A Chorea az idegrendszer patológiája. A hiperkinézis formáihoz tartozik. A betegséget az agy kéreg alatti csomópontjaival kapcsolatos problémák kísérik. Jellegzetes jelekkel azonosítható: epizodikus, céltalan, kaotikus rándulások a karokban és a lábakban, esetenként a törzsben. A későbbi szakaszokban mentális és értelmi zavarok, koordinációs és öngondoskodási problémák lépnek fel. Gyermekeknél a choreát gyakran összetévesztik a normál fokozott aktivitással. Valójában a patológia első megnyilvánulásainál szakképzett segítséget kell kérnie.
A "chorea" kifejezés
A kifejezést két esetben használják. Jelölheti az ebbe a csoportba tartozó önálló betegségeket (például chorea minor vagy Huntington chorea). A különféle betegségekben előforduló szindrómák egy részének leírására is használják. Maga a "chorea" szó a görög nyelvből származik, ahol egy bizonyos típusú táncot jelöl. Ez magyarázza a betegség első tüneteit, amelya törzs és a végtagok hirtelen, koordinálatlan, rángatózó, gyors mozgásában nyilvánul meg. A páciens viselkedése valóban olyan, mint egy önkéntelen, rendezetlen tánc. Egyszer régen a koreát "Szent Vitus táncának" hívták. Ez a név egy ősi hiedelemhez kapcsolódik Szent Vitusról, aki aktívan terjesztette a kereszténységet, amiért római katonák megkínozták. Halála után népszerűvé vált az a legenda, hogy ha valaki a születésnapján aktív táncot ad a sírja közelében, egy egész évre lendületet és energiát kap.
Indokok
A betegség okai különböző eredetűek lehetnek, de leggyakrabban a choreát örökletes tényezők vagy genetikai rendellenességek okozzák.
Ritkábban fordul elő fertőző betegségek, például tuberkulózisos agyhártyagyulladás, vírusos agyvelőgyulladás, neurosifilisz, borreliosis, szamárköhögés által okozott chorea. A chorea előfordulása összefüggésbe hozható anyagcserezavarokkal (ha van Fabry-kór, hiperglikémia, pajzsmirigy-túlműködés vagy Wilson-Konovalov-kór), mérgezésekkel (orális fogamzásgátlókkal, higany-, lítium-, digoxin-, antipszichotikumokkal, levodopa-mérgezés), autoimmun patológiákkal (pl. mint antifoszfolipid szindróma, szisztémás lupus erythematosus, sclerosis multiplex). A betegség kialakulását kiváltó okok között az orvosok az agy szerkezetének károsodását is megnevezik. Ide tartoznak a daganatképződmények, a hipoxiás encephalopathia, a craniocerebralis sérülések, a stroke.
Gyakori jelek
A Chorea egy olyan betegség, amely véletlenszerű, kaotikus, rövid ideig tartó testi mozgásokban nyilvánul meg. Egyes esetekben ezek a mozdulatok normálisnak, megfelelőnek, az egészséges emberre jellemzőnek tekinthetők, valamitől megriadva. Másoknál érzelmes, irányíthatatlan tánchoz hasonlítanak. A rángatózó rándulások lehetnek egy- vagy kétoldaliak, de nincs szinkronitásuk.
Attól függően, hogy a patológia milyen formáját észlelték, a chorea megnyilvánulásai vannak. Ha valakinek enyhén kifejezett choreás hiperkinézise van, akkor viselkedésében enyhe motoros szorongás, motoros gátlás, fokozott emocionalitás, némi bohóckodás, nyűgös mozdulatok, nem megfelelő gesztusok kísérik.
A chorea világosan kifejezett formái az „ördög a húron” sajátos mozdulataiban nyilvánulnak meg. A choreikus hiperkinézis kifejezett formája torzítja a járási mozgásokat, a beszédet és az arckifejezéseket. A beteg járása nemcsak furcsa, hanem kissé „bohókás” is. A chorea, melynek tünetei rendkívül súlyosak, egyáltalán nem enged mozgást. A súlyos patológiás betegek a környezetüktől függenek, mivel nem tudnak mozogni és teljes mértékben kiszolgálni magukat a mindennapi életben.
Huntington's Chorea
Ez a patológia a legtöbb esetben 35-45 éves korban jelentkezik. A chorea, melynek tünetei a tipikus hiperkinézis mellett személyiségzavarokat és demenciát (intelligenciacsökkenés) is hordoznak, fokozatosan alakul ki, néha még nehezen is követhető a kezdeti pillanat.megjelenik. Az első heves mozgások általában az arcon jelentkeznek. Összetéveszthetők a véletlenszerű motoros automatizmusokkal (ez a nyelv kinyújtása, a homlokráncolás, az ajkak nyalása, a száj kinyitása). A betegség progressziója a törzs és a végtagok hiperkinézisének kialakulásában nyilvánul meg. A súlyos formát a beszéd, a memória, a nyelési folyamatok, az önkiszolgálási szint romlása jellemzi, és demenciával végződik. A Huntington-féle chorea kezdete a mentális zavarok hallucinációs-paranoid, affektív és viselkedési zavarok formájában.
Neuroacantocitózis
A neuroacanthocytosisban szenvedő betegek nemcsak choreás hiperkinézisben szenvednek, hanem acanthocytosisban is (a vörösvértestek alakja megváltozik). Ennek a patológiának egy megkülönböztető jellemzője az atrófia (a felső és alsó végtag izmainak gyengesége). A betegség egyéb jellemzői között szerepel: szájüregi hiperkinézis rágómozdulatokkal, az ajkak rángatózása, a nyelv kiemelkedése és egyéb grimaszok. Neuroacanthocytosis esetén a páciens önkéntelenül a nyelvét, ajkát és az orcák belső felületét a vérhez harapja. A demencia és az epilepsziás rohamok bonyolító tényezői ennek a betegségnek.
Lesch-Nyhan-kór
Az idegrendszer veleszületett betegségei megakadályozzák az embert abban, hogy teljes életet éljen. A Lesch-Nyhan-kór is ilyen patológiák közé tartozik. A patológia kialakulásának fő oka a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz örökletes hiánya. Ezt a koreát gyermekeknél az idegrendszer működésének súlyos zavarai kísérikrendszerek. Ezenkívül a patológia fokozott húgysavtermelést vált ki.
Életének első hónapjaitól kezdve a gyermek fejlődésében lemaradt. A végtagok merevsége a harmadik hónaptól nyilvánul meg. A második életévtől kezdve a babának arcfintorai vannak, amelyeket a piramis traktus elváltozásainak és a mentális retardációnak a jelei kísérnek. Egy kisgyermek fizikailag károsíthatja magát, ha megharapja az ajkát vagy az ujjait.
Jóindulatú korea
A jóindulatú chorea gyermekeknél csecsemő- vagy kisgyermekkorban jelentkezik. A patológia örökletes betegségekre utal. A generalizált hiperkinézis ebben a betegségben csak akkor távolodik el, amikor a gyermek alszik. Ez a fajta patológia a Huntington-féle choreától a nem progresszív lefolyásban és az értelem normális fejlődésében tér el. Idősebb korban jóindulatú chorea esetén a hyperkinesis csökkenését érheti el, ha időben felkeresi az egészségügyi intézményt.
A korea másodlagos formái
A patológia két leggyakoribb másodlagos formája: kisebb és terhes nők choreája.
Az elsőt Sydenham koreájának is nevezik. A streptococcus fertőzés vagy a reuma súlyosbodása provokálhatja annak előfordulását. Az enyhe formát eltúlzott grimaszok, kifejező gesztusok, gátlástalan mozdulatok jellemzik. A choreikus hiperkinézis összetettebb formái abban nyilvánulnak meg, hogy a beteg nehezen mozog, normálisan beszél, még lélegzik is. A betegséghez „tónusos” térd- és „fagyó” reflexek, érzelmi és érzelmi zavarok, izomzat is társul.magas vérnyomás.
A terhes nőknél a chorea gyermekkorból visszaköszönő betegség. Vagyis azok a nők, akik gyermekkorukban kisebb koreával találkoztak, a kockázati zónába tartoznak. A patológia az első terhesség alatt 2-5 hónapos korban nyilvánulhat meg. Az „érdekes” helyzet későbbi lefolyásával korea is előfordulhat. Ilyen esetekben ritkán kerül sor a kezelésre, mivel a betegség magától megszűnik abortusz vagy szülés után.
Chorea rheumatica
A betegség a súlyosbodott reuma vagy endocarditis hátterében jelentkezik, amelyet a szívbillentyűk károsodása kísér. A betegség számos esete nem kapcsolódik ehhez a tényezőhöz, és a betegség önmagában nyilvánul meg.
A reumás chorea leggyakrabban 6 és 15 év közötti gyermekeket érint. A lányoknál a patológia gyakoribb. Az első szakaszban a betegség nem okozhat aggodalmat, mivel a tünetek a grimaszokra korlátozódnak, és a szülők viccnek veszik. A folyamat a végtagok apró, önkéntelen mozdulataival folytatódik, az ujjbegyektől kezdve, fokozatosan terjedve az egész testben. Egy héttel később kezdődik a megnyilvánulási időszak, amikor a gyermek mozgásai gyorsak és elsöprőek. Ez az állapot megakadályozza, hogy a baba folytassa szokásos tevékenységeit, azaz enni, sétálni, írni.
A reumás chorea több ezer grimasszal torzítja el a gyermek arcát. A betegség súlyos formái megakadályozzák, hogy a beteg álljon, nyeljen, beszéljen, miközben a test folyamatosan mozog. Ha choreát diagnosztizálnak,a kezelést óvatosan és sürgősen el kell végezni.
Diagnosztika
A korea gyanúja egy személy furcsa viselkedéséből adódik. Az előzetes vizsgálat során az orvosnak beszélgetést kell folytatnia a beteggel vagy hozzátartozóival. Különösen fontos kideríteni, hogy a családban másnak is volt-e ez a betegsége, milyen régen jelentkeztek a chorea tünetei, szedett-e gyógyszert, vagy gyulladásos betegségei voltak. Ezután a szakembernek fel kell mérnie az önkéntelen mozgásokat. Szükséges továbbá olyan betegségek diagnosztizálása és leírása, amelyek a choreát kísérhetik és súlyos értelmi eltéréseket okozhatnak. Az ilyen betegségek tünetei nem mindig jelennek meg. Néha az ilyen patológia korai stádiumban történő kimutatása érdekében egy sor vizsgálatot végeznek. A vérvizsgálat kimutatja a rézszintet a vérben és a gyulladásos reakciók jeleinek jelenlétét vagy hiányát. Emellett számítógépes tomográfiát, mágneses rezonancia képalkotást, elektroencefalográfiát végeznek.
Kezelés
A chorea olyan patológia, amely nem teszi lehetővé a páciens számára, hogy normális, teljes értékű életmódot folytasson, ezért kezelésének időben és átfogónak kell lennie. A kezelés taktikája közvetlenül függ a betegség okaitól. Például Wilson-Konovalov-kór esetén a páciensnek minimális réztartalmú étrendet írnak fel, és olyan gyógyszereket írnak elő, amelyeknek célja a felszívódásának csökkentése.
Huntington-féle chorea esetén antipszichotikumokat és benzodiazepin nyugtatókat írnak fel. Ha choreaaz agy vérellátásának krónikus elégtelensége okozza, akkor olyan gyógyszerekre van szükség, amelyek csökkentik a vérnyomás szintjét. Vasculitis esetén hormonális kezelést végeznek. Ha nagyon általános tünetek jelentkeznek, a kezelésnek átfogónak kell lennie.
Az akaratlan mozgások intenzitása sebészeti beavatkozással csökkenthető, amikor a thalamus ventrolateralis magjai elpusztulnak. Chorea esetén olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek javítják az agy működését és táplálkozását, valamint B-vitaminokat.
