A klinikai gyakorlatban néha előfordul olyan jelenség, mint a parenchymalis dystrophia. A kóros anatómia a sejtek anyagcserezavaraira utal. Egyszerűen fogalmazva, a táplálkozás és a hasznos anyagok felhalmozódása megszakad a szervezetben, ami morfológiai (vizuális) változásokhoz vezet. Az ilyen patológiát a szakaszon vagy egy sor nagyon specifikus vizsgálat után azonosíthatja. A parenchymalis és a stroma-vascularis disztrófiák számos halálos betegség hátterében állnak.
Definíció
A parenchymás disztrófiák olyan kóros folyamatok, amelyek a szervsejtek szerkezetének megváltozásához vezetnek. A betegség kialakulásának mechanizmusai között megtalálhatók a sejt önszabályozási zavarai energiahiánnyal, fermentopátia, keringési zavarok (vér, nyirok, interstitium, intercelluláris folyadék), endokrin és agyi dystrophiák.
A disztrófiának számos mechanizmusa van:
- beszűrődés, vagyis az anyagcseretermékek túlzott szállítása a vérből a sejtbe vagy a sejtközötti térbe, a szervezet enzimrendszereinek meghibásodása miatt;
- dekompozíciót vagy fanerózist képviselaz intracelluláris struktúrák lebomlása, ami anyagcserezavarokhoz és az aluloxidált anyagcseretermékek felhalmozódásához vezet;
- olyan anyagok perverz szintézise, amelyeket a sejt általában nem reprodukál;
- a sejtbe belépő tápanyagok átalakítása egyfajta végtermék (fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok) előállítására.
Osztályozás
A patológusok a parenchymás disztrófiák következő típusait különböztetik meg:
1. A morfológiai változásoktól függően:
- tisztán parenchimális;
- stroma-vascularis;
- vegyes.
2. A felhalmozott anyagok típusa szerint:
- fehérje vagy diszproteinózis;
- zsír vagy lipidóz;
- szénhidrát;
- ásvány.
3. A folyamat elterjedtsége szerint:
- rendszer;
- helyi.
4. Megjelenés időpontja szerint:
- vásárolt;
- veleszületett.
A patológiás anatómia bizonyos parenchymás disztrófiákat nemcsak a károsító ágens, hanem az érintett sejtek sajátosságai is meghatároz. Az egyik disztrófia átmenete a másikba elméletileg lehetséges, de gyakorlatilag csak kombinált patológia lehetséges. A parenchymás disztrófiák a sejtben lezajló folyamat lényege, de csak egy része a klinikai szindrómának, amely egy adott szerv morfológiai és funkcionális elégtelenségét takarja.
Disproteinózisok
Az emberi test többnyire fehérjékből és vízből áll. A fehérjemolekulák olyanoksejtfalak, mitokondriumok membránjainak és más organellumoknak a komponense, ráadásul szabad állapotban vannak a citoplazmában. Ezek általában enzimek.
A diszproteinózist egyébként olyan patológiának nevezik, mint a parenchymalis protein dystrophia. A lényege pedig abban rejlik, hogy a sejtfehérjék megváltoztatják tulajdonságaikat, valamint szerkezeti változásokon mennek keresztül, például denaturálódnak vagy kollikválódnak. A fehérje parenchymás disztrófiák közé tartozik a hialin-csepp, hidropikus, kanos és szemcsés disztrófiák. Az első három részletesebben lesz írva, de az utolsó, szemcsés, az jellemzi, hogy fehérjeszemcsék halmozódnak fel a sejtekben, ami miatt a sejtek megnyúlnak, és a szerv megnövekszik, laza, fénytelenné válik. Ezért a szemcsés dystrophiát tompa duzzanatnak is nevezik. A tudósoknak azonban kétségeik vannak afelől, hogy ez parenchymalis disztrófia. Ennek a folyamatnak a patanatómiája olyan, hogy a kompenzáló megnagyobbodott sejtstruktúrák összetéveszthetők a szemcsékkel, a funkcionális stresszre adott válaszként.
Hyalin csepp degeneráció
Az ilyen típusú disztrófiáknál nagy hialincseppek jelennek meg a sejtekben, amelyek végül összeolvadnak egymással és kitöltik a sejt teljes belső terét, kiszorítva az organellumokat vagy elpusztítva azokat. Ez a funkció elvesztéséhez, sőt a sejthalálhoz vezet. A betegség leggyakrabban a veseszövetben, ritkábban a májban és a szívben fordul elő.
A vesebiopszia utáni citológiai vizsgálat során a hialin felhalmozódása mellett a nefrocitákban az összessejtes elemek. Ez a jelenség akkor jelentkezik, ha a betegnél vakuoláris-lizoszómális elégtelenség alakul ki, ami a fehérjék elsődleges vizeletből való visszaszívódásának csökkenéséhez vezet. Leggyakrabban ez a patológia nefrotikus szindrómával fordul elő. Az ilyen betegek leggyakoribb diagnózisa a glomerulonephritis és a vesék amiloidózisa. A hialincsepp-dystrophiával járó szerv megjelenése nem változik.
A cookie-cellákban némileg más a helyzet. A mikroszkópos vizsgálat során Mallory testeket találnak bennük, amelyek rostokból és alkoholos hialinból állnak. Megjelenésük Wilson-Konovalov-kórral, alkoholos májgyulladással, valamint epe- és indiai cirrhosissal jár. Ennek a folyamatnak a végeredménye kedvezőtlen - a májsejtek elhalása, működésének elvesztése.
Hidropikus dystrophia
Ez a típusú disztrófia abban különbözik a többitől, hogy az érintett sejtekben új, folyadékkal teli organellumok jelennek meg. Ez a jelenség leggyakrabban a vese bőrén és tubulusaiban, a máj sejtjeiben, az izmokban és a mellékvesékben észlelhető.
Mikroszkóposan a sejtek megnagyobbodtak, citoplazmájukat átlátszó folyadéktartalmú vakuolák töltik meg. A sejtmag elmozdul vagy lizálódik, a fennmaradó struktúrák megszűnnek. Végső soron a sejt egy vízzel teli "ballon". Ezért a hidropikus disztrófiát néha ballonosodásnak is nevezik.
Makroszkóposan a szervek gyakorlatilag nem változnak. Ennek a betegségnek a kialakulásának mechanizmusa a kolloid ozmotikus nyomás megsértése a sejtben és az intercelluláris térben. Emiatt a sejtek permeabilitása megnő, membránjaik szétesnek, a sejtek elpusztulnak. Az ilyen kémiai változások okai lehetnek glomerulonephritis, diabetes mellitus, vese amiloidózis. A vírusos és toxikus hepatitis hozzájárul a máj sejtváltozásaihoz. A bőrön a hidropikus dystrophiát a variola vírus okozhatja.
Ez a kóros folyamat gócos vagy teljes nekrózissal végződik, így a szervek morfológiája és működése gyorsan romlik.
Hornos dystrophia
A szervek kóros keratinizációja a kérges anyag túlzott felhalmozódása a bőr felszíni rétegeiben, például hyperkeratosis vagy ichthyosis, valamint a kérges anyag megjelenése ott, ahol általában nem szabad. a nyálkahártyákon (leukoplakia, laphámsejtes karcinóma). Ez a folyamat lehet helyi és teljes.
Az ilyen típusú betegségek okai lehetnek az ektodermális rügyek embriogenezis során fellépő rendellenességei, krónikus gyulladásos szöveti elváltozások, vírusfertőzések és vitaminhiány.
Ha az első tünetek megjelenése után azonnal megkezdik a kezelést, a szövetek még helyreállhatnak, de előrehaladott esetekben a gyógyulás már nem lehetséges. A régóta fennálló kérges degeneráció bőrrákká fajulhat, és a veleszületett ichthyosis összeegyeztethetetlen a magzati élettel.
Örökletes disztrófiák
Örökletes parenchymás dystrophia a veleszületett fermentopátia miatt fordul elő. Ezeket a betegségeket egyébként raktározási betegségeknek nevezzük, mert az anyagcserezavarok miatt anyagcseretermékek halmozódnak fel a sejtekben, illtestnedvek, mérgezik azt. Ennek a csoportnak a legismertebb tagjai a fenilketonuria, a tyrosinosis és a cystinosis.
A PKU célszervei a központi idegrendszer, az izmok, a bőr és a folyadékok (vér, vizelet). A tirozinózisban előforduló anyagcseretermékek a máj, a vese és a csontok sejtjeiben halmozódnak fel. A cisztinózis a májat és a vesét is érinti, de érinti a lépet, a szemgolyókat, a csontvelőt, a nyirokrendszert és a bőrt is.
Lipidózisok
Lipidek minden sejtben megtalálhatók, lehetnek külön-külön és fehérjékkel kombinálva is, és lehetnek a sejtmembrán szerkezeti egységei, valamint egyéb ultrastruktúrák. Ezenkívül glicerin és zsírsavak találhatók a citoplazmában. A szövetekben történő kimutatásuk érdekében speciális rögzítési és festési módszereket alkalmaznak, például szudánfeketét vagy vöröset, ozminsavat, nílusi kék-szulfátot. Speciális előkészítés után a preparátumokat gondosan megvizsgálják elektronmikroszkóp alatt.
A parenchymás zsíros degeneráció a zsírok túlzott felhalmozódásában nyilvánul meg ott, ahol kellene, és lipidek megjelenésében ott, ahol nem kellene. Általában a semleges zsírok felhalmozódnak. A célszervek ugyanazok, mint a fehérjedisztrófiában – a szív, a vesék és a máj.
A szívizom zsíros parenchymás degenerációja a szívizomsejtekben nagyon apró zsírcseppek megjelenésével kezdődik, az ún. poros elhízás. Ha a folyamat nem áll meg ebben a szakaszban, akkor idővel a cseppek összeolvadnak és nagyobbak lesznek,amíg el nem foglalják a teljes citoplazmát. Ugyanakkor az organellumok szétesnek, az izomrostok csíkozása eltűnik. A betegség lokálisan a vénás érágy közelében nyilvánul meg.
Makroszkóposan a parenchymalis zsírdegeneráció többféleképpen nyilvánul meg, minden a folyamat szakaszától függ. Kezdetben a diagnózist csak mikroszkóp alatt lehet felállítani, de idővel a szív a kamrák tágulása miatt megnagyobbodik, falai elvékonyodnak, petyhüdtek, a szívizom átvágásakor piszkossárga csíkok látszanak. A patofiziológusok találtak egy nevet ennek a szervnek: „tigrisszív”.
A parenchymás szervek zsíros degenerációja három fő mechanizmus szerint alakul ki.
- A szívizomsejtek szabad zsírsavakkal való fokozott ellátása.
- Károsodott zsíranyagcsere.
- A lipoprotein struktúrák lebomlása a sejten belül.
Ezek a mechanizmusok leggyakrabban hipoxia, fertőzés (diftéria, tuberkulózis, szepszis) és a szervezet klór-, foszfor- vagy arzénmérgezése során lépnek működésbe.
A zsíros degeneráció általában visszafordítható, és a sejtszerkezetek megsértése idővel helyreáll. De ha a folyamat erősen elindul, akkor minden a szövet és a szerv halálával végződik. A klinikusok a következő betegségeket különböztetik meg a zsírsejtekben történő zsírfelhalmozódással összefüggésben:
- Gaucher-kór;
- Tay-Sachs-kór;
- Niemann-Pick-kór és mások.
szénhidrát-disztrófiák
A szervezetben lévő összes szénhidrát poliszacharidokra osztható (amelyek közül a leggyakoribbglikogén), glükózaminoglikánok (mukopoliszacharidok: hialuron- és kondroitin-kénsav, heparin) és glikoproteinek (mucinok, azaz nyálka és mukoidok).
A szénhidrátok kimutatása érdekében a test sejtjeiben egy speciális tesztet végeznek - a CHIC reakciót. Lényege, hogy az anyagot jódsavval, majd fukszinnal kezelik. És minden aldehid pirosra fordul. Ha szükséges a glikogén izolálása, akkor amilázt adnak a reagensekhez. A glikozaminoglikánokat és a glikoproteineket metilénkékkel festik. A parenchymás szénhidrát-disztrófiák általában a glikogén- és glikoprotein-anyagcsere károsodásával járnak.
A glikogén-anyagcsere zavara
A glikogén a szervezet tartalékai a „fekete éhes napra”. Ezek nagy részét a májban és az izmokban tárolja, és ezt az energiát nagyon takarékosan költi el. A szénhidrát-anyagcsere szabályozása a neuroendokrin rendszeren keresztül történik. A fő szerepet, mint általában, a hipotalamusz-hipofízis rendszerhez rendelik. Trópusi hormonokat termel, amelyek az összes többi endokrin mirigyet szabályozzák.
A glikogén anyagcsere megsértése annak mennyiségének növekedése vagy csökkenése a szövetekben, valamint annak megjelenése, ahol nem kellene. Az ilyen változások legnyilvánvalóbban diabetes mellitusban vagy örökletes glikogenózisban nyilvánulnak meg. A diabetes mellitus patogenezise meglehetősen jól ismert: a hasnyálmirigy sejtjei leállítják a szükséges mennyiségű inzulint, és a sejtek energiatartalékai gyorsan kimerülnek, mivel a glükóz nem halmozódik fel a szövetekben, hanem kiürül a szövetekből.test vizelettel. A szervezet "feltárja" tartalékait, és mindenekelőtt a máj parenchymalis disztrófiája alakul ki. A hepatociták magjában fényrések jelennek meg, amelyek világossá válnak. Ezért ezeket „üres magoknak” is nevezik.
Az örökletes glikogenózisokat a glikogén felhalmozódásában szerepet játszó enzimek hiánya vagy hiánya okozza. Jelenleg 6 ilyen betegség ismert:
- Gierke-betegség;
- Pompe-kór;
- McArdle-kór;
- A betegsége;
- Forbes-Corey-kór;
- Andersen-kór.
Differenciáldiagnózisuk májbiopszia és hisztoenzim-analízis alkalmazása után lehetséges.
A glikoprotein-anyagcsere zavara
Ezek parenchymás disztrófiák, amelyeket a mucinok vagy mukoidok szövetekben történő felhalmozódása okoz. Egyébként ezeket a disztrófiákat nyákosnak vagy nyálkaszerűnek is nevezik, a zárványok jellegzetes konzisztenciája miatt. Néha felhalmozódnak a valódi mucinokon, de csak a hozzájuk hasonló anyagokat, amelyek tömöríthetők. Ebben az esetben kolloid dystrophiáról beszélünk.
A szövetmikroszkóppal nemcsak a nyálka jelenlétét, hanem tulajdonságait is meghatározhatja. Mivel a sejtmaradványok, valamint egy viszkózus titok megakadályozza a folyadék normális kiáramlását a mirigyekből, ciszták képződnek, amelyek tartalma hajlamos begyulladni.
Az ilyen típusú dystrophia okai nagyon különbözőek lehetnek, de leggyakrabban a nyálkahártya hurutos gyulladása. Ezen túlmenően, ha egy örökletes betegség, a patogenetikai képami jól illeszkedik a nyálkahártya-degeneráció definíciójába. Ez a cisztás fibrózis. A hasnyálmirigy, a bélcsatorna, a húgyutak, az epeutak, a verejték- és a nyálmirigyek érintettek.
Az ilyen típusú betegségek megszűnése a nyálkahártya mennyiségétől és felszabadulásának időtartamától függ. Minél kevesebb idő telt el a kóros folyamat kezdete óta, annál valószínűbb, hogy a nyálkahártya teljesen helyreáll. Néhány esetben azonban előfordul a hám hámlása, szklerózis és az érintett szerv diszfunkciója.
