A Wegener-féle granulomatózis az érfalak gyulladása, amely autoimmun granulomatosus jellegű. A betegség súlyos, mert a kapillárisokon, artériákon, venulákon és arteriolákon kívül a felső légutakat, a tüdőt, a vesét, a szemet és más szerveket is érinti.
Miért fordul elő? Hogyan utalnak a tünetek a fejlődésére? Hogyan történik a diagnózis? Mi szükséges a kezeléshez? Most ezekre és sok más kérdésre meg kell válaszolni.
A betegség jellemzői
A Wegener granulomatosis súlyos, gyorsan progresszív betegség. Ha nem figyel időben a tünetekre, és nem kezdi meg a kezelést, akkor a halál 6-12 hónapon belül következik be.
Sajnos az etiológiát még nem sikerült megállapítani. A statisztikák szerint azonban ez a betegség leggyakrabban azokat az embereket érinti, akik korábban légúti fertőző betegségben szenvedtek. Az orvosok azonban nem zárják ki az összefüggéstgranulomatosis káros mikroorganizmusokkal és parazita ágensekkel.
Fontos megjegyezni, hogy az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek vérében szinte mindig megtalálhatók immunkomplexek, de szerepük a patogenezisben még nem bizonyított. Ugyanúgy, mint a citoplazma, a neutrofilek és a DR2, HLA B7 és B8 antigének elleni antitestek jelenléte. De van egy feltételezés, hogy mindezek a tényezők katalizátorai a Wegener-granulomatózis kialakulásának.
Az ok a szervezet fokozott érzékenysége vagy a legyengült immunitás is lehet.
Tünetek
Ezt a betegséget kifejezett klinikai kép kíséri. A Wegener-granulomatózis tünetei:
- Láz hidegrázással.
- Gyengeség és fáradtság.
- Felső légúti fertőzés.
- Nátha gennyes orrfolyással.
- A nyereg orr deformitása.
- Túlzott izzadás.
- A nyálkahártya fekélyesedése, amely elérheti az orrsövény perforációját.
- Indokolatlan fogyás.
- A sejthipertóniás (myalgia) miatti izomfájdalom.
- Ízületi betegségek (ízületi gyulladás) megjelenése.
A Wegener-granulomatózisnak ezek a tünetei szinte minden esetben előfordulnak. Néhányuknak a következő tünetei is vannak:
- Infiltratív változások a tüdőszövetben.
- Köhögés véres köpettel (melyhártyagyulladásra utal).
- Glomerulonephritis kialakulása.
- Akut veseelégtelenség.
- Hemorrhagiás kiütés.
- Episzkleritisz kialakulása (a sclera gyulladásában nyilvánul meg).
- Exophthalmos és orbitális granulomák kialakulása.
- Idegrendszeri problémák.
Előrehaladott eseteket a szívkoszorúerek és a szívizom károsodása kísérhet.
Lokalizált űrlap
A Wegener-granulomózisnak ezt a típusát a felső légúti elváltozások jellemzik. Ezért a leggyakoribb tünetek:
- Rekedt hang.
- Véres kéreg kialakulása az orrjáratokban.
- Makacs orrfolyás.
- Orrvérzés.
- Légzési nehézség.
Ha a betegnél súlyos károsodást diagnosztizálnak a betegség lokalizált formájában, akkor műtéten kell átesni.
A műtét indikációi
Általában ezek:
- Az orrsövény pusztulása. Ebben az esetben az orr hátsó részének plasztikai műtétje történik.
- Szűkület fulladásveszélyes. Tracheostomia (mesterséges légcső) alkalmazása.
- A vakság veszélye. A granulomát eltávolítják.
- Terminális veseelégtelenség. Ebben a helyzetben veseátültetés javasolt.
Fontos tisztázni, hogy Wegener granulomatosis esetén csak akkor javasolja az orvos a műtétet, ha a beteg élete valóban veszélyben, ill.fogyatékosság.
A betegség általános formája
Sokféle szisztémás megnyilvánulás jellemzi. Ezek a következők:
- Vérzések.
- Paroxizmális hacker köhögés, véres-gennyes köpet kíséretében.
- Láz.
- Ízületi-izomfájdalom.
- Tályog tüdőgyulladás.
- Vese- és kardiopulmonális elégtelenség.
- Polimorf bőrkiütés.
A Wegener-féle generalizált granulomatózist extracorporalis hemocorrection módszerekkel kezelik. Ezek a következők:
- Cryoapheresis. A kóros anyagokat szelektíven eltávolítják a vérplazmából. A hasznos kapcsolatok megmaradnak. A különbség a plazmaszűréstől az, hogy a krioaferézis során a plazma lehűl.
- Plazmaferézis. Ez az eljárás abból áll, hogy vért vesznek, majd megtisztítják, és visszavezetik a véráramba.
- Cascade plazmaszűrés. Csúcstechnológiás félszelektív módszer, amely lehetővé teszi a vírusok és kórokozók szelektív eltávolítását a vérplazmából. A világ egyik leghatékonyabb vértisztítója.
- Extrakorporális farmakoterápia. Hemokorrekció, amelynek köszönhetően a gyógyszereket közvetlenül a kóros folyamat területére szállítják. A módszer sajátossága a ponthatásban rejlik. Gyakran használják az orr Wegener-granulomatózisának kezelésére. A módszer használatával elkerülhető a gyógyszerek nemkívánatos hatása a szervezet egészére.
És perszegyógyszeres kezelés kötelező. Az alábbiakban ismertetjük, hogy a Wegener-granulomózis mindkét formája esetén milyen gyógyszereket írnak fel általában.
Diagnosztika
Szólni kell a megvalósításáról. Ha valaki észreveszi a Wegener-féle granulomatózis tüneteit (a betegség megnyilvánulásairól készült fotót etikai okokból nem mutatjuk be), akkor reumatológushoz kell fordulnia.
A betegség diagnosztizálása nehéz feladat. Meg kell különböztetni a szarkoidózistól, a rosszindulatú daganatoktól, az uveitistől, a sinusitistől, a középfülgyulladástól, a vér- és vesebetegségektől, a tuberkulózistól és más autoimmun betegségektől. A kezdeti szakasz a következő tanulmányokat tartalmazza:
- Vizelet és vér adományozása klinikai elemzéshez. Az eredmények jelezhetik a vérszegénység jelenlétét az emberben, gyulladásos folyamatot, segíthetnek abban, hogy a vizelet sűrűsége, a benne lévő vér- és fehérjetartalom megváltozzon. Ez a tanulmány emellett feltárja az eritrociták ülepedési sebességének felgyorsulását, normokróm anémiát, trombocitózist, valamint mikrohematuria és proteinuria kialakulását.
- Véradás biokémiai elemzéshez. Az eredmények máj- és vesekárosodás jeleit jelzik. A γ-globulin, a karbamid, a kreatinin, a haptoglobin, a szeromukoid és a fibrin növekedése is kimutatható.
- A vesék és a hasi szervek ultrahangja. Az ultrahangvizsgálat segít azonosítani az elváltozásokat és a csökkent véráramlást.
- Urológiai vizsgálatok (szcintigráfia, kiválasztó urográfia). Ezek a vizsgálatok segítenek meghatározni a funkciócsökkenés mértékétvese.
- A tüdő röntgenfelvétele. Segít meghatározni az infiltrátumok jelenlétét a szövetükben, valamint azonosítani a pleurális váladékot és a szuvasodási üregeket.
- Bronchoszkópia a felső légutak nyálkahártyájának biopsziájával. Ez segít azonosítani a betegség morfológiai jeleit.
A fentieken túlmenően a Wegener-granulomatózis diagnózisának részeként szükségessé válhat a kapcsolódó szakorvosok - tüdőgyógyász, fül-orr-gégész, szemész, nefrológus, urológus és bőrgyógyász - konzultáció. A beteg vizsgálata és kihallgatása után kizárják a többi hasonló betegséget.
Kezelés
A Wegener-granulomatózis terápiáját az orvos írja fel teljes vizsgálat után.
Általában a "Cyclophosphamid" gyógyszert írják fel. Ez egy citosztatikus kemoterápiás gyógyszer, amely alkilező jellegű. Nagyon széles spektrumú daganatellenes aktivitással rendelkezik. Ezenkívül a gyógyszer kifejezett immunszuppresszív hatással rendelkezik. Ezt a gyógyszert intravénásan vegye be, a napi adag 150 mg naponta.
A gyógyszert a "prednizolonnal" kombinálják, egy szintetikus glükokortikoid gyógyszerrel, amelynek hatása a szöveti makrofágok és leukociták funkcióinak elnyomására irányul. Ezenkívül stabilizálja a lizoszóma membránokat, megzavarja a makrofágok fagocitózisos képességét, és megakadályozza, hogy a leukociták bejussanak a gyulladt területre. A "Prednizolon" napi adagja 60 mg. Az állapot javulásával a beadott gyógyszer mennyiségecsökkenő.
A Wegener-féle granulomatózis kezelését szisztémás elváltozások esetén alkalmazzák, amikor a betegség a bőrt, az ízületeket, a vesét és a szemet érinti.
A gyógyszeres terápia sokáig tart. Így például a "Cyclophosphamid"-ot még 1 évig kell bevenni, miután az orvos diagnosztizálja az akut tünetek teljes süllyedésének szakaszát. Természetesen a napi adagot fokozatosan csökkenteni kell.
Immunszuppresszánsok szedése
Ezek a gyógyszerek nélkül a Wegener-granulomatózisban szenvedő (a granulomák mikroszkóp alatti fotója fent látható). Mivel ez a betegség autoimmun jellegű, és az immunvédelmet elnyomó gyógyszerek szedése kötelező.
A fent felsorolt két gyógyszer immunszuppresszáns is, és a leghatékonyabb. De vannak alternatívák:
- metotrexát. Az antimetabolitokhoz kapcsolódó daganatellenes szer. Gátolja a timidilát és purin nukleotidok szintézisét. Különösen aktív a gyorsan növekvő sejtek ellen, emellett immunszuppresszív hatása is van.
- "Fluorouracil". Hatása a DNS szintézis blokkolására és a szerkezetileg tökéletlen RNS képződésére irányul. Tehát a sejtosztódás folyamata gátolt.
- "Dexametazon". Csökkenti a proteolitikus enzimek koncentrációját, csökkenti a kapillárisok permeabilitását, gátolja a kollagénképződést és a fibroblasztok aktivitását.
- "Azatioprin". A nukleinsavakat alkotó adenin, guanin és hipoxantin szerkezeti analógja. A gyógyszer gátolja a szövetek proliferációját és a sejtosztódást, és befolyásolja isantitest szintézis.
- Klórbutin. Alkilező hatása van. A gyógyszer citosztatikus tulajdonsággal rendelkezik, így a DNS-replikációt is megzavarja. Különösen erős hatással van a nyirokszövetre.
A felsorolt gyógyszerek csökkentik a Wegener-féle granulomatózissal megnövekedett immunitási aktivitás mértékét, ami hatással van a "dühöngő" szervezetre. Más szóval, fojtsd el a reakcióját.
Sajnos mellékhatásként jelentkezik a szervezet különböző fertőzésekkel és anyagcserezavarokkal szembeni általános ellenálló képességének csökkenése, de ezen gyógyszerek szedése nélkül a betegséggel nem lehet megbirkózni.
Mi a helyzet az adagokkal és az adagolási móddal? Ezt a reumatológus határozza meg. Egyes betegeknél például megfelelő a pulzusterápia - a gyógyszer nagy dózisban történő beadása heti 1-2 alkalommal.
A remisszió fenntartása és a relapszusok kezelése
Amikor az ember állapota javul, minden erő a remisszió fenntartására irányul. Ehhez folytatnia kell az immunszuppresszív terápiát, különben a betegség előrehalad. De milyen gyógyszereket kell bevenni és milyen mennyiségben - ezt az orvos határozza meg.
A remisszió hosszú lehet. De a betegnek fel kell készülnie a visszaesésekre. A betegség súlyosbodásakor növelni kell a hormontartalmú gyógyszerek adagját, vagy vissza kell térni a kezelés kezdetén előírt normához.
Sok embert egyébként érdekel, hogy létezik-e olyan hatékony népi jogorvoslat, amely segíthet megbirkózni ezzelbetegség? A válasz nyilvánvaló. Még ha nincsenek is olyan gyógyszeres készítmények, amelyek használata teljes gyógyuláshoz vezethet, a gyógynövényes kezelés nem segít. Az infúziók és főzetek csak a negatív tüneteket enyhíthetik. De még ebben az esetben is meg kell beszélni a bevitelüket az orvossal.
Szövődmények és prognózis
Ha a betegség kezelését időben elkezdték, akkor a remisszió esélye nagyon magas. Megfelelő terápia mellett szinte minden betegnél előfordul.
De a betegség előrehaladása súlyos következményekkel jár, többek között:
- Az arc csontjainak pusztulása.
- Veseelégtelenség.
- Krónikus kötőhártya-gyulladás.
- Légzési elégtelenség.
- Nekrotikus granulomák kialakulása a tüdőszövetben.
- Ujjak gangrénája.
- Pneumocystis tüdőgyulladás kialakulása.
- Süketség tartós fülgyulladás miatt.
- Gangrenózus és trofikus változások a lábfejben.
- Másodlagos fertőzések terjedése a legyengült immunitás hátterében.
Ha valaki figyelmen kívül hagyja a tüneteket, és nem fordul szakemberhez, akkor nem számíthat kedvező eredményre. A betegek körülbelül 93%-a 5 hónap és 2 év között hal meg.
Azt is fontos megjegyezni, hogy a granulomatózis helyi formája jóindulatú. Kiváló minőségű terápia során a betegek 90% -ánál az állapot jelentősen javul, és 75% -ánál remisszió következik be. De sajnos 50%-ban nem tart sokáig,körülbelül hat hónapig, ami után súlyosbodik, és minden tünet visszatér.
Ezért a szövődmények és exacerbációk elkerülése érdekében folyamatosan erősíteni kell immunitását, időben kell kezelni a fertőző betegségeket, rendszeresen járni reumatológus szakorvoshoz és minden ajánlását kivétel nélkül betartani.
