SLE a szisztémás lupusz erythematosus rövidítése. Ez egy autoimmun betegség. A patológia kialakulásának mechanizmusa a B és T-limfociták működésének megsértése. Ezek az immunrendszer sejtjei, amelyek hibásan működnek, és túlzott antitest-termeléshez vezetnek. Más szóval, a szervezet védekező rendszere tévedésből megtámadja saját szöveteit, összetévesztve azokat idegenekkel. Az antitestek és antigének által alkotott immunkomplexek a vesékben, a bőrben és a savós membránokban telepednek meg. Ennek eredményeként a szervezet számos gyulladásos folyamat kialakulását indítja el. Az alábbiakban az SLE-betegség tüneteit, a betegség diagnosztizálását és kezelését, valamint a lehetséges szövődményeket ismertetjük.
Indokok
Jelenleg a patológia pontos etiológiája nem tisztázott. Az SLE diagnosztizálása során a legtöbb beteg bioanyagában Epstein-Barr vírus elleni antitesteket találtak. Orvosok készítettékarra a következtetésre jutott, hogy a szisztémás lupus erythematosus vírus jellegű.
Ezen kívül az orvosok további mintákat is megállapítottak:
- A betegségre a leginkább fogékonyak azok az emberek, akik különböző okok miatt kénytelenek hosszú ideig olyan régiókban tartózkodni, ahol kedvezőtlen hőmérsékleti viszonyok uralkodnak.
- A veszélyeztetett személyek azok, akiknek közeli hozzátartozói valamilyen betegségben szenvednek. Így a genetikai hajlam is provokáló tényező.
- Számos tanulmány eredményei szerint az SLE a szervezet egyfajta reakciója az ingerek aktív élettevékenységére. Ez utóbbi lehet bármilyen kórokozó mikroorganizmus. Az immunrendszer meghibásodása azonban nem egyszeri irritáció után következik be, hanem rendszeres negatív hatások hátterében.
- Van egy olyan változat, amely szerint a szisztémás lupus erythematosus akkor alakul ki, amikor a szervezetet bizonyos kémiai vegyületek mérgezik.
Egyes orvosok úgy vélik, hogy az SLE hormonális. Ezt az elméletet azonban nem támasztották alá vonatkozó tanulmányok. Ennek ellenére bármilyen hormonális rendellenesség rontja a betegség lefolyását. A dohányzás és az alkoholfogyasztás szintén kockázati tényező.
Az SLE (szisztémás lupusz erythematosus) okaitól függetlenül a betegség diagnózisa és kezelése a szabványos algoritmus szerint történik.
Klinikai megnyilvánulások
A patológiát a tünetek széles skálája jellemzi. Az SLE krónikus, vagyis az exacerbáció epizódjait rendszeresen pótoljákremissziós időszakok. A betegség a legtöbb szervet és rendszert érinti, és jellegzetes klinikai megnyilvánulásokat vált ki.
A betegség fő tünetei:
- Állandó fáradtságérzet.
- Súlycsökkenés.
- Gyorsan jelentkező fáradtság.
- Emelkedett testhőmérséklet.
- Csökkentett hatékonyság.
- Ízületi gyulladás. Leggyakrabban a térd, a csukló és az ujjcsuklók érintettek.
- Osteoporosis.
- Fájdalom és gyengeség az izomszövetekben.
- Bőrpír a kitett bőrön. Általában az arc, a vállak és a nyak érintett.
- Alopecia korlátozott területen (a legtöbb esetben a hajhullás az időbeli területeken fordul elő).
- Fényérzékenység.
- Nyálkahártya elváltozások.
- Mellhártyagyulladás.
- Lupus pneumonitis, amelyet légszomj és véres köpet képződő köhögés jellemez.
- Pulmonális hipertónia.
- Szívhártyagyulladás.
- Tüdőembólia.
- Szívizomgyulladás.
- Vesekárosodás.
- Fejfájás.
- Hallucinációk.
- Pszicho-érzelmi instabilitás.
- Neuropathia.
- Fájdalmas érzések az epigasztrikus zónában.
- Hányinger.
- Vérszegénység.
Ez nem a klinikai megnyilvánulások teljes listája. A betegség bármely belső szervet érinthet, vereségükre jellemző tüneteket okozva. Mivel a betegségnek nincsenek specifikus jelei, az SLE differenciáldiagnózisa kötelező. Csak rajtaegy átfogó vizsgálat eredménye alapján az orvos megerősítheti a betegség kialakulását és kezelési rendet állíthat össze.
Diagnosztikai kritériumok
Az orvosok összeállították a patológia fő klinikailag jelentős megnyilvánulásainak listáját. A betegség akkor igazolt, ha a betegnél a 11 állapot közül legalább 4 fennáll.
SLE-diagnosztikai kritériumok:
- Ízületi gyulladás. Perifériás jellegű, erózióképződés nélkül. Fájdalommal és duzzanattal nyilvánul meg. Kis mennyiségű folyadék látható az ízület területén.
- Discoid bőrkiütés. Ovális vagy gyűrű alakú. A kiütés színe vörös. A plakkok körvonalai egyenetlenek. A foltok felületén pikkelyek találhatók, amelyek nehezen különíthetők el.
- A nyálkahártyák veresége. Fájdalommentes megnyilvánulások formájában nyilvánul meg a szájüregben vagy a nasopharynxben.
- Magas UV-érzékenység.
- Speciális kiütések jelenléte az arcán és az orr szárnyain. Külsőleg egy pillangó körvonalaihoz hasonlít.
- Vesekárosodás. Jellemzője, hogy a fehérje kiválasztódik a szervezetből a vizelettel együtt.
- A savós membránok veresége. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, a kellemetlen érzés intenzitása belégzéskor növekszik.
- CNS-rendellenesség, amelyet izomgörcsök és pszichózis jellemez.
- Változások a vérben. Az SLE elemzése során észlelt.
- Változások az immunrendszer működésében.
- A specifikus antitestek arányának növekedése a biológiai anyagokban.
A betegség aktivitási indexének meghatározása
SLEDAI rendszert használnak az SLE diagnosztizálására. Ez magában foglalja a patológia lefolyásának felmérését 24 paraméter szerint. Mindegyik pontban (pontokban) van kifejezve.
SLEDAI értékelési kritériumok:
- Görcsrohamok jelenléte, amelyeket nem kísér tudatzavar - 8 pont.
- Pszichózis - 8.
- Organikus természetű agyi változások (dezorientáció a térben, memóriazavar, álmatlanság, inkoherens beszéd) - 8.
- A látóideg gyulladása - 8.
- A koponya idegsejtek elsődleges elváltozása - 8.
- Fejfájás, amely kábító fájdalomcsillapítók bevétele után is fennáll - 8.
- Károsodott vérkeringés az agyban - 8.
- Vasculitis - 8.
- Ízületi gyulladás - 4.
- Izomgyulladás - 4.
- Hengerek a vizeletben - 4.
- Több mint 5 vörösvértest a vizeletben - 4.
- Fehérje a vizeletben - 4.
- Több mint 5 fehérvérsejt a vizeletben - 4.
- Bőrgyulladás - 2.
- Alopecia – 2.
- A nyálkahártyák fekélyes elváltozásai - 2.
- Mellhártyagyulladás - 2.
- Szívburokgyulladás - 2.
- Bókcsökkentés C3 vagy C4 - 2.
- Pozitív antiDNS - 2.
- Emelkedett testhőmérséklet - 1.
- A vérlemezkék számának csökkenése - 1.
- Fehérvérsejtek számának csökkenése - 1.
A maximális pontszám 105 pont. Rendkívül magas fokú betegségaktivitást jelez, amikor minden nagyobb rendszer érintett. Az orvosok ugyanezt a következtetést vonják le.20 vagy több pont eredménnyel. 20 pont alatti összesítésnél enyhe vagy közepes mértékű aktivitásról szokás beszélni.
SLE laboratóriumi diagnosztikája
A betegség kialakulásának megerősítése vagy kizárása érdekében az orvosok számos vizsgálatot írnak elő. Az SLE diagnózisa vérvizsgálattal lehetséges, de minden esetben számos műszeres vizsgálatot kell végezni.
Laboratóriumi módszerek:
- ANA teszt. Ez magában foglalja az antinukleáris faktor kimutatását. Ha a titere meghaladja az 1:160-at, akkor szokás autoimmun patológia kialakulásáról beszélni a szervezetben.
- AntiDNA. A betegek felében antitestek találhatók.
- Anti-Sm. Egy teszt, amely egy specifikus Smith-antigén elleni antitesteket mutat ki.
- Anti-SSA (SSB). Ezek a fehérjék elleni antitestek. Nem specifikusak az SLE-re, más szisztémás patológiákban is megtalálhatók.
- Antikardiolipin teszt.
- Vérvizsgálat antihisztonokra.
- A gyulladásos folyamat markereinek jelenléte (fokozott ESR és C-reaktív fehérje).
- Csökkent bókszint. Ez a fehérjék egy csoportja, amelyek közvetlenül részt vesznek az immunválasz kialakulásában.
- A teljes vérképnek nincs jelentősége az SLE laboratóriumi diagnózisában. A limfociták, vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek szintje enyhén csökkenhet.
- Vizeletvizsgálat. SLE-ben proteinuria, pyuria, cylindruria és hematuria figyelhető meg.
- Biokémiai vérvizsgálat. Riasztó eredmények: emelkedett kreatinin, ASAT, ALAT éskreatin-kináz.
Még ha a vizsgálatok csalódást okoznak is az SLE diagnózisában, mindenesetre műszeres módszereket írnak elő. Egy átfogó vizsgálat eredménye alapján a betegség igazolható vagy kizárt.
Műszeres módszerek
Az SLE diagnosztizálásához az orvos a következőket írja elő:
- Az ízületek röntgenfelvétele. Lehetővé teszi a csontszerkezetek kisebb változásainak észlelését.
- Röntgen és CT a mellkasról.
- Angiográfia és mágneses magrezonancia. A vizsgálat lehetővé teszi az idegrendszer elváltozásainak azonosítását.
- Echokardiográfia. A szívizom működésének felmérésére végezzük.
Szükség esetén speciális vizsgálatok is elrendelhetők. Az SLE diagnózisa során az orvosok gyakran folyamodnak lumbálpunkcióhoz, bőr- és vesebiopsziához.
Differenciáldiagnózis
Részletes vizsgálat és gondos anamnézis felvétel alapján. Diff-ben is fontos. az SLE diagnózisa a beteg klinikai megnyilvánulásai patogenezisének megállapítása. Ennek oka az a tény, hogy a tünetek sok esetben más betegség lefolyásához kapcsolódnak, ami jelentősen befolyásolja a kezelési rend megválasztását.
A szisztémás lupusz erythematosust meg kell különböztetni:
- Vérszegénység.
- Pajzsmirigy alulműködés.
- Vírusfertőzés.
- A szervezet mérgezése gyógyszerek szedése közben.
- Rosa akne.
- Bőrgyulladás.
- Fényérzékeny ekcéma.
- Perzisztáló monoarthritis.
- Aszeptikus nekrózis.
- Szívelégtelenség.
- Diabetes mellitus.
- Hypertonia.
- A húgyúti rendszer fertőző betegségei.
- Veseér-trombózis.
- Agydaganatok.
- A központi idegrendszer fertőző patológiái.
- Agyhártyagyulladás.
- Sclerosis multiplex.
- Katonai TB.
Így a pontos diagnózis felállításához a tünetek legkorrektebb felmérésére van szükség, amely tükrözi az alapbetegség aktivitási fokát.
Kezelés
A hatékony terápiás módszer megtalálása terén elért jelentős előrelépés ellenére lehetetlen megszabadulni a betegségtől. Minden tevékenység célja az akut stádium megállítása, a kellemetlen tünetektől való megszabadulás és a szövődmények kialakulásának megelőzése.
Az SLE-t egy reumatológus diagnosztizálja és kezeli. Szükség esetén beutalót készít szűk profilú szakorvosi konzultációra.
A szisztémás lupus erythematosus szokásos kezelési rendje a következő elemeket tartalmazza:
- Glükokortikoszteroidok (például prednizolon) befogadása és intravénás beadása.
- Kombinált pulzusterápia. Ez magában foglalja a citosztatikum és a glükokortikoszteroid egyidejű alkalmazását. Az elsők közé a következő gyógyszerek tartoznak: metotrexát, ciklofoszfamid.
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése (Aertal, Nimesil).
- Az aminokinolin-sorozathoz ("Plaquenil") kapcsolódó gyógyszerek beadása.
- A befolyásoló biológiai anyagok beviteleAz autoimmun patológiák kialakulásának mechanizmusai. Ezek a gyógyszerek hatékonyak, de nagyon drágák. Példák alapokra: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Alvadásgátlók, vízhajtók, vérlemezke-gátló szerek, kálium- és kalcium-kiegészítők szedése.
Súlyos SLE esetén az orvos dönti el, hogy az extracorporalis kezelések (plazmaferézis és hemoszorpció) megfelelőek-e.
Kivétel nélkül minden betegnek kerülnie kell a stresszes helyzetekbe kerülést, és hosszú ideig tartózkodnia kell közvetlen napfényben.
Előrejelzés
Ez közvetlenül függ az orvoslátogatás időszerűségétől és a betegség súlyosságától. A szisztémás lupus erythematosus akut formájában villámgyorsan alakul ki, a legtöbb belső szerv szinte azonnal érintett. Szerencsére ez a helyzet rendkívül ritka, mindig szövődményekhez vezet, és gyakran halált okoz.
A krónikus változatot tartják a legkedvezőbbnek. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség lassan halad, a belső szerveket fokozatosan érintik. A krónikus SLE azonban visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. A legtöbb esetben ennek oka a probléma figyelmen kívül hagyása és a kezelőorvos ajánlásainak figyelmen kívül hagyása.
Az életveszélyes szövődmények közé tartozik: veseelégtelenség, szívinfarktus, kardioszklerózis, szívburokgyulladás, szív- és légzési elégtelenség, thromboembolia és tüdőödéma, bél gangréna, szélütés, belső vérzés.
Bkövetkeztetés
A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség. A betegség patogenezise még nem tisztázott, azonban ismert, hogy a patológia kialakulásának mechanizmusa a szervezet saját sejtjei védekező rendszere elleni hibás támadásban rejlik.
Az SLE-nek nincsenek specifikus tünetei, a betegségnek annyi klinikai megnyilvánulása van, hogy alapos átfogó vizsgálatra van szükség. A patológia diagnosztizálása magában foglalja a laboratóriumi és műszeres technikák alkalmazását, valamint a betegség más lehetséges patológiáktól való megkülönböztetését.
