A gyermekek kamrai sövényhibája egy veleszületett rendellenesség, amely a szervek, különösen a szív méhen belüli fejlődésének időszakában jelentkezik. Ez a hiba, más veleszületett szívhibákkal együtt, a leggyakoribb az orvosi gyakorlatban. A számszerű statisztikák az összes veleszületett szívhibák 42%-át teszik ki. Ráadásul a nemi tényező sem játszik szerepet: a fiúkat és a lányokat egyaránt gyakran érinti a betegség. A legközelebbi vérrokonoktól való közvetlen genetikai rokonság azonban bebizonyosodott. Yu. M. Belozerov, az orvostudományok doktora "Gyermekkardiológia" című munkájában jelezte, hogy ebben az esetben a hiba kialakulásának valószínűsége 3,3%-kal nő.
A szív kamrai sövényének veleszületett rendellenességét a vérkeringés nagy és/vagy kis körein keresztül történő véráramlás megsértése jellemzi. Az összes meglévő malformáció mellett a szívbetegség továbbra is a gyermekek korai halálának fő és leggyakoribb oka.
A hiba lényegének és jellemzőinek jobb megértéséhez egy kicsit elmélyülnünk kell az epidemiológiában.
Epidemiológia
Az interventricularis septum részt vesz a szívizmok összehúzódásában és ellazulásában. A magzatban a fejlődés 4-5 hetében teljesen kialakul. A fejlesztési folyamat bármilyen eltérése esetén hiba marad benne, ami később megzavarja a hemodinamikát és további egészségügyi problémákat okoz. Az esetek 80% -ában a hiba a membránok kerülete mentén található. A fennmaradó 20%-nak izomgenezis hibája van.
Hibabesorolás
A kamrai sövény defektus veleszületett szívelégtelenség. Általában ezeket a hibákat nagyra, kicsire és közepesre osztják. A méretének becsléséhez összehasonlítják az aorta átmérőjével. Az 1-3 mm méretű hibák kicsik, az interventricularis septum izmos falában találhatók, és Tolochinov-Roger-kórnak nevezik. Jellemzője a jó vizualizáció a diagnózis során, valamint minimális hemodinamikai rendellenesség, és általában véve önmagában nem jelent veszélyt az emberi szervezetre. Ebben az esetben a fent említett hiba egy véletlenszerű vizsgálat során észlelhető, ez egyfajta fiziológiai sajátosság, amely az ember élete során semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, és csak a dinamikában való kontrollra lehet szükség. Egy másik dolog a nagy, többszörös hibák, 1 cm-es vagy nagyobb méretű, nyilvánvaló élénk tünetekkel, amelyek veszélyeztetik az egészséget és az életet. Ebben az esetben az orvosok nyomatékosan javasolják, hogy a gyermek életének első 3 hónapjában végezzenek műtétet annak érdekében, hogyminimalizálja a lehetséges szövődményeket és a halált.
Az interventricularis septum osztályai
Az interventricularis septum három részből áll: a felső (legsűrűbb része) hártyás, szomszédos a kötőszövettel, a középső része a szívizmot fedi, az alsó rész trabekuláris, szivacsos szerkezetet alkot.
Az anatómiai elhelyezkedés alapján a hibák a következők szerint vannak felosztva:
- perimembranos kamrai septum defektus az összes defektus 75%-át teszi ki, az aortabillentyű alatti felső részben található; spontán bezáródhat;
- izmok sövényhibái – az interventricularis defektusok akár 10%-a az izomszövetben található, távol a billentyűktől és a vezetőrendszerektől;
- szupracrestalis defektusok – a fennmaradó 5%-ot teszik ki a szupraventrikuláris taréj felett, és nem tudnak spontán bezáródni.
Hemodinamika
Mi történik egy kamrai sövényhibával született babával? Hogyan jelenik meg a hiba?
Az intrakardiális rendellenességek nem a születés pillanatától kezdődnek azonnal, hanem 3-5 napon belül. Ilyen korai időszakban előfordulhat, hogy a szívzörej egyáltalán nem hallható, mivel a pulmonális hipertónia következtében a kamrákban ugyanaz a nyomás alakul ki. Később, amikor a pulmonalis artériában a nyomás fokozatosan csökken, a nyomás disszociációja következik be a kamrákban - ez a vér kilökődéséhez vezet egy magas nyomású területről egy alacsony nyomású területre, balról jobbra. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a jobb kamra állandót tapasztalvérrel való túltelítettség, a többlettérfogat elárasztja a pulmonalis keringés ereit – így alakul ki a pulmonalis hypertonia.
A pulmonális hipertónia szakaszai
Szokás megkülönböztetni azokat a stádiumokat, amelyeket Burakovszkij orosz szívsebész, a kisgyermekek veleszületett szívelégtelenségeinek szakértője jelez.
- Hipervolémiás szakasz. Minden a vér pangásával kezdődik, és súlyosbítja a tüdőödéma, a csökkent immunitás és ennek következtében a gyakori fertőzések, de ami a legfontosabb, a súlyos lefolyású és nehezen kezelhető tüdőgyulladás kialakulása. Ha a szervezet nem reagál a konzervatív kezelésre, sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak - Muller szerint a pulmonalis artéria szűkítéséhez. A művelet lehetővé teszi az artéria lumenének mesterséges szűkítését, ami egy ideig kisebb vérkibocsátást biztosít a tüdőkeringésbe. Ennek a módszernek a hatása azonban nem hosszú távú, és 3-6 hónap elteltével általában egy második műtétre van szükség.
- Idővel Kitaev reflexe beindul az erekben. A lényeg az, hogy az erek görcsökkel reagálnak a túlterhelésre és a nyújtásra. És ezt követi a betegség képzeletbeli lappangó lefolyása, egy átmeneti szakasz. Ilyenkor a gyermek abbahagyhatja a betegeskedést, aktívvá válik, hízik. Ez a feltétel a legkedvezőbb a művelethez.
- Magas pulmonális hipertónia – Eisenmenger-szindróma. Hosszú távon (műtét hiányában) érszklerózis alakul ki. Ez egy nagyon veszélyes és visszafordíthatatlan folyamat. Ebben a szakaszban a szívsebészek leggyakrabban megtagadják a betegek műtétét.beavatkozás, a gyógyulásra vonatkozó ésszerű garanciák hiánya és a beteg állapotának súlyossága miatt. Hallgatáskor a pulmonalis artéria feletti 2. hang megszólal, a szisztolés zörej gyengül vagy teljesen hiányzik. A Graham-Still zörej, a billentyűelégtelenség miatti diasztolés zörej megjelenése rögzített. Jellemző jelei a sípoló légzés és a nehéz légzés, a mellkas kupola formájában kiáll, és "szívpúpnak" nevezik, a cianózis súlyosbodik - a bőr és a nyálkahártyák cianotikussá válnak, a perifériás részről pedig a cianózis diffúzvá alakul.
A kamrai sövény defektusának okai
Térjünk rá ennek a hibának az okaira.
A gyermekek kamrai sövényhibája leggyakrabban a szervfektetés szakaszában alakul ki, és méhen belüli fejlődési rendellenességek okozzák. Ezt a hibát gyakran más szívbetegségek kísérik. Az esetek 25-50%-ában a hiba együtt jár a vese rendellenes fejlődésével, mitrális billentyű-elégtelenséggel és Down-szindrómával. Közvetlen negatív hatást az embrionális fejlődés időszakában a terhes nő testében fellépő endokrin rendellenességek, vírusfertőzések okoznak. A környezet negatív hatásai és a rossz ökológia, a sugárzásnak való kitettség, az alkohol- és kábítószer-használat, valamint az abortusz és a toxikózis befolyásolhatja. Nem utolsósorban örökletes tényezők játszanak szerepet. Meg kell jegyezni, hogy a szerzett hiba kialakulásának fő oka az utáni szövődményekszívinfarktus.
Klinikai kép
A kamrai septum defektusok klinikai képe a szívelégtelenségre jellemző tünetek egész sorából áll. Általában a gyermek életének 1-3 hónapjára fejlődnek ki. Minden a fenti hiba méretétől függ. A hiba jelenlétét a korai elhúzódó hörghurut és tüdőgyulladás előfordulása jelzi. Közelebbről megvizsgálva a gyermek sápadtnak és letargikusnak tűnik, inaktívnak, leesettnek tűnik, szemében jellemző az életérdeklődés hiánya. Kimutatható a légszomj, amelyet fizikai aktivitás közben és nyugalomban is észlelnek, tachycardia, szívhatárok kitágulása vagy elmozdulása. Jellemző a "macska dorombolásának" nevezett tünet is, pangásos zihálás hallható. A szisztolés zörej általában nagyon intenzív, áthalad a szegycsont jobb oldalára, a mellkas bal oldalán és hátulról a IV bordaközi térben hallható. Tapintásra a máj és a lép méretének kóros növekedése figyelhető meg. Gyermekeknél a hipertrófia nagyon gyorsan kialakul.
Diagnosztikai módszerek
A szívbetegségek standard diagnózisa mellkasröntgenből, ultrahangból, EKG-elektrokardiográfiából és kétdimenziós Doppler echokardiográfiából, MRI-ből áll. A röntgenvizsgálat felületes leírást ad a szív alakjáról, meghatározza a kardiothoracalis index méretét.
Az EKG megmutatja, ha túlterhelt a kamrák, majd később a pitvarok, a szív és a hipertrófia – mindegyik a magas terhelés tanújafokú pulmonalis hypertonia.
Mit fog mutatni az ultrahang?
A magzat kamrai septum defektusának ultrahangvizsgálata a szív számos patológiáját képes kimutatni a fejlődés legkorábbi szakaszában, egyszerű, széles körben hozzáférhető és egyben informatív kutatási módszer.
A tanulmány a következő információkat nyújtja a szívről:
- cellaméret, szerkezet és integritás;
- a szív falának állapota, vérrögök és daganatok jelenléte vagy hiánya bennük;
- folyadék mennyisége a szívburokban;
- perikardiális állapot;
- szívkamrák falvastagsága;
- a koszorúerek állapota és átmérője;
- a szelepek felépítése és funkciója;
- a szívizom viselkedése összehúzódás és relaxáció idején;
- a vér mennyisége a szívben való mozgása során;
- lehetséges orgonazajok;
- fertőző elváltozások jelenléte;
- partícióhibák.
Doppler echokardiográfia
Doppler echokardiográfiával a hiba pontos helye, mérete, valamint a szív jobb kamrájában és a tüdőartéria nyomása meghatározásra kerül. A pulmonális hipertónia első szakaszában a 30 Hgmm-ig terjedő mutatók jellemzőek, a másodikra - a mutatók 30-70 Hgmm-ig terjednek. Művészet. A harmadikban - a nyomás 70 mm felett van.
Mágneses rezonancia képalkotás
Az MRI vizsgálat a leginformatívabb és legleleplezőbb vizsgálati módszer. Megjeleníti a szövetek, erek aktuális állapotát, segíti a megalapozástvagy tisztázza a diagnózist, javasolja a betegség későbbi kialakulását és dolgozzon ki egy optimális és megfelelő kezelési tervet. A kamrai septum defektus időben történő diagnosztizálása tagadhatatlanul növeli a betegség súlyosbodásának megelőzését és a beteg gyors felépülését.
Kezelés
A szívbetegség kezelése kamrai sövény defektus esetén konzervatív kezelésből és sebészeti beavatkozásból áll a szívszövetben. A konzervatív terápia magában foglalja a gyógyszeres kezelést. Általában inotróp gyógyszerekről beszélünk diuretikumokkal kombinálva. Sebészeti beavatkozás esetén palliatív műtétet végeznek - a pulmonalis artéria lumenének szűkítését Muller szerint végezzük. Vagy radikális korrekciót hajtanak végre a defektuson – tapaszt készítenek a perikardiális szövetből.
Előrejelzés
Gyakran előfordulnak olyan esetek, amikor a hibás "lyukak" maguktól bezáródnak az anya terhességének vége felé, vagy valamivel a születés után. Ez azért történik, mert a születés után úgy tűnik, hogy a baba keringési rendszere újra beindul, és a nyomás megváltozik - mindez pozitívan befolyásolhatja a babát, és gyógyuláshoz vezethet. Csak támogató gyógyszereket írhat fel orvos, és rendszeres ultrahangos eljárásokat.
A kamrai sövény defektusa esetén nem szabad inaktívnak lenni, és hagyni, hogy a betegség lefolyása lezajljon. Csak rendkívül ritka esetekben a hiba nem befolyásolja jelentősen a minőséget ésélettartam.
A legtöbb esetben valós veszélyt és fenyegetést jelent az emberi életre. A fenti hiba várható élettartama közvetlenül függ a hiba méretétől, de átlagosan 20 és 25 év között változnak. Egy ijesztőbb valóság rámutat arra a statisztikákra, hogy a gyermekek halálozásának 50-80%-a 6 hónapos vagy egyéves kor előtt. Ezért nagyon fontos az első jelek és tünetek felismerése, a betegség időben történő azonosítása, valamint a megfelelő és időben történő intézkedések megtétele annak megszüntetésére.
