SLE (szisztémás lupusz eritematózus) bolygónk több millió lakosánál diagnosztizált betegség. A betegek között vannak idősek, csecsemők és felnőttek. Az orvosok még nem tudták megállapítani a patológia okait, bár a betegséget serkentő tényezőket tanulmányozták. Az SLE nem teljesen gyógyítható, de nem is halálos ítélet. Intézkedéseket és módszereket dolgoztak ki a betegek állapotának stabilizálására, és hosszú, teljes életet biztosító számukra.
Mi az SLE: alapok
Egyesek úgy gondolják, hogy az SLE kezelése hiábavaló. Ennek a patológiának a prognózisa a páciensben gyakran pánikot okoz, amikor egy személy megtudja, hogy a teljes gyógyulás nem érhető el. Annak érdekében, hogy ne legyen olyan ijesztő, meg kell értenie a kóros állapot lényegét. A kifejezést olyan autoimmun betegség megjelölésére használják, amelyben a szervezet sejtjei más egészséges struktúrákat támadnak meg, agresszív komponenseket, limfocita klónokat képezve. Ennek oka az immunrendszer hibás működése.rendszerek, amelyek különböző okokból normál elemeket vesznek célpontként.
Jelenleg más autoimmun patológiák mellett az SLE-t az egyik legösszetettebbnek tartják. Különleges jellemzője a szervezet DNS-ével szembeni antitestek képződése. A betegség szinte minden szövetet és szervet érint, a legkiszámíthatatlanabb helyeken sérülnek meg a különböző sejtek, ami gyulladásos folyamathoz vezet. A gyulladás legjellemzőbb lokalizációs területei a vesék, a szív, az erek, a kötőszövetek.
Körülbelül száz évvel ezelőtt nem lehetett gyógymódot ajánlani az SLE tüneteire. Az illetőt halálra ítélték. Jelenleg sokféle gyógyszert fejlesztettek ki a túlélés növelésére, a megnyilvánulások enyhítésére és a belső károsodások csökkentésére. Összességében ez segít az ilyen diagnózisban szenvedők életminőségének javításában. A múlt század elején az SLE volt a gyors halálozás okozója, a század közepére a túlélési arány elérte az 50%-ot. Jelenleg a betegek 96%-a él öt évet, 76%-a pedig tizenöt évet. A halálozás valószínűségét nem, etnikai hovatartozás, lakóhely szerint korrigálják. A fekete férfiakat sújtja leginkább az SLE.
A terminológia jellemzői
Az SLE európai, amerikai és oroszországi kezelésével kapcsolatos véleménykülönbség a terminológiai különbségeknek köszönhető. Különösen az angol nyelvű tudományos munkákban nem csak az SLE-t nevezik lupusnak, hanem számos más kóros állapotot is, vagyis ott ez egy előre gyártott kifejezés. Leggyakrabban SLE-t jelent, mivel ez a forma a legszélesebb körbenszéles körben elterjedt. El kell ismerni, hogy körülbelül ötmillió ember szenved különféle típusú lupusban. Az SLE-n kívül léteznek újszülöttkori, orvosi és bőrfajták is.
Amikor a bőr kóros folyamatai csak a bőrben fordulnak elő, így a betegség nem megy át szisztémás formába. Vannak szubakut esetek, discoid. A gyógyszer által kiváltott betegséget gyógyszerek váltják ki, hasonlít az SLE lefolyására, de nem igényel terápiás kezelést - elegendő a patológiát kiváltó gyógyszert törölni.
A megnyilvánulások árnyalatai
Feltételezhető, hogy SLE-kezelésre van szükség, ha az orrnyereg, az orcák kiütéssel vannak borítva. A kiütés alakja pillangóra hasonlít, amely a patológia nevét adta. Ez a megnyilvánulás azonban nem figyelhető meg az esetek 100% -ában. A tünetek konkrét halmaza a szervezet sajátosságaitól függ. Már egy betegnél is fokozatosan változhatnak a tünetek, és maga a betegség gyengülhet, vagy ismét aktívvá válhat. A tünetek túlnyomó százaléka nem specifikus, ami megnehezíti a diagnózist.
Általában az SLE-kezelés szükségességét akkor állapítják meg, amikor a beteg nem specifikus tünetegyüttessel fordul orvoshoz, amelyek közül a legkifejezettebb a lázas láz, amelyben a hőmérséklet meghaladja a 38,5 fokot. Vizsgálatkor az ízületek duzzanata látható, ez a terület fájdalommal reagál, fáj a test. A betegnek megnagyobbodott nyirokcsomói vannak, a személy gyorsan elfárad, gyengül. Egyeseknél fekélyek alakulnak ki a szájüregben, a haj kihullik, a gyomor-bél traktus működési zavarai figyelhetők meg. Fejfájás, depressziós mentális állapot lehetséges. Mindez csökkentihatékonyság, kizárja az embert az aktív társasági életből. Néha az SLE hátterében kognitív kudarcok, pszichózisok és érzelmi zavarok, myasthenia gravis, mozgáskoordinációs problémák alakulnak ki.
Betegségindexelés
Az SLE kezelésének modern módszerei eltérnek hatékonyságban és hatékonyságban, ezért úgy döntöttek, indexrendszereket vezetnek be a választott terápia megfelelőségének felmérésére. Körülbelül egy tucat mutatót vezettek be a tünetek előrehaladásának nyomon követésére egy adott időszakban. A jogsértések mindegyike kap egy kezdeti pontszámot, és a végső összegzés segít egyértelműen meghatározni, mennyire súlyos az eset. Ezt az értékelési módszert először az 1980-as években használták, és a későbbi vizsgálatok megerősítették megbízhatóságát és pontosságát.
Az SLE-kezelést Izraelben, Oroszországban, Amerikában és más, megfelelő egészségügyi kapacitással rendelkező országokban alkalmazzák. Hazánkban az ilyen diagnózissal rendelkező emberek készen állnak a Moszkvai Állami Regionális Klinikai Központba, a Gyermekklinikai Kórházba és a KNFPZ-be való felvételre. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Az intézmények ilyen sokfélesége azonban még nem utal a segítségnyújtás kifogástalan szintjére. Sajnos a gyógyszerek elérhetősége viszonylag alacsony, különösen azoké, amelyek a legújabb és leghatékonyabb fejlesztésekhez kapcsolódnak. A kezelés éves ára 600 000 rubel vagy több, ami a gyógyszerek magas költségéhez kapcsolódik. Sok évig kell gyógyszert szednie.
Múlt és jelen
Jelenleg az SLE olyan betegség, amelynek kezelése a tünetek enyhítésére irányul. Aholne számíts a teljes gyógyulásra. A gyógyszerek segítenek az immunrendszer szabályozásában. Egy hozzáértő eszközkészlet a hosszú távú remisszió kulcsa, vagyis az SLE egyszerűen krónikus betegséggé válik az ember számára. Amikor az állapot megváltozik, a kezelőorvos új tanfolyamot választ. Általában több szakember dolgozik egyszerre a pácienssel - egy multidiszciplináris csapat. Vonzza be a vér-, vese-, szív-, bőr- és idegrendszeri betegségekre szakosodott orvosokat. Az SLE kezelésében reumatológusok és pszichiáterek vesznek részt. A nyugati országokban a háziorvosokat is bevonják a folyamatba.
A patogenezis összetettsége és bonyolultsága megmagyarázza az SLE megfelelő kezelésének kiválasztásának problémáját. Jelenleg a célzott gyógyszereket aktívan fejlesztik, de a statisztikák azt mutatják, hogy nem szabad csodára számítani. A klinikai vizsgálatok szakaszában számos ígéretesnek tűnő fejlesztés már megmutatta hatékonyságát. Jelenleg a klasszikus kezelési módot nem specifikus gyógyszerek komplexe alkotja.
Mi segít?
Az SLE kezelésére szolgáló gyógyszereknek több csoportja van. Először is, a páciensnek olyan vegyületeket írnak fel, amelyek elnyomják az immunrendszert, ezáltal korrigálják a sejtek fokozott aktivitását. Népszerűek a citosztatikus szerek: "Metotrexát", "Ciklofoszfamid". Néha az Azathioprint írják fel, más esetekben abbahagyják a Mycophenolate mofetil-t. Ugyanezek a gyógyszerek aktívan felhasználhatók a daganatellenes kezelésben, a túl aktív sejtek osztódásának szabályozására szolgálnak. Főkezelésük sajátossága a különféle rendszerekre és szervekre gyakorolt súlyos negatív hatások sokasága.
A kortikoszteroidokat az SLE kezelésére használják. Az akut fázisban jelennek meg. Ebbe a csoportba tartoznak a nem specifikus szerek, amelyek elnyomják a gyulladásos gócokat. Feladatuk az autoimmun reakció elősegítése. A kortikoszteroidokat a múlt század közepe óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Egy időben ők voltak azok, akik új lépést jelentettek a betegek állapotának enyhítésében. Ma már szinte lehetetlen elképzelni a betegség kezelését kortikoszteroidok alkalmazása nélkül – valójában nincs alternatíva ezekre. Tudni kell azonban a szervezetre gyakorolt számos súlyos negatív hatást. A leggyakrabban felírt prednizolont, metilprednizolont tartalmazó gyógyszerek.
Exacerbáció és remisszió
1976-ban először alkalmaztak pulzusterápiát az SLE kezelésére az akut fázisban. Hatékonysága meglehetősen magasnak bizonyult, így a megközelítés jelenleg releváns. A lényeg az, hogy a páciens impulzusra kapja a "Cyclophosphamid", "Methylprednisolone" -t. A következő évtizedekben a kezelési rendet finomították, kidolgozva az SLE kezelésének aranystandardját. Nem hátrányok nélkül - a mellékhatások meglehetősen súlyosak, és bizonyos betegcsoportok számára az impulzusterápia kategorikusan nem ajánlott. Nem alkalmas például magas vérnyomásban szenvedőknek. Ezt a mutatót nehéz ellenőrizni. A pulzusterápia nem javasolt a szervezet szisztémás fertőzésére, mivel nagy a valószínűsége az anyagcsere-problémáknak,viselkedési zavarok.
Az SLE kezelése remisszióban lévő gyermekeknél és felnőtteknél maláriaellenes gyógyszerek szedését foglalja magában. Használatuk gyakorlata ebben a patológiában meglehetősen hosszú. Sok bizonyíték halmozódott fel, amely megerősíti egy ilyen program hatékonyságát. A maláriaellenes készítmények jók azok számára, akik a mozgásszervi rendszerben lokalizált bőrelváltozásokban szenvednek. A legismertebb anyag a hidroxiklorokin, amely gátolja az alfa-IFN termelődését. Egy ilyen eszköz használata az SLE kezelésében hosszú ideig lehetővé teszi a patológia aktivitásának csökkentését, a belső rendszerek és szervek állapotának enyhítését. Terhesség alatt a hidroxiklorokin jelentősen javítja az eredményeket. A gyógyszer alkalmazása megakadályozza a trombózist - az erek meglehetősen gyakori szövődményét. Jelenleg az SLE kezelésében az egyéb klinikai ajánlások mellett a malária elleni szerek jelentik az egyik alapvető feltételt minden beteg állapotának stabilitásához. Azonban ne feledkezzünk meg a lehetséges mellékhatásokról. Fennáll a retinopátia, a szervezet mérgezésének veszélye, ami különösen jellemző az elégtelen máj- és veseműködésű emberekre.
A tudomány nem áll meg
A korábban leírt terápiás tanfolyam klasszikus változata, de ne hagyja figyelmen kívül az SLE kezelésében az újdonságokat sem. Ma már számos célzott szer áll a betegek rendelkezésére. A leghatékonyabbak kölcsönhatásba lépnek a B-sejtekkel. Ezek a Rituximab, a Belimumab.
A "Rituximab" egér antitesteket tartalmaz, amelyek beváltak B-sejtes limfómákban. Anyagszelektíven harcol az ilyen típusú érett sejtekkel, reagál a CD20 membránfehérjével. Tanulmányokat végeztek, amelyek kimutatták, hogy a gyógyszer hatásos az SLE-ben, különösen súlyos formában. A gyógyszert akkor alkalmazzák, ha a tünetek a vesék, a keringési rendszer munkájában fejeződnek ki, és megnyilvánulások vannak a bőrön. A két fő randomizált, kontrollos vizsgálat azonban nem erősítette meg a gyógyszer nagy hatékonyságát. A rituximab jelenleg nem szerepel az SLE kezelésére vonatkozó klinikai irányelvekben.
A "Belimumab" egy hatékonyabb és megbízhatóbb eszköznek bizonyult. Tanulmányok kimutatták, hogy a szóban forgó betegségben szenvedő vérszérum BAFF/BLYS szintje nő, mint egy egészséges emberben. A BAFF a jelátviteli kaszkád egyik eleme, amely autoreaktív sejtstruktúrákat vált ki. Ez az elem határozza meg a sejtek érését, szaporodását és az immunglobulin képződését. A belimumab azonos nevű antitesteket tartalmaz, amelyek megkötik a BAFF-ot és semlegesítik annak hatásait. Amint azt az SLE-kezelés gyakorlata Izraelben, Amerikában, Európában és Oroszországban megmutatta, az anyag biztonságos és a betegek jól tolerálják. A "Belimumab" minőségének meghatározására irányuló tevékenységek hét évig tartottak. Megállapítást nyert, hogy a mellékhatások között leggyakrabban egy enyhe, közepesen súlyos fertőzés szerepel, amely nem veszélyezteti a betegek életét. Hivatalosan a belimumab az SLE elsődleges kezelése 1956 óta.
Lehetőségek és terápia
Feltehetően hatékonylesz SLE-kezelés, amely az első típusú interferonokra irányul. Számos ellenanyag már jó eredményeket mutatott a vizsgálatok során, de a végső tesztelést még meg kell szervezni. Az abatacept hatékonyságát aktívan vizsgálják. Ez a vegyület képes gátolni a kölcsönös reakciókat sejtszinten, ezáltal stabilizálja az immuntoleranciát. Feltehetően a jövőben az SLE terápiát a jelenleg fejlesztési és tesztelési fázisban lévő anticitokin szerek alkalmazásával folytatják majd. Az "Etanercept", az "Infliximab" gyógyszerek különösen érdekesek a tudományos közösség számára.
A piac tele van különféle gyógyszerekkel, amelyek állítólag hatékonyak az SLE kezelésében. A "Transfactor" véleményei például azt állítják, hogy ez az anyag segített talpra állni, teljesen meggyógyította a lupust, annak ellenére, hogy a betegség hivatalosan bizonyított gyógyíthatatlan. Mielőtt bármilyen generikus gyógyszert, nem specifikus anyagot és kiegészítőt használna, konzultáljon orvosával. A készítmények nem megfelelő megválasztása veszélyt jelenthet az egészségre és az életre.
Népi gyógymódok
Van-e népi gyógymódokkal gyakorolni az SLE kezelését? Természetesen kitaláltak bizonyos megközelítéseket, de nem szabad elvárni, hogy különösebben hatékonyak legyenek. Ez a betegség sajátosságaiból adódik, mert csak a legmodernebb eszközökkel lehet megbirkózni a sejtszintű rendellenességekkel, és még azok sem elég hatékonyak. Sajnos az SLE-t egyetlen gyógynövény és infúzió sem tudja meggyógyítani. ÁltalAz orvossal konzultálva egyes receptek alkalmazhatók bizonyos tünetek enyhítésére. A választásnak szigorúan egyéninek kell lennie. Ez mindig a betegség lefolyásának árnyalataitól függ.
A remisszióban lévő SLE gyógyfürdő-kezelése javíthatja a páciens életminőségét. A teljes gyógyulást így nem lehet elérni, de kényelmes körülmények között, környezetbarát környezetben, meghatározott eljárások gyakorlásával és a kezelőorvos által javasolt gyógyszerek szedésével a kulcsa az ember közérzetének javításának. Egy jól megválasztott szanatóriumi tanfolyam segít a remisszió megszilárdításában.
Pathogenesis
A tudósok sokáig nem tudták, mi az SLE patogenezise. Az elmúlt években megállapították, hogy több mechanizmus is kiváltja a betegséget. A fő tényező az immunrendszer munkája, az immunválasz. A betegek vizsgálata során a betegek megközelítőleg 95%-a képes kimutatni olyan autoantitesteket, amelyek a szervezet sejtjeit támadják meg azok idegen szerkezetként való téves felismerése miatt. Jelenleg a fő sejtek, amelyekhez a veszély társul, a B típusú sejtek, amelyek aktív autoantitesteket termelnek. Nélkülözhetetlenek az adaptív immunitáshoz, jelátviteli citokineket termelnek. Feltételezhető, hogy fokozott sejtaktivitás mellett SLE alakul ki, mivel túl sok autoantitest keletkezik, amelyek megtámadják a membránokban, citoplazmában és sejtmagokban lévő vérszérumban lévő antigéneket. Ez magyarázza az SLE klinikai megnyilvánulásait. A helyzetet bonyolítja, hogy a sejtek gyulladásos mediátorokat generálnak, továbbítanakA T-limfociták nem idegen struktúrákról, hanem saját testük elemeiről kapnak adatokat.
Az SLE patogenezisének két aspektusa van: aktív limfocita apoptózis, az autofágia melléktermékek feldolgozásának minőségének csökkenése. Ez stimulálja a szervezet sejtjeire irányuló immunválaszt.
Honnan a baj?
A patogenezis tisztázása ellenére jelenleg nem sikerült pontosan meghatározni az SLE kialakulásának okait. Úgy gondolják, hogy a betegség multifaktoriális, több szempont komplex befolyásával jelentkezik.
A tudósok különös figyelmét felkelti az öröklődés, mint az SLE kialakulásának ösztönzője. Ennek a szempontnak a relevanciáját sok szempontból jelzi az etnikai hovatartozás, a nemek változatossága. Megállapítást nyert, hogy a nők körében az SLE akár tízszer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, és az előfordulási csúcs a 15-40 éves korosztályban van, vagyis a teljes szaporodási időszak alatt.
Az etnikai hovatartozás, amint az a statisztikákból is látható, meghatározza a lefolyás súlyosságát, a betegség előfordulását, a halálozás valószínűségét. A lepkekiütés meglehetősen tipikus megnyilvánulása a fehér bőrű betegeknél. A sötét bőrűeknél nagyobb valószínűséggel diagnosztizálnak súlyos lefolyást, amely hajlamos a gyakori visszaesésre. Az afro-karibi és afro-amerikaiaknak nagyobb valószínűséggel fordulnak elő veseproblémák az SLE-vel, mint mások. A korongos forma gyakoribb a feketék körében.
A statisztikák azt sugallják, hogy az öröklődés, a genetikai jellemzők fontos tényezők az SLE etiológiájában.
Nehézségeka gyógyszerfejlesztésben
A genetikai hajlam elméletének megerősítésére egy teljes genom asszociatív keresési módszert fejlesztettek ki és alkalmaztak, amelyben genomok és fenotípusok ezreit hasonlítják össze. Az SLE-s betegek információit tanulmányozzák. Ez a technológia 60 lókusz azonosítását tette lehetővé, több kategóriába sorolva. Egyesek a veleszületett tulajdonságokhoz kapcsolódnak, mások genetikai tényezők, amelyek befolyásolják az adaptív immunitást. Megállapítást nyert, hogy a lókuszok lenyűgöző százaléka nemcsak az SLE-re, hanem más autoimmun betegségekre is jellemző.
Azt javasolják, hogy egy személy genetikai adatai alapján meghatározható legyen az SLE kialakulásának kockázata. Talán a jövőben a genetikai információ leegyszerűsíti a betegség diagnosztizálását, és segít a kezelési módszerek hatékonyabb megválasztásában. A betegség sajátossága olyan, hogy az elsődleges panaszok ritkán segítenek a pontos diagnózis felállításában, így sok idő veszteségbe kerül. A megfelelő terápiás kúra kiválasztása is ritkán sikerül első alkalommal, mert túl nagy a variabilitás a különböző gyógyszerekre adott válaszokban.
Ma a genetikai tesztek még nem jutottak el a klinikai gyakorlatba – még véglegesítésre és hozzáférhetőbbé kell tenni őket. A hajlammodell kialakításánál figyelembe kell venni a gének jellemzőit, a kölcsönös reakciókat, a citokinek számát, markereket és egyéb indikátorokat. Ezenkívül a modellnek tartalmaznia kell az epigenetikai jellemzők elemzését.
Provokáló tényezők
Az SLE kialakulását állítólag az ultraibolya sugárzás befolyásolja. Világítótestünk fényegyakran provokál kiütéseket, bőrpírt. Valószínűleg a fertőzés is szerepet játszik. Van egy elmélet, amely az autoimmun reakciókat a vírusmimikra adott válaszként magyarázza. Talán a provokátorok nem specifikus vírusok, hanem a szervezet tipikus módszere az invázió elleni küzdelemben.
Nem lehetett pontosan megfogalmazni, hogy a dohányzás, az alkoholfogyasztás befolyásolja-e az SLE kialakulásának valószínűségét. Az első növelheti a kockázatot, a második, amint azt egyes tanulmányok látják, csökkenti, de nincs megerősített információ.
Tok finomítása
Amint fentebb említettük, az SLE-nek nincsenek specifikus tulajdonságai. Ha a beteg állapota más okkal nehezen magyarázható, akkor lupus gyanúja merül fel. A pácienst laboratóriumi vérvizsgálatra, antinukleáris testek, LE-sejtek meghatározására küldik. Ha a vizsgálatok DNS-ellenes antitestek jelenlétét mutatják, a diagnózis megerősítettnek minősül.
