A „lágy szövet” klinikai és anatómiai fogalma a WHO 1969-es meghatározása szerint magában foglalja az összes nem epiteliális vázon kívüli szövetet: sima és harántcsíkolt izmokat, ízületi szövetet, inakat és szalagokat, izomzsírt, szubkután zsírt vagy hypodermisz, kötőszövetet szövetek (rostos), idegsejtek és érszövetek. A bennük lévő neoplazmák lágyrész-daganatok. Köztük a fenti szövetek bármely daganata, valamint az embriogenezis tisztázatlan elváltozásából adódó daganatok.
Lágyszöveti daganatok okai
Indokaikat még ma sem értik teljesen. Ismert néhány provokáló tényező a lágyrészdaganatok kialakulásában. Ez lehet:
- kedvezőtlen öröklődés (például a gumós szklerózis szarkómát okoz);
- bármilyen eredetű vegyi rákkeltő anyagok;
- genetikai rendellenességek nem kizártak;
- herpes- és HIV-vírus jelenléte a szervezetben;
- ionizáló sugárzás, csökkent immunitás;
- puha sérülésszövetek (az esetek több mint felében onkológiához vezetnek);
- hegszövet jelenléte;
- a csontpatológiák megelőzhetik a daganatokat;
- egyes betegségek, például Recklinghausen-kór.
A jóindulatú daganatok gyakran rosszindulatúvá válhatnak. A statisztikák szerint a lágyrészek rosszindulatú daganatai az általános onkopatológiában körülbelül 1% -ot foglalnak el. Nincsenek szexuális és életkori leromlások, de ezek a daganatok leggyakrabban 25 év után jelentkeznek. És 80 év után ez a szám már meghaladja a 8%-ot. Kedvenc lokalizáció - alsó végtagok, nyak, has stb.
Osztályozás
A lágyrészdaganatok rendszerezése nagyon összetett, számos mutatót figyelembe véve. A cikkben a legegyszerűbb felosztások képviselik. A lágyszöveti daganatok típusai mezenchimális (belső szervek daganatai - szarkómák, leiomyomák) és PNS daganatokra oszthatók. A típus a daganat etiológiájától függ.
A WHO gyakorlatában osztályozást alkalmaznak - a lágyrészdaganatokat szövettípus szerint osztják fel:
- rostos szövetből;
- zsíros;
- izmos;
- vascularis;
- szinoviális és savós membránok, a perifériás idegrendszer sejtjei (PNS);
- porcszövet.
Minden daganat 4 nagy részre tagolódik: jóindulatú, rosszindulatú vagy borderline, lokálisan agresszív és ritkán metasztatizáló. Jóindulatú lágy daganatoka szövetekben nincs celluláris atipizmus, nem adnak áttétet és ritkán ismétlődnek. A rosszindulatúak teljesen ellentétes tulajdonságokkal rendelkeznek, ami a beteg halálához vezet. Borderline daganatok (lokálisan agresszív) kiújulnak áttétek nélkül; A metasztázisok ritkán az esetek kevesebb mint 2%-ában jelennek meg ezen az oldalon.
A daganatáttétek számszerűsítve:
- 1 pont - 0-9 áttét;
- 2 pont - 10-19;
- 3 pont – több mint 20 áttét.
Jóindulatú lágyrészdaganatok
A daganatok típusai:
- Lipoma - zsírszöveten alapul, a test lipidszövet jelenlétében lokalizált területein. Fájdalommentes, lágy-elasztikus állagú duzzanatként tapintható, több évig is nőhet.
- Angiolipoma - az ereken képződik, gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél. Az izmok mélyén lokalizálódik. Ha nem aggodalomra ad okot, csak megfigyelés javasolt.
- A hemangioma egy nagyon gyakori érdaganat. Gyakoribb gyermekeknél. Ha nincsenek tünetek, nincs szükség kezelésre.
- Fibroma és fibromatosis – rostos szövetből áll. A fibromák és a fibroblasztómák kiemelkedő képviselői. A miómák érett kötőrostos szövet sejtjeit tartalmazzák; A fibroblasztómák kollagénrostokon alapulnak. Ezek alkotják az ún. fibromatosis, amelyek között gyakoribb a nyak lágyrészeinek olyan daganata, mint a nyak fibromatosisa, mint mások. Ez a daganat újszülötteknél a sternocleidomastoideus izomban, sűrű, legfeljebb 20 mm méretű szemcse formájában fordul elő. A fibromatosis nagyon agresszív és képesszomszédos izmokká nőnek. Ezért kötelező törlés szükséges.
- Neurofibroma és neurofibromatosis – az ideghüvelyben vagy a körülötte lévő idegszövet sejtjeiből képződik. A patológia örökletes, növekedésével összenyomhatja a gerincvelőt, majd neurológiai tünetek jelentkeznek. Hajlamos az újjászületésre.
- A pigmentált göbös synovitis az ízületi szövet daganata (az ízületek belső felületét béleli). Gyakran túlmutat az ízületen, és a környező szövetek degenerációjához vezet, ami műtéti kezelést igényel. Gyakori lokalizáció - térd- és csípőízület. 40 éves kor után alakul ki.
Jóindulatú izomdaganatok
A következő daganatok jóindulatúak:
- A leiomyoma a simaizmok daganata. Nincs korhatára, és többes számban fordul elő. Hajlamos az újjászületésre.
- Rhabdomyoma – a harántcsíkolt izmok daganata a lábakon, háton, nyakon. A szerkezet szerint csomó vagy infiltrátum formájában.
Általánosságban elmondható, hogy a jóindulatú formációk tünetei nagyon szegények, megnyilvánulások csak daganatnövekedés esetén fordulhatnak elő az idegtörzs vagy az ér összenyomásával.
Malignus lágyrészdaganatok
Majdnem mindegyik szarkóma, amely az összes onkológia 1%-át teszi ki. Leggyakrabban 20-50 éves korban jelentkezik. A szarkóma olyan kötőszöveti sejtekből alakul ki, amelyek még fejlődési stádiumban vannak, és még éretlenek. Lehet porc, izom, zsír,érszövet stb. Más szóval, a szarkóma gyakorlatilag mindenhol előfordulhat, és nincs szoros kötődése egyetlen szervhez. Vágáskor a szarkóma rózsaszínes-fehér halhúshoz hasonlít. Agresszívabb, mint a rák, és a következőkkel rendelkezik:
- növekedés beszivárgása a szomszédos szövetekbe;
- eltávolítás után a betegek felénél kiújul;
- korán metasztázik (leggyakrabban a tüdőbe), csak hasi szarkómával - a májba;
- robbanásszerűen nő, a halálos áldozatok számát tekintve a 2. helyen áll.
A lágyrész-szarkómák típusai és megnyilvánulásaik
Liposarcoma – mindenhol előfordul, ahol nagy mennyiségű zsír található, leggyakrabban a combon. Nincsenek egyértelmű határai, könnyen kitapintható. A növekedés lassú, ritkán ad áttétet.
A rhabdomyosarcoma vagy RMS egy olyan daganat, amely a harántcsíkolt izomszövetet érinti. Leggyakrabban 40 év feletti férfiakat érint. A sűrű rögzített csomó formájában lévő daganat az izmok közepén helyezkedik el, nem okoz fájdalmat, tapintható. Kedvenc helyek a nyak, a fej, a medence és a lábak.
Leiomyosarcoma egy daganat, amely a simaizomszövetet érinti. Ritkán fordul elő, általában a méhben. Csendes daganatnak tekintik, és csak a későbbi szakaszokban nyilvánul meg. Véletlenül fedezték fel más kutatások során.
A hemangiosarcoma az erek daganata. Az izmok mélyén lokalizálódik, lágy szerkezetű, fájdalommentes. Ezek közé tartozik a Kaposi-szarkóma, a hemangiopericytoma és a hemangioendothelioma. A legismertebb a Kaposi-szarkóma (a herpes 8 vírussal érintkezve éretlen érsejtekből alakul ki).típus; AIDS-re jellemző).
Lymphangiosarcoma - nyirokerekből alakul ki.
Fibrosarcoma – a kötőszövetből származik, gyakran a láb és a törzs izmaiban lokalizálódik. Tapintásra viszonylag mozgékony, kerek vagy ovális alakú gumónak tűnik. Nagy méretűre nőhet. Nőknél gyakrabban fordul elő.
Synovialis szarkóma – bármely életkorban diagnosztizálható. Tapintásra fájdalmas, a membrán rossz felszívódása miatt az ízületben könnyen felhalmozódik a genny vagy a vér. Ha a daganaton belül ciszta van, akkor tapintásra rugalmas. Ha kalcium sókat tartalmaz, akkor kemény.
Idegszöveti szarkómák - neurogén szarkómák, neurinómák, sympathoblastomák stb. Mivel idegszövetről beszélünk, a betegek felénél a daganat kialakulása fájdalommal és neurológiai tünetekkel jár. A daganatok növekedése lassú, kedvenc megjelenési helye a lábszár és a comb. Ez a daganat ritka, és középkorú férfiaknál fordul elő. A daganat általában nagy-gumós, kapszulában; néha több csomópontból állhat, amelyek az idegtörzs mentén helyezkednek el. Tapintásra „puha-elasztikus konzisztenciának” nevezik, de világos határokkal, meszes zárványokat tartalmazhat, majd megkeményedik. A fájdalom és egyéb tünetek ritkák. A bőr közvetlen közelében belenőhet, csonttal ott is. A metasztázisok ritkák, főleg a tüdőben. A visszaesések gyakoriak. Összegezve az elmondottakat, emlékeztetni kell arra, hogy a legtöbb daganatnak vanrugalmas vagy kemény állagú. Ha lágyulásos területeket találunk, az a daganat szétesését jelzi.
Borderline daganatok
Viselkedésükben jóindulatú képződményekre hasonlítanak, de hirtelen, tisztázatlan okokból metasztázisba kezdenek:
- Kinyúló dermatofibroszarkóma – daganat, amely a bőr felett nagy csomó formájában jelentkezik. Nagyon lassan nő. Ha eltávolítják, a betegek fele visszaesik, nincs áttét.
- Atipikus fibroxantóma – túlzott ultraibolya sugárzás esetén előfordulhat idős betegeknél. A test nyílt területein lokalizálódik. Úgy néz ki, mint egy jól körülhatárolható csomó, amelyet fekélyek boríthatnak. Áttétet képezhet.
Klinikai kép
A lágyrészek rosszindulatú daganatai a kezdeti stádiumban észrevétlenül nőnek, anélkül, hogy megmutatkoznának. A betegek 70%-ánál véletlenül találják meg más vizsgálatok során, és ez az egyetlen tünet. Ha a képződmény egy nagy idegtörzs mellett helyezkedik el, egy érzékeny ideg hüvelyéből alakult ki, vagy csonttá nő, akkor a fájdalom tünete jellemző. Gyakrabban a daganat korlátozott mobilitású keresztirányú elmozdulásban, úgy néz ki, mint egy csomópont. Nem nő be az idegtörzsekbe, hanem oldalra tolja. Amikor a csontba csírázik, mozdulatlanná válik.
A lágyrészdaganat feletti bőr már a későbbi szakaszokban lilás-cianotikussá, ödémássá válik, belenő a környező szövetekbe. A felület fekélyesedhet. A saphena vénák szubkután háló formájában kitágulnak. Lokális hipertermia van. Ezenkívül a betegség már nem korlátozódik a helyi klinikára,a mérgezés általános tünetei cachexia, láz, az egész szervezet gyengesége formájában jelentkeznek.
Metasztázis az ereken keresztül - hematogén, az esetek 80%-ában a tüdőben fordul elő. A tisztázatlan hisztogenezisű jóindulatú lágyrészdaganatok közül megnevezhető a szabálytalan alakú, zselészerű anyagot tartalmazó, leggyakrabban a szívkamrában lokalizált myxoma. Ezért üregdaganatnak is nevezik. A betegek 80% -ánál a bal pitvarban fordul elő. Az ilyen daganatok invazívak, azaz gyorsan benőnek a szomszédos szövetekbe. Általában eltávolítást és szükség esetén plasztikai műtétet igényel.
Diagnosztika
A lágyrész daganatok diagnosztizálása meglehetősen nehéz a klinikai megnyilvánulások szűkössége miatt. Ha szarkóma gyanúja merül fel, a vizsgálatot biopsziával kell kezdeni. Ez a vizsgálat egyik fontos pontja, mivel a jövőben a biopszia teljes körű információt nyújt a patológia természetéről.
A röntgen csak szolid daganatok esetén hasznos és informatív. Megmutathatja a daganat függőségét a csontváz szomszédos csontjaitól.
Ha a képződmény lokalizációja van a lábakon, a hasüreg - az artériás angiográfia válik fontossá. Lehetővé teszi a daganat helyének pontos meghatározását, feltárja a véletlenszerűen elhelyezkedő újerek hálózatát. A műtét típusának kiválasztásához angiográfia is szükséges.
MRI és CT mutatja a patológia előfordulását, ami meghatározza a kezelés menetét. A lágyrészdaganatok ultrahangját az elsődleges diagnózis eszközeként illaz előzetes diagnózis megerősítésére. A lágyrészek ultrahangját széles körben használják, és nélkülözhetetlen a differenciáldiagnózishoz.
Tumorkezelés
A lágyrészdaganatok kezelése 3 fő módszeren alapul - radikális műtét, kiegészítésként sugár- és kemoterápia. Ezután az ilyen kezelés kombinált és hatékonyabb lesz. De a művelet továbbra is a fő.
A jóindulatú daganatok korszerű eltávolításának módszerei
Ma 3 módszert alkalmaznak a jóindulatú lágyrészdaganatok eltávolítására:
- szikével;
- CO2 lézer;
- rádióhullám-módszer.
A szikét csak olyan erősen differenciált daganatok kezelésére használják, amelyek gyógyulási prognózisa jobb.
CO2-lézer - jóindulatú lágyrészdaganatok eltávolításakor lehetővé teszi azok hatékony és korszerű eltávolítását. A lézeres kezelés számos előnnyel rendelkezik más módszerekkel szemben, és sokkal jobb esztétikai eredményt ad. Ráadásul pontos fókusza van, ami nem károsítja a környező szöveteket. A módszer vértelen, a rehabilitációs időszak lerövidül, nincs szövődmény. A nehezen elérhető daganatok eltávolítása lehetséges.
A rádióhullám-módszerrel (a "Surgitron" készüléken) a lágyszövetek bemetszését nagyfrekvenciás hullámoknak kitéve végzik. Ez a módszer nem okoz fájdalmat. A "Surgitron" képes eltávolítani a fibromákat és minden más jóindulatú daganatot a mellkason, a karokon, a nyakon.
AlapA sebészet minden rosszindulatú daganat kezelése. A lágyrészdaganatok műtéti eltávolítása 2 módszerrel történik: a végtag széles kivágása vagy amputációja. A kivágást közepes és kisméretű daganatok esetén alkalmazzák, amelyek megtartották a mobilitást és sekély mélységben helyezkednek el. Ezenkívül az edényekben, a csontokban és az idegekben nem lehet csírázni. A kimetszés utáni visszaesések legalább 30%-osak, megduplázzák a beteg halálának kockázatát.
Amputáció javallatai:
- nincs lehetőség széles körű kivágásra;
- lehetőség van kimetszésre, de a megőrzött végtag nem működik a károsodott beidegzés és keringés miatt;
- egyéb műveletek sikertelenek;
- korábban elvégzett palliatív amputációk elviselhetetlen fájdalomhoz, szövetlebomlás miatti bűzhöz vezettek.
A végtag amputációja a daganat szintje felett történik.
A szarkóma monoterápiájaként alkalmazott sugárterápia nem ad eredményt. Ezért a műtét előtt és után kiegészítőként használják. Műtét előtt úgy hat a képződményre, hogy az mérete csökken, könnyebben operálható. Segíthet az inoperábilis daganat operálhatóvá tételében is (az esetek 70%-a pozitív hatást fejt ki ezzel a megközelítéssel). Műtét utáni alkalmazása csökkenti a kiújulás lehetőségét. Ugyanez mondható el a kemoterápiáról is – a kombinált módszer alkalmazása a leghatékonyabb.
A szarkómák 5 éves túlélési prognózisa nagyon alacsony százalékos a szarkómák miattfokozott agresszivitás. Sok függ a daganat stádiumától, típusától, a beteg életkorától és a szervezet általános állapotától.
A szinoviális szarkóma prognózisa a legrosszabb, ennek a betegségnek a túlélési aránya nem haladja meg a 35%-ot. A többi daganat korai diagnosztizálásával, sikeres műtéttel és megfelelő felépülési periódussal nagyobb eséllyel élhet 5 évig.
