Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun betegség. A foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a sejtmembránok fő összetevői. Az ilyen betegség az erekkel, a szívvel, más szervekkel, valamint a terhességgel kapcsolatos problémákban nyilvánul meg.
A cikkben megvizsgáljuk az okokat, tüneteket, az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásának módszereit. Az APS kezelésére vonatkozó klinikai irányelvek nyilvános felülvizsgálaton estek át, és 2013 decemberében hagyták jóvá. Az irányelvek részletes leírást adnak arról is, hogy mi minősül antifoszfolipid szindrómának. Az ebben a dokumentumban közölt információk gyakorlati útmutatók az APS-sel diagnosztizált betegekkel foglalkozó egészségügyi szakemberek számára.
Általános információ
Az APS tünetegyüttesnek nevezhető, beleértve a visszatérő artériás és vénás trombózist, valamint a szülészeti patológiát. Kétféle betegség létezik:
- Primer antifoszfolipid szindróma.
- Másodlagos API.
Az elsődleges diagnózist akkor diagnosztizálják, ha a beteg az APS-en kívül más betegséget nem mutatott 5 évig.
A másodlagos patológia egy másik patológia hátterében (lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis és mások) alakult ki.
Az első változatban a páciensnek nincs bőrpírja az arcán, bőrkiütései, szájgyulladása, peritoneumgyulladása, Raynaud-szindrómája, és nincs antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek és Sm-antigén elleni antitestek. a vérvizsgálat.
Betegség diagnózisa
Az antifoszfolipid szindrómát akkor diagnosztizálják, ha az embereknek legalább egy klinikai és laboratóriumi kritériuma van a megnyilvánulására. Ha csak klinikai kritériumok vannak, és nincsenek laboratóriumi paraméterek, akkor ezt a betegséget nem diagnosztizálják. Ezenkívül az APS diagnózisa nem csak laboratóriumi kritériumok jelenlétében történik. Az APS diagnózisa kizárt, ha egy személy vérében több mint öt éve vannak antifoszfolipid antitestek, de nincsenek klinikai tünetek.
Az antifoszfolipid szindróma diagnózisának megvannak a maga árnyalatai.
Tekintettel arra, hogy az APS laboratóriumi paramétereinek meghatározásához legalább kétszer meg kell vizsgálni az antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben, egyetlen vizsgálaton belül nem lehet pontos diagnózist felállítani. Csak akkor lehet értékelni a laboratóriumi kritériumokat, ha a megfelelő vizsgálatokat kétszer sikeresen teljesítették.
A pozitív vizsgálati eredményt csak akkor veszik figyelembe, ha az antifoszfolipid szindróma vérvizsgálatában a foszfolipidek elleni antitestek mennyiségét kétszer egymás után megnövelik. Abban az esetben, ha csak egyszer figyeltek meg megnövekedett mennyiségben antifoszfolipid antitesteket, és az újbóli vizsgálat során azok normálisak voltak, ez negatív kritériumnak minősül, és nem szolgál a betegség jeleként. Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát magasan képzett szakembernek kell elvégeznie.
Az a tény, hogy a vérben az antifoszfolipid antitestek átmeneti növekedése nagyon gyakran előfordulhat. Valójában minden fertőző betegség után rögzítik, még a banális fül-orr-gégészeti betegségek hátterében is. Ez az átmeneti antitestszint-emelkedés nem igényel kezelést, és néhány héten belül magától megszűnik.
Amikor ennek a szindrómának a diagnózisát megerősítik vagy megcáfolják, nem szabad azonnal véglegesnek tekinteni, mivel szintje különböző okok, például egy közelmúltbeli megfázás vagy stressz függvényében ingadozhat.
Megkülönbség más betegségektől
Az antifoszfolipid szindróma az ICD 10 szerint D 68.6 kóddal rendelkezik. A tizedik revíziót 1989-ben Genfben tartották. Újítása az volt, hogy számokat és betűket is használt a betegségkódokban. Ezt megelőzően az ICD 9 szerinti antifoszfolipid szindróma 289.81 kóddal rendelkezett a „Vér- és vérképzőszervek betegségei” osztályban. Az APS gyakran összetéveszthető más patológiákkal. Így a betegséget meg kell tudni különböztetni aa következő, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségek:
- A beteg szerzett vagy genetikai thrombophiliában szenved.
- Fibrinolízis-hibák jelenléte.
- Minden lokalizációjú rosszindulatú daganatok kialakulása.
- Ateroszklerózis vagy embólia jelenléte.
- Szívinfarktus kialakulása szívkamrai trombózissal.
- A dekompressziós betegség kialakulása.
- A betegnek trombotikus thrombocytopeniás purpurája vagy hemolitikus urémiás szindrómája van.
Milyen vizsgálatokat kell elvégezni az APS diagnosztizálásához
Egy olyan betegség diagnosztizálásának részeként, mint az antifoszfolipid szindróma, vénából kell vért adni. Ezt reggel éhgyomorra kell elvégezni. Ugyanakkor az embernek nem szabad megfáznia.
Amennyiben a beteg rosszul érzi magát, lehetetlen antifoszfolipid szindróma elemzést végezni. Meg kell várni, amíg az állapot teljesen normális lesz, és csak ezután kell elvégezni a szükséges vizsgálatokat.
Közvetlenül a tesztek elvégzése előtt nincs szükség speciális diétára, de nagyon fontos az alkohol, a dohányzás és a gyorsételek korlátozása. A tesztet a menstruáció bármely napján el lehet végezni, ha nőről van szó. Tehát az antifoszfolipid szindróma diagnózisának részeként a következő vizsgálatokat kell elvégezni:
- A foszfolipidek, például az "IgG" és az "IgM" elleni antitestek.
- Az „IgG” és „IgM” típusú kardiolipin elleni antitest.
- Az „IgG” típusú glikoprotein elleni antitestek és"IgM".
- A lupus antikoaguláns kutatása. Ezt a paramétert a laboratóriumban a viperaméreg segítségével végzett Russell-teszt segítségével optimálisnak tartják.
- Teljes vérkép vérlemezkeszámmal.
- Koagulogram elvégzése.
A jelzett elemzések teljesen elegendőek a megfelelő diagnózis felállításához vagy megcáfolásához. Orvosi javaslatra további további vizsgálatokat is végezhet a véralvadási rendszer állapotát jellemző mutatókra. Például ezenkívül D-dimert, tromboelastogramot és így tovább is készíthet. Az ilyen kiegészítő vizsgálatok azonban nem teszik lehetővé a diagnózis tisztázását, de ezek alapján lehet a legpontosabban felmérni a trombózis kockázatát és a véralvadási rendszer egészét.
Antifoszfolipid szindróma és terhesség
Nőknél az APS vetélést (ha a menstruáció rövid) vagy koraszülést okozhat.
A betegség fejlődési késleltetéshez vagy magzati halálhoz vezethet. A terhesség megszakítása leggyakrabban a 2. és 3. trimeszterben történik. Ha nincs terápia, akkor ilyen szomorú eredmény lesz a betegek 90-95% -ánál. Időben történő megfelelő kezelés esetén az esetek 30%-ában valószínű a terhesség kedvezőtlen kialakulása.
Lehetőségek a terhesség patológiájára:
- Egészséges magzat nyilvánvaló ok nélküli halála.
- Pre-eclampsia, eclampsia vagy placenta elégtelenség 34 hét előtt.
- Spontán abortuszok 10 hétig, a szülők kromoszóma-rendellenességei nélkül, valamint hormonális vagy anatómiaianyai nemi szervek rendellenességei.
Az antifoszfolipid szindróma normális terhességhez vezethet.
A klinikai megnyilvánulások hiányozhatnak. Ilyen esetekben a betegséget csak laboratóriumi vizsgálatok elvégzése során észlelik. Kezelésként napi 100 mg acetilszalicilsavat írnak fel, de az ilyen kezelés előnyeit nem állapították meg egyértelműen.
A tünetmentes antifoszfolipid szindrómát hidroxiklorokinnal kezelik. Különösen gyakran írják fel egyidejű kötőszöveti betegségekre, például szisztémás lupus erythematosusra. Ha fennáll a trombózis veszélye, a "Heparint" profilaktikus adagban írják fel.
Ezután megtudjuk, hogyan kezelik jelenleg ezt a patológiát.
Kezelés
Jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése sajnos nagyon nehéz feladat, mivel ma még nem állnak rendelkezésre pontos és megbízható adatok a patológia kialakulásának mechanizmusáról és okáról.
A terápia jelenleg a trombózis megszüntetésére és megelőzésére irányul. Így a kezelés lényegében tüneti jellegű, és nem teszi lehetővé a betegség abszolút gyógyulását. Ez azt jelenti, hogy az ilyen terápiát egy életen át végezzük, mivel lehetővé teszi a trombózis kockázatának minimalizálását, ugyanakkor nem szünteti meg a betegséget. Azaz kiderül, hogy az orvostudomány mai állása és a tudomány ismeretei szerint a betegeknek egy életre meg kell szüntetniük az APS tüneteit. Ennek terápiájábanbetegségek esetén két fő irányt különböztetnek meg, amelyek a már tréfás trombózis enyhítése, valamint az ismétlődő trombózisok megelőzése.
Sürgősségi ellátás biztosítása
A katasztrofális antifoszfolipid szindróma hátterében a betegek sürgős kezelését végzik, amely intenzív osztályon történik. Ehhez használja az összes rendelkezésre álló gyulladáscsökkentő és intenzív kezelési módszert, például:
- Antibakteriális terápia, amely megszünteti a fertőzési gócokat.
- A "heparin" használata. Ezenkívül a Fragmin és a Clexane mellett olyan kis molekulatömegű gyógyszereket is használnak, mint a Fraxiparin. Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a vérrögképződést.
- Glükokortikoidokkal történő kezelés "Prednizolon", "Dexametazon" stb. formájában. Ezek a gyógyszerek lehetővé teszik a szisztémás gyulladásos folyamatok megállítását.
- Glükokortikoidok és "Cyclophosphamid" egyidejű alkalmazása a súlyos szisztémás gyulladásos folyamatok enyhítésére.
- Immunglobulin intravénás injekciója a thrombocytopenia hátterében. Az ilyen intézkedés akkor megfelelő, ha a vérben alacsony a vérlemezkék száma.
- Amennyiben nincs hatás a glükokortikoidok, immunglobulin és heparin használatából, olyan kísérleti génmanipulált gyógyszerek kerülnek bevezetésre, mint a Rituximab és az Eculizumab.
- A plazmaferézist csak rendkívül magas antifoszfolipid antitestek titerével végezzük.
Egyes tanulmányok bizonyították a fibrinolizin hatékonyságát az urokinázzal, az alteplázzal és"Antisreplaza" a szindróma katasztrofális formájának enyhítésének részeként. De azt kell mondanom, hogy ezeket a gyógyszereket nem írják fel folyamatosan, mivel használatuk magas vérzési kockázattal jár.
Trombózis gyógyszeres kezelése
A trombózis megelőzésének részeként az ebben a szindrómában szenvedőknek élethosszig tartó, véralvadást csökkentő gyógyszereket kell szedniük. A gyógyszerek kiválasztása közvetlenül meghatározza a betegség klinikai lefolyásának jellemzőit. Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek trombózisának megelőzése során a mai napig az orvosok a következő taktikákat követik:
- Amikor az APS foszfolipidek elleni antitestekkel, amelyek ellen nincs klinikai trombózis epizód, korlátozhatja magát az acetilszalicilsavra alacsony, napi 75 milligrammos dózisban. Az "aszpirint" ebben az esetben egész életen át vagy a kezelési taktika megváltoztatásáig szedik. Abban az esetben, ha ez a szindróma másodlagos (például lupus erythematosus hátterében fordul elő), a betegeknek javasolt a hidroxiklorokin és az aszpirin egyidejű alkalmazása.
- A warfarin vénás trombózisos epizódokkal járó APS esetén javasolt. A warfarin mellett hidroxiklorokint is felírhatnak.
- Artériás trombózis epizódokkal járó antifoszfolipid antitestek szindrómájában Warfarin és Hydroxichloroquine alkalmazása is javasolt. És a "Warfarin" és a "Hidroxiklorokin" mellett magas trombózisveszély esetén is felírjákAszpirin alacsony dózisban.
Kiegészítő gyógyszerek a kezeléshez
A fenti kezelési rendek bármelyikén kívül bizonyos gyógyszerek is felírhatók a meglévő rendellenességek korrigálására. Például a mérsékelt thrombocytopenia hátterében alacsony dózisú glükokortikoidokat használnak - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone és így tovább. Klinikailag jelentős thrombocytopenia esetén glükokortikoidokat, valamint Rituximabot alkalmaznak. "Immunglobulin" is használható.
Abban az esetben, ha a kezelés nem teszi lehetővé a vérlemezkék számának növekedését a vérben, akkor a lép műtéti eltávolítására kerül sor. A szindróma hátterében álló vesebetegségek jelenlétében az inhibitorok kategóriájába tartozó gyógyszereket alkalmaznak, például Captopril vagy Lisinopril.
Új gyógyszerek
A közelmúltban új, trombózis megelőzésére szolgáló gyógyszerek aktív fejlesztése zajlott, amelyek közé tartoznak a heparinoidok, valamint a receptorgátlók, mint például a "Ticlopidine", valamint a "Tagren", "Clopidogrel" és "Plavix".
Az előzetes információk szerint ezek a gyógyszerek nagyon hatékonyak az antifoszfolipid szindrómában. Nagyon valószínű, hogy hamarosan bevezetik őket a nemzetközi közösségek által ajánlott kezelési normákba. Ezeket a gyógyszereket a mai napig az antifoszfolipid szindróma kezelésének részeként használják, de minden orvos a saját séma szerint próbálja felírni őket.
Ha ebben a szindrómában sebészeti beavatkozásra van szükség, akkor ezt meg kell tenniameddig csak lehetséges, antikoagulánsokat szedjen "Warfarin" és "Heparin" formájában. Ezeket a művelet előtt a lehető legrövidebb ideig le kell mondani. A műtét után újra kell kezdeni a Warfarin szedését.
Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknek a műtét után a lehető leghamarabb fel kell kelniük az ágyból, és el kell kezdeniük a mozgást. Nem lesz felesleges speciális kompressziós harisnyából készült harisnyát viselni, amely lehetővé teszi a trombózis kockázatának további megelőzését. Speciális kompressziós fehérnemű helyett a lábak egyszerű tekercselése rugalmas kötésekkel megteszi.
Az antifoszfolipid szindrómára vonatkozó klinikai irányelveket szigorúan be kell tartani.
Milyen egyéb gyógyszereket használnak?
E betegség kezelésében a következő csoportokba tartozó gyógyszereket alkalmazzák:
- Trombocyta-aggregáció gátló szerekkel és indirekt antikoagulánsokkal végzett kezelés. Ebben az esetben (az aszpirin és warfarin mellett) gyakran használják a pentoxifillint.
- Glükokortikoidok használata. Ebben az esetben a "Prednizolon" gyógyszer használható. Ebben az esetben is lehetséges kombinálni immunszuppresszánsokkal "Cyclophosphamid" és "Azathioprin" formájában.
- Aminokinolin gyógyszerek, például Delagil vagy Plaquenil használata.
- Szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazása nimesulid, meloxicam vagy celekoxib formájában.
- A szülészeti patológiák részeként az "immunglobulint" intravénásan alkalmazzák.
- B-vitaminokkal végzett kezelés.
- Többszörösen telítetlen zsírsav-készítmények, például Omacora használata.
- Antioxidánsok, például a Mexicora használata.
A következő gyógyszerkategóriákat még nem alkalmazták széles körben, de nagyon ígéretesek az antifoszfolipid szindróma kezelésében:
- A vérlemezkék elleni monoklonális antitestek használata.
- Kezelés véralvadásgátló peptidekkel.
- Apoptózisgátlók használata.
- Szisztémás enzimterápiás gyógyszerek, például Wobenzym vagy Phlogenzym alkalmazása.
- Kezelés citokinekkel (ma leginkább az Interleukin-3-at használják).
A visszatérő trombózis megelőzésének részeként túlnyomórészt indirekt antikoagulánsokat alkalmaznak. Az antifoszfolipid szindróma másodlagos jellege esetén a kezelést az alapbetegség megfelelő terápiája mellett végezzük.
Prognózis a patológia hátterében
Ennek a diagnózisnak a prognózisa nem egyértelmű, és elsősorban a kezelés időszerűségétől, valamint a terápiás módszerek megfelelőségétől függ. Ugyanilyen fontos a beteg fegyelme, a kezelőorvos összes szükséges előírásának betartása.
Milyen egyéb ajánlások vannak az antifoszfolipid szindrómára? Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést ne saját belátásuk szerint vagy "tapaszt alt" tanácsára végezzék, hanem csak orvos felügyelete mellett. Ne feledje, hogy a gyógyszerek kiválasztása minden beteg számára egyedi. Azok a gyógyszerek, amelyek segítettek az egyik betegnek, jelentősen ronthatják a másik helyzetét. Az orvosok istanácsot ad az APS-ben szenvedőknek, hogy rendszeresen ellenőrizzék laboratóriumi paramétereiket. Ez különösen igaz a terhes nőkre és azokra a nőkre, akik azt tervezik, hogy anyák lesznek.
Melyik orvoshoz forduljak?
Egy ilyen betegség kezelését reumatológus végzi. Tekintettel arra, hogy ez a betegség a legtöbb esetben a terhesség alatti patológiákhoz kapcsolódik, gyakran szülész-nőgyógyász is részt vesz a kezelésben. Mivel ez a betegség különböző szerveket érint, szükséges lehet az illetékes szakorvosok konzultációja, például neurológus, nefrológus, szemész, bőrgyógyász, érsebész, flebológus, kardiológus részvétele.
