A krónikus limfocitás leukémia olyan betegség, amelyben a szervezet túlzott mennyiségű fehérvérsejtet termel. Hasonló rendellenesség főleg 60 év után alakul ki. A betegség nagyon lassan fejlődik, és előfordulhat, hogy az első néhány évben semmilyen tünet nem jelentkezik.
A limfocitás leukémiát a rosszindulatú sejtek érettségi foka különbözteti meg. Egy ilyen patológia során az elsődleges a csontvelő károsodása, ennek táplálkozási alapja a benne fejlődő leukociták.
A betegség oka még mindig ismeretlen. Sok orvos úgy véli, hogy a betegség genetikai természetű. Fontos a betegség lefolyásának időben történő felismerése, a diagnosztika és az azt követő kezelés elvégzése.
A betegség jellemzői
A limfociták olyan leukociták, amelyek az immunitás funkcionális eleméhez tartoznak. Az egészséges limfociták plazmasejtté degenerálódnak és immunglobulinokat termelnek. Ezek az antitestek eliminálódnakmérgező, patogén mikroorganizmusok, idegenek az emberi szervezettől.
A krónikus limfocitás leukémia (ICD-10 kód – C91.1) a keringési rendszer daganatos betegsége. A betegség lefolyása során a leukémiás limfociták folyamatosan szaporodnak és felhalmozódnak a csontvelőben, a lépben, a vérben, a májban és a nyirokcsomókban. Meg kell jegyezni, hogy minél magasabb a sejtosztódás sebessége, annál agresszívebb a patológia.
A krónikus limfocitás leukémia olyan betegség, amely elsősorban az időseket érinti. Gyakran a betegség nagyon lassan és szinte tünetmentesen fejlődik. Egészen véletlenül találják meg egy általános vérvizsgálat során. Az abnormális limfociták megjelenésükben nem különböznek a normáloktól, funkcionális jelentőségük azonban károsodott.
A betegek kórokozókkal szembeni rezisztenciája csökken. A betegség oka még nem teljesen ismert, de a vírusoknak való kitettség és a genetikai hajlam súlyosbító tényezőnek minősül.
Flow szakaszok
A legoptimálisabb kezelési módszerek kiválasztásához, valamint a betegség lefolyásának prognózisának meghatározásához a krónikus limfocitás leukémiának több szakasza van. A betegség kialakulásának kezdetén csak a limfocitózist határozzák meg a laboratóriumban a vérben. Az ebben a szakaszban szenvedő betegek átlagosan több mint 12 évet élnek. A kockázat mértéke minimálisnak tekinthető.
Az 1. szakaszban a nyirokcsomók növekedése csatlakozik a limfocitózishoz, amely tapintással vagy műszeresen is meghatározható. Átlagos időtartamélettartama legfeljebb 9 év, és a kockázat mértéke közepes.
A 2. stádium során a lymphocytosis mellett a beteg vizsgálatakor splenomegalia és hepatomegalia is megállapítható. A betegek átlagosan 6 évig élnek.
A 3. szakaszban a hemoglobin meredeken csökken, és állandó limfocitózis és a nyirokcsomók méretének növekedése is megfigyelhető. A beteg várható élettartama legfeljebb 3 év.
Amikor a 4. fokozat előrehalad, a thrombocytopenia mindezekhez a megnyilvánulásokhoz csatlakozik. A kockázat ebben az esetben nagyon magas, és a betegek átlagos várható élettartama kevesebb, mint másfél év.
Betegség besorolása
A krónikus limfocitás leukémiát (ICD-10 kód - C91.1) több csoportra osztják, aszerint, hogy milyen vérsejtek kezdtek nagyon gyorsan és szinte ellenőrizhetetlenül szaporodni. Ezzel a paraméterrel osztják fel a betegséget:
- megakariocitás leukémia;
- monocita;
- mieloid leukémia;
- erythromyelosis;
- makrofág;
- limfocita leukémia;
- eritremia;
- árboccella;
- szőrös sejt.
A jóindulatú krónikus elváltozást a leukocitózis és a limfociták számának lassú növekedése jellemzi. A nyirokcsomók növekedése jelentéktelen, nincs vérszegénység és mérgezés jelei. A beteg állapota meglehetősen kielégítő. Speciális kezelés nem szükséges, a betegnek csak a racionális pihenési és munkarend betartása, egészséges, vitaminokban gazdag ételek fogyasztása javasolt. Ajánlotthagyjon fel rossz szokásokkal, kerülje a hipotermiát.
A krónikus limfocitás leukémia progresszív formája a klasszikusra utal, és az a tény, hogy a leukociták számának növekedése rendszeresen, minden hónapban megtörténik. A nyirokcsomók fokozatosan növekednek, és a mérgezés jelei figyelhetők meg, különösen, mint például:
- láz;
- gyengeség;
- fogyás;
- túlzott izzadás.
A leukociták számának jelentős növekedésével specifikus kemoterápiát írnak elő. Megfelelő kezeléssel hosszú távú remisszió érhető el. A daganatos formát az a tény jellemzi, hogy a leukocitózis a vérben jelentéktelen. Ebben az esetben a lép, a nyirokcsomók, a mandulák növekedése figyelhető meg. A kezeléshez kombinált kemoterápiás kúrákat, valamint sugárterápiát írnak elő.
Splenomegaliás típusú krónikus limfocitás leukémia (az ICD-10 - C91.1 szerint) mérsékelt leukocitózis, enyhén megnagyobbodott nyirokcsomók és nagy lép jellemzi. A kezeléshez sugárterápiát írnak elő, súlyos esetekben a lép eltávolítása javasolt.
A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formája a lép és a nyirokcsomók enyhe növekedésében fejeződik ki. A vérvizsgálatok limfocitózist, a vérlemezkék, a vörösvértestek és az egészséges fehérvérsejtek számának gyors csökkenését mutatják ki. Ezenkívül fokozott vérzés és vérszegénység. A kezeléshez kemoterápiás kúrát írnak elő.
A krónikus limfocitás leukémia (az ICD-10 - C91.3 szerint) prolimfocita típusú leukémiáját az a tény jellemzi, hogy a betegeknélfokozott leukocitózis van a lép jelentős növekedésével. Nem reagál jól a szokásos kezelésre.
A betegség szőrös sejttípusa egy speciális formája, amelyben a leukémiás patológiás limfociták jellegzetes vonásokkal rendelkeznek. Lefutása során a nyirokcsomók nem változnak, a máj és a lép megnövekszik, a betegek különféle fertőzésekben, csontkárosodásban, vérzésben szenvednek. Az egyetlen kezelés a lép eltávolítása és a kemoterápia.
Fő tünetek
A krónikus vér limfocitás leukémia hosszú időn keresztül alakul ki, és előfordulhat, hogy a tünetek sokáig nem jelentkeznek, csak a vérkép változik. Ezután fokozatosan csökken a vas szintje, ami vérszegénység jeleit eredményezi. A kezdeti tünetek a leukémia megnyilvánulásaivá is válhatnak, de gyakran észrevétlenek maradnak. A fő jelek között megkülönböztethető például:
- a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
- gyengeség;
- izzadt;
- nehézlégzés megerőltetéskor.
Emellett a hőmérséklet emelkedhet, és megindulhat a gyors fogyás. A limfociták nagy száma befolyásolja a csontvelőt, és fokozatosan megtelepszik a nyirokcsomókban. Érdemes megjegyezni, hogy a nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodtak és fájdalommentesek maradnak. Állaguk némileg puha tésztára emlékeztet, méretük elérheti a 10-15 cm-t. A nyirokcsomók összenyomhatják a létfontosságú szerveket, provokálva a szív- és érrendszeri és légúti rendszereket.hiba.
A nyirokcsomókkal együtt a lép, majd a máj mérete növekedni kezd. Ez a két szerv általában nem nő jelentős méretűre, de lehetnek kivételek.
A krónikus limfocitás leukémia különféle immunrendszeri rendellenességeket vált ki. A kóros leukémiás limfociták teljesen leállítják az antitestek termelését, amelyek elégtelenné válnak ahhoz, hogy a szervezet ellenálljon a kórokozóknak és a különféle fertőzéseknek, amelyek gyakorisága meredeken növekszik. A légzőszervek gyakran érintettek, ami súlyos hörghuruthoz, mellhártyagyulladáshoz és tüdőgyulladáshoz vezet.
A húgyúti fertőzések vagy bőrelváltozások nem ritkák. Az immunitás csökkenésének másik következménye a saját vörösvértestek elleni antitestek képződése, ami hemolitikus vérszegénység kialakulását idézi elő, amely sárgaság formájában nyilvánul meg.
Diagnosztika
A krónikus limfocitás leukorrosis diagnózisának felállításához először vérvizsgálatot kell végezni. A patológia kezdeti szakaszában a klinikai kép némileg megváltozhat. A leukocitózis súlyossága nagymértékben függ a betegség lefolyásának stádiumától.
A krónikus limfocitás leukémia során a vérvizsgálatok vörösvértest- és hemoglobinhiányt mutatnak ki. Az ilyen jogsértést a tumorsejtek csontvelőből történő kiszorítása válthatja ki. A vérlemezkék szintje a betegség kezdeti szakaszában gyakran belül maradnormák, azonban a kóros folyamat fejlődésével számuk csökken.
A diagnózis megerősítéséhez használja a következő vizsgálati módszereket:
- az érintett nyirokcsomó biopsziája;
- csontvelő-punkció;
- immunglobulinszint meghatározása;
- celluláris immunfenotipizálás.
A vér és a csontvelő sejtelemzése lehetővé teszi a betegség immunológiai markereinek meghatározását, hogy kizárja más betegségek lefolyását, és prognózist készítsen a betegség lefolyására vonatkozóan.
A kezelés jellemzői
Sok más rosszindulatú folyamattal ellentétben a krónikus limfocitás leukémiát nem kezelik a kezdeti szakaszban. Alapvetően a terápia akkor kezdődik, amikor a betegség előrehaladásának jelei jelentkeznek, amelyeknek tartalmazniuk kell például:
- a kóros leukociták számának gyors növekedése a vérben;
- a nyirokcsomók jelentős növekedése;
- anémia progressziója, thrombocytopenia;
- a lép méretbeli megnagyobbodása;
- mérgezési jelek megjelenése.
A terápia módszerét tisztán egyénileg választják ki, a pontos diagnosztikai adatok és a páciens jellemzői alapján. Alapvetően a terápia célja a szövődmények kiküszöbölése. Önmagában ez a betegség még mindig gyógyíthatatlan.
A kemogyógyszereket minimális adag mérgező anyagokban használják, és gyakran a beteg életének meghosszabbítására és a kellemetlen tünetek megszüntetésére írják fel őket. Betegekmindig hematológus-onkológus szigorú felügyelete alatt kell lennie. 6 hónapon keresztül 1-3 alkalommal kell vérvizsgálatot végezni. Szükség esetén speciális támogató citosztatikus terápiát írnak elő.
Konzervatív terápia
A krónikus limfocitás leukémia kezelését az összes lehetséges szövődmény azonosítása, a forma, a stádium és a diagnózis megállapítása után végezzük. Megjelenik az étrend betartása és a gyógyszeres terápia. Ha a betegség súlyos, csontvelő-transzplantációra van szükség, mert csak így érhető el a teljes gyógyulás.
A betegség lefolyásának legelején orvosi megfigyelés javasolt, és szükség esetén az orvos antibakteriális gyógyszereket ír fel. Fertőzés esetén vírus- és gombaellenes szerekre van szükség. A következő hónapokban kemoterápiás kúra javasolt, amelynek célja a rákos sejtek gyors eltávolítása a szervezetből. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, ha gyorsan csökkenteni kell a daganat méretét, és nincs mód kemoterápiás gyógyszerekkel történő kezelésére.
Gyógyszerhasználat
A krónikus limfoid leukémiáról szóló vélemények az esetek ötven százalékában pozitívak, mert a megfelelő kezelésnek köszönhetően a beteg közérzete normalizálható. Sok beteg azt mondja, hogy a kezdeti stádiumú kemoterápiával az élet jelentősen meghosszabbítható, és minősége javulhat.
Egyidejű betegségek hiányában, ha a beteg életkora 70 év alatti, főként alkalmazzaolyan gyógyszerek kombinációja, mint a ciklofoszfamid, fludarabin, rituximab. Rossz tolerancia esetén más gyógyszerkombinációk is alkalmazhatók.
Idősek vagy kísérő betegségek esetén kímélőbb gyógyszerkombinációkat írnak elő, különösen az Obinutuzumab és Chlorambucil, Rituximab és Chlorambucil vagy Cyclophosphamid és Prednisolon. A rendellenességek állandó lefolyása vagy a visszaesés esetén a betegek megváltoztathatják a kezelési rendet. Különösen az Idelalisib és a Rituximab kombinációja lehet.
A nagyon legyengült betegeknek, akiknek súlyos társbetegségei vannak, főként monoterápiát írnak fel, különösen olyan gyógyszereket, amelyek viszonylag jól tolerálhatók. Például, mint a Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
Az ételek jellemzői
Minden krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegnek szüksége van a pihenés és a munka ésszerű elosztására, valamint a megfelelő táplálkozásra. A megszokott étrendben az állati eredetű termékeknek kell dominálniuk, és a zsírbevitelt is korlátozni kell. Mindenképpen friss gyümölcsöt, fűszernövényt, zöldséget fogyasszunk.
Vérszegénység esetén a magas vastartalmú ételek hasznosak lehetnek a vérképző faktorok normalizálásában. A májat rendszeresen hozzá kell adni az étrendhez, valamint vitaminos teákat.
A beteg prognózisa
A legtöbb ilyen betegségben szenvedő beteg esetében a prognózis azutána terápia elég jó. A krónikus limfocitás leukémia kezdeti szakaszában a várható élettartam több mint 10 év. Sokan megtehetik speciális kezelés nélkül. Annak ellenére, hogy a betegség gyógyíthatatlan, a kezdeti szakasz hosszú ideig folytatódhat. A kezelés gyakran tartós remisszióhoz vezet. Pontosabb előrejelzést csak a kezelőorvos tud adni.
Sok modern kezelési technika létezik. Folyamatosan új, fejlettebb gyógyszerek és terápiák jelennek meg. Az elmúlt néhány évben bevezetett új gyógyszerek jelentősen javítják a kezelési eredményeket.
A limfocitás leukémia specifikus megelőzése nincs. Az öngyógyítás csak jelentősen súlyosbíthatja a helyzetet, és halálos lehet a beteg számára.
