Bizonyos esetekben már a műtét előtt is javallott a gyógyszerészeti kezelési kúra, besugárzás. Az intézkedések célja a fókusz méretének csökkentése, a szerv maximális megőrzésével végzett tevékenységek lehetőségének növelése. A besugárzás a műtét után is folytatódik.
A rák negyedik stádiumában műtéthez folyamodnak, ha lehetséges a tüdőben képződött áttétek eltávolítása a szervezetből. A kezdeti fókusz nem mindig működik. A metasztázisok eltávolítása, még akkor is, ha a kiváltó ok területén lehetetlen műtétet végezni, lehetővé teszi a túlélési időszak növelését. A teljes gyógyulás esetei ismertek, bár ezek gyakorisága meglehetősen kicsi. Ez gyakrabban lehetséges, ha a tüdőmetasztázisokat izolálják, úgy lokalizálják, hogy a műtéti eltávolítás nem különösebben nehéz. A legjobb lehetőségek azoknál a betegeknél, akiknél az onkológiai folyamat nem terjedt át a mediastinalis nyirokcsomókra, nincs pleurális folyadékgyülem. Emellett fontosnincs ellenjavallat a szegycsont műtétére.
Kezelés: a tanfolyam kiválasztása nem egyszerű
A kémiai gyógyszeres kezelés lehetséges eszközeinek kiválasztásakor az orvos a jellemzőkre, az onkológiai patológia típusára, a rosszindulatú daganatok szintjére és a lokalizáció területére összpontosít. A beteg általános állapota szerepet játszik. A helyesen, jól megválasztott kúra még a folyamat lefutása közben is jelentősen megnövelheti a beteg túlélési idejét, javíthatja a mindennapi életminőséget.
A lágyszövetekben lokalizált rákos folyamatok kemoterápiája az elmúlt évtizedekben aktívan változott. Manapság a gyógyszerek kombinációinak kialakításának különböző megközelítéseit alkalmazzák. Sok újdonság vált ismertté a terápiás tanfolyam felépítésének és hatékonyságának árnyalatairól bizonyos fajtáknál. Jó kilátások rejlenek a célzott kezelések fejlesztésében.
A célzott gyógyszerek molekuláris célpontokat céloznak meg. A kölcsönhatás közvetlenül a tipikus sejtekben megy végbe, míg az egészséges struktúrák érintetlenek maradnak. Aktív munka folyik az ilyen gyógyszercsoportok alkalmazásának hatékonyságának és biztonságosságának felmérésére. Számos újabb gyógyszer felírási lehetőségei bővülnek, mind az önmagukban történő felhasználásra, mind a kombinált kúrába való beillesztésére.
Mire számíthat?
A prognózist számos tényező határozza meg: életkorral összefüggő jellemzők, a daganat mérete, rosszindulatúságának mértéke. Fontos az a szakasz, amikor a betegség kezelését elkezdték. A legrosszabb előrejelzések arra az esetre jellemzőek, amikor egy személy életkora meghaladja a 60 évet. Nagyobb kockázatot jelent az öt centiméternél nagyobb átmérőjű daganat jelenléte és a rosszindulatú daganatok megnövekedett szintje.
Az ötéves túlélési arány az 1. szakaszban a becslések szerint több mint 50%. Az onkológiai folyamatok elterjedésével az arány 10%-ra, sőt esetenként még kevesebbre esik.
