A szklerotizáló cholangitis a máj epeutak betegsége, amelynek falában krónikus gyulladás kezdődik. Előfordulásának eredménye a szklerózis folyamata, azaz a hegszövettel való helyettesítés. Ennek a patológiának nincs ok-okozati összefüggése más májbetegségekkel, de gyakran e szerv szövődményeihez vezet. A mai cikkben elmondjuk, miért alakul ki a szklerotizáló cholangitis. A betegség tüneteit és kezelését is figyelmébe ajánljuk.
Anatómiai referencia
Az epe az emésztési folyamat fontos része. Részt vesz a zsírok lebontásában, fokozza a hasnyálmirigy enzimek aktivitását, serkenti a bélmozgást. Az epét a májsejtek - hepatociták - folyamatosan termelik. Intenzív munkájuk eredményeként egy nap alatt körülbelül 1 liter folyadékot kapnak. Az epe ezután belép a hólyagba és a nyombélbe.
A titok kiáramlása speciális csatornákon keresztül történik. Helytől függően azokintrahepatikus és extrahepatikus. A pangó folyamatok, a kórokozó flóra behatolása, vagy számos egyéb ok miatt a csatornák begyulladhatnak. Ugyanakkor olyan betegség kialakulásáról beszélnek, mint a cholangitis. A kóros folyamatnak mindig más etiológiája van. Ezért a következő típusokat különböztetjük meg: mérgező, bakteriális, helmintikus, szklerotizáló. Ez utóbbi rendkívül ritka, de súlyos lefolyás jellemzi.
A szklerotizáló cholangitis két formára oszlik: elsődleges és másodlagos. Mindegyiket bizonyos jelek és irányok jellemzik. Az első esetben krónikus betegségről van szó, amelyet az epe stagnálása és a csatornák nem gennyes gyulladása, azok megsemmisülése és kötőszövettel való helyettesítése kísér. A patológia másodlagos formája mérgező anyagok hatására alakul ki. Ritka esetekben előfordulása az elégtelen vérellátásra vezethető vissza. Ebben a cikkben részletesebben foglalkozunk a betegség elsődleges változatával.
A betegség rövid leírása
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis az eperendszer ritka patológiáinak kategóriájába tartozik. A statisztikák szerint 100 ezer lakosságra vetítve minden negyedik embernél diagnosztizálják. A betegség kialakulásának mechanizmusa a gyulladásos folyamat megjelenésére csökken a kis májcsatornákban. Ebben az esetben szklerózisuk lép fel. A csatornák, amelyeken keresztül az epe belép a hólyagba, fokozatosan átfedik egymást és deformálódnak. A pangásos folyamatok átterjednek a máj intercelluláris terébe, ami cirrózist eredményez.
Még a múlt század végén is csak műtét vagy boncolás után lehetett diagnosztizálni a betegséget. Az orvostudomány mai fejlődésének köszönhetően a betegség sokkal korábban felismerhető. Nagyobb mértékben a 25 és körülbelül 40 év közötti erősebb nemet érinti. Ezek a határok nagyon önkényesek, mivel a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet. Néha a gyulladás megnyilvánulásait összetévesztik autoimmun betegségekkel, fekélyes vastagbélgyulladással vagy cisztás fibrózissal.
A cholangitis okai
A betegség kialakulásának pontos okai nem ismertek. Az orvosok olyan tényezők csoportját azonosítják, amelyek növelik annak előfordulásának valószínűségét. Ezek a következők:
- örökletes hajlam;
- vírusaktivitás a szervezetben;
- autoimmun betegségekre hajlamos;
- mérgező anyagoknak való kitettség.
E tényezők közül a genetikai mechanizmusok elsődlegesek. Ezt a tényt erősen megerősíti az a számos tanulmány, amely a betegségről ugyanazon család tagjai körében végzett.
Klinikai kép
A betegség sok éven át lehet tünetmentes vagy enyhe tünetekkel. A betegek gyakran nem tudják pontosan megmondani, hogy mikor jelentkeztek a szklerotizáló cholangitisre utaló tünetek. A patológiát általában véletlenül észlelik, amikor más egészségügyi problémák miatt orvoshoz fordulnak. A diagnózis során észlelik a betegség első jelét - a májenzimek emelkedését.
Mérték szerintA betegség előrehaladtával a klinikai kép is megváltozik. Fő tünetei közül a következőket kell kiemelni:
- gyengeség, állandó álmosság;
- rossz étvágy;
- nyálkahártya, bőr besárgulása;
- hőmérséklet-emelkedés subfebrilis értékekre;
- fájdalmas fájdalom a jobb hypochondrium területén, amely a nyakba vagy a lapocka felé sugárzik;
- bőrviszketés;
- többszörös xantóma;
- kellemetlen érzés a bal hypochondriumban a lép megnagyobbodása miatt;
- fokozott bőrpigmentáció.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitist néha gyulladásos bélpatológiák kísérik. Ide tartozik a fekélyes vastagbélgyulladás, a Crohn-betegség.
Diagnosztikai módszerek
Betegség gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz. A beteg kivizsgálása anamnézisének, panaszainak és elsődleges tüneteinek tanulmányozásával kezdődik. Ezt követően folytassa a fizikális vizsgálattal. A páciens bőre karcolódhat, súlyos sárgaság jelentkezhet. A tapintás általában megnagyobbodott májat és lépet mutat.
Az előzetes diagnózis megerősítése érdekében a beteget további vizsgálatra küldik. A következő tevékenységeket tartalmazza:
- vérvizsgálat (a leukociták és az ESR túlsúlya gyulladásos folyamatot jelez);
- A hasüreg ultrahangja;
- máj elasztográfia (lehetővé teszi a szerv rugalmasságának felmérését);
- retrográd cholangiopancreatográfia (röntgenvizsgálatkontraszt használatával);
- vérbiokémia (primer szklerotizáló cholangitis esetén a májenzimek emelkedett szintje figyelhető meg);
- MRI;
- májbiopszia (ez a kutatási módszer segít azonosítani a fibrózisos területeket).
A felsorolt vizsgálati módszerek lehetővé teszik az elsődleges szklerotizáló cholangitis igazolását. Ennek a betegségnek a diagnosztizálása is segít meghatározni a kóros folyamat súlyosságát. Összesen négy van:
- Portál. Fibrózis megjelenése és a májcsatornák duzzanata jellemzi.
- Periportál. Az első szakasz tüneteit kifejezettebb fibrózis és a csatornák pusztulása egészíti ki.
- Szeptember. A betegség kialakulásának ebben a szakaszában megjelennek a cirrhosis kezdeti jelei.
- Cirrotikus. A máj biliáris cirrhosisának teljes kifejlődése jellemzi.
Átfogó vizsgálat eredménye alapján az orvos terápiát ír elő.
A kezelés elvei
A betegség terápiája a gyulladásos folyamat megállítására, az epeáramlás helyreállítására és a szervezet méregtelenítésére irányul. Ebből a célból a modern orvoslásban konzervatív és sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak. Az első esetben gyógyszerek szedését és szigorú diéta betartását jelenti. A sebészeti beavatkozás különösen súlyos helyzetekben indokolt, amikor a konzervatív kezelés hatástalan. A terápia konkrét módszerének megválasztása az orvos feladata.
Alkalmazásgyógyszerek
A betegség súlyosságától függően ágynyugalom írható elő, és minden fizikai tevékenység kizárható. Ha a beteg aggódik a súlyos fájdalom miatt, görcsoldókat írnak fel neki ("No-shpa", "Spasmobrew").
A következő gyógyszerek segítenek megállítani a gyulladásos folyamatot:
- Immunszuppresszánsok ("azatioprin"). Elnyomják az immunrendszer aktivitását.
- Antifibrogén szerek. Fő tevékenységük a fibrózis megszüntetése és további fejlődésük megakadályozása.
- Glükokortikoszteroid hormonok ("prednizolon"). Segítenek csökkenteni a gyulladást.
A felsorolt gyógyszerek alkalmazása lehetővé teszi az elsődleges szklerotizáló cholangitis leküzdését a fejlődés kezdeti szakaszában. A betegség tünetei gyakran megzavarják a betegek normális életmódját. Bőrviszketés, gyomor-bélrendszeri problémák és diszpepsziás zavarok - mindezek a rendellenességek negatívan befolyásolják jólétüket. Ezért tüneti terápiát is előírnak. Ez magában foglalja a hepatoprotektorok (Essentiale), a gyomorenzimek (Creon) és a viszketés megszüntetésére szolgáló gyógyszerek szedését. A gyógyszereket mindig egyedileg választják ki, figyelembe véve az általános klinikai képet és a beteg állapotát.
Az étrend jellemzői
A beteg az 5-ös számú ételt kapja. Ezzel a diétával korlátozni kell a zsíros, sült és fűszeres ételek fogyasztását. Az állati zsírokat célszerű növényi zsírokkal helyettesíteni. Ezenkívül teljesen meg kell szüntetnimuffinok és édességek, savanyú gyümölcsök és bogyók, csokoládé, alkohol, füstölt húsok és pácok étrendje.
Alacsony zsírtartalmú hús/hal, bizonyos típusú kenyér, zabkása megengedett. Tejtermékeket, mézet, tésztaleveseket is ehetsz zöldséglevesben.
Primer szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása esetén a gyógyszeres kezelés és a diéta csak a kezdeti szakaszban ad pozitív eredményt. Ha ez az időpont kimarad, műtétre lesz szükség.
Sebészet
A kóros folyamat szövődménymentes formáira konzervatív terápiás módszereket alkalmaznak. Még az orvoshoz való időben történő látogatás sem mindig ad pozitív eredményt a következő terápiában. Ha a gyógyszeres kezelés nem vezet az állapot normalizálásához, vagy nem lehet helyreállítani az epe normális áramlását, akkor sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak.
Ma az orvosok az endoszkópos műtéteket részesítik előnyben. Ezek magukban foglalják az összes manipuláció végrehajtását a bőrön lévő kis bemetszések révén. Az ilyen eljárások azonban a legtöbb esetben rövid távú hatást fejtenek ki, és tele vannak komplikációkkal. Ballontágítást is végeznek a csatornák stentelésével. Az eljárás során az orvos speciális ballonokkal bővíti a csatornákat, és hálókat szerel fel, amelyek megakadályozzák azok szűkülését. Ha előrehaladott szklerotizáló cholangitis van jelen, a kezelés májátültetést foglal magában.
Lehetséges szövődmények
Betegséglassú áramlás jellemzi. Nehéz kezelni, és a szisztémás megnyilvánulások bősége csak súlyosbítja a folyamatot. A leggyakoribb szövődmények közé tartoznak a következők:
- Portál magas vérnyomás. Ez egy patológia, amelyet a máj keringési nyomásának növekedése kísér. Az ascites a fő megnyilvánulása.
- Kolesztázis szindróma. A szklerózis hátterében az epeutak fokozatosan szűkülnek, átjárhatóságuk romlik. Ez magyarázza a sárgaság és a bőrviszketés megjelenését. A betegség előrehaladtával a lumen egyre jobban szűkül. Steatorrhoea lép fel, amelyet csontritkulás kísér.
- A máj bakteriális szklerotizáló cholangitise.
- Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.
- Cholangiocarcinoma (epeutak daganata).
- Cholelithiasis.
Az ilyen szövődmények a kóros folyamat 3-4 szakaszában alakulnak ki.
Előrejelzés és megelőző intézkedések
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis lassan progresszív betegség. Ennek eredménye a legtöbb esetben krónikus májelégtelenség. A prognózist jelentősen rontja a beteg előrehaladott életkora, a kísérő bélpatológiák jelenléte, a szövődmények előfordulása. Általános szabály, hogy a kezdeti tünetek megjelenésétől a betegség végső szakaszáig 7-12 év telik el.
Megelőzhető az elsődleges szklerotizáló cholangitis? Az orvosok észrevételei azt mutatják, hogy a betegség elégtelen tanulmányozása miatt a specifikus megelőzést nem fejlesztették ki.
