Az elsődleges hyperparathyreosis egy súlyos endokrin betegség, amelyet a mellékpajzsmirigyek fokozott szekréciója jellemez. A patológia elsősorban a csontrendszert és a veséket érinti. Milyen okai vannak ennek a jogsértésnek? És hogyan lehet felismerni a betegség kezdeti jeleit? Ezekre a kérdésekre válaszolunk a cikkben.
A patológia leírása
A pajzsmirigy hátsó felületén két pár mellékpajzsmirigy található. Parathyroid hormont (PTH) termelnek. Ez az anyag felelős a kalcium és a foszfor metabolizmusáért. A PTH a következő hatással van a szervezetre:
- Elősegíti a kalcium felszabadulását a csontokból és növeli annak koncentrációját a vérben.
- Fokozza a foszfor kiválasztását a vizeletben.
Ha a PTH hormon fokozott mennyiségben termelődik, akkor ezt az állapotot az orvosok hyperparathyreosisnak nevezik. Ennek a jogsértésnek különböző okai lehetnek. Ha a megnövekedett mellékpajzsmirigyhormon termelést a mellékpajzsmirigyekben bekövetkezett kóros elváltozások okozzák (daganat ill.hyperplasia), akkor a szakértők primer hyperparathyreosisról beszélnek. Ha ezt az endokrin rendellenességet más szervek (leggyakrabban a vese) betegségei váltják ki, akkor az másodlagos.
A mellékpajzsmirigy-hormon fokozott termelése rendkívül káros hatással van az egész szervezetre, és mindenekelőtt a csontrendszerre és a vesére. A PTH fokozott szekréciója a kalcium csontokból való eltávolításához és plazmakoncentrációjának növekedéséhez vezet (hiperkalcémia). Ez a következő rendszerzavarokat okozza:
- rostos elváltozások kialakulása a csontokban;
- csontrendszeri deformitások;
- kalciumlerakódások a vesékben és az erek falán;
- lelassítja az idegimpulzusok átvitelét;
- hipertónia;
- fokozott gyomornedv-elválasztás;
- fekélyek megjelenése az emésztőrendszerben.
Emellett a páciens vesén keresztül történő foszforkiválasztása drámaian megnövekszik. Ez kövek megjelenéséhez vezet a kiválasztó szervekben.
Az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés sokkal gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Gyakran a betegség tünetei a menopauza idején jelentkeznek. Ezt a patológiát mellékpajzsmirigy osteodystrophiának vagy Engel-Recklinghausen-kórnak is nevezik. Ez az endokrin rendellenesség meglehetősen gyakori. Ez a harmadik leggyakoribb ok a cukorbetegség és a pajzsmirigy diszfunkció után.
Indokok
Az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés okai a következő kóros elváltozások a mellékpajzsmirigyekben:
- adenoma;
- hiperplázia;
- rosszindulatúduzzanat.
Az esetek 90%-ában a hyperparathyreosis az egy vagy több mellékpajzsmirigyen kialakuló adenoma miatt alakul ki. Ezt a jóindulatú daganatot leggyakrabban idősebb betegeknél diagnosztizálják, különösen posztmenopauzás nőknél.
Sokkal ritkábban a mellékpajzsmirigy-túlműködés oka a mirigyek szöveteinek túlzott növekedése (hiperplázia). Ez a patológia általában örökletes, és fiatal betegeknél fordul elő. A hiperpláziát gyakran más endokrin szervek diszfunkciója kíséri.
A mellékpajzsmirigyrák rendkívül ritka, csak az esetek 1-2%-ában. A rosszindulatú daganatok a nyak vagy a fej sugárterhelése után alakulnak ki.
Fontos emlékezni arra, hogy az emberek körülbelül 15-20%-ának van további mellékpajzsmirigye a mediastinumban. Ez a norma egy változata. Azonban további szervek is kóros elváltozásokon mennek keresztül. Vannak esetek, amikor a nyak mirigyei teljesen egészségesek, de a beteg PTH hormonszintje emelkedett. Ez daganatot vagy hiperpláziát jelezhet további szervekben, ami megnehezíti a diagnózist.
A patológia változatai
Mint már említettük, a fokozott mellékpajzsmirigyhormon-termelés negatívan befolyásolja a különböző szervek működését. Az elváltozás helyétől és a tünetektől függően az orvosok a primer hyperparathyreosis alábbi formáit különböztetik meg:
- Csont. Az ilyen típusú patológiával az izom-csontrendszer súlyos károsodása figyelhető meg.berendezés. A csontok rendkívül törékennyé és deformálódnak. A betegek gyakori sérüléseket szenvednek. A törések akkor is előfordulnak, ha nincsenek zúzódások, és nagyon hosszú ideig együtt nőnek.
- Viscerális. A patológia ezen formája elsősorban a belső szerveket érinti. A hiperkalcémia következtében a betegeknél vese- és epehólyagkő alakul ki, és érelmeszesedés jelei mutatkoznak. Ezenkívül fekélyek jelennek meg a gyomor-bélrendszerben, romlik a látás, és a neuropszichés szféra szenved. A csontszövet kóros elváltozásai enyhék.
- Vegyes. A betegek egyidejűleg a csontok és a belső szervek károsodását tapasztalják a hiperkalcémia miatt.
ICD: a patológia osztályozása
Az ICD-10 szerinti elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködést a mellékpajzsmirigyek működésének megsértésének tekintik. Ezt a betegségcsoportot az E21 kód jelöli. A patológiák ebbe a csoportjába tartozik minden endokrin rendellenesség, amelyet a mellékpajzsmirigyhormon-szekréció növekedése kísér. Az elsődleges hyperparathyreosis teljes ICD-10 kódja: E21.0.
Kezdő tünetek
A betegség korai szakaszában súlyos tünetek nélkül is továbbhaladhat. A patológia kezdetén a PTH szekréció kissé megnövekedett. Ennek eredményeként a mellékpajzsmirigyek működésének megsértését későn észlelik, amikor a páciens már súlyos csont- és belső szervi sérülést szenvedett. A betegség korai stádiumban történő diagnosztizálása csak hormonális vérvizsgálat segítségével lehetséges.
Az endokrin rendellenesség első jelei a mellékpajzsmirigyhormon szekréció jelentős növekedésével jelentkeznek. Az elsődleges tünetek és kezeléshyperparathyreosis nőknél és férfiaknál a betegség formájától függ. A patológia általános kezdeti jelei azonban azonosíthatók:
- Fáradtság és izomgyengeség. A megnövekedett kalciumkoncentráció izomgyengeséghez vezet. A betegek gyorsan elfáradnak, hosszú ideig nehezen járnak. A betegek gyakran nehezen tudnak felállni a székből támogatás nélkül, vagy belépni a tömegközlekedés ajtaján.
- Izom-csontrendszeri fájdalom. Ez a kalcium szövetekből való kimosódásának kezdeti jele. A leggyakoribb fájdalom a lábfejben jelentkezik. Jellegzetes "kacsa" járás. A fájdalom szindróma miatt a betegek sétálnak, egyik lábáról a másikra kacskolnak.
- Gyakori vizelés és szomjúság. Primer hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél a kalcium vizelettel történő kiválasztása fokozott. Ez a vesetubulusok károsodásához vezet. A kiválasztószerv szövetei elveszítik érzékenységüket az agyalapi mirigy hormonjára - a vazopresszinre, amely szabályozza a diurézist.
- A fogak romlása. A patológia korai megnyilvánulása kalciumhiánnyal jár. Gyakran a betegség első jele a fogak kilazulása és elvesztése, valamint a gyorsan előrehaladó fogszuvasodás.
- Karcsúsítás, bőrszín változás. A betegek súlya a betegség első hónapjaiban 10-15 kg-mal csökkenhet. A fokozott diurézis súlyos kiszáradáshoz vezet, ami súlycsökkenést okoz. A betegek bőre túlságosan kiszárad, szürkés vagy földes lesz.
- Neuropszichiátriai rendellenességek. A hiperkalcémia az agyszövet romlásához vezet. A betegek gyakori fejfájással, hangulati ingadozásokkal,fokozott szorongás és depresszió.
A betegek nem mindig társítják az ilyen tüneteket endokrin rendellenességekkel. Ezért az orvoslátogatás gyakran késik.
A patológia előrehaladott stádiumában a primer hyperparathyreosis klinikáját a csontszövet, az erek és a belső szervek kifejezett elváltozása jellemzi. A parathormon szekréciójának növekedése a beteg állapotának éles romlásához vezet. Ezután részletesen megvizsgáljuk a különböző szervek és rendszerek kóros megnyilvánulásait.
Csontszövet
Az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködést a csontszövet kóros elváltozásai jellemzik. A mozgásszervi rendszer károsodásának következő jelei figyelhetők meg:
- Csökkent csontsűrűség. A kalcium és foszfor kimosódása a csontszövet megritkulásához és törékenységéhez (osteoporosis) vezet. Fibrózis és ciszták képződnek a csontokban.
- A csontváz deformációi. A csontok puhává válnak és könnyen meghajlanak. A medence, a gerinc és súlyos esetekben a végtagok görbülete van. A mellkas harang alakú lesz.
- Fájdalom szindróma. A betegek hát- és végtagfájdalmat szenvednek. Gyakran vannak olyan támadások, amelyek a köszvény megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Ennek oka a csontok deformitása, valamint a kalcium- és foszfor-sók ízületekben történő lerakódása.
- Gyakori törések. A betegek nem csak esésekkel és zúzódásokkal, de még kínos mozdulatokkal is megsérülnek. Néha a törések spontán módon jelentkeznek, amikor a beteg teljesen nyugalomban van. Nál nélA hyperparathyreosisban a traumatizációt nem mindig kíséri súlyos fájdalom. Vannak esetek, amikor a betegek nem veszik észre a töréseket. Ebben az esetben a gyógyulás nagyon lassú, mivel a csontok nem nőnek jól egymáshoz.
- Magasságcsökkentés. A csontváz deformitásai miatt a betegek magassága 10-15 cm-rel csökkenhet.
A többszörös törés a beteg fogyatékosságához vezethet. Előrehaladott esetekben a beteg elveszíti az önálló mozgás és önellátás képességét.
Választószervek
A PTH hormon fokozott termelésével a vesék a második célszervvé válnak a csontrendszer után. A vizeletben a kalcium fokozott kiválasztódása károsítja a tubulusokat. A kezdeti szakaszban ez gyakori vizelésben és szomjúságban nyilvánul meg. Idővel kövek képződnek a szervben, amit vesekólikás rohamok kísérnek.
Minél erősebbek a vesekárosodás jelei, annál kedvezőtlenebb a betegség prognózisa. Súlyos esetekben a betegeknél duzzanat és veseelégtelenség alakul ki, ami visszafordíthatatlan.
Vessels
A felesleges kalcium lerakódik az erek falában. Ez a különböző szervek vérkeringésének és táplálkozásának romlásához vezet. A betegek szív- és érrendszeri betegséggel összefüggő tünetekkel jelentkeznek:
- fejfájás;
- aritmia;
- magas vérnyomás;
- anginás rohamok.
A kalciumlerakódások lehetnekképződik a szívizomban, ami gyakran szívrohamot okoz.
Idegrendszer
Minél magasabb a kalcium koncentrációja a vérplazmában, annál kifejezettebbek az idegrendszer és a psziché rendellenességei. A betegek a következő kóros megnyilvánulásokra panaszkodnak:
- apátia;
- lomhaság;
- fejfájás;
- sivár hangulat;
- szorongás;
- álmos;
- memória és szellemi képességek csökkenése.
Súlyos esetekben a betegeknél pszichotikus rendellenességek alakulnak ki tudatzavarral, téveszmékkel és hallucinációkkal.
Gemésztőszervek
Amint már említettük, a PTH hormon befolyásolja a gyomornedv kiválasztását. Sok hyperparathyreosisban szenvedő betegnek túlzott savassága van. Ezt a következő tünetek kísérik:
- különböző lokalizációjú hasi fájdalom;
- hányinger;
- magas gáztermelés;
- gyakori székrekedés.
A megnövekedett savasság hátterében fekélyes folyamatok alakulnak ki. Leggyakrabban a nyombélben, ritkábban a gyomorban és a nyelőcsőben lokalizálódnak. A fekélyeket gyakori fájdalom és vérzés kíséri.
A kalcium sók az epehólyagban is lerakódhatnak. Ez a szerv gyulladásához (epehólyag-gyulladáshoz), majd epehólyag-gyulladáshoz vezet. Fájdalomrohamok jelentkeznek a jobb hypochondriumban és hányinger.
A meszesedések gyakran lerakódnak a hasnyálmirigyben. Ez hasnyálmirigy-gyulladást okoz. A betegek öv jellegű súlyos hasi fájdalomra panaszkodnak. Mellékpajzsmirigy-pancreatitisbena vérben való eredet, a kalcium koncentrációja általában valamelyest csökken.
Szemek
Kalciumlerakódások figyelhetők meg a látószerv ereiben, valamint a szaruhártyában. Korai szakaszban a betegek szemvörösséget tapasztalnak. A betegek gyakori kötőhártya-gyulladásban szenvednek.
Később sávos keratopathia alakul ki. Ez egy olyan betegség, amelyben a kalcium-sók felhalmozódnak a szaruhártya közepén. Szemfájdalom és homályos látás kíséri.
Hiperkalcémiás krízis
A hiperkalcémiás krízis a primer hyperparathyreosis félelmetes következménye. Ami? Ez egy életveszélyes állapot, amelyet a vér kalciumkoncentrációjának éles és gyors növekedése kísér. Leggyakrabban a betegség későbbi szakaszában jelenik meg megfelelő kezelés hiányában. Vannak azonban olyan esetek, amikor a hiperkalcémiás krízis korai szakaszában jelentkezik. A szövődmény a jó egészség hátterében hirtelen kialakulhat.
A következő tényezők provokálhatnak válságot:
- fertőző betegség;
- terhesség;
- mérgezés;
- nagy csontok törése;
- kiszáradás;
- kalciumban gazdag ételek fogyasztása;
- vízhajtókat és savlekötőket szed.
A hiperkalcémiás krízis mindig akutan jelentkezik. A beteg állapota gyorsan romlik. Ezt a veszélyes állapotot a következő tünetek kísérik:
- elviselhetetlen hasi fájdalom (mint a hashártyagyulladásnál);
- láz (+39 - +40 fokig);
- folyamatoshányni;
- székrekedés;
- csontfájdalom;
- pszichomotoros izgatottság;
- kóma (súlyos esetekben).
Ez a szövődmény az esetek körülbelül felében végzetes. A súlyos hiperkalcémia véralvadást okoz az erekben. A betegek szívleállásban vagy a légzőközpont bénulásában halnak meg.
Mi a teendő primer hyperparathyreosis szövődménye esetén? A klinikai irányelvek azt mutatják, hogy a hiperkalcémiás krízisben szenvedő betegek sürgősségi kórházi kezelésnek vannak kitéve. Otthon önállóan nem lehet segítséget nyújtani, ezért azonnal mentőt kell hívni. Az ilyen betegeknél a mellékpajzsmirigy sürgős műtéti beavatkozása javasolt. Ha a műtét nem lehetséges, a betegek kalcium-antagonistákat kapnak.
Diagnosztika
Ezt a patológiát endokrinológus kezeli. Ha műtétre van szükség, sebész konzultációra lehet szükség.
A hiperkalcémia és a csontritkulás más patológiákra is jellemző. Ezért fontos a primer hyperparathyreosis differenciáldiagnózisa a következő betegségek és állapotok esetén:
- csontdaganatok;
- felesleg D-vitamin a szervezetben;
- hiperkalcémia egyéb endokrin rendellenességek vagy diuretikumok miatt.
A betegeket vérvizsgálatra írják fel a mellékpajzsmirigyhormon kimutatására. Az emelkedett PTH-koncentráció hyperparathyreosis jelenlétét jelzi.
Akkor meg kell különböztetnia patológia elsődleges formája a másodlagostól. Ebből a célból vér- és vizeletvizsgálatot írnak elő a kalcium- és foszfortartalomra. A betegség elsődleges formájában a kalcium koncentrációja mind a plazmában, mind a vizeletben megemelkedik. Ugyanakkor a foszfátok szintje a vérben csökken, és a vizeletben megnő. Ha a hyperparathyreosis másodlagos, akkor a vér kalciumtartalma a normál tartományon belül marad.
Emelkedett PTH-szint és hiperkalcémia kimutatása után a primer hyperparathyreosis műszeres diagnózisát végzik el. Ez segít meghatározni a betegség etiológiáját. A betegeknek ultrahangot, MRI-t vagy CT-t írnak fel a mellékpajzsmirigyekről. Az ilyen vizsgálatok lehetővé teszik a szerv daganatainak és hiperpláziájának kimutatását.
Betegeknél néha a műszeres vizsgálat nem mutat kóros elváltozást a mellékpajzsmirigyekben. Ugyanakkor a betegek az elsődleges hyperparathyreosis minden jelével rendelkeznek. A klinikai irányelvek azt mutatják, hogy ilyen esetekben szükség van a mediastinum MRI-jének elvégzésére. Ezen a területen további mellékpajzsmirigyek is találhatók, amelyeken gyakran adenomák képződnek.
Sebészet
Ez a patológia nem tartozik gyógyszeres terápia alá. Jelenleg nincsenek kellően hatékony gyógyszerek a mellékpajzsmirigy hormon termelésének csökkentésére. Ezenkívül gyakran előrehaladnak a mellékpajzsmirigy adenomák és hiperplázia. Ezért a primer hyperthyreosis kezelésének leghatékonyabb módja a műtét.
A műtétre utaló javallatok a betegség súlyos tünetei:
- nehézcsontritkulás;
- plazma kalciumkoncentráció 3 mmol/l felett;
- vesebetegségek;
- kövek képződése a húgyúti rendszerben;
- Kalciumürítés a vizelettel több mint 10 mmol/nap mennyiségben.
Ha a mellékpajzsmirigy-túlműködést adenoma vagy rosszindulatú daganat váltja ki, az orvos kivágja a daganatot. Hiperplázia esetén a sebész teljesen eltávolítja három mellékpajzsmirigyet és a negyedik egy részét. Ezt a műtétet subtotal parathyroidectomiának nevezik. Jelenleg a mellékpajzsmirigyek sebészeti beavatkozásait gyakran endoszkópos módszerekkel végzik.
A műtét után a primer hyperparathyreosis tünetei fokozatosan eltűnnek. Gondosan be kell tartani az orvos ajánlásait a beavatkozás utáni gyógyulási időszakban. A daganat eltávolítása vagy a mellékpajzsmirigy eltávolítása után 1,5-2 hónapon belül tartózkodni kell a nehéz fizikai megterheléstől és a sporttevékenységtől. Műtött betegeknél a betegség visszaesése az esetek 5-7%-ában figyelhető meg.
Betegfigyelés
A betegség enyhe formáiban, és nincs műtéti javallat, dinamikus monitorozást írnak elő. Minden olyan személyt, akinél primer hyperparathyreosis diagnosztizáltak, orvosi nyilvántartásba kell venni. A betegek nyilvántartását az endokrinológiai rendelőben vezetik. A betegeknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, és a következő vizsgálatokon kell részt venniük:
- vér- és vizeletvizsgálat kalcium- és foszfortartalomra;
- vérnyomásmérés;
- A vesék ultrahangja;
- vérszint vizsgálatmellékpajzsmirigy hormon;
- MRI vagy a mellékpajzsmirigy ultrahangja.
Az orvosok speciális diétát írnak elő a betegek számára. A kalciumban gazdag ételeket, elsősorban a tejet és a tejtermékeket kizárják az étrendből. A betegnek naponta legalább 2 liter folyadékot kell inni. Ez segít csökkenteni a kalcium koncentrációját a vérben, és elkerülni a kiszáradást.
A diéta fontos része a primer hyperparathyreosis kezelésének. Szigorúan be kell tartani az orvos ajánlásait a táplálkozás szabályaival kapcsolatban. A kalciumban gazdag ételek fogyasztása hiperkalcémiás krízist válthat ki.
A betegek kategorikusan ellenjavallt diuretikumok és szívglikozidok szedése. Ezek a gyógyszerek ronthatják az állapotot. Ha a menopauza hátterében egy nőnél hyperparathyreosis fordul elő, akkor nőgyógyászsal folytatott konzultációt követően ösztrogénpótló kezelés írható elő.
Előrejelzés
A primer hyperparathyreosis időben történő kezelésével a betegség prognózisa kedvező. A mellékpajzsmirigyen végzett műtét után a beteg egészségi állapota fokozatosan normalizálódik. A gyomor-bél traktus edényeiből, idegrendszeréből és szerveiből származó kóros megnyilvánulások a daganat eltávolítása vagy a mellékpajzsmirigy eltávolítása után 1 hónapon belül eltűnnek. A csontszerkezet a műtét után 1-2 év alatt teljesen helyreáll.
Vesekárosodás esetén a prognózis jelentősen romlik. Az ilyen változások visszafordíthatatlanok. A veseelégtelenség jelei a műtét után is fennállnak.
Megtehetikövetkeztetés, hogy a hyperparathyreosis súlyos és veszélyes betegség, amely számos szerv és rendszer működését megzavarja. Nagyon fontos, hogy ne hagyja ki a patológia első jeleit, és időben kezdje meg a kezelést.
