Ez a patológia a központi idegrendszerből eredő eredete miatt széles körben ismert, de a szervezetben bárhol kialakulhat. Az AVM-re való genetikai hajlam és az öröklődés útján történő átvitel tényei nem ismertek. Úgy gondolják, hogy ez nem örökletes betegség.
Az arteriovénás malformáció vaszkuláris patológia – az idegrendszer ereinek rendellenes fejlődése. Pontosabban az agy vagy a gerincvelő vaszkuláris szerkezetének veleszületett anomáliájáról beszélünk. Maga a „fejlődési rendellenesség” kifejezés latinul fordítva „rossz formációt” jelent, vagyis az egészséges fizikai fejlődéstől való bármilyen eltérést, amely egy szerv vagy szövet szerkezetének és funkcióinak durva megváltozásával jár. Az ilyen hiba lehet veleszületett, vagy sérülés vagy betegség következtében szerzett. Hasonló eltérés alakul ki a bőrön, a tüdőben, a vesében, de leggyakrabban előfordulpontosan az idegrendszerben.
Mi a betegség lényege?
Ez az eltérés gyakrabban fordul elő az agyban, a féltekék hátsó részein, gyakran érintett a mellkasi vagy a nyaki gerinc. A gerincvelőben is előfordul anomália, de ez ritkán fordul elő. Az arteriovenosus malformáció egy centimétertől a nagyon nagy méretig terjed a koponyaüregben.
A keletkező hiba általában vékony, elvékonyodott és kanyargós erek összegabalyodásának tűnik, amelyben az artériák közvetlenül találkoznak a vénákkal, ami a kapillárisok részvétele nélkül következik be. Így az artériás vér semmilyen módon nem dúsítja a szöveteket és szerveket.
Ez a betegség krónikus, és főként férfiaknál jelentkezik fiatal korban. Egy családban egy ilyen patológia néha több tagban is megnyilvánul, de nem tekinthető örökletesnek. A patológia először tíz-harminc éves korban jelentkezik, csúcspontja húsz éves korban jelentkezik. A vaszkuláris képződés megsértése a magzati fejlődés második hónapjában fordul elő, és az ilyen anomália pontos okait nem állapították meg. A betegség előfordulása a világon százezer lakosra számítva egy fő.
Fejlesztési mechanizmus
Normál esetben oxigéndús vér áramlik a szívből a különböző szövetekbe és szervekbe. Először az artériákon halad át. Ezután az artéria átjut az arteriolába, amelyen keresztül a vér már bejut a kapillárisokba. Itt van a kapilláriságy, amelyben a sejtcsere zajlik. A sejtek oxigént vesznek fel az artériákbólhulladéktermékek szén-dioxiddal. Ezután a vér tovább áramlik a vénákon, onnan ismét a szív felé emelkedik.
Arteriovenosus malformáció esetén az artériákból származó vér egy sipolynak nevezett csövön keresztül jut be a vénákba, és ennek hátterében közvetlenül a szövetekben alakul ki hipoxia. A vért szállító vénákban megnövekszik a nyomás.
Az idő múlásával a fisztulák fokozatosan kitágulhatnak és növekedhetnek, az artériák falai pedig megvastagodnak. Ha a malformáció nagyon fejlett, akkor erős benne a véráramlás, és ezzel párhuzamosan a perctérfogat is megnő. Ilyen esetekben az artériák és a vénák óriási lüktető ereknek tűnnek. Nem képesek ellenállni az ilyen nyomásnak, mert nincsenek erre alkalmazkodva, ezért nyúlnak és gyakran eltörnek. A vérerek hasonló állapota a test bármely részén megfigyelhető. Abban az esetben, ha a malformáció csak a vénákat érintette, akkor vénás angioma jelenlétéről beszélnek.
fajták
A következő fajtákat különböztetik meg szerkezetük szerint:
- Malakulás, amelyben az erek gömbjében nincsenek vénák, csak artériák vannak.
- Az arteriovenosus malformáció fistulous típusa előfordulhat a dura materben.
- Racemose elágazó fejlődési rendellenesség az esetek hetvenöt százalékában fordul elő.
- Barlangos malformáció az esetek tizenegy százalékában fordul elő. Csak kis kapillárisokat tartalmaz, az artériák és a vénák itt teljesen hiányoznak, miközben a nyomás nem zavarja. Az alfaj ebben az esetben a telangiectasia.
Méret szerinti megkülönböztetés:
- A mikromalformáció a legkisebb méretű.
- Kisebb, egy centiméternél kisebb fejlődési rendellenességek.
- Kis fejlődési rendellenességek, amelyek mérete 1-2 centiméter.
- Legfeljebb négy centiméter közepes fejlődési rendellenesség. A szakadás kockázata meglehetősen magas.
- Akár hat centiméteres méretben is nagy fejlődési rendellenességek, amelyek nagyon veszélyesek.
- A hat centinél több már gigantikus, miközben ritkábban törik, de nehéz meggyógyítani.
Az arteriovenosus malformációt a vízelvezetés jellege és lokalizációja szerint alcsoportokra osztják. Az agykéregben, vagyis közvetlenül a felszínén helyezkedhet el. Ebben a tekintetben kortikálisnak is nevezik őket. Egyéb formák a belső fejlődési rendellenességek, amelyek gyakran az agytörzsben vagy a hipotalamuszban lokalizálódnak. Előfordulhat, hogy a dura mater belsejében arteriovenosus fistula található.
Agyi rendellenességek tüneti megnyilvánulása
Az agyi erek arteriovenosus malformációja, amelyet agynak is neveznek, a következő fő tünetekkel jár:
- Változó intenzitású cefalalgia megjelenése, a rendszeresség és az időtartam minden jellemzője nélkül. Ebben az esetben a fájdalom nem esik egybe a malformáció lokalizációjával, és intenzitása eltérő.
- Görcsök jelenléte. Ebben az esetben általános vagy részleges görcsök figyelhetők meg a test különböző részein. Eszméletvesztés nem figyelhető meg.
- Megjelenésszédülés és ájulás.
- Izomgyengeség kialakulása végtagparézissel együtt.
- A kisagy érintettsége esetén a járás zavart szenved. Megdöbbenés és a koordináció hiánya figyelhető meg.
- A homloklebenyekben látásvesztés lehet.
- A dysarthria megjelenése.
A jobb oldali parietális lebeny arteriovenosus malformációjának tünetei hosszú ideig nem jelentkezhetnek, és néha véletlenül a vizsgálatok során észlelik.
Neuralgikus tünetek
A fejlődési rendellenesség növekedése során, amikor az agyra nehezedik, neurológiai tünetek jelentkeznek. A következő megnyilvánulások fordulhatnak elő:
- Növekszik a koponyaűri nyomás, tartósan nyomó vagy lüktető fájdalom jelentkezik a fejben.
- Apátia, letargia, teljesítménycsökkenés megjelenése.
- Károsodott mozgáskoordináció.
- Intelligenciacsökkentés.
- A beszédzavarok megjelenése motoros afázia formájában.
- A test bizonyos területeinek beidegzési elégtelensége.
- Remegő járás, hirtelen esésekkel a háton.
- Rohamok és izom-hipotenzió megjelenése.
- Végtagok parézise.
- Lásási problémák strabismus vagy vakság formájában.
Az agyi erek arteriovenosus malformációinak fokozatos kialakulásának hátterében a neurológiai tünetek szekvenciálisan fokozódhatnak. A középkor elérése után a betegség stabilizálódik, új rendellenességek már nem jelentkeznek. A nők rosszabbul érezhetik magukat ésúj tünetek jelentkeznek terhesség esetén. A terhes nők vérzéses stroke-ját az esetek huszonhárom százalékában ez a betegség okozza.
A gerincvelő arteriovénás malformációja
Ebben az esetben a tünetek a következők:
- Érzéssel kapcsolatos problémák a végtagokban, például előfordulhat, hogy a fájdalom vagy az érintés nem érezhető.
- Az intenzív fájdalom kezdete.
- Az alsó végtagok hirtelen, progresszív bénulásának megjelenése. Az arteriovenosus malformáció nagyon súlyos betegség.
- Bizsergés megjelenése a végtagokban.
- A záróizom aktivitásának és az urodinamikai működésének kudarca, amikor a székletürítés vagy a vizelés nem szabályozható.
A legtöbb ember szinte teljesen felépül az első roham után, de fennáll a visszatérő tünetek veszélye. Kezelés hiányában idővel a beteg tehetetlenné válhat, és teljesen függeni fog szeretteitől.
Érszakadás tünetei
Az erek repedése a malformáció hátterében minden második betegnél lehetséges. Ebben jelentős szerepe van a megnövekedett terhelésnek, a stressznek és az alkoholfogyasztásnak. A vérzés hirtelen jelentkezik. Gyakran subarachnoidális jellegű. A tünetek hasonlóak a stroke tüneteihez. A beteg erős fejfájásra panaszkodik, amitől akár eszméletét is elveszítheti. Látható előfeltételek nélkül hányás lép fel, és a gyomor tisztítása után nem jelenik meg megkönnyebbülés. Van egy ájulási állapot. Fájdalommal járó irritáció jelentkezik a szemekben, amierős fény okozza, látásromlás, teljes vakság alakul ki, beszédzavarok jelentkeznek.
A rohamok és halláskárosodás nem kizárt. Látászavarok léphetnek fel, végtagbénulás alakul ki. Hematómák megjelenésekor gyakran diagnosztizálnak meningealis szindrómát, miközben a nyomás megnövekszik. Másnap a hőmérséklet emelkedik. Megfelelő kezeléssel öt nap elteltével az egészség javul. Az első évben bekövetkezett vérzés után fennáll a kiújulás veszélye. Sőt, ha a kezelést nem végzik el, a kockázat háromszorosára nő.
Diagnosztika
A betegek leggyakrabban vérzés után kérnek segítséget. Az orvos részletesen megvizsgálja a beteget, megállapítja a sérülések és betegségek jelenlétét, meghatározza a neurológiai állapotot. Ezután CT- és MRI-vizsgálatot, valamint angiogramot írnak elő.
Ezek az AVM-ek diagnosztizálására szolgáló módszerek lehetővé teszik az agy szerkezetének rétegről rétegre történő vizsgálatát, miközben a méretével meghatározzák a malformáció jelenlétét, és felmérik az agy általános állapotát. A számítógépes tomográfiával a röntgensugárzásnak köszönhetően meghatározható a parenchyma belsejében lévő anomália. A CT-angiográfia elvégzésekor az agy artériái még részletesebbek. A számítógépes tomográfia a leggyorsabb módszer, de nem a leghatékonyabb, inkább a vérzés kimutatására szolgál.
Az arteriovenosus malformatiók MRI-je informatívabb. Ennek köszönhetően ez a betegség könnyen felismerhető, és meghatározható a beteg állapotának súlyossága. Magasanagyi angiogram pontosan felméri a beteg állapotát, de ez meglehetősen költséges vizsgálat. Vezetésének részeként egy katétert helyeznek be a perifériás artériába, amely az agy ereibe halad. Ezt követően képek készülnek az edényekről. Bár fennáll a szövődmények kockázata a manipuláció után, de csak ez a módszer teszi lehetővé a vérzés okainak pontos meghatározását.
Az elektroencephalográfia meghatározza a gerjesztés gócait, megtalálja a lokalizáció zónáját. A Doppler ultrahang elvégzésekor az orvosok meghatározzák a véráramlás sebességét, és figyelembe veszik az edények térbeli helyzetét az érintett területen. Angiográfiát is végeznek. De ez az eljárás hosszú ideig tart, és érzéstelenítésben történik. Az angiográfia nélkülözhetetlen, ha szükséges a vénás nyomás növekedésének megállapítása, nagyon fontos az arteriovenosus malformatió (ICD Q28.2.) sebészi kezelésének megválasztásában.
Kezelés
Három lehetőség közül választhat a kezelési módszer kiválasztásakor. A műtéti műtét módszeréről, az arteriovenosus malformációk embolizálásáról és a sugársebészeti kezelésről beszélünk. Fontos meghatározni a műtét kockázati fokát és felmérni a lehetséges következményeket. Ebben az esetben minden technika fő célja az abszolút eltüntetés elérése, hogy elkerülhető legyen a további lehetséges vérzés a koponyaüregbe.
Sebészeti kezelés
Ennek a módszernek a részeként 100 milliliterig terjedő térfogatú rendellenességek teljes eltávolítására kerül sor. A műtéti technika magában foglalja a koponya kinyitásátfejlődési rendellenességek kimutatására. Ezenkívül lézerrel vagy más eszközök segítségével utólagos kauterizálást végeznek. A kauterizált területet teljesen eltávolítják a szövetekből. Ha a műtét sikeres, a beteg teljesen felépül. De szövődmények továbbra is lehetségesek agyvérzés formájában.
A műtét után egy hétig teljes rehabilitációs tanfolyamot végzünk. A beteg elbocsátása után nootropikumokkal és angioprotektorokkal történő kezelés javasolt. A megelőzés részeként rendszeres időközönként érsebész és neuropatológus vizsgálatra, valamint mágneses rezonancia képalkotásra is szükség van.
Embolizáció vagy endovaszkuláris műtét elvégzése
Az endovaszkuláris műtét során az általános keringésből egy rendellenességet távolítanak el az erek ragasztásával. Ennek fényében az erek teljes ragasztása a betegek harminc százalékában kivitelezhető, más betegeknél részlegesnek bizonyul. Ezt a technikát nagyon gyakran használják, és hatékonyan megelőzi a vérzést. Az endovaszkuláris sebészet embolizációs technikája magában foglalja egy speciális tapadóelem bevezetését a katéteren keresztül.
Sugársebészeti kezelés elvégzése
Ennek a módszernek a használatakor lehetséges a rendellenességek eltüntetése, ha mérete kisebb, mint három centiméter. A betegek 85 százaléka felépül egy ilyen, arteriovenosus malformáció miatti műtét után. Ezt a módszert akkor alkalmazzuk, ha a malformáció lokalizációja nem áll rendelkezésre klasszikus művelet végrehajtásához. Ennek a technikának a részekénta sugárzás fókuszált, ami az anomália helyére irányul, ez az eljárás pontosan egy óráig tart. Ezenkívül az erek két éven belül önmagukban szklerózist okoznak, és kötőszövettel helyettesítik. Ennek a technikának az a hátránya, hogy a szklerózis kialakulása előtt ezen a területen vérzés lehetséges.
Jelenleg a különböző típusú műveleteket aktívan kombinálják. Ez lehetővé teszi a radikális megközelítések lehetőségeinek bővítését, csökkentve a szövődmények százalékos arányát.
A gerincvelő arteriovénás malformációjának kezelése sebészeti beavatkozással történik. Lehetőség van az intervenciós módszer alkalmazására is. Ez utóbbi módszer kevésbé invazív. Ez magában foglalja egy speciális ragasztóelem bevezetését, amely azonnal megkeményedik, és eltömíti az edényt. Ennek a módszernek a használatakor fennáll az egészséges erek károsodásának veszélye. Ebben a tekintetben az anyag bevezetését az anomáliához a lehető legközelebb kell végrehajtani.
Néha speciális mikrospirálokat vezetnek be, amelyek az abnormális erek mellett helyezkednek el, és megakadályozzák a vér hozzáférését azokhoz. Ezenkívül a levehető tekercsek ezt követően elősegítik a biztosítékok kialakítását. Az erek blokádját homokszemcsékre hasonlító anyaggal végzik. De az ilyen részecskék új rekanalizációhoz vezethetnek. Ebben a tekintetben megelőzés céljából évente angiográfiát kell végezni. Abban az esetben, ha rendellenességet fedeznek fel, az embolizálást ismételten elvégezzük. Általában érzéstelenítésben végzik, és az eljárás időtartama három-hat óra. Abban az esetben, ha a beteg az eljárás után egy kisfájdalom a bemetszés területén, fájdalomcsillapítót írnak fel.
Megelőző intézkedések végrehajtása
Az erek arteriovénás malformációja a helytelen és zavart embriogenezis eredménye. Ebben a tekintetben a megelőzést kizárólag a szakadások megelőzésére kell korlátozni, amelyeket számos tényező provokál, például erős fizikai megterhelés, stressz, dohányzás, alkoholfogyasztás, magas vérnyomás stb. Azok, akik már átestek a műtétet rendszeresen mágneses rezonancia képalkotásnak kell alávetni.
