A Mikulich-kór (Sjögren-kór) egy meglehetősen ritka krónikus betegség, amely az összes nyál- és könnymirigy párhuzamos növekedésében és további hipertrófiájában nyilvánul meg.
A patológia leírása
Kifejlődésének fő tényezői: vírusfertőzés, vérbetegségek, allergiás és autoimmun folyamatok, nyirokrendszeri rendellenességek. Ez a betegség csak felnőtteknél, főleg nőknél fordul elő. Először I. Mikulich német sebész írta le 1892-ben. Manapság úgy tartják, hogy a mirigyek megnagyobbodása nem önálló betegség, hanem egyidejű szindróma különféle endokrin rendszeri rendellenességekkel.
A betegség okai
A tudósok még mindig nem találták ki a Mikulich-betegség hátterében álló pontos okokat. Csak hipotetikus indokokat hoznak fel, például:
autoimmun betegség;
A rosszindulatú daganat kialakulásának első szakasza;
A vérképző rendszer rendellenességei;
TB;
szifilisz;
mumpsz (mumpsz);
járványagyvelőgyulladás.
A szervezet szerveinek és rendszereinek kiterjedt károsodása megzavarja a könny- és nyálmirigyek neurovegetatív szabályozását, megváltoztatja szekréciós funkciójukat. Az autoimmun vagy allergiás reakciók hozzájárulnak a mirigyek kiválasztó csatornáinak eozinofil dugókkal való eltömődéséhez, megtartják a titkot, csökkentik a simaizom- és myoepiteliális sejtek csatornáit. Ennek eredményeként az intersticiális és limfoid szövetek elszaporodnak, összenyomják a csatornákat, és a nyál- és könnymirigyek egyre fokozódó hipertrófiájához vezetnek. Nézzük a Mikulich-kór tüneteit.
Betegségtünetek
A betegség leggyakrabban 20-30 éves korban jelentkezik. Az idősebbek ritkábban szenvednek, gyermekeknél nem jegyezték fel. Az első stádiumban a tünetek hasonlóak a krónikus parotitiséhez, ráadásul ha gyulladásos szövődmények lépnek fel, az kiváltható.
A Mikulich-kór első és legfontosabb tünete a könnymirigyek duzzanata. Nyomásra fokozatosan fájdalmassá válnak, esetenként pedig annyira megnőnek, hogy súlyuk alatt a szemgolyó leesik, sőt előre is nyúlik. Bár a mirigyek konzisztenciája meglehetősen sűrű, gennyedés nem figyelhető meg.
A második tünet a nyálmirigyek (submandibularis, parotis, ritkábban szublingvális) növekedése. Általában ez a folyamat kétoldalú, a duzzanat mindkét oldalon előfordul, és csak kivételes esetekben - az egyik oldalon. Gyakran előfordul a nyirokcsomók növekedése.
Harmadik tünet- szájszárazság, száraz kötőhártya-gyulladás és többszörös fogszuvasodás panaszai. A betegség tipikus lefolyása esetén a máj és a lép növekedése, leukocitózis és limfocitózis figyelhető meg.
Betegség diagnózisa
A Mikulich-kórt az orvosok az általános klinikai kép alapján diagnosztizálják. Gyakran szialogramot készítenek, amely feltárja a mirigyszövet disztrófiás elváltozásait, amely egyértelműen a nyálmirigyek növekedését, a kiválasztó csatornáik szűkülését mutatja. Ha ezek nem érintettek, az orbitális limfómákat gondosan meg kell vizsgálni.
Szúrásos hisztobiopsziát is széles körben alkalmaznak. Szövettanilag kimutatható a könnymirigyek és a nyálmirigyek hiperpláziája, a parenchyma atrófiás módosulatai és a stroma limfoid infiltrációja.
A nyirokcsomók körüli vér párhuzamos vizsgálata és a csontvelő-punkció elemzése rendkívül hatékony a diagnózis és a kezelési rend kialakítása szempontjából.
Érdemes megjegyezni, hogy a Mikulich-kór (melynek kezelését az alábbiakban tárgyaljuk) során a mirigy kapszula nem érintett, ezért a nyál- és könnymirigyek szövetei nem kapcsolódnak a nyálkahártyához. és a bőr, ennek a tényezőnek köszönhetően ez a szindróma megkülönböztethető a különféle produktív krónikus gyulladásoktól.
A laboratóriumi vérvizsgálatok a limfoproliferatív betegségekre jellemző képet mutatnak, a vizeletvizsgálatok pedig általában nem tárnak fel semmilyen patológiát.
A számítógépes tomográfia segítségével pontosabban meghatározhatja a nyál szerkezetét és méretétmirigyek, kizárják a rosszindulatú daganatok megjelenését.
A betegség diagnosztizálása magában foglalja az immunkémiai és immunológiai vizsgálatot allergológus-immunológus vizsgálattal, valamint a szemész szakorvosi konzultációt, a Schirmer-teszt elvégzését és a fluoreszceinnel történő mintavételt.
Kezelés
A Mikulich-betegség kezelésének hematológus felügyelete alatt kell történnie. A fő gyógymód az arzénkészítmények, leggyakrabban 1% -os koncentrációjú nátrium-arzenát oldat. Szubkután injekciókhoz használják, 0,2 millilitertől kezdve, és fokozatosan növelve az adagot naponta egyszer 1 milliliterig. A kezelés végére az adagot csökkentik. A teljes terápia eléréséhez körülbelül 20-30 injekció szükséges. Ugyanabban az adagban a "Duplex" gyógyszert használják. Naponta két-három alkalommal a beteg kálium-arzenátot kap szájon át. A kezelés időtartama körülbelül három-négy hét. Ihat arzéntablettát, dopánt és mielozant is.
További módszerek
Az érintett mirigyekre kompresszorokat és antibiotikumokat széles körben alkalmaznak. A gyógyszeres terápia mellett vérátömlesztést is alkalmaznak. Egyes esetekben a pozitív dinamika elérését a röntgenterápia teszi lehetővé, amely megállítja a gyulladásos folyamatot és átmenetileg csökkenti a mirigyek méretét, helyreállítja a szekréciós funkciót, megszünteti a szájszárazságot. A vitaminok szedése hozzájárul a szervezet általános megerősödéséhez.
Megvizsgáltuk a betegség és a Mikulich-szindróma jellemzőit.
