Vegye figyelembe, hogy ez egy nefrotikus szindróma. Ez egy olyan tünetegyüttes, amely vesekárosodással alakul ki, és magában foglalja a masszív proteinuriát, az ödémát, valamint a fehérje- és lipidanyagcsere károsodását. A kóros folyamatot diszproteinémia, hiperlipidémia, hipoalbuminémia, különböző lokalizációjú ödéma (a savós üregek vízfolyásáig), a nyálkahártyák és a bőr disztrófiás változásai kísérik. A diagnózisban a legfontosabb szerepet a klinikai és laboratóriumi kép játssza: extrarenális és vese tünetek, a vér és vizelet biokémiai elemzésének változásai, vese biopsziás adatok. A nefrotikus szindróma terápiája általában konzervatív. Tartalmazza a diuretikumok, diéta, infúziós terápia, kortikoszteroidok, antibiotikumok, citosztatikumok kinevezését.
Az akut nefrotikus szindróma gyakran a betegségek széles körében fordul előszisztémás, urológiai, fertőző, krónikus anyagcsere-, gennyes betegségek. A modern urológiában egy ilyen tünetegyüttes jelentősen megnehezíti a vesebetegségek lefolyását, amelyet az esetek körülbelül 20% -ában figyelnek meg. A betegség leggyakrabban 30 év után felnőtt betegeknél, ritkábban idősebbeknél és gyermekeknél alakul ki. Ugyanakkor a laboratóriumi jelek klasszikus tetradája létezik: proteinuria (több mint 3,5 g / nap), hipoproteinémia és hipoalbuminémia (kevesebb, mint 60-50 g / l), hiperlipidémia (6,5 mmol / l-nél nagyobb koleszterinszint), duzzanat. Ezen megnyilvánulások némelyikének hiányában a szakértők csökkent nefrotikus szindrómáról beszélnek (nem teljes). A nefrotikus szindróma okait a továbbiakban megvizsgáljuk.
Előfordulás okai
Ahhoz, hogy megértsük, hogy ez egy nefrotikus szindróma, nézzük meg a betegség okait. Eredetének természeténél fogva a betegség elsődleges (a vesék független patológiáit bonyolítja) és másodlagos (másodlagos természetű vesék érintettségével fellépő betegségek következtében). Az elsődleges patológia pyelonephritis, glomerulonephritis, primer amiloidózis, vese daganatok (hipernefroma), terhes nők nefropátiája esetén fordul elő. Ezenkívül a nephrosis szindróma veleszületett, és ebben az esetben a patológiát örökletes tényezők és a terhességi időszak jellemzői okozzák.
Mi okozza a másodlagos tünetegyüttest?
A másodlagos tünetegyüttest gyakran számos kóros állapot okozza:
- reumás elváltozások és kollagenózisok (SLE, hemorrhagiás vasculitis, nodularisperiarteritis, reuma, szkleroderma, rheumatoid arthritis);
- szuppurációs folyamatok (tüdőtályogok, bronchiectasia, szeptikus endocarditis);
- nyirokrendszeri betegségek (limfogranulomatózis, limfóma);
- parazita és fertőző betegségek (malária, tuberkulózis, szifilisz).
Sok esetben a nefrotikus szindróma a gyógyszeres kezelés hátterében jelentkezik, súlyos allergiával, nehézfémmérgezéssel (ólom, higany), méh- és kígyócsípéssel. Gyermekeknél a betegség kialakulásának oka gyakran nem azonosítható, ezért az orvosok megkülönböztetik a kóros folyamat idiopátiás változatát is. Miben különbözik a nefrotikus szindróma a többi vesebetegségtől?
Pathogenesis
A patogenezis fogalmai közül a legésszerűbb és legelterjedtebb az immunológiai elmélet. Ennek a szindrómának az autoimmun és allergiás betegségekben való előfordulásának gyakorisága és a szervezet immunszuppresszív kezelésre adott jó reakciója a javára. Ebben az esetben a vérben kialakuló immunkeringő komplexek antitestek és belső (DNS, krioglobulinok, denaturált nukleoproteinek, fehérjék) vagy külső (vírus, bakteriális, élelmiszer, gyógyszer) antigének kölcsönhatásának eredménye. Ezek a nefrotikus szindróma fő kritériumai.
Egyes esetekben az antitestek közvetlenül a vese glomerulusainak alapmembránja ellen képződnek. Az immunkomplexek lerakódása a vese szöveteiben gyulladásos reakciót vált ki, megzavarjamikrocirkuláció a glomeruláris kapillárisokban, hozzájárul a túlzott intravaszkuláris koaguláció kialakulásához. A glomeruláris szűrők permeabilitásának megsértése nephrosis szindrómában a fehérje felszívódásának és a vizeletbe való bejutásának károsodásához vezet (proteinuria).
Tekintettel a vérben a fehérjék tömeges elvesztésére, hipoalbuminémia, hipoproteinémia és hiperlipidémia (megnövekedett triglicerid-, koleszterin- és foszfolipidek-szint) alakul ki, amelyek szorosan összefüggenek a fehérjeanyagcsere ilyen rendellenességeivel. Az ödéma kialakulását hipoalbuminémia, hipovolémia, az ozmotikus nyomás csökkenése, a vese véráramlásának romlása, a renin és az aldoszteron kifejezett termelése, valamint a nátrium-visszaszívás okozza.
A nefrotikus szindrómában szenvedő vesék makroszkóposan megnagyobbodott, lapos és sima felületűek. A metszeten a kérgi réteg halványszürke árnyalatú, a velő pedig vöröses. A vesék szövetképének mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi, hogy megjelenítse azokat a változásokat, amelyek nemcsak a nephrosis szindrómára, hanem a mögöttes patológiára (glomerulonephritis, amiloidózis, tuberkulózis, kollagenózisok) is jellemzőek. Szövettanilag a nefrotikus szindrómát a kapillárisok és a podociták (a glomeruláris kapszula sejtjei) alapmembránjainak szerkezetének megsértése jellemzi.
Tünetek
Sok beteg nem is veszi észre, hogy ez egy nefrotikus szindróma. A betegség fő megnyilvánulásai általában azonos típusúak, annak ellenére, hogy az okok között fennáll a különbség. A vezető tünet a proteinuria, amely eléri a 3,5-5 g/nap értéket. A fehérje körülbelül 90%-a ürül kivizelet, alkotó albuminok. A fehérjevegyületek erőteljes elvesztése a tejsavófehérje összkoncentrációjának 60-40 g / l-re vagy többre történő csökkenését idézi elő. A folyadékretenciót ascites, perifériás ödéma, anasarca (a bőr alatti szövet általános duzzanata), hydropericardium, hydrothorax nyilvánítja. A nefrotikus szindróma tünetei meglehetősen kellemetlenek.
E kóros folyamat előrehaladását súlyos gyengeség, szomjúság, szájszárazság, étvágytalanság, fejfájás, elnehezülés a hát alsó részén, puffadás, hányás, hasmenés kíséri. Egy másik jellegzetes vonás a polyguria, amelyben a napi diurézis kevesebb, mint 1 liter. Lehetséges paresztézia, izomfájdalmak, görcsök előfordulása is. A hidropericardium és a hydrothorax kialakulása, és légszomjat okoz nyugalomban és mozgás közben. A perifériás ödéma jelentősen korlátozza a páciens motoros aktivitását. Inaktivitása, sápadtsága, fokozott bőrszárazsága és hámlása, törékeny körmei és haja vannak.
A nefrotikus szindróma gyorsan vagy fokozatosan fejlődik ki, és többé-kevésbé kifejezett tünetekkel jár, ami főként az alapbetegség lefolyásának természetétől függ. A klinikai lefolyás szerint a betegség két változatát kell megkülönböztetni - vegyes és tiszta. Az első esetben nephrosis-hypertoniás vagy nephrosis-hematuria formát ölthet, a második esetben a szindróma magas vérnyomás és hematuria nélkül megy végbe.
Veleszületett típus
A veleszületett nefrotikus szindróma azsúlyos patológiát találtak gyermekeknél. Jellemzője az ödéma általános formája (az egész testben elterjedt), hiperlipidémia és proteinuria. E betegség kialakulásának középpontjában a vese örökletes patológiája áll.
A nephrosis szindrómát kiváltó okoktól függően ennek több fajtáját különböztetjük meg, és az egyes formákra eltérő kezelési módszerek alkalmazhatók. Az ilyen típusú veleszületett betegségek a következők:
- Másodlagos szindróma, amely a gyermekek különböző szisztémás patológiáinak mellékhatása. Például lupus erythematosus, diabetes mellitus, keringési zavarok, rák, vírusos májkárosodás. A prognózis, a betegség lefolyása és a terápiás módszer megválasztása ennél a formánál a kóros folyamat súlyosságától és a klinikai tünetek súlyosságától függ.
- Örökletes szindróma. Ez a forma gyorsan megnyilvánul a gyermekek születése után. Egyes esetekben ezt a diagnózist még a baba méhen belüli fejlődése során is meghatározzák. Vannak azonban olyan esetek, amikor a nefrotikus szindróma már idősebb korban (például iskolai időszakban) jelentkezik. Mindenesetre egy ilyen patológiát nagyon nehéz kezelni. A legtöbb betegnél veseelégtelenség alakul ki.
- Idiopátiás szindróma. Abban az esetben diagnosztizálják, ha a betegség pontos okát nem lehetett megállapítani.
- Tubulointersticiális szindróma. A nefrotikus szindróma ezen formája esetén a vesék oly módon érintettek, hogy működési szintjük csökken. Vannak éles éskrónikus betegségek. Az elsőt leggyakrabban gyógyszerek szedése vagy allergiás reakciók váltják ki. Ezenkívül gyakori ok a fertőző ágens. A krónikus típus általában más betegségek hátterében alakul ki.
A szindróma intersticiális formájának tünetei gyermekeknél, csakúgy, mint a betegség más változatainál, általában azonnal észrevehetők. Különös figyelmet kell fordítani a következő kóros jelenségekre:
- A test puffadása gyorsan fejlődik. Először a szemhéjakon jelenik meg, majd a gyomorhoz, a lábakhoz, az ágyékhoz megy. Később ascites alakul ki.
- A folyadék eloszlása a szervezetben gyakran függ a gyermek testének helyzetétől. A puffadást is befolyásolja. Például, ha egy gyerek egy ideig áll, a lábai megduzzadnak.
- A kiürült vizelet mennyisége fokozatosan csökken. Ez befolyásolja a laboratóriumi eredményeket, mivel növeli a fehérjeszintet a vizeletben.
Először a gyermek vérnyomása emelkedik. Letargikussá, ingerlékenysé válik, fejfájása és egyéb tünetei vannak. Ha ezt a fájdalmas egészségi állapotot sokáig figyelmen kívül hagyják, a gyermekben veseelégtelenség alakul ki.
A fertőző betegségek rendkívül veszélyesek a nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek számára. Pneumococcus vagy streptococcus aktivizálódhat a szervezetben, így súlyos betegségek következhetnek be. Ez lehet hörghurut, erysipelas és hashártyagyulladás. Tudja meg, hogyan glomerulonephritis ésnefrotikus szindróma. Ez ugyanaz?
Glomerulonephritis mint patológia oka
A glomerulonephritist a vesék immunrendszeri gyulladásos elváltozása jellemzi. A legtöbb esetben ennek a betegségnek a kialakulása a fertőző antigénekre adott fokozott immunválasznak köszönhető. Emellett ismert a patológia egy autoimmun formája is, amikor az autoantitestek (saját sejtek elleni antitestek) pusztító hatása miatt vesekárosodás lép fel.
A betegség a második helyen áll a gyermekek másodlagos vesepatológiái között a húgyutak fertőző elváltozása után. A statisztikák szerint a patológia a betegek korai rokkantságának leggyakoribb oka a veseelégtelenség kialakulása miatt. Az akut glomerulonephritis és a nephrosis szindróma kialakulása bármely életkorban megfigyelhető, de a betegség leggyakrabban 40 év alatti embereknél fordul elő.
Az ok általában krónikus vagy akut streptococcus fertőzés (tüdőgyulladás, mandulagyulladás, mandulagyulladás, streptoderma, skarlát). A betegség bárányhimlő, kanyaró vagy SARS eredményeként jelentkezhet. A kóros állapot kialakulásának kockázata növekszik, ha hosszan tartó hidegnek van kitéve magas páratartalmú (ez a neve "árok" nephritis), mivel az ilyen külső tényezők kombinációja megváltoztatja az immunológiai reakciókat, és hozzájárul a vesék vérellátásának romlásához.
Diagnosztikai intézkedések
A nefrotikus szindróma diagnózisának fő kritériumai a klinikai és laboratóriumi információk. Az objektív vizsgálat segít azonosítanisápadt ("gyöngy"), száraz és hideg tapintású bőr, a has méretének növekedése, a nyelv szőrzete, hepatomegalia, duzzanat. A hidropericardium esetén a szív határai kitágulnak, tompa hangok. A hidrothorax kialakulásával - az ütőhangszerek hangjának lerövidülése, pangásos finom bugyborékolás, gyengült légzés. Az EKG a szívizom dystrophia jeleit mutatja, bradycardiát rögzítenek.
A nefrotikus szindróma kezelése
Ennek a patológiának a terápiáját kórházban végzik nefrológus felügyelete mellett. A nephrosis szindróma eredetének természetétől független általános intézkedések a sómentes diéta, korlátozott mennyiségű folyadékkal, tüneti gyógyszeres terápia (káliumkészítmények, vízhajtók, antihisztaminok, szívgyógyszerek, vitaminok, heparin, antibiotikumok), ágynyugalom, albumin infúzió, reopoliglucin.
Mit tartalmaz még a nefrotikus szindróma kezelése?
Ha a betegség eredete nem tisztázott, autoimmun vagy toxikus vesekárosodás okozta állapotban, metilprednizolonnal vagy prednizolonnal (orálisan vagy intravénásan, pulzusterápiával) szteroidos kezelés javasolt. Az immunszuppresszív szteroid kezelés segít elnyomni az antitestek képződését, a CEC, normalizálja a glomeruláris filtrációt és a vese véráramlását. A betegség hormon-rezisztens változatának kezelésében jó hatás érhető el klórambucillal és ciklofoszfamiddal végzett citosztatikus terápiával, amelyet impulzusos kurzusokban végeznek. A remisszió időszakábanklimatikus üdülőhelyeken történő kezelés javasolt. A nefrotikus szindrómára vonatkozó összes ajánlást szigorúan be kell tartani.
Diéta
E patológia kialakulásával a betegnek speciális diétát kell követnie. Olyan betegeknek írják fel, akiknek kifejezett duzzanata van, és a vesék képesek szűrni. A diétás táplálkozás nagymértékben függ a vizelet fehérje szintjétől is.
A nefrotikus szindróma diagnosztizálása esetén az étrend a következő ajánlások betartását jelenti:
- egyél napi 5-6 alkalommal kis adagokban;
- legfeljebb 3000 kalória;
- fűszeres és zsíros ételek fogyasztása tilos;
- naponta ne fogyassz 4 g-nál több sót;
- igyon legalább 1 liter folyadékot naponta.
Ajánlott még nagy mennyiségű gyümölcs és zöldség fogyasztása, valamint tészták, gabonafélék, kompótok, zsírszegény hal- és húsfajták, korpás kenyér.
Megelőzés és prognózis
A lefolyás és a prognózis összefügg a mögöttes patológia kialakulásának természetével és okaival. Általánosságban elmondható, hogy az etiológiai tényezők elnyomása, a helyes és időben történő kezelés helyreállíthatja a vese működését és stabil remissziót érhet el. Megoldatlan okok miatt a nefrotikus szindróma gyakran visszaeső vagy tartós lefolyású, és krónikus veseelégtelenségbe megy át.
E betegség megelőzése magában foglalja a korai ésextrarenális vagy vesepatológia fokozott kezelése, amelyet nephrosis szindróma előfordulása bonyolíthat, allergiás és nefrotoxikus hatású gyógyszerek ellenőrzött és körültekintő alkalmazása. Mindenesetre, ha ennek a patológiának a tünetei jelentkeznek, ajánlott időben felkeresni az orvost.
Úgy gondoltuk, hogy ez nefrotikus szindróma.
