Az anaplasztikus ependimoma az egyik legveszélyesebb agydaganat. Rosszindulatú. Leggyakrabban neoplazma fordul elő az agyban, ritka esetekben ependimoma képződik a gerinccsatornában. Minden betegnek tisztában kell lennie a daganat tüneteivel. Az ilyen neoplazmát korai stádiumban kell kimutatni, mivel hajlamos a gyors növekedésre és áttétek kialakulására.
Mi az ependimoma
Az emberi agyban van szövet – ependima. Ez egy vékony membrán, amely az agykamrák és a gerinccsatorna falát szegélyezi. Különféle kedvezőtlen tényezők hatására az ependyma sejtek rosszindulatú elváltozásokon mennek keresztül. Ebben az esetben a szövetben daganatok képződnek, amelyeket ependimomáknak neveznek. Több típusra oszthatók:
- Subependimoma. Ez egy 1-es fokozatú daganat. Növekszik, de nagyon lassan.
- Myxopapilláris ependimoma. Az ilyen daganat a gerincvelő csatornájában található. Hajlamos lassan nőni is.
- 2. fokozatú ependimoma. Ezt a daganatot az előző kettőnél gyorsabb növekedés jellemzi.
- Anaplasztikus ependimoma 3. fokozat. Ez egy rosszindulatú daganat, amely gyorsan növekszik. Áttétet képezhet az agyból a gerinccsatornába. Általában 2. fokozatú daganat előzi meg.
Az ependimoma utolsó típusát részletesebben megvizsgáljuk.
Indokok
A szakemberek nem tudják meghatározni az agy és a gerincvelő anaplasztikus ependimoma kialakulásának pontos okát. Csak olyan kockázati tényezők azonosíthatók, amelyek növelik a rosszindulatú daganatok valószínűségét. Ezek a következők:
- érintkezés a rákkeltő anyagokkal;
- veszélyes termelésben végzett munka;
- sugárzásnak való kitettség;
- onkogén mikroorganizmusokkal való fertőzés (egyes HPV törzsek, herpeszvírus, citomegalovírus);
- túlzott napozás;
- örökletes hajlam a rákra.
Orvostudósok egy speciális vírustípust – az SV40-et – fedezték fel az anaplasztikus ependimoma sejtjeiben. Ez a mikroorganizmus aktív állapotban volt. Jelenleg azonban a tudomány nem tudja, mennyire patogén egy ilyen vírus, és hogy szerepet játszik-e a daganatok kialakulásában.
Tünetek
A betegség megnyilvánulása attól függaz anaplasztikus ependimoma lokalizációjától. Ha a daganat a gerinccsatorna területén található, akkor a következő tünetek figyelhetők meg:
- A test különböző részei elveszítik hő- és hidegérzékenységüket, valamint a fájdalomra való érzékenységüket.
- Fájdalom van a gerincben.
- A páciens járása megváltozik. A mozgás kínossá és esetlenné válik.
- Nagy daganatok esetén végtagbénulás lehetséges.
Ha a daganat az agyban található, akkor kétféle tünet jelentkezhet:
- Agyi. Ezek a megnyilvánulások az agyszövet ependimoma általi összenyomása és a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása miatti intracranialis magas vérnyomással járnak.
- Fókusz. A daganat helyétől függően előfordulhatnak az agy egyik vagy másik részének működési zavarára utaló jelek.
Az agy anaplasztikus ependimoma bármely helyén a beteg a következő agyi tüneteket tapasztalja:
- hányással kísért erős fejfájás rohamai;
- szédülés hirtelen mozdulatokkal;
- a fájdalom szindróma felerősödése a testhelyzet és a fizikai aktivitás megváltozásával;
- görcsök.
Ez a klinikai kép intracranialis magas vérnyomásra utal.
A gócos tünetek változatosak, és a daganat helyétől függenek. Ha az anaplasztikus ependimoma összenyomja a koponya idegeit, akkor a beteg hallása és szaglása romlik, beszédzavar,az arc egy részének zsibbadása, az egyensúly és a mozgáskoordináció károsodása.
Ha az ependimoma az agy laterális kamráiban található, akkor a korai stádiumban a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet. A megnövekedett koponyaűri nyomás jelei már a patológia késői szakaszában megjelennek. A betegek mentális zavarokat is tapasztalnak:
- hallucinációk;
- memóriaromlás;
- apátia;
- depresszió;
- rossz tájékozódás a térben.
Nagyon gyakran a koponya hátsó mélyedése válik a daganat lokalizációjának helyévé. A beteg kettős látásról panaszkodik. Vannak vestibularis ataxia jelei. Nem csak járás közben, hanem ülő helyzetben is nehéz az embernek egyensúlyt tartani. A beteg még nyugalomban is szédül.
A betegség jellemzői gyermekeknél
Az agy anaplasztikus ependimomája gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Az esetek több mint fele 5 éves kor előtt következik be. Gyermekeknél a patológia általában súlyosabb, mint felnőtteknél.
Az anaplasztikus ependimomát gyermekeknél a következő tünetek kísérik:
- koordinációzavar;
- fejfájás hányingerrel és hányással;
- remegő;
- könnyesség, szeszélyesség;
- halláscsökkenés;
- a növekedés és fejlődés visszaszorult.
Az ilyen megnyilvánulásoknak figyelmeztetniük kell a szülőket. Gyermekkorban nagyon fontos a betegség mielőbbi felismerése, mivel a daganat gyorsan növekszik.
Diagnosztika
A 3. fokozatú anaplasztikus ependimomát onkológus és neurológus kezeli. A diagnózis oka a páciens hányással és görcsrohamokkal járó fejfájás panaszai. A következő vizsgálatokat írják elő:
- Az agy vagy a gerincvelő MRI és CT;
- elektroencefalogram;
- a fej és a gerinc ereinek angiográfiája;
- mielográfia (a CSF mozgásának vizsgálata kontrasztanyaggal).
Ventriculoszkópiát is végeznek. Ez egy összetett endoszkópos eljárás, amely lehetővé teszi a 3. és 4. kamra állapotának felmérését. Ezeken a részlegeken az anaplasztikus ependimoma leggyakrabban lokalizálódik. Ez a vizsgálat általános érzéstelenítésben történik. Vékony csöveket helyeznek be a koponyaüregbe, amelyek végén kamerákat rögzítenek. A kép egy nagy képernyőn jelenik meg. Így az orvos részletesen megvizsgálhatja az agykamrák állapotát.
Gyermekkorban leggyakrabban MRI-t és agyi CT-t végeznek. Ezek a módszerek nem tartalmaznak sugárzást. A csecsemők ultrahang- és neuroszonográfián esnek át egy záratlan fontanelen keresztül. Ezenkívül egy szemész szakorvosi konzultációt írnak elő a szemfenék vizsgálatával. Szükség esetén lumbálpunkciót végzünk CSF-mintavétellel elemzés céljából. Ez lehetővé teszi a daganat területének meghatározását.
Kezelés
Az ependimoma nem tartozik konzervatív kezelés alá. A daganatot teljesen el kell távolítani. Ezért a betegnek idegsebészeti műtétet mutatnak be koponyatómiával. Csinossúlyos interferencia.
A daganat gyakran úgy helyezkedik el, hogy az idegsebész nehezen tudja megközelíteni. Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, akkor tolatást végeznek. Szereljen fel vízelvezető csöveket a cerebrospinális folyadék kiáramlásához. Ez csökkenti az intracranialis magas vérnyomás megnyilvánulásait.
A daganat eltávolításához bizonyos esetekben a "Cyber-Knife" készüléket használják. Ez egy nem invazív sugársebészeti módszer. A daganat sugárzás hatására elpusztul. Nincs szükség bemetszést készíteni és a koponyát kinyitni.
Az agyi ependimoma hajlamos a kiújulásra. Ezért a daganat újbóli növekedésének megelőzése érdekében sugárterápiás kezeléseken kell részt venni.
A besugárzás gyermekek számára ellenjavallt. Ezért a daganat eltávolítása után citosztatikumokkal végzett kemoterápiás kúrát írnak elő. A "Carboplatin" és a "Cisplatin" gyógyszereket használják.
A műtét és a sugárterápia következményei
A daganat eltávolítása és a sugárterápia utáni rehabilitáció általában hosszú és nehéz. A posztoperatív időszakban a betegek depressziót, görcsöket, memória-, látás- és halláskárosodást, járásmódosulást tapasztalhatnak. A gyermekek növekedése és fejlődése késleltetett. A legtöbb beteg hányingert és hajhullást tapasztal. Az emberi szervezet általában erősen legyengül a műtét és a sugárzás hatására.
A felépülési időszaknak szakember felügyelete alatt kell történnie. Ban bena rehabilitáció során rendszeresen fel kell keresni onkológust, és tájékoztatni kell a közérzetében bekövetkezett változásokról.
Előrejelzés
Az anaplasztikus ependimoma prognózisa mindig nagyon komoly. A betegség kimenetele nagymértékben függ a választott terápia módszerétől. Ha a kezelés csak sebészeti beavatkozásra korlátozódik, akkor közvetlenül a műtét után a betegek körülbelül 8% -a meghal. Ezután a daganat eltávolítását követő első 5 évben a betegek körülbelül 40%-a meghal.
A komplex kezeléssel azonban az életre vonatkozó prognózis kedvezőbb. Ha a műtétet kemoterápia és sugárterápia egészíti ki, akkor a túlélési arány körülbelül 80%.
Ebből azt a következtetést vonhatjuk le, hogy a daganat eltávolítása után a betegnek további kemoterápiás kezelésen kell részt vennie, és sugárterápiás kezeléseken kell részt vennie. Ugyanakkor a betegek az agresszív kezelések mellékhatásait tapasztalhatják, de csak az integrált megközelítés mentheti meg a beteg életét.
Prevenció
Az ependimoma specifikus megelőzését nem fejlesztették ki. Az orvostudomány nem ismeri az ilyen daganat kialakulásának pontos okait. Csak a következő intézkedésekkel csökkentheti a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát:
- Ha veszélyes iparágban dolgozik, vegyen részt rendszeresen megelőző vizsgálaton.
- Kerülje a túlzott napozást.
- A papillomatosis, a herpetikus betegségek, a citomegalia és egyéb onkogén eredetű kórképek időben történő felismerése és gyógyításavírusok.
- Ha a beteg hozzátartozójának agydaganatja volt, akkor az érintett személyt rendszeresen neurológusnak kell vizsgálnia, valamint agyi MRI-vizsgálatot kell végeznie.
Ne feledje, hogy az émelygéssel járó fejfájás egy veszélyes rák jele lehet. Ezért, ha ilyen tüneteket tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz.
