A ritka Guillain-Barré-szindróma egyik változata, amely a beteg testében lezajló folyamatok tiszta képének egy leszármazottja, a Miller-Fischer-szindróma. Jellemzője a jelek hármasa, amelyek minden betegnél azonosak.
Definíció
A Guillain-Barré-szindróma meglehetősen ritka. Az orvosi gyakorlatban mutatói 1-2 fő / százezer lakos. Férfiaknál gyakrabban jelenik meg, és aktivitásának két csúcsa van:
- fiatal kor - 20-24;
- idősebb – 70-74 éves.
A neurológusok jól ismerik, és számos jellegzetes vonása van, amit a cerebrospinális folyadéktesztek is megerősítenek. A betegség klasszikus lefolyása mellett létezik a Fisher Miller-szindróma is, amelyet ez az amerikai neurológus írt le 1956-ban.
Tünetek
A betegség rendkívül ritka, és olyan akut gyulladásos autoimmun betegségekre utal, amelyekben a mielin ideghüvelyek érintettek. Az elején és aa Miller-Fisher-szindróma továbbfejlődése mindig ugyanúgy nyilvánul meg, és a következő rá jellemző tünetsorokból áll:
- areflexia - éles elhalványulás, majd a végtagreflexek teljes hiánya;
- ataxia - kisagyi rendellenességek;
- ophthalmoplegia - a szemizmok bénulása, gyakran külső, nehéz esetekben belső;
- tarapez és légzőizmok bénulása - súlyos, elhanyagolt esetekben alakul ki.
A tünetek helyes azonosításával és a kezelés időben történő megkezdésével a betegség jóindulatúan halad, nem okoz szövődményeket, és gyakran spontán gyógyulással végződik.
Indokok
Időben, néhány hétig vagy hónapig tartó orvosi kezeléssel a Miller-Fisher-szindróma gyógyítható. Hogy meddig élnek együtt egy ilyen betegséggel, az nem pontosan tisztázott, és a megjelenésének okai sem. De a legtöbb ilyen diagnózisú ember számára a szakértők a legkedvezőbb prognózist ígérik. A szervezet összes funkciójának teljes helyreállítása megfelelő és megfelelő kezeléssel legfeljebb tíz hétig tart. És csak kisszámú, előrehaladott esettel rendelkező beteg igényel további orvosi intézkedést.
Egyes orvosi adatok azt állítják, hogy ennek a patológiának a kialakulását gyakran a szokásos védőoltás okozza. Egyes esetekben súlyos vírusos megbetegedések után mutatták ki, esetenként számos összetett fertőzés hosszan tartó kezelése után jelentkeztek a tünetek. A fejlődés családi esetei is ismertekbetegségek, amelyek a szervezet genetikai hajlamára utalnak erre a patológiára.
Klinikai indikátorok
A páciens által előadott vezető panaszok elsősorban a következő szempontokban fejeződnek ki:
- gyengeség, erővesztés, energiahiány, lehetséges szédülés;
- rágási nehézségek, majd kicsit később a beszéddel;
- járási és öngondoskodási nehézségek;
- a kezek és lábak gyakori zsibbadása, hullámzó fájdalmak a végtagokban.
Leszálló bénulás – a szem, majd a többi végtag mozgásának megsértése (kesztyű érzése a kézen), ami Miller-Fisher-szindrómát jelent. A tünetek nagyon hasonlóak a Hein-Barré-szindrómához, de ez a fajta patológia növekvő bénulással jár – az alsó testtől a felső felé.
A szemmotoros izmok gyengesége, a koordinációs zavarok és a reflexek teljes elvesztése mellett a betegnek számos másodlagos tünete is jelentkezhet, amelyek hozzájárulnak a pontosabb diagnózishoz.
- A bőr hőmérséklet-érzékenysége észrevehetően alacsonyabb.
- A beteg szinte érzéketlen a fájdalomra.
- A nyál nehezen nyelhető.
- A beszéd megszakad, a szavakat nehéz kiejteni.
- Nincs öklendező reflex.
- Hólyagproblémákkal kapcsolatos panaszok.
Néhány tünet, mint például az izomgyengeség és a beszédzavar, egészen spontán módon jelentkezhet. Egyértelműen jelzik a helyzet súlyos szövődményét, és megkövetelikazonnali szaktanácsadás.
Diagnosztika
A Miller-Fischer-szindróma pontos azonosításához számos szükséges vizsgálatra van szükség.
- Kötelező látogatás egy neurológusnál, aki megvizsgál és azonosít minden lehetséges neurológiai rendellenességet.
- Gerincpunkció látható. A legtöbb esetben a betegségre jellemző magas fehérjeértéket mutat.
- PCR elemzés – lehetővé teszi a lehetséges kórokozó meghatározását. Lehet herpeszvírus, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus és mások.
- Gyakran a szakorvos emellett komputertomográfiát is felír, amely segít azonosítani az esetleges neurológiai természetű társbetegségeket.
- Kötelező vérvizsgálatot végeznek, amely kimutatja az anti-gangliozid antitestek jelenlétét. Ez egyértelműen jelzi a gyulladásos folyamat jelenlétét, az elemzés pozitív eredménye a diagnózis pontos megerősítése.
Miller-Fischer-szindróma átfogó és legpontosabb diagnózist, elektroneuromirográfiát, differenciálanalízist igényel, amely összehasonlítja a tüneteket számos hasonló betegséggel.
terápia
A betegség kezelése egy sor intézkedést foglal magában, amelyek célja az immunválasz elnyomása és a vér antitestektől való megtisztítása. A megfelelő szupportív és tüneti terápia lehetővé teszi a Miller-Fisher-szindróma teljes megszüntetését rövid időn belül. Kezelés tapaszt alt szakember irányítása mellettszakember vezet a legpozitívabb eredményekhez és a teljes gyógyuláshoz. Rendkívül ritka esetekben (az összes esetnek csak három százaléka) előfordulhatnak relapszusok, ami további komplex terápiás kúrát javasol.
- A légzőrendszer felmérése folyamatban van, olyan esetekben, amikor a beteg nehezen tud önállóan mozogni, kórházat rendelnek állandó orvosi felügyelet mellett.
- Az első öt napban (legkésőbb két héttel a tünetek első észlelése után) plazmaferézist és immunglobulint írnak elő.
- Az antikoagulánsokat az esetleges vénás trombózis megelőzésére használják.
- A vérnyomás folyamatos monitorozását igényli, mivel annak hirtelen változása súlyos szövődményekhez vezethet.
- Ráadásul az órákat logopédussal tartják.
