A hepatikus encephalopathia a májbetegségek, például a cirrhosis, a vírusos hepatitis, az akut vagy krónikus elégtelenség egyik lehetséges szövődménye. Ez a kóros állapot az agy és az idegrendszer elváltozása, amelyet ammónia és más mérgező béltermékek okoznak. A legtöbb esetben a betegek intelligenciacsökkenést, mentális zavarokat, érzelmi és hormonális zavarokat, valamint neurológiai tüneteket tapasztalnak. A hepatikus encephalopathia nem gyógyítható, a betegek prognózisa meglehetősen pesszimista: tízből nyolc esetben a betegek kómába esnek, ami elkerülhetetlenül halálhoz vezet.
Miért alakul ki a betegség?
A hepatikus encephalopathia olyan gyulladásos betegségek csoportjára utal, amelyek a máj szűrési funkcióinak gyengülése hátterében fordulnak elő. Okok és mechanizmusEnnek a patológiának a kialakulása nem teljesen ismert, ami megmagyarázza a betegek magas halálozási arányát. Az etiológiai tényezők figyelembevételével több formáját osztályozzák:
- A típus: akut májelégtelenség hátterében alakul ki.
- B típus: cirrhosisban fordul elő.
- C típus: A véráramba kerülő bélrendszeri neurotoxinok okozzák.
Az A típusú encephalopathiát okozó májelégtelenség okai közé tartozik a hepatitis, a hosszú távú alkoholfüggőség és a májrák hatásai. Ezenkívül a betegség gyógyszerekkel, kábítószerekkel és vegyi anyagokkal való mérgezés hátterében is előfordulhat. Ritkább tényezők, amelyek A típusú patológiát válthatnak ki:
- Budd-Chiari szindróma;
- műtét következményei;
- zsíros degeneráció terhes nőknél;
- Westphal-Wilson-Konovalov szindróma.
A hepatikus encephalopathia második típusa a szerv cirrhosisa, amelyet a hepatociták elpusztulása, majd rostos szövetekkel történő helyettesítése jellemez. Az ilyen változások eredménye a szervek működési zavara. A kóros folyamat a következők hátterében alakulhat ki:
- gyakori vérzés a gyomor-bélrendszerben;
- krónikus székrekedés;
- hosszú távú gyógyszeres kezelés;
- fertőzés;
- paraziták jelenléte a szervezetben;
- veseelégtelenség;
- égések, sérülések.
Kiváltó tényezőkA C típusú hepatikus encephalopathiát nem a máj háttérpatológiái, hanem a bélrendszeri kórokozók és neurotoxinok okozzák. A betegség ezen formájával súlyos neurológiai tünetek figyelhetők meg. Az ilyen típusú hepatikus encephalopathia fő oka a bélmikrobióta gyors növekedése és osztódása, ami a következőkkel magyarázható:
- állati fehérjetartalmú élelmiszerek túlzott fogyasztása;
- a portoszisztémás tolatás következményei;
- krónikus duodenitis, colitis, gastroduodenitis aktív lefolyása.
A betegség patogenezise
Ahhoz, hogy megértsük, mi az a hepatikus encephalopathia az emberekben, az emberi test fiziológiai jellemzőihez kell fordulni. Mint tudják, az ammónia az izmainkban, a vesénkben, a májunkban és a vastagbélben termelődik. Egészséges emberben ez az anyag a vérárammal együtt a májba kerül, ahol karbamiddá alakul. Ez az anyagcsere-folyamat megakadályozza a mérgező elemek felszívódását a véráramba. Hepatikus encephalopathia esetén az anyagcsere zavart szenved, és a véráramba kerülő ammónia hatással van a központi idegrendszerre.
A mérgezés a vér-agy gát pusztulása miatt következik be. A mérgező anyagok serkentik a glutamin termelődését, lassítják a cukrok oxidációját. Ennek eredményeként ödéma képződik, az agysejtek energiaéhezése következik be. Emellett az ammónián kívül aminosavak is bejutnak az agyszövetekbe, amelyek annak struktúráiban koncentrálódnak, az enzimrendszer gátlását és a központi idegrendszer működésének depresszióját okozva. A betegség előrehaladtával,csökken az aminosavak aránya a vérben és a cerebrospinális folyadékban. Normális esetben ez a mutató 3,5 egységen belül van, hepatikus encephalopathia esetén pedig alig éri el az 1,5-öt.
Amikor egy mérgező támadás a klórkoncentrációt is növeli, lelassítja az idegimpulzusok vezetését. Mindez akut májelégtelenséghez és a vér sav-bázis összetételének megváltozásához (az ammónia, zsírsavak, szénhidrátok, koleszterin mennyiségének növekedése), elektrolit-egyensúly felborulásához vezet. Ezek a rendellenességek katasztrofálisan befolyásolják az asztrocita sejtek állapotát, amelyek az agy és a véráram közötti fő védőgátat jelentik, amely semlegesíti a méreganyagokat. Ennek eredményeként a cerebrospinalis folyadék mennyisége jelentősen megnő, ami a koponyaűri nyomás növekedéséhez és az agyszövet duzzadásához vezet.
Figyelemre méltó, hogy egy olyan betegség, mint a hepatikus encephalopathia, krónikus lehet, vagy epizodikusan fordulhat elő, és spontán kimenetelhez vezethet. A patológia krónikus formája gyakran évekig tart cirrhosisban szenvedő betegeknél.
Kezdő stádiumok és tüneteik
A betegség kialakulásának kezdetén nincsenek nyilvánvaló tünetek. A szubkompenzáció első fokát időszakos pszicho-érzelmi zavarok, a végtagok enyhe remegése, alvászavarok, a bőr és a nyálkahártyák alig észrevehető sárgasága kísérheti. A betegek gyakran észreveszik, hogy elzavarnak, figyelmetlenek, elvesztik a koncentráló képességüket valamire, de nem tulajdonítanak nagy jelentőséget ezeknek a tüneteknek. Elsőfokú hepatikus encephalopathiáról, sokan mégnem gyanakodnak, hisz a fáradtság, a közelmúltbeli betegségek, a beriberi és más tényezők okozzák az értelmi károsodást.
Az encephalopathia következő szakasza klinikailag súlyosabb. A máj másodfokú dekompenzációja asterixisben (bizonyos testtartás megtartásának képtelensége, a végtagok remegése) és a következő tünetekben nyilvánul meg:
- nappali rendellenességek, amelyeket nappali állandó álmosság és éjszakai álmatlanság jellemez;
- a tekintet hosszan tartó rögzítése egy ponton;
- monoton, elmosódott beszéd;
- vizuális hallucinációk;
- feledékenység;
- az íráskészség fokozatos elvesztése;
- fájdalom a jobb hypochondriumban;
- fokozott ingerlékenység;
- hangulati ingadozások: az eufória hirtelen apátiává változhat.
A hepatikus encephalopathia második stádiumában a beteg letargikussá, visszahúzódóvá válik, homályosan beszél, és minden kérdésre tömör válaszokat ad, közel „igen”, „nem”. A betegség hátterében a mozgáskoordináció sérül, a térben tájékozódási zavar alakul ki.
A betegség másik sajátos megnyilvánulása az elsöprő, ellenőrizetlen rándulások, izomrángások. Az eszméletlen motoros tevékenység a test, a végtagok izomzatának erős feszültségével fordul elő. Annak ellenőrzésére, hogy a betegnek van-e ilyen tünete, megkérjük, hogy nyújtsa ki maga előtt a karját: a teszt pozitívnak minősül, ha hajlítás-extensor reflex mozgások az ujjak és kezek ízületeiben. A patológia lefolyásával a beteg már nem ismeri fel a tárgyak alakját, vizelet- és székletinkontinencia alakul ki.
Visszafordíthatatlan változások az utolsó szakaszokban
A 3. fokozatú hepatic encephalopathia gyógyíthatatlannak minősül. Az ilyen betegeknél gyakorlatilag nincs esély a sikeres kimenetelre. A Sopor a patológia kialakulásának ezen szakaszára jellemző - ezt az állapotot a tudat mély depressziója jellemzi az akaratlagos tevékenység elvesztésével, de kondicionált és bizonyos szerzett reflexek jelenléte.
A hepatikus encephalopathia harmadik fokozatában a következő klinikai megnyilvánulások figyelhetők meg:
- tüdő hiperventillációja (a beteg erősen lélegzik);
- lomhaság, zsibbadás;
- édes illat jön a szájból;
- görcsös, epilepsziás rohamok gyakran jelentkeznek a fokozott izomtónus hátterében.
Ebben a patológiában szenvedő beteg gyakran lefagy egy testhelyzetben, kábulatba esik. Csak fizikai befolyással lehet az embert kihozni a kábulatból, ami után a fájdalom hatására gyenge arcösszehúzódások jelennek meg. A jövőben a kábulat kómához vezethet.
A progresszív hepatikus encephalopathia utolsó szakasza a beteg kómája. Egy személy elveszti az eszméletét és a reflexeket, nem reagál az ingerekre. Elszigetelt esetekben izomklónusz lehetséges, amelyet a primitív reflexek tudattalan megnyilvánulása jellemez (szívás,kapzsi). A beteg pupillái nem reagálnak a fényre, a záróizmok lebénulnak, görcsök, légzésleállás lép fel. A hepatikus encephalopathiában a halál közvetlen oka az agyi hydrocephalus, a tüdőödéma, a toxikus sokk.
Betegség besorolása
A hepatikus encephalopathia tüneteinek súlyosságától függően a betegség nyíltan és látensen is előfordulhat. A patológia rejtett természete a legveszélyesebb a páciens számára. A statisztikák szerint egyébként az esetek 60%-ában tünetmentes májencephalopathiát diagnosztizálnak.
Vannak még akut hepatikus encephalopathia és krónikus. Az első gyorsan fejlődik, néhány nappal a kóma stádiuma előtt alakulhat ki. A krónikus hepatikus encephalopathia jelei kevésbé kifejezettek, a betegség lefolyása hosszú távú lehet.
Az encephalopathia hátterében fellépő kóma lehet igaz (endogén) vagy hamis. Az első esetben májelégtelenségben vagy májzsugorodásban szenvedőknél a központi idegrendszer villámkárosodásáról beszélünk. Krónikus lefolyású hepatikus encephalopathia esetén gyakrabban fordul elő hamis (exogén) kóma. Ez az állapot kevésbé veszélyes a betegre, és időben történő intenzív terápiával az orvosoknak sikerül visszahozniuk a beteget az eszmélethez. Ennek ellenére a prognózis nem hagy reményt: az esetek 90%-ában a betegek az első hónapban meghalnak.
Vizsga
A diagnózis felállításához a neurológusnak meg kell vizsgálnia a beteget, ellenőriznie kell a reflexeit, felmérést kell végeznie, meg kell hallgatnia a panaszokat, értékelnie kell a válaszok és a viselkedés megfelelőségét. Gyakran a betegeket rokonaival együtt küldik orvoshoz, akik kiegészíthetik a betegség lefolyásának leírását, segíthetnek az orvosnak anamnézis összeállításában a korábbi betegségekről, a beteg rossz szokásoktól való függőségéről, gyógyszerszedésről, öröklődésről stb.
A hepatikus encephalopathia laboratóriumi és műszeres diagnosztikája összetett kutatási eljárások összessége:
- Biokémiai vérvizsgálat májvizsgálatokhoz. A vizsgálat lehetővé teszi az aminotranszferázok aktivitásának felmérését, a gamma-amino-vajsav, a bilirubin, az ammónia szintjének meghatározását. A vérben előforduló encephalopathia esetén a hemoglobin, az albumin, a protrombin és a kolinészteráz szintje csökken.
- CSF elemzés. A fehérje fokozott jelenléte található a cerebrospinális folyadékban.
- A máj, az epehólyag és a hasi szervek ultrahangvizsgálata. A vizsgálatot a májelégtelenség okainak meghatározására végzik. Ha a szűrés nem bizonyult informatívnak, májpunkciót végeznek.
- Az agy elektroencefalogramja. Az eljárás lehetővé teszi, hogy valós képet kapjon a központi idegrendszer működéséről.
- MRI, CT. Ezek a kutatási módszerek részletes választ adnak az érintett területek elhelyezkedésére, a koponyaűri nyomásra és a beteg súlyosságára vonatkozóan.
Az alapdiagnózison kívül fontos a májencephalopathiával kapcsolatos differenciálvizsgálat elvégzése a stroke, aneurizma ruptura, agyhártyagyulladás, alkoholizmus kizárása érdekébenvisszavonás.
Akut hepatikus encephalopathia kezelése
A lehető legkorábban kezdje meg a betegség elleni küzdelmet. A betegség kezelése három fő szakaszból áll:
- májelégtelenséget kiváltó tényező felkutatása és megszüntetése;
- az ammónia, klór és más mérgező anyagok vérszintjének csökkenése;
- stabilizálja az agyi neurotranszmitterek arányát.
Akut hepatikus encephalopathia szindróma esetén a terápia diuretikumok alkalmazásával kezdődik. A test és a belső szervek duzzanatának enyhítésére az agyat, a Furosemidet, a Lasixot parenterálisan adják be.
Ha a beteg mentális zavarai túlságosan kifejezettek, nyugtatókat írnak fel. A macskagyökér és az anyafű tinktúra nem biztos, hogy a várt hatást hozza, alternatívaként erősebb gyógyszerek javasoltak (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Ha bakteriális fertőzés okozza a májelégtelenséget, antibiotikumokat írnak fel a gyulladás enyhítésére. Az encephalopathia kezelésére általában széles spektrumú antibakteriális szereket írnak fel, amelyek a vastagbél lumenében hatnak a különböző mikroorganizmusokkal kapcsolatban:
- Neomicin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Az antibiotikumokkal párhuzamosan a méregtelenítő oldatokat intravénásan adják be. Amint az állapot stabilizálódik, glükóz, nátrium-hidrogén-karbonát, kálium tápoldatokkal helyettesítik a pótlás érdekében.a szervezetben hiányzik a fontos nyomelemek.
A C típusú hepatikus encephalopathiát magas laktulóztartalmú tisztító beöntéssel kezelik. A belek tisztítására, aminek következtében az ammónia képződése csökken, felszívódását megakadályozzák, a betegnek a diszacharidok csoportjába tartozó gyógyszereket írnak fel ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). A széklettel együtt a mérgező mikroelem gyorsan távozik a szervezetből.
Az agyödéma megelőzése érdekében a betegség korai szakaszában hormonális szisztémás gyógyszereket használnak: "Dexametazon", "Prednizolon". Ha a beteg általános állapota romlik, a beteget az intenzív osztályra kell szállítani.
Akut májelégtelenség hátterében fellépő hepatikus encephalopathia esetén a beteget sürgősen májátültetésre utalják. A szervátültetés növeli a túlélés esélyeit (a statisztikák szerint az operált emberek körülbelül 70%-a túllépte az ötéves küszöböt). A szövődmények és a halálozás magas kockázata miatt azonban a donorok kiválasztásához és a recipiens vizsgálatához korai szakorvosi konzultáció szükséges.
Diéta és diéta
Akut májencephalopathia esetén 1-2 napos koplalás javasolt, ezt követően fehérjeszegény diétát írnak elő a betegnek. Hepatikus encephalopathia esetén a növényi és állati fehérjék használata napi 0,5 g-ra korlátozódik 1 testtömeg-kilogrammonként. A fehérjetermékeken kívül konyhasó fogyasztása nem megengedett. Az állapot stabilizálása érdekében a betegnek Omega-3 zsírsav-komplexeket írnak fel. Pozitív dinamikával a fehérje napi mennyisége fokozatosannövekedés. A mennyiséget ötévente 5-10 g-mal növeljük, de a páciens legfeljebb 50 g sovány diétás húst (nyúl, csirke, pulyka) ehet.
Érdemes megjegyezni, hogy az akut encephalopathia korai időszakában a böjt nem előfeltétel. Ha a beteg állapota és vizsgálati eredményei az elfogadható határokon belül vannak, elegendő a fehérjetartalmú ételeket kizárni az étrendből, előnyben részesítve az alacsony zsírtartalmú házi ételeket - leveseket, gabonaféléket, salátákat, péksüteményeket. Ugyanakkor figyelni kell azokra az ételekre és italokra, amelyek használata a betegség akut és krónikus formáiban elfogadhatatlan:
- alma, szőlő, káposzta és egyéb zöldségek, amelyek erjedést okoznak a belekben;
- erjesztett tejtermékek;
- teljes tej;
- alkohol;
- édes szénsavas italok;
- kávé;
- erős tea.
A májcirrhosisban kialakuló hepatikus encephalopathiát a szerv destruktív elváltozásai kísérik. A betegség sikeres kezelésével, annak ellenére, hogy a májparenchyma képes gyorsan helyreállni, folyamatosan be kell tartania az étrendet, hogy elkerülje a visszaesést, mivel a májsejtek élesen reagálnak a káros anyagoknak való kitettségre.
Krónikus májencephalopathia terápia
A betegség krónikus lefolyása esetén tartsa be a tüneti terápia alapelveit. A betegség súlyosbodásával azonnal módosítani kell az étrendet és át kell térni alacsony fehérjetartalmú étrendre.
Ugyanaz, mint az akut májbetegségbenencephalopathia, a kezelés magában foglalja a mérgező elemek eltávolítását a szervezetből. Leggyakrabban kétlépcsős béltisztításra van szükség olyan gyógyszerek segítségével, amelyek csökkentik a vér ammóniakoncentrációjának mértékét. A páciens energiaellátása érdekében intravénásan glükózoldatot adnak be. Gyógyszerekkel kombinálva a hepatikus encephalopathiát plazmaferézises eljárásokkal kezelik.
Mekkora az esélye annak, hogy a betegek előrejelzést kapnak
A kezelés sikere nagymértékben függ a beteg állapotának súlyosságától. Például a kóma szinte elkerülhetetlenül a beteg halálához vezet. A prognózis romlik a magas összfehérje-, albuminszinttel, valamint ascites, sárgaság kialakulásával.
Az utolsó stádiumban lévő májencephalopathiában szenvedő betegek kevesebb mint 25%-a éli túl, a betegség kezdeti foka pedig több mint 60%. Az átültetés után megnő a gyógyulás esélye. De ha a beteg visszafordíthatatlan agykárosodást szenved, nem tud visszatérni a normális, teljes élethez.
A betegség terápiájának hatékonyságát számos tényező határozza meg, beleértve a betegség okát és a beteg életkorát. A 10 év alatti gyermekek és a 40 év feletti betegek esetében a prognózis a legkevésbé optimista.
