A policitémia olyan betegség, amelyet csak az ember arcára nézve lehet kimutatni. És ha továbbra is diagnosztikai vizsgálatot végez, akkor semmi kétség nem lesz. Az orvosi szakirodalomban más neveket találhat ennek a patológiának: erythremia, Wakez-kór. A választott kifejezéstől függetlenül a betegség komoly veszélyt jelent az emberi életre. Ebben a cikkben részletesebben beszélünk előfordulásának mechanizmusáról, az elsődleges tünetekről, a szakaszokról és a javasolt kezelésekről.
Általános információ
A Polycythemia vera egy mieloproliferatív vérrák, amelyben a csontvelő túlzott mennyiségben termel vörösvértesteket. Kisebb mértékben nő az egyéb enzimelemek, nevezetesen a leukociták és a vérlemezkék száma.
A vörösvértestek (egyébként eritrociták) az emberi test összes sejtjét oxigénnel telítik, és eljuttatják azt a tüdőből a belső szervek rendszereibe. Ők felelősek a szén-dioxid szövetekből való eltávolításáért és a tüdőbe szállításáért a kilégzéshez.
A vörösvértestek folyamatosan termelődnek a csontvelőben. Ő vanszivacsos szövetek gyűjteménye, amelyek a csontok belsejében helyezkednek el, és felelősek a hematopoiesis folyamatáért.
A leukociták olyan fehérvérsejtek, amelyek segítenek a különböző fertőzések leküzdésében. A vérlemezkék nem nukleáris sejtfragmensek, amelyek akkor aktiválódnak, amikor az erek integritását megsértik. Képesek egymáshoz tapadni és eltömíteni a lyukat, ezáltal megállítják a vérzést.
A polycythemia verát a vörösvértestek túlzott termelése jellemzi.
Betegség prevalencia
Ezt a patológiát általában felnőtt betegeknél diagnosztizálják, de serdülőknél és gyermekeknél is előfordulhat. Előfordulhat, hogy a betegség sokáig nem érezteti magát, vagyis tünetmentes lehet. A tanulmányok szerint a betegek átlagéletkora 60 és körülbelül 79 év között változik. A fiatalok sokkal ritkábban betegek, de a betegség sokkal súlyosabb náluk. Az erősebb nem képviselőinél a statisztikák szerint többszörösen nagyobb valószínűséggel diagnosztizálnak policitémiát.
Pathogenesis
A betegséggel kapcsolatos egészségügyi problémák többsége a vörösvértestek számának folyamatos növekedéséből adódik. Ennek eredményeként a vér túlzottan sűrűvé válik.
Másrészt megnövekedett viszkozitása vérrögök (vérrögök) képződését váltja ki. Megzavarhatják a normál véráramlást az artériákon és a vénákon keresztül. Ez a helyzet gyakran szélütést és szívrohamot okoz. Az egész lényege azsűrű vér többszörösen lassabban áramlik át az ereken. A szívnek keményebben kell dolgoznia, hogy szó szerint átnyomja.
A véráramlás lassulása nem teszi lehetővé, hogy a belső szervek megkapják a szükséges mennyiségű oxigént. Ez szívelégtelenség, fejfájás, angina pectoris, gyengeség és egyéb egészségügyi problémák kialakulásával jár, amelyeket nem ajánlott figyelmen kívül hagyni.
Betegség besorolása
I. Kezdeti szakasz
- 5 évig vagy tovább tart.
- Normál méretű lép.
- A vérvizsgálatok a vörösvértestek számának mérsékelt növekedését mutatják.
- A szövődmények rendkívül ritkák.
II A. Policitémiás stádium
- Időtartam 5-től körülbelül 15 évig.
- Egyes szervekben (lép, máj) megnövekedett a vérzés és a trombózis.
- Magában a lépben a daganatos folyamatnak nincsenek területei.
- A vérzés vashiányt okozhat a szervezetben.
- A vérvizsgálat során a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számának tartós növekedése figyelhető meg.
II B. Policitémiás stádium a lép mieloid metapláziájával
- A tesztek a limfociták kivételével az összes vérsejt emelkedett szintjét mutatják.
- Daganatos folyamat van a lépben.
- A klinikai képen lesoványodás, trombózis, vérzés látható.
- A csontvelő fokozatosan hegesedik.
III. Anémiás stádium
- A vérben élesa vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkenése.
- Kifejezetten megnőtt a lép és a máj mérete.
- Ez a szakasz általában 20 évvel a diagnózis megerősítése után alakul ki.
- A betegség akut vagy krónikus leukémiává alakulhat.
A betegség okai
Sajnos jelenleg a szakértők nem tudják megmondani, hogy mely tényezők vezetnek olyan betegség kialakulásához, mint a polycythemia vera.
A legtöbben a vírusgenetikai elmélet felé hajlanak. Elmondása szerint speciális vírusok (összesen körülbelül 15 darab van) bejutnak az emberi szervezetbe, és bizonyos, az immunvédelmet negatívan befolyásoló tényezők hatására behatolnak a csontvelő és a nyirokcsomók sejtjeibe. Aztán ezek a sejtek érés helyett gyorsan osztódnak és szaporodnak, és egyre több új töredéket képeznek.
Másrészt a polycythemia oka az örökletes hajlamban rejtőzhet. A tudósok bebizonyították, hogy a beteg személy közeli hozzátartozói, valamint a kromoszómák szerkezetének megsértésével szenvedők hajlamosabbak erre a betegségre.
Betegségre hajlamosító tényezők
- Röntgensugárzás, ionizáló sugárzás.
- Bélfertőzések.
- Vírusok.
- Tuberkulózis.
- Sebészeti beavatkozások.
- Gyakori stressz.
- Bizonyos gyógyszercsoportok hosszú távú használata.
Klinikai kép
A második lépéstől kezdvea betegség kialakulása, szó szerint a belső szervek összes rendszere részt vesz a kóros folyamatban. Az alábbiakban felsoroljuk a páciens szubjektív érzéseit.
- Gyengeség és kísérteties fáradtság.
- Túlzott izzadás.
- Érezhető teljesítményromlás.
- Erős fejfájás.
- Memóriaromlás.
A polycythemia vera a következő tünetekkel is járhat. Mindegyik esetben eltérő a súlyosságuk.
- A vénák tágulása és a bőrtónus megváltozása. A betegek észreveszik a világosan meghatározott kitágult vénák jelenlétét. Ezzel a betegséggel a bőrt vöröses-cseresznye árnyalat jellemzi, különösen a test nyitott részein (nyelv, kéz, arc) figyelhető meg. Az ajkak kékek, a szemek mintha megtelnének vérrel. A megjelenés ilyen változása a felületes erek vérrel való túltelésével és a fejlődés észrevehető lelassulásával magyarázható.
- Bőrviszketés. Ez a tünet az esetek 40%-ában jelentkezik.
- Erythromelalgia (rövid ideig tartó égető fájdalom a kéz- és lábujjakon, a bőr kivörösödésével kísérve). Ennek a tünetnek a fellépése a vér megnövekedett vérlemezke-tartalmával és mikrotrombusok képződésével jár.
- A lép megnagyobbodása.
- Fekélyek megjelenése a gyomorban. A kis erek trombózisa miatt a szerv nyálkahártyája elveszíti ellenállását a Helicobacter pylorival szemben.
- Rögképződés. Előfordulásuk okait a megnövekedett vér viszkozitása és az érfalak változásai magyarázzák. Jellemzően ez a helyzetkeringési zavarokhoz vezet az alsó végtagokban, az agyi és koszorúerekben.
- Fájdalom a lábakban.
- Erősen vérző fogíny.
Diagnosztika
Először is, az orvos összegyűjti a teljes anamnézist. Számos tisztázó kérdést tud feltenni: pontosan mikor jelentkezett a rossz közérzet / légszomj / fájdalmas kellemetlen érzés stb. Ugyanilyen fontos a krónikus betegségek, a rossz szokások, a mérgező anyagokkal való esetleges érintkezés meghatározása.
Ezután megtörténik a fizikális vizsgálat. A szakember határozza meg a bőr színét. Tapintással és koppintással megnagyobbodott lép vagy máj látható.
A vérvizsgálat kötelező a betegség igazolására. Ha a páciensnek ez a patológiája van, a vizsgálati eredmények a következők lehetnek:
- A vörösvértestek számának növekedése.
- Emelkedett hematokrit (a vörösvértestek százalékos aránya).
- Magas hemoglobin.
- Alacsony eritropoetinszint. Ez a hormon felelős azért, hogy serkenti a csontvelőt új vörösvértestek termelésére.
A diagnózis magában foglalja az agyi aspirációt és a biopsziát is. A vizsgálat első változata magában foglalja az agy folyékony részének felvételét és biopsziát - a szilárd komponenst.
A policitémiás betegséget génmutációs tesztek igazolják.
Mi legyen a kezelés?
Teljesen leküzdeni a betegséget, mint a policitémiaigaz, nem lehetséges. Ezért a terápia kizárólag a klinikai megnyilvánulások csökkentésére és a trombózisos szövődmények csökkentésére összpontosít.
A betegek először vérvételt kapnak. Ez az eljárás kis mennyiségű vér (200-tól körülbelül 400 ml-ig) terápiás célból történő eltávolítását jelenti. Normalizálni kell a vér mennyiségi paramétereit és csökkenteni kell a viszkozitását.
A betegeknek általában "aszpirint" írnak fel, hogy csökkentsék a különféle trombózisos szövődmények kialakulásának kockázatát.
A kemoterápiát a normál hematokrit érték fenntartására használják súlyos viszketés vagy fokozott trombocitózis esetén.
A csontvelő-transzplantáció ebben a betegségben rendkívül ritka, mivel megfelelő terápia esetén ez a patológia nem halálos.
Megjegyzendő, hogy az adott kezelési rendet minden esetben egyénileg választják ki. A fenti terápia csak tájékoztató jellegű. Nem ajánlott egyedül megbirkózni ezzel a betegséggel.
Lehetséges szövődmények
Ez a betegség meglehetősen súlyos, ezért ne hanyagolja el a kezelését. Ellenkező esetben nő a kellemetlen szövődmények valószínűsége. Ezek a következők:
- Rögképződés. Ennek a kóros folyamatnak az okai a vér viszkozitásának növekedésében, a vörösvértestek számának növekedésében, valamint a vérlemezkék számának növekedésében rejtőzhetnek.
- Urolithiasis és köszvény.
- Vérzés kisebb műtétek után is. Általában ilyen probléma a foghúzás után jelentkezik.
Előrejelzés
A Wakez-betegség ritka betegség. Kifejlődésének korai szakaszában megjelenő tünetek azonnali kivizsgálást és az azt követő terápiát indokolják. Megfelelő kezelés hiányában, ha a betegséget nem diagnosztizálták időben, halál következik be. A halálozás fő oka leggyakrabban az érrendszeri szövődmények vagy a betegség krónikus leukémiává történő átalakulása. A hozzáértő terápia és az orvos összes ajánlásának szigorú betartása azonban jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét (15-20 évvel).
Reméljük, hogy a cikkben szereplő összes információ valóban hasznos lesz az Ön számára. Maradj egészséges!
