1911-ben Robert Foster-Kennedy neurológus orvosi feljegyzések elemzésével egy korábban le nem írt szindrómát azonosított. Lényege az ideg fokozatos leépülésében és az első szemgolyó látásélességének csökkenésében volt, a második szemgolyóban párhuzamosan a porckorongpangás kialakulásával.
A patológia okai
Foster-Kennedy-szindrómát a következő állapotok válthatnak ki:
- daganatok vagy gennyes agygyulladás;
- az agy artériák falának kiemelkedése;
- agyhártya-gyulladás;
- TBI nyitott vagy zárt típus;
- Az agy echinococcosisa;
- aorta szklerózis.
A fenti eseteken túlmenően a patológia a szemüreg betegségeinek hatására is felléphet:
- arachnoidendothelioma, amely a felső hasadékon keresztül a koponyába nő;
- retrobulbaris gumma, amely luetikus meningitishez társul.
A betegséget az agy katasztrofális elváltozásai provokálhatják bármelyterület (occipitalis, temporális, frontális vagy parietális) szomszédos vagy távoli tünetként. Ez utóbbi kifejezés az agy daganat vagy megnagyobbodott kamrai rendszer általi elmozdulására utal.
A betegség mechanizmusa
A Foster-Kennedy-szindrómát a látóideg intracranialis részének kezdeti összenyomása jellemzi. Ennek eredményeként normál atrófia képződik. Ha a patológia előrehalad, a koponyán belüli nyomás nő. Ez viszont mellbimbótorlódást vált ki a másik szemen. Ugyanakkor a kezdetben érintett szemnél a látócsatorna sorvadása miatt hasonló jelenség nem alakul ki.
A lesoványodott szem gyakran hajlamos arra, hogy központi scotoma képződjön rajta, ami a látóideg intracranialis régiójában található papillomacularis köteg vérellátásának minőségétől függ.
A másik szem mellbimbójának stagnálását nem csak a koponyán belüli nyomásugrás provokálhatja, hanem a fő patológia hatása a második látóideg intracranialis szakaszára - a chiasmára. Ezért a Foster-Kennedy-szindrómával a neurológia megkülönbözteti az egyszerű és bonyolult mellbimbótorlódást. A szövődményt a látómező beszűkülése jellemzi.
Stages
A patológia lefolyása a következő szakaszokon megy keresztül:
- A középső scotomát az egyik szemgolyón diagnosztizálják, a szemfenék anomáliák nélkül. A másik szem mellbimbója torlódásos.
- Az egyik szemgolyó központi scotómájáhoza látóideg kimerülése egészül ki. Még mindig torlódás van a másik szemen.
- Az első szemgolyó megvakul az ideg teljes halála miatt. Másodlagos sorvadás alakul ki a másik szemben.
Érdemes megjegyezni, hogy a fenti szakaszok nemcsak a Foster-Kennedy-szindróma stádiumai lehetnek, hanem egyszerűen annak alfajai is, amelyek egymástól függetlenül fejlődtek ki.
"Fordított" patológia
Néha az agy neoplazmáinak kialakulásával fordított Foster-Kennedy-szindróma fordulhat elő. Azaz jó- vagy rosszindulatú daganatból eredő mellbimbótorlódás és a másik szemgolyó szokásos idegkimerülése. Ez a mozgó látócsatorna szindróma következménye. A növekedés során a neoplazma az agyat a másik oldalra tolja, ami összenyomja a látóideg intracranialis részét. Az ezt követő nyomásnövekedés a koponyán belül a mellbimbó stagnálását idézi elő a neoplazma elmozdulásának oldaláról. Így a fordított Foster-Kennedy-szindróma tüneti elvonás.
Diagnosztika
A diagnózis felállításához neurológushoz és idegsebészhez kell fordulnia. Ezen kívül számos vizsgát is le kell tenni:
- oftalmoszkópia;
- a látómező mérése kézi és automatikus statikus kerülettel egyaránt;
- vizometria;
- Az agy CT-vizsgálata;
- agy mágneses rezonancia képalkotása;
- MRI angiográfia (a jelzettek szerint).
Ha a prechiasmaticus szindróma differenciált diagnózisa szükséges, akkor azt retrobulbaris, látóideg-gyulladás, valamint makuladegeneráció és posterior ischaemiás neuropátia esetén végezzük.
A Foster-Kennedy-szindróma kezelése
A patológia kezelése az észlelt daganat vagy aneurizma lokalizációjától függ. Általában műtéttel vagy sugárterápiával történik.
Hasonló betegségek
Ha az egyik szemgolyóban mellbimbótorlódás alakult ki, a másikban pedig másodlagos elsorvadás (vagy a bimbótorlódás 5. stádiuma) vagy porckorongsorvadás reziduális pangással (4. szakasz), akkor ezek csak pangásos mellbimbók, amelyek szövődményekkel járnak. Ennek a betegségnek semmi köze a Foster-Kennedy-szindrómához.
Ne keverje össze ezt a patológiát egy másik alma porckorongödémájával összefüggő látóideg-elhalálozás eseteivel, amelyek ischaemiás idegcsípődés vagy retrobulbáris neuritis hátterében alakultak ki.
