Az ICD (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) A nefrotikus szindróma nem önálló vesebetegség, hanem tünetegyüttes, amelyek összessége azt jelzi, hogy a vesék nem úgy működnek, ahogy kellene.
A vesékben található kis vérerek (vénák, arteriolák és kapillárisok) mikroszűrőként működnek, eltávolítják a méreganyagokat, salakanyagokat és a felesleges vizet a vérből. Ezek a hulladékok és a víz bejutnak a húgyhólyagba, és a vizelettel együtt távoznak szervezetünkből. Normális esetben nem lehet fehérje a vizeletben.
A veseerek a veséket szűrő glomeruláris hálózat részét képezik. Ha a szűrőhálózat megsérül, túl sok fehérje jut át a szűrőkön a vizeletbe. Ennek a következménye a nephropathiás szindróma, azaz a vesék működő szövetének (nefronok) fokozatos pusztulása.
Ez a vesebetegség felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint.
A vesebetegség jelei
A legtöbb ember, akinél ezt a patológiát diagnosztizálták, nem volt tudatában ennek addig, amíg rutin klinikai vizsgálaton nem estek át egy rutin orvosi vizsgálaton.
A nefropatológia tünetei a következők:
- Túlzott fehérjekiválasztás a vizelettel (proteinuria).
- Alacsony plazmafehérje. Az orvosi feljegyzésen szerepelhet „hipoalbuminémia”.
- Magas vér koleszterinszint. Ennek orvosi kifejezése a hiperlipidémia.
- A semleges zsírok magas szintje a vérben, az úgynevezett trigliceridek.
- Az arc, a kéz, a láb és a boka duzzanata.
- Súlygyarapodás.
- Állandó fáradtságérzet.
- Habos vizelet.
- Csökkentett éhség.
Ha általános vizsgálatok során klinikai nefrotikus szindrómája van, egészségügyi szolgáltatójának meg kell találnia a probléma okát. Ehhez további vizsgálatokra és diagnosztikai eljárásokra lehet szükség a kiváltó ok megtalálásához.
A vesebetegségnek gyakran nincsenek klinikai tünetei, amíg a vese működő szövete súlyosan (70-80%) nem károsodik.
Mindenkinek szüksége van fehérjére
Sokféle fehérje létezik, testünk többféle módon használja fel a fehérjéket, beleértve a csontok, izmok és más szerveket alkotó szövetek építését, valamint a fertőzések elleni küzdelmet.
Amikor a veseszövetek szenvednek, a vesék leállnak normálisan működni, így lehetővé válik az albumin nevű fehérje átjutásaszűrőrendszer a vizeletbe.
Az albumin segít a szervezetnek megszabadulni a felesleges folyadéktól. A vérben lévő albumin hiányával a folyadék felhalmozódik a szervezetben, ami duzzanatot okoz az arcban és a test alsó részein.
Koleszterin, mint a szervezet fontos összetevője
Szervezetünknek szüksége van koleszterinre, amely önmagában termelődik benne. Ezenkívül a koleszterin az élelmiszerekből is bejut. A koleszterin túlzott bevitele a vérbe károsítja az ereket, mivel ennek az anyagnak a cseppjei összetapadnak a vénák és artériák falán, és vérrögöket képezhetnek (az ér lumenének teljes vagy részleges elzáródása). Az erekben kialakuló vérrögök akadályozzák a szív munkáját és a vér áramlását a szervekbe és szövetekbe, ami ezt követően szívinfarktushoz vagy szélütéshez vezethet.
A trigliceridek egyfajta „energia” zsír a vérben
Amikor eszünk, testünk kalóriákat éget el a beérkező élelmiszerből, hogy energiát termeljen. Ha több kalóriát fogyasztunk, mint amennyit elhasználunk, a plusz kalóriák trigliceridekké alakulnak.
A trigliceridek a zsírszövetben raktározódnak, vészhelyzet esetén energiaként használják fel a normál sejtaktivitás fenntartásához. A magas trigliceridszint jelenléte a vérben a szívbetegségekre való magas hajlamra utal.
Ki hajlamos a nefrotikus szindrómára?
Az orosz egészségügyi minisztérium szerint bármilyen korú, nemű és etnikai csoport hajlamos lehet erre a patológiára(MoH), gyakoribb férfiaknál, mint nőknél.
A nefrotikus szindróma gyermekeknél általában 2 és 6 éves kor között jelentkezik.
Néhány tényező növeli a progresszív vesebetegség valószínűségét, ezek a következők:
- Nephropathology (glomerulonephritis, nephrolithiasis stb.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Gyógyszerek, például nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) és antibiotikumok hosszú távú alkalmazása.
- Fertőzések: HIV, vírusos hepatitis, malária.
- Cukorbetegség, lupusz és amiloidózis.
Etiológiai tényezők (okok)
A szindrómát különféle vesebetegségek és egyéb tényezők okozhatják.
Ha a betegség csak a vesét érinti, akkor ezeket a nefrotikus szindróma elsődleges okainak nevezzük. Más tényezők, amelyek az egész szervezetre, így a vesére is hatással vannak, másodlagos okoknak nevezzük.
A legtöbb ember másodlagos okok miatt előrehaladott vesebetegségben szenved.
A felnőttek leggyakoribb elsődleges oka a fokális szegmentális glomerulosclerosisnak (FSGS) nevezett állapot. Az FSGS mikroszkopikus hegesedést okoz a glomerulusoknak nevezett veseszűrőkön.
A különféle autoimmun betegségek és krónikus immunbetegségek súlyosan károsíthatják a vesét.
Az amiloidózis egy genetikailag meghatározott betegség, amelyben az amiloid nevű fehérjeanyag felhalmozódik a vérben. Az erek falán rakódik lekülönböző szervek, beleértve a vesét is.
A felnőtteknél a leggyakoribb másodlagos tényező a cukorbetegség. A patológiát vesebetegségként ismert vesebetegség kíséri.
A gyermekeknél a vese-szindróma leggyakoribb elsődleges oka a minimális változási betegség (MCD). A minimálisan módosult betegség rejtett, csak nagyon erős mikroszkóppal látható károsodást okoz a vesében.
A gyermekeknél a leggyakoribb másodlagos tényező a cukorbetegség.
Minden formában ennek a betegségnek az egyesítő jellemzője a glomerulusok fokozatos pusztulása.
A tubulusokat és az interstitiumot érintő vesebetegségek, mint például az intersticiális nephritis, nem okoznak nephrosis szindrómát.
Diagnosztikai képességek
- A becsült glomeruláris szűrés (eGFR) vérvizsgálat egy gyorsteszt a vesefunkció értékelésére. Az Ön eGFR értéke a szérum kreatinin- és karbamidszintjének elemzésén alapuló szám. Az elsődleges vizelet a vérplazmának a glomeruláris gáton való átszűrésével jön létre; emberben a glomeruláris filtrációs sebesség (GFR) 125 ml/perc.
- Klinikai vizeletvizsgálat. Súlyos vesekárosodás esetén nagy mennyiségű fehérje kerül a vizeletbe. Ez lehet a nefrotikus vese szindróma egyik legkorábbi jele. A fehérje vizeletben való jelenlétének (úgynevezett proteinuria) ellenőrzéséhez általános vizeletvizsgálatot kell végezniüledékmikroszkópia. A plazmaalbumin fiziológiai értéke 0,1%, amely normál esetben át tud haladni a glomeruláris filtrációs gáton.
- A vesék és a hólyag ultrahangvizsgálata a nefrotikus szindróma diagnosztizálására. Lehetővé teszi a vesék és a vérkeringés morfológiai (szerkezeti) állapotának felmérését. Az ultrahang segít a húgyúti rendszer egyidejű patológiáinak azonosításában is.
Tesztcsíkkal végzett expresszvizelet-vizsgálat után vesepatológiára gyanakodhat. Magas proteinuria referenciaérték esetén a tesztcsík színe megváltozik.
Az albumin nevű szérumfehérje alacsony szintjét mutató klinikai vérvizsgálat megerősíti a diagnózist.
Egyes esetekben, amikor az előírt kezelés hatástalan, vesebiopsziát rendelnek el. Ehhez egy nagyon kis veseszövetmintát veszünk ki tűvel, és mikroszkóp alatt nézzük meg.
A veseproteinuria napi három vagy több gramm fehérje elvesztése a vizelettel, vagy egyetlen vizeletben 2 gramm fehérje jelenléte a vizelet kreatinin grammjában.
A nefrotikus szindrómát a nephrosis tartományú proteinuria és a szérum hypoalbuminémia, valamint az arcüreg és a test alsó részeinek ödéma kombinációja jellemzi.
A vese-szindróma bonyolító tényezői
A fehérjék számos különböző funkciót látnak el. Ha a szérum (vér) fehérjeszintje alacsony, a szervezet hajlamossá válik a véralvadási problémákra és a fejlődésre.fertőzések (figyelembe véve, hogy a vér fehérjefrakciója immunglobulinokat tartalmaz - az immunrendszer fő sejtjeit).
A leggyakoribb bakteriális és vírusos szövődmények az akut szepszis, tüdőgyulladás és hashártyagyulladás.
A vénás trombózis és a tüdőembólia (PE) az akut nephrosis szindróma jól ismert következményei.
Egyéb szövődmények:
- Vérszegénység (vérszegénység).
- Cardiomiopathia, beleértve az ischaemiát.
- Magas vérnyomás – szisztémás magas vérnyomás.
- Krónikus ödéma.
- Akut és krónikus veseelégtelenség (ARF, CRF).
A vesebetegség terápiás lehetőségei
A nefrotikus szindrómára nincs specifikus kezelés, általában minden kezelés csak tüneti (a tünetek és szövődmények enyhítése) és megelőző (megakadályozza a veseszövet további pusztulását).
Fontos tudni, hogy a teljes veseelégtelenség (végstádiumú vesebetegség) dialízist és további veseátültetést igényel az életmentés érdekében.
A kezelőorvos bizonyos tünetek enyhítésére gyógyszereket ír fel. Ezek közé tartozhatnak a magas vérnyomás és a szívbetegségek kockázatát csökkentő koleszterin gyógyszerek.
A magas vérnyomást csökkentő gyógyszerek, az úgynevezett ACE (angiotenzin-konvertáló enzim) gátlók és ARB-k (angiotenzin II receptor blokkolók), amelyek csökkentik a kapilláris nyomást ésmegakadályozzák a fehérje vizeletbe jutását.
A vízhajtókat azért írják fel, hogy segítsenek a szervezetnek megszabadulni a felesleges víztől, valamint szabályozzák a vérnyomást és csökkentsék a duzzanatot.
Vérhígító gyógyszerek (antikoagulánsok) javasoltak a szívroham (szívinfarktus) és a stroke megelőzésére a vérrögök kialakulásának kockázata esetén.
Az étrend megváltoztatása nagyon fontos szerepet játszik a kezelésben; Az alacsony zsírtartalmú étrend segít a vér koleszterinszintjének szabályozásában. Válasszon halat vagy sovány húst.
A só (nátrium-klorid) bevitelének korlátozása az ödéma csökkentése és a vérnyomás egészséges szinten tartása érdekében.
Az immunszuppresszív gyógyszerek elnyomják az immunrendszer túlzott válaszát glomerulonephritis és szisztémás lupus erythematosus esetén, például glükokortikoszteroidok (Prednizolon, Decortin, Medopred stb.).
Hogyan lehet megelőzni a progresszív vesekárosodást?
E szindróma megelőzésének egyetlen módja az azt okozó betegségek megelőzése.
Ha olyan betegsége van, amely károsíthatja a vesét, konzultáljon orvosával, hogy kidolgozza a nefrotikus szindrómára vonatkozó klinikai irányelveket az alapbetegségének kontrollálására és a vesekárosodás megelőzésére.
A specifikus vesefunkciós vizsgálatokról is beszéljen orvosával.
Ez nagyon fontoscukorbetegeknek, magas vérnyomásban szenvedőknek vagy akiknek a családjában vesebetegség szerepel. A vesék károsodása mindig visszafordíthatatlan, sejtjeik nem állnak helyre a halál után. De ha egy alapbetegséget korai stádiumban észlelnek, és időben kezelést írnak elő, akkor esély van arra, hogy megelőzze az állapot súlyosbodását.
Vesepatológia gyermekeknél
Bár a nefrotikus szindróma bármilyen életkorú embert érinthet, általában először 2 és 5 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják.
A patológia több fiút érint, mint lányt. Évente körülbelül 50 000 gyermeknél diagnosztizálnak nephrosis szindrómával járó glomerulonephritist. Gyakrabban fordul elő olyan családokban, ahol vese- vagy autoimmun betegség szerepel, vagy az ázsiai diaszpórában, bár még nem világos, hogy miért.
A vesebetegség tünetei gyermekeknél
A felnőttekhez hasonlóan a duzzanat először a szem körül, majd a lábszáron és a test többi részén jelentkezik.
Az immunglobulinok olyan antitestek, amelyek a vérben lévő fehérjék egy speciális csoportja, amelyek a fertőzések ellen küzdenek. Amikor a szervezet elveszíti a fehérjéket, a gyermekeknél sokkal nagyobb valószínűséggel alakul ki fertőző betegség.
Változások vannak a vizeletben – néha a magas fehérjeszint a vizeletben habossá válik.
A legtöbb nefrotikus szindrómában szenvedő gyermeknek "minimális változási betegsége" van. Ez azt jelenti, hogy a veséjük normálisnak vagy közel normálisnak tűnik a vizsgálatok során, amíg a biopsziából származó szövetmintát nem vesziknem mikroszkóp alatt vizsgálják. A minimális változással járó betegség oka ismeretlen.
A finn típusú örökletes nefrotikus szindrómában a nephrin génje, egy szűrőrés fehérje mutálódik, ami csecsemőkorban vesebetegséghez vezet.
Veseproblémák vagy más állapotok következtében is előfordul, mint például:
- glomerulosclerosis - amikor a vesék belső szerkezete károsodik;
- glomerulonephritis - gyulladás a vese szűrőrendszerében;
- fertőzések, például HIV vagy hepatitis B és C;
- szisztémás lupus erythematosus;
- cukorbetegség;
- sarlósejtes vérszegénység;
- Nagyon ritka esetekben bizonyos típusú rák, például leukémia, myeloma multiplex vagy limfóma.
De ezek a problémák gyakoribbak a felnőtteknél, mint a gyerekeknél.
A nefrotikus szindróma tünetei gyermekeknél szteroidos gyógyszerekkel kontrollálhatók.
A legtöbb gyermek jól reagál a szteroidokra, és a veseelégtelenség kockázata minimális. Mindazonáltal néhány gyermeknek (öröklött) veleszületett nefrotikus szindrómája van, és általában kevésbé reagál a terápiára. Végül a szindrómájuk krónikus veseelégtelenséggel végződik, és az ilyen gyermekeknek veseátültetésre van szükségük.
A legtöbb gyermeknél, aki pozitívan reagál a terápiára, a tünetek kontrollálva vannak, remisszió következik be – a betegség kifejlődésének átmeneti felfüggesztése, majd egy idő után a tünetek ismét visszatérnek – visszaesés következik be.
BA legtöbb esetben a relapszusok ritkábbá válnak, ahogy a gyermekek idősebbek, és a nefrotikus szindróma gyakran megszűnik a serdülőkorban.
Patológiás állapot ellenőrzése
A szülőknek el kell vinniük gyermeküket szakorvoshoz (gyermeknefrológushoz), hogy tanácsot kapjanak a nephrosis szindrómáról, vizsgálatról és speciális kezelésről.
A fő kezelés a szteroidok (glukokortikoszteroidok), de további kezelések is alkalmazhatók, ha a gyermeknél jelentős mellékhatások jelentkeznek.
A legtöbb gyermek a késői serdülőkor előtt visszaesik, és ezekben az időszakokban szteroidra van szüksége.
A veleszületett nephrosis szindrómában szenvedő gyermekek általában legalább 4 hetes prednizolon kúrát kapnak, majd további négy héten keresztül minden második napon csökkentett adagot kapnak. Ez megakadályozza a proteinuriát.
A prednizolon rövid ideig tartó adagolása esetén általában nem jelentkeznek súlyos vagy hosszú távú mellékhatások, bár néhány gyermek a következőket tapasztalja:
- fokozott étvágy;
- súlygyarapodás;
- arcvörösség;
- gyakori hangulatingadozások.
A legtöbb gyermek jól reagál a nefrotikus szindróma prednizolonnal történő kezelésére, a fehérje gyakran eltűnik a vizeletből, és a duzzanat néhány héten belül eltűnik. Ebben az időszakban remisszió következik be.
Diuretikumok vagy vízhajtók is használhatók a felhalmozódás csökkentésérefolyadékok. Úgy fejtik ki hatásukat, hogy növelik a termelődő vizelet mennyiségét.
A penicillin egy antibiotikum, és relapszusok idején is beadható, hogy csökkentse a fertőzés esélyét.
A diétás étkezés fontos. Csökkentse a só mennyiségét gyermeke étrendjében, hogy megelőzze a további vízvisszatartást és az ödémát.
