A CROSS-szindróma korlátozott formájú szisztémás scleroderma. Ez a változatosság arra készteti a szervezetet, hogy túlzott mennyiségű kollagént termeljen a bőrben. A betegség a test szinte minden részét érintheti. Tünetei leggyakrabban fokozatosan jelentkeznek, és idővel súlyosbodnak. A szkleroderma a kötőszövet krónikus patológiája, amely a bőrt és számos belső szervet érint. Ennek a betegségnek az alapja a kötőszöveti váz jeleinek hibája, amellyel összefüggésben szklerotikus elváltozások jelennek meg, amelyek durva rostos, nem funkcionális rostok, azaz hegszövetek megjelenésében fejeződnek ki.
Hogyan jelentkezik a CREST-szindróma szklerodermában?
A betegség jellemzői
A scleroderma egy reumatológiai autoimmun betegség. Az "autoimmun" fogalma azt jelenti, hogy ez a betegség az immunrendszer károsodott működése miatt következik be, amely különböző körülmények hatására saját testének szöveteit és sejtjeit támadja meg. Ennek eredményeként gyulladásos reakció lép fel, ami aaz erek, a bőr és egyes belső szervek, például a nyelőcső, a gyomor, a vesék, a tüdő, a szív, a belek összehúzódása és elvékonyodása. Bár az elváltozás eltérő lokalizációjú lehet, nem lehet pontosan megkülönböztetni a szkleroderma formáit. Ezenkívül számos híres kutató úgy véli, hogy a betegség mindkét formája ugyanazon kóros folyamat eredménye.
A betegek élete sokkal bonyolultabb a szkleroderma megjelenésével. Ennek oka elsősorban a fizikai aktivitás csökkenése és a fájdalom, ami bizonyos esetekben érezhető. Emésztési problémák miatt a betegeknek speciális étrendet kell követniük, és kis adagokat, de gyakran kell étkezni. A degeneratív-szklerózisos bőrelváltozások arra késztetik a betegeket, hogy folyamatosan figyeljék annak nedvességtartalmát, és különösen óvatosak legyenek sportolás vagy bármilyen fizikai tevékenység során. A CREST-szindróma okai nem teljesen tisztázottak.
Pszichológiai kényelmetlenség
Ezen túlmenően sok sclerodermában szenvedő beteg lelki kényelmetlenséget érez a betegségre való gondolás miatt, amely jelenleg krónikus és gyógyíthatatlan. Mivel egy ilyen betegség jelentős külső változásokat idézhet elő, az ember imázsa és önbecsülése sérül, aminek következtében különféle személyes és társadalmi konfliktusok alakulnak ki.
A sclerodermás betegek családtagjai, rokonai és barátai pszichológiai támogatása rendkívül fontos. Megengedifenntartani a szükséges életminőséget.
Mi okozza a szklerodermát
A scleroderma a kötőszövet krónikus szerzett patológiája, pontos okát még nem sikerült tisztázni. De az orvostudomány, a laboratóriumi diagnosztika és a molekuláris biológia fejlődésének köszönhetően mára lehetővé vált a betegség kialakulásában szerepet játszó fő kóros mechanizmusok meghatározása és tanulmányozása. Ma már számos elmélet létezik, amelyek leírják azokat a tényezőket, amelyek kiválthatják a sclerodermát, és a hatás jellemzőit.
Általánosan elfogadott, hogy olyan tényezők, mint:
- gyulladás;
- genetikai;
- fertőző;
- autoimmun;
- környezet;
- egyes gyógyszerek.
Szisztémás szkleroderma
A szisztémás scleroderma egy autoimmun kötőszöveti rendellenesség, amely serkenti az immunrendszert, ami kemény szövetet és bőrt eredményez, amely túl sok kollagént tartalmaz. A scleroderma ezen formája a beteg testének kimerülését okozhatja. Tünetei a következők:
- izomsorvadás;
- béltérfogat növekedés;
- tüdőfibrózis;
- szív megnagyobbodás;
- veseelégtelenség;
- köhögési és fulladásos rohamok;
- elégtelenségforgalomba.
A CROSS-szindróma a szisztémás scleroderma egy formája, amely korlátozott és enyhe, és főleg a bőrön jelentkezik.
Tünetek
A szindróma neve a betegségre jellemző tünetek angol nevének kezdőbetűiből képzett rövidítés:
- C - a meszesedés olyan meszesedés, amely a lágy szöveteket érinti.
- R – Raynaud-jelenség.
- E - a nyelőcső mozgászavara, vagyis a nyelőcső motilitási hibái.
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - az ujjak bőrének megvastagodása
- T - telangiectasia (telangiectasia) - a kis erek kitágulása.
A CREST-szindróma tünetei meglehetősen kellemetlenek.
Röntgenfelvétellel meghatározható a kalcium-sók lágyszövetekben történő lerakódása. Meszesedés van az arcon, az ujjakon, a könyök és térd bőrén, a törzsön. Ha a bőr a meszesedés hatására felreped, fájdalmas fekélyek képződnek.
Raynaud-kór
Mi ez a titokzatos betegség? A Raynaud-kór egy váratlan artériás görcs, leggyakrabban az ujjak és ritkábban a lábak, amely erős érzelmek vagy hideg hatására jelentkezik. Ez lehűlés és kifehéredés formájában nyilvánul meg, majd az ujjak vagy párnáik kékjében. Amikor a roham véget ér, az ujjak kipirosodnak és begyulladnak, ráadásul a kezekben hőérzet van. Ez ahhoz is vezethet, hogyischaemia, hegesedés, fekélyek és gangréna.
A CROSS-szindróma magában foglalja a nyelőcső motilitásának hibáit is, amelyek a nyelőcső simaizmainak normál mozgékonyságának elvesztése miatt jelentkeznek. A betegnek nyelési nehézségei vannak, és súlyos gyomorégést és nyelőcsőgyulladást okozhat.
Az ujjbegyek bőrének érdessége miatt nehéz meghajlítani és kiegyenesíteni az ujjakat. Az arcon és a kézen apró vörös foltok jelennek meg, melynek oka a kis erek tágulása. Ezek a változások helyi jellegűek és többnyire kozmetikai jellegűek.
A CROSS-szindrómát lassú lefutás jellemzi, prognózisa kedvezőbb, mint az általános szisztémás scleroderma esetében, amely a bőrön kívül a szöveteket, ereket, belső szerveket, csontokat és izmokat is érinti.
Patológiai terápia
Hogyan lehet segíteni egy ilyen diagnózisú betegen?
Az időben felírt terápia nagymértékben növeli a páciens esélyeit a sikeres kimenetelre és a fogyatékosság hiányára a jövőben. A betegség első tüneteinek észlelésekor azonnal forduljon szakemberhez. Az orvosok azt is javasolják, hogy rendszeresen ellenőrizzék azokat az embereket, akiknek rokonai szintén szenvedtek hasonló betegségben, mivel örökletes hajlam áll fenn. Nincs egyértelmű terápiás rendszer, mivel a betegség kialakulásának természetétől és formájától függően számos módszert és fajtát alkalmaznak. KezelésA CROSS-szindróma sclerodermában tüneti jellegű, leggyakrabban gyulladáscsökkentő és helyreállító szereket alkalmaznak, amelyeknek köszönhetően a beteg fokozatosan visszaadja az elvesztett motoros aktivitást.
Gyógyszerek a gyors gyógyuláshoz
Ha fertőzést találnak a szervezetben, akkor antibiotikumokat kell alkalmazni. A Raynaud-szindróma gyors fejlődésével kalciumcsatorna-blokkolókat kell alkalmazni, amelyek megakadályozzák a csontszövet pusztulását, egyes esetekben műtétre van szükség (ha nagy a kalcium felhalmozódás). A veszély a betegség pulmonalis változata is. Légzési nehézségek esetén a betegnek kis dózisú immunszuppresszánsokat és kortikoszteroidokat, valamint tüdő értágítókat írnak fel (megfigyelés a rendelőben). Ha egy szakember elvégzi a megfelelő kezelést, akkor a betegek felépülhetnek és több mint tíz évig élhetnek. Progresszív tüdőfibrózis esetén a prognózis nehezebb. Megnéztük, mi az a CREST-szindróma.
