A bilirubin vagy epe pigment, a májsejtekben a hemoglobin lebomlásának eredményeként keletkező anyag. Koncentrációja általában 3,4-22,2 mikromol/l tartományba esik. Ugyanakkor a nem konjugált bilirubin 96, a közvetlen pedig csak 4 százalék. Koncentrációjának növekedése a májsejtek elpusztulása, a hemoglobin fokozott lebomlása és az epe májból történő kiáramlásának kudarca következtében következik be. Egyes egyéneknél a megemelkedett bilirubinszintet örökletes tényezők okozzák.
Általános információ
A máj és a lép sejtjeiben a vörösvértestek (eritrociták) hasadása során felszabadul az egyik vérelem - a hemoglobin, amely tovább alakul bilirubinná. Egy felnőtt egyénben körülbelül 250-350 mg termelődik naponta. Kezdetben a bilirubin a plazmában képződik nem konjugált formában, amely az albuminhoz kapcsolódik (közvetett, szabadbilirubin).
Nem tud átjutni a vesegáton. A májban a bilirubin az albuminból a szerv parenchyma sejtjeinek szinuszos felületére, azaz a májsejtekre kerül. Ezekben a közvetett bilirubin kémiai reakciókon megy keresztül, és konjugált bilirubinná alakul, amely az epehólyagba vagy a belekbe kerül, ahol urobilinogénné alakul. Ennek az anyagnak egy része felszívódik a vékonybélben, majd ismét belép a májba, és ott oxidálódik. Az epe bilirubin a vastagbélben szterkobilinogénné alakul. Ennek a bélnek az alsó részében oxidálódik, barna színűvé válik, és a széklettel távozik. Kis része felszívódik a vérbe, majd a vesékbe és a vizelettel ürül ki. A szabad bilirubin akkor kerül a vizeletbe, ha a vérszérumban megemelkedett tartalma egybeesik a glomeruláris membrán permeabilitásának megsértésével.
Konjugálatlan bilirubin: szerkezet, kémiai tulajdonságok
Tiszta formájában vörös-barna vagy sárgás-narancs színű, vízben oldhatatlan kristályos anyag, amelynek kristályai rombusz-prizmás alakúak. Más módon indirekt vagy suprahepatikus bilirubinnak is nevezik, amelyet a májenzimek konjugálnak a kiválasztódás előtt. A transzport előtt, amelyet a plazma hajt végre, leggyakrabban albuminhoz kötődik.
Ebben a formában más fehérjékbe kerül át. Normál körülmények között a bilirubin és a fehérje közötti kötődés nagyon erős. Azonban zsírsavak, hidrogénionok és néhányA gyógyszerek versenyezhetnek a bilirubinnal a fehérjekötésért. A prehepatikus bilirubin tulajdonságainak köszönhetően nem szűrődik ki a vesék glomerulusaiban, és általában nem található meg a vizeletben. A nem konjugált bilirubin transzformájának szerkezetét a cikk mutatja be.
Diagnosztika
Vérvizsgálatot végeznek az emelkedett bilirubinszint májra gyakorolt negatív hatásának azonosítására.
A vérvizsgálat meghatározza a közvetlen, közvetett és teljes bilirubin mennyiségét. A „közvetlen” és „közvetett” kifejezések az észlelésükre alkalmazott reakciók miatt kerültek használatba. A konjugált bilirubin kimutatására Ehrlich-reakciót hajtanak végre. A vérben jelenlévő pigment reakcióba lép a reagenssel, a szabad meghatározásához több művelet is szükséges, mivel vízben nem oldódik.
A konjugálatlan bilirubin a különbség a teljes és a kötött pigment között.
A bilirubin vizeletben történő meghatározása szintén nagy diagnosztikai értékű, és az egyik legérzékenyebb és legspecifikusabb teszt. A gyakorlati gyógyászatban egy bizonyos típusú sárgaság tiszta formájában meglehetősen ritka, gyakran különböző típusok kombinációja. Ezért a hepatitis diagnosztizálása során ezt a pontot figyelembe kell venni. Például a hemolitikus sárgaság, amelyben a közvetett bilirubin szintje emelkedik, különböző szerveket érint, beleértve a májat is. Ebben az esetben a beteg parenchymalis hepatitis tüneteit észleli (a vizeletben és a vérben megnő a direkt bilirubin koncentrációja).
Megnövekedett szabad bilirubinszint újszülötteknél
Ez a helyzet újszülötteknél figyelhető meg életük első három napjában. A májenzimek elégtelen érettsége és a vörösvértestek fokozott lebontása a magzati hemoglobinnal fiziológiás sárgaság lép fel. Ha a baba ilyen állapota elhúzódik, az orvos kutatást végez az epe- és májbetegség veleszületett patológiájának, hemolitikus betegségének kizárására.
Az anya és a gyermek közötti rhesus-konfliktus a vörösvértestek fokozott lebomlását váltja ki az utóbbiban. Ennek eredményeként a nem konjugált bilirubin emelkedik. Ennek a jelenségnek a negatív következménye az idegrendszer sejtszövetére gyakorolt toxikus hatás, amely újszülöttnél agykárosodáshoz (bilirubin encephalopathia) vezethet. Az újszülöttek hemolitikus betegsége azonnali kezelésre szorul. Ezenkívül a májgyulladást morzsákban észlelik, mind a szabad, mind a közvetlen bilirubinszint megnövekedett szintjével. A sárgaság okai és a kezelési taktika megválasztása a klinikai képen, valamint a konjugált és nem konjugált bilirubin frakcióinak változásán alapul. Az INVITRO-ban, amelynek laboratóriumai számos városban képviseltetik magukat, megfizethető áron végezhet vér- és vizeletvizsgálatot.
A hiperbilirubinémiát elősegítő tényezők
A felnőttek vérében a bilirubinszint emelkedése gyakran egészségügyi problémákra utal. A gyerekek körében azonban ennek növekedése nem mindig patológia. Például újszülötteknél ennek a jelenségnek az okafiziológiai. A legtöbb olyan betegség, amelyben ez a mutató meghaladja a normát, megszerzett és terápiára alkalmas. A nem konjugált bilirubin növekedését befolyásoló egyik fő tényező az albumin fehérjék alacsony szintje a vérben, valamint az, hogy az albumin nem képes teljes mértékben megkötni az epe pigmentjét. Az olyan gyógyszerek, mint a cefalosporinok, a penicillin sorozat antibiotikumai, valamint a furoszemid, diazepam, a bilirubinszint emelkedését idézhetik elő a vérben. Ez a jelenség annak a ténynek köszönhető, hogy a hatóanyagot alkotó anyagok a pigmenttel versengve az albuminokhoz kötődnek.
A vér epe pigmentszintjének emelkedése hátterében a leggyakoribb patológiák a máj, az epehólyag és más gyomor-bélrendszeri betegségek.
Valamint olyan állapotok, amelyekben fokozott a vörösvértestek lebomlása.
A szabad bilirubin normát meghaladó növekedésének okai
A nem konjugált bilirubin növekedését a szervezetben fellépő kóros folyamatok okozzák. A szabad bilirubin nagymértékű felszabadulása az alábbi betegségek által kiváltott hemolízis eredményeként következik be:
- toxinmérgezés;
- malária;
- a vörösvértestek és a hemoglobin genetikai hibái;
- vörösvérsejteket érintő autoimmun folyamatok;
- hemolitikus vérszegénység, veleszületett és szerzett is.
Valamint,hozzájárul a májszövetek károsodásának fokozásához a következő patológiák esetén:
- a hepatitis minden típusa;
- májcirrózis;
- leptospirosis;
- fertőző mononukleózis;
- májkárosodás bizonyos gyógyszerek hosszú távú használatából;
- májrák;
- alkohollal való visszaélés.
A hemolízis okozta túlzott szabad bilirubin
Ha a magas bilirubinszint oka hemolízissel jár, akkor a betegnél suprahepatikus sárgaság alakul ki. A dermis világos sárga árnyalatot kap. Az ultrahanggal észlelt megnagyobbodott lép hátterében fájdalom szindróma jelentkezhet a bal oldalon. Az elemzésekben - a vörösvértestek számának csökkenése, alakjuk és méretük megváltozása.
A kezelést konzervatívan (enzim- és hormonterápia, immunszuppresszánsok) és sebészileg is végzik. Ha a betegség hátterében a vörösvértestek hibája van, az orvosok javasolják a lép eltávolítását. A gyógyszerek kiválasztása közvetlenül a patológia okától függ.
Májszövetkárosodás miatt megnövekedett szabad bilirubinszint
A sárgaság ebben az esetben a nyálkahártyák és a dermisz sárga-sáfrányos színében nyilvánul meg. A tenyérek vörös árnyalatot kapnak, és úgynevezett pókvénák jelennek meg rajtuk. A máj megnagyobbodott. A széklet színtelenné válik. Egyes hosszan tartó betegségek esetén a nyelőcső és a gyomor visszértágulata lép fel, és a folyadék felhalmozódik a hasüregben.
Indirekt bilirubin
A konjugálatlan bilirubin feloldódikzsírokban jó, de vízben nem oldódik. Nem ürül ki a vizelettel, mivel nem tud átjutni a vese szűrőrendszerén. A szabad bilirubin mennyisége, amelyet mikromol/literben mérnek, 15,4 és 17,1 között van. A szervezetben a teljes mennyiség 96 százaléka.
A szabad bilirubin szabadon bejut a sejtekbe, ahol kölcsönhatásba lép a sejtmembrán lipidjeivel, eljut a mitokondriumokba és kudarcot okoz az anyagcsere-folyamataikban és a sejtlégzésben, a káliumionok sejtmembránon keresztüli behatolásában, valamint mint a fehérje létrehozása. A szabad bilirubin magas szintjére a leginkább érzékeny az agyszövet.
Következtetés
A hemoglobin lebomlása következtében képződő nem konjugált bilirubin nagyon mérgező, könnyen oldódik a citolemma zsírokban. Belehatolva beavatkozik a sejtanyagcsere folyamataiba és megzavarja azokat. A lépből a májba az albuminnal együtt halad át, ahol kölcsönhatásba lép a glükuronsavval. Az eredmény a vízben oldódó, közvetlen bilirubin, amely kevésbé mérgező.
