A Löfgren-szindróma a nyirokrendszer bazális bronchopulmonalis csomópontjainak szimmetrikus megnagyobbodása mindkét oldalon. A betegséget bőrmegnyilvánulások (erythema nodosum), magas testhőmérséklet és ízületi fájdalom kíséri. Ezek a tünetek a sarcoidosisra jellemzőek.
Ez a betegség különböző szerveket – tüdőt, lépet, nyirokcsomókat – érint. A szarkoidózissal járó Löfgren-szindróma nem terjed, és nem fertőző patológia. Ne keverje össze a betegséget az onkológiai folyamatokkal és a tuberkulózissal.
Klinikai kép
A szarkoidózis meglehetősen sokáig ritka betegség volt, de mára megváltozott a kép, a patológia nagy sebességgel terjed az egész világon. A statisztikák szerint a 20 és 40 év közötti nők szenvednek leginkább Löfgren-szindrómában, de a betegség bárkinél előfordulhat.
Lehet tünetmentes, fokozatos vagy akut. A tünetmentes klinikát általában véletlenül észlelik a megelőző fluorográfiai vizsgálat során. A leggyakoribb a betegség fokozatos lefolyása és kialakulása a következő jelekkel:
- légzési nehézség erőkifejtéskor;
- hülyemellkasi fájdalom;
- fájdalom a lapockák között;
- száraz köhögés;
- szubfebrilis hőmérséklet;
- fáradtság és gyengeség;
- túlzott izzadás;
- étvágytalanság;
- fájdalom az ízületekben, a hát alsó részén.
A szarkoidózis akut lefolyását Löfgren-szindrómának nevezik, és 38-39 °C-ig terjedő lázzal, ízületi fájdalommal, bőrpír formájában jelentkező bőrelváltozásokkal, mellkasi fájdalommal és légszomjjal jár. Gyakoriak az olyan esetek, amikor az akut folyamat során egy személy teljesen felépül gyógyszeres terápia és egyéb beavatkozás nélkül.
A betegség etiológiája
Az orvostudomány végéig ennek a patológiának az okai ismeretlenek, valószínű, hogy a következő tényezők provokálhatják a kialakulását:
- fertőzés, tuberkulózis mikrobaktériuma, hepatitis C vírus;
- káros külső tényezők, fémpor belélegzése;
- dohányzás, amely nem a kiváltó ok, de jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását;
- öröklődés.
A szarkoidózis megelőzése
A Löfgren-szindrómás betegek számára fontos, hogy abbahagyják a dohányzást a gyógyulás felgyorsítása érdekében. 2 évente meg kell vizsgálni a mellkas szerveit. Figyelembe véve, hogy a betegség etiológiája nem teljesen ismert, a megelőző intézkedések alapelveit nem dolgozták ki. A szakértők azt javasolják, hogy kerüljék a fémporral és a fertőző fertőzési gócokkal való érintkezést.
A Löfgren-szindróma szarkoidózisban a folyamat következő extrapulmonális lokalizációjával mutatható ki:a bőr alatti szövet, a bőr és a perifériás nyirokcsomók károsodása. Növekszik a nyaki, subclavia, hónalj és inguinalis csomópontok száma. Egyes esetekben a hasi nyirokcsomók érintettek.
A csontok és a központi idegrendszer sokkal ritkábban érintett, de a betegség ezen lefolyása súlyosabb. A szív szarkoidózisa az esetek 20-30%-ában fordul elő, és tünetmentes. A szív bal oldalának térfogata csökken, a jobb kamra növekszik.
A korai kivizsgálás és kezelés esélyt ad a kedvező kimenetelre. Egy másik esetben a tüdőszövet elváltozásai jelennek meg, ami végső soron rokkantsághoz vezet.
Löfgren-szindróma: a szarkoidózis akut változata
A szarkoidózist gyakran összekeverik a tuberkulózissal a tünetek hasonlósága miatt. Itt alapos kivizsgálásra van szükség, mert az okok és a terápia eltérő. Semmi esetre sem szabad kezelnie magát, különösen ha tuberkulózisban szenvedő betegeknek szánt gyógyszereket szed, ez halálhoz vezethet.
Löfgren-szindróma (klasszikus példa), amikor a beteg általános állapotának értékelése kielégítő. Változások figyelhetők meg a bőrön. Megjelenhet:
- papulák és plakkok;
- lupus pernio;
- keloid hegek;
- beszivárog;
- erythema nodosum;
- SKD és SKB Beck szarkoidja;
- több sűrű csomópont a bőr alatti szövetben.
Diagnosztika
Szindrómás betegek vizsgálataLöfgrennek röntgenfelvételt kell végeznie. Tisztító módszerként a számítógépes tomográfiát használják. Biokémiai és általános vérvizsgálatot végeznek.
A kezelés célja a gyulladásos folyamat visszaszorítása. A leghatékonyabb módja a kortikoszteroidok hat hónapos alkalmazása. A létfontosságú szervek érintettsége esetén glükokortikoszteroid hormonterápia szükséges.
A gyorsan progresszív kezelést intravénás gyulladáscsökkentő gyógyszerek rövid kezelésével kezelik. Azokban az esetekben, amikor a terápia tehetetlen, plazmaferézist (vértisztítást) végeznek. A tüdőkárosodás súlyos szakaszában szervátültetésre van szükség. A betegség lefolyása és a kezelés kimenetele többnyire kedvező, csak nem kell elindítani a folyamatot.
