A kamrai septum defektus (VSD) egy lyuk a falban, amely elválasztja a jobb és a bal kamra üregeit.
Általános információ
Ez az állapot a vér abnormális keveredését (söntölését) eredményezi. A kardiológiai gyakorlatban az ilyen hiba a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. A VSD-vel járó kritikus állapotok huszonegy százalékos gyakorisággal alakulnak ki. Mind a hím, mind a nőstény csecsemők egyformán érzékenyek a hiba előfordulására.
A magzatban a VSD izolálható (vagyis az egyetlen létező anomália a szervezetben) vagy összetett hibák része (tricuspidalis billentyű atresia, erek transzpozíciója, közös artériás törzsek, Fallot tetralógia).
Egyes esetekben az interventricularis septum teljesen hiányzik, ezt a hibát a szív egyetlen kamrájának nevezik.
VSD Klinika
A kamrai septum defektus tünetei gyakran a baba születése utáni első napokban vagy hónapokban jelentkeznek.
A bűn leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:
- dyspnoe;
- a bőr cianózisa (különösen az ujjbegyek ésajkak);
- étvágytalanság;
- palpitáció;
- fáradtság;
- duzzanat a hasban, a lábfejben és a lábakban.
VSD a születéskor tünetmentes lehet, ha a hiba elég kicsi, és csak később (hat vagy több év) jelentkezhet. A tünetek közvetlenül függnek a hiba (lyuk) méretétől, azonban az auszkultáció során hallható zajnak figyelmeztetnie kell az orvost.
VSD a magzatban: okok
Bármilyen veleszületett szívelégtelenség a szerv fejlődésének zavarai miatt jelentkezik az embriogenezis korai szakaszában. Fontos szerepet játszanak a külső környezeti és genetikai tényezők.
VSD esetén a magzatban a bal és a jobb kamra között nyílást határoznak meg. A bal kamra izomrétege fejlettebb, mint a jobbé, ezért a bal kamra üregéből oxigénben dúsított vér behatol a jobb kamrába, és keveredik az oxigénhiányos vérrel. Ennek eredményeként kevesebb oxigén jut a szervekbe és szövetekbe, ami végső soron a szervezet krónikus oxigénéhezéséhez (hipoxiához) vezet. A további vérmennyiség a jobb kamrában viszont annak kitágulását (tágulását), szívizom hipertrófiát, és ennek eredményeként jobb szívelégtelenség és pulmonális hipertónia kialakulását vonja maga után.
Kockázati tényezők
A magzati VSD pontos okai nem ismertek, de fontos tényező a súlyosbodó öröklődés (vagyis hasonló hiba jelenléte a legközelebbi rokonoknál).
Emellett a terhesség alatt jelenlévő tényezők is óriási szerepet játszanak:
- Rubella. Ez egy vírusos betegség. Ha egy valódi terhesség alatt (különösen az első trimeszterben) egy nő rubeolájában szenved, akkor a magzati belső szervek különböző rendellenességeinek (beleértve a VSD-t is) kockázata nagyon magas.
- Alkohol és néhány drog. Az ilyen gyógyszerek és alkoholfogyasztás (különösen a terhesség első heteiben) jelentősen növeli a magzati rendellenességek kialakulásának kockázatát.
- A cukorbetegség nem megfelelő kezelése. A nem korrigált glükózszint terhes nőknél magzati hiperglikémiához vezet, ami végül számos veleszületett rendellenességhez vezethet.
Osztályozás
Több lehetőség van a VSD helyére:
- Konoventrikuláris, hártyás, perimembranosus VSD a magzatban. Ez a hiba leggyakoribb helye, és az összes ilyen hiba körülbelül nyolcvan százalékát teszi ki. A septum membrános részén a kamrák között egy hiba található, amely valószínűleg a kimeneti, a septum és annak bemeneti szakaszaira terjedt; az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű alatt (annak septális szórólapja). Gyakran előfordulnak aneurizmák a septum membrános részében, ami ezt követően a hiba (teljes vagy részleges) lezárását okozza.
- Trabekuláris, izmos VSD a magzatban. Az összes ilyen eset 15-20%-ában megtalálható. A hibát teljesen körülveszi az izmok és leheta septum izmos részének a kamrák közötti bármely szakaszán található. Több ilyen kóros lyuk is megfigyelhető. Leggyakrabban ezek a magzati LBM-ek spontán módon záródnak.
- Az összes ilyen eset hozzávetőleg 5%-át az infrapulmonalis, subarterialis, infundibularis és crestalis kiáramlási traktus nyílásai teszik ki. A hiba a kivezető szelepek (félhold) alatt vagy a szeptum kúp alakú szakaszai alatt található. Elég gyakran az aortabillentyű jobb oldali szórólapjának prolapsusa miatt kialakuló VSD aorta elégtelenséggel párosul;
- Hibák a bejövő traktus területén. A lyuk a szeptum bemeneti szakaszának tartományában található, közvetlenül a kamrai-pitvari szelepek rögzítési területe alatt. Leggyakrabban patológia kíséri a Down-szindrómát.
Leggyakrabban egyszeri hibákat találnak, de a septumban is előfordulnak többszörös hibák. A VSD szerepet játszhat olyan kombinált szívhibákban, mint a Fallot-tetralógia, az érrendszeri transzpozíció és mások.
A méretnek megfelelően a következő hibák különböztethetők meg:
- kicsi (tünetek nélkül);
- közepes (a klinika a szülés utáni első hónapokban történik);
- nagy (gyakran dekompenzált, élénk tünetekkel, súlyos lefolyású és szövődményekkel, amelyek halálhoz is vezethetnek).
A VSD szövődményei
Ha a hiba kicsi, előfordulhat, hogy a klinikai tünetek egyáltalán nem jelentkeznek, vagy a lyukak spontán bezáródhatnak közvetlenül a születés után.
Nagyobb hibák esetén leheta következő súlyos szövődmények fordulnak elő:
- Eisenmenger-szindróma. Jellemzője a tüdőben visszafordíthatatlan elváltozások kialakulása a pulmonalis hypertonia következtében. Ez a szövődmény fiatal és idősebb gyermekeknél is kialakulhat. Ilyen állapotban a vér egy része a jobb kamrából a bal kamrába mozog a septumban lévő lyukon keresztül, mert a jobb kamra szívizom hipertrófiája miatt "erősebb", mint a bal. Ezért az oxigénhiányos vér bejut a szervekbe és szövetekbe, és ennek eredményeként krónikus hipoxia alakul ki, amely a körömfalangok, az ajkak és általában a bőr kékes árnyalatában (cianózis) nyilvánul meg.
- Szívelégtelenség.
- Endocarditis.
- Stroke. A turbulens véráramlás miatt nagy sövényhibákkal alakulhat ki. Vérrögök képződhetnek, amelyek ezt követően eltömíthetik az agy ereit.
- A szív egyéb patológiái. Szívritmuszavarok és billentyűpatológiák előfordulhatnak.
Fetális VSD: mit tegyünk?
Az ilyen szívhibákat leggyakrabban a második ütemezett ultrahangon észlelik. Azonban ne essen pánikba.
- Normális életet kell élned, és nem kell idegeskedned.
- A kezelőorvosnak gondosan figyelnie kell a terhes nőt.
- Ha a második tervezett ultrahang során hibát észlelnek, az orvos azt javasolja, hogy várja meg a harmadik vizsgálatot (30-34. héten).
- Ha a hibát a harmadik ultrahangon észlelik, a szülés előtt újabb vizsgálatot írnak elő.
- A kisméretű (pl. 1 mm-es VSD a magzatban) nyílások spontán bezáródhatnak a születés előtt vagy után.
- Neonatológus konzultációra és magzati ECHO-ra lehet szükség.
Diagnosztika
Hiba jelenlétére gyanakodhat a szívhallgatás és a gyermek vizsgálata során. A legtöbb esetben azonban a szülők már a baba születése előtt, rutin ultrahangvizsgálatok során értesülnek egy ilyen hiba jelenlétéről. Megfelelően nagy hibák (például VSD 4 mm a magzatban) általában a második vagy harmadik trimeszterben észlelhetők. A kicsik születés után véletlenül vagy klinikai tünetek megjelenésekor észlelhetők.
Egy újszülött vagy idősebb gyermeknél vagy felnőttnél diagnosztizálható a JMP a következők alapján:
- A beteg panaszai. Ezt a patológiát légszomj, gyengeség, szívfájdalom, a bőr sápadtsága kíséri.
- A betegség amnézise (az első tünetek megjelenésének időpontja és kapcsolatuk a stresszel).
- Élettörténet (terhelt öröklődés, anya terhesség alatti betegsége és így tovább).
- Általános vizsgálat (súly, magasság, életkornak megfelelő fejlettség, bőrtónus stb.).
- Auskultáció (zajok) és ütőhangszerek (a szív határainak kitágítása).
- Vér- és vizeletvizsgálatok.
- EKG adatok (kamrai hipertrófia, vezetési és ritmuszavarok jelei).
- Röntgenvizsgálat (módosult szívforma).
- Vetriculográfia és angiográfia.
- Echokardiográfia (vagyis a szív ultrahangja). Adotta vizsgálat lehetővé teszi a hiba helyének és méretének meghatározását, valamint dopplerometriával (amely még a prenatális időszakban is elvégezhető) - a lyukon áthaladó vér mennyiségét és irányát (még akkor is, ha a magzatban a CHD - VSD 2 mm átmérőben).
- Szívüregek katéterezése. Azaz a katéter bevezetése és a nyomás meghatározása a segítségével a szív ereiben és üregeiben. Ennek megfelelően döntés születik a beteg kezelésének további taktikájáról.
- MRI. Olyan esetekben rendelhető, amikor az Echo KG nem tájékoztató jellegű.
Kezelés
Amikor VSD-t észlelnek a magzatban, a várandós kezelést követik, mivel a defektus spontán bezáródhat a születés előtt vagy közvetlenül a születés után. Ezt követően a diagnózis fenntartása mellett a kardiológusok részt vesznek az ilyen betegek kezelésében.
Ha a hiba nem zavarja a keringést és a beteg általános állapotát, egyszerűen megfigyelik. Az életminőséget sértő nagy lyukak esetén döntés születik a műtét elvégzéséről.
A VSD sebészeti beavatkozásainak két típusa lehet: palliatív (a tüdő véráramlásának korlátozása kombinált defektusok jelenlétében) és radikális (a nyílás teljes lezárása).
Műveletmódok:
- Nyitott szív (pl. Fallot tetralógiája).
- Szívkatéterezés a hiba ellenőrzött foltozásával.
A kamrai septum defektus megelőzése
Nincsenek speciális megelőző intézkedések a magzati VSD-vel kapcsolatban, azonban a CHD megelőzése érdekében szükséges:
- Vegye fel a kapcsolatot a várandós klinikával a terhesség tizenkét hete előtt.
- Rendszeres látogatások az LC-ben: havonta egyszer az első három hónapban, háromhetente egyszer a második trimeszterben, majd tíznaponként egyszer a harmadikban.
- Maradj egészséges és táplálkozz helyesen.
- Korlátozza a káros tényezők hatását.
- Tilos a dohányzás és az alkohol.
- Csak orvosa utasítása szerint vegyen be gyógyszert.
- Adja be a rubeola vakcinát legalább hat hónappal a tervezett terhesség előtt.
- Súlyosbodott öröklődés esetén gondosan figyelje a magzatot a CHD lehető legkorábbi észlelése érdekében.
Előrejelzés
Kisebb magzati VSD esetén (2 mm vagy kevesebb) a prognózis kedvező, mivel az ilyen lyukak gyakran spontán bezáródnak. Nagy hibák esetén a prognózis a lokalizációjuktól és az egyéb hibákkal való kombináció jelenlététől függ.
