Nincs egyetlen olyan szerv az emberi testben, amely mindig és semmilyen körülmények között egészséges maradna. Sajnos sok betegség és hiba már a magzati fejlődés során is kialakul. Cikkünkben ezek egyikéről fogunk beszélni. Sokan nem ismerik Wilms daganatát. Hogy mi az, egyesek nem is tudják. A cikkben megpróbálunk foglalkozni a betegség tüneteivel, okaival és kezelésének taktikájával.
Wilms-daganat koncepció
Wilms-daganat, vagy más néven nephroblasztóma a vese rosszindulatú betegségeire utal, amelyek leggyakrabban gyermekkorban jelentkeznek. Általában 2-5 éves korban diagnosztizálják. Wilms-daganat felnőtteknél meglehetősen ritka, ezért keveset vizsgáltak.
Sajnos az ebben a betegségben szenvedő gyermekek fejlődésében leggyakrabban más eltérések is vannak. Úgy tartják, hogy a daganat kialakulása már a születés előtti időszakban elkezdődhet, hiszen már egy kéthetes babánál is kimutatható.
Wilms daganat általában az egyik oldalon lokalizálódik, de vannak esetek éskétoldali vesekárosodás. Ha megnézzük a beteg szervet, akkor észrevehető, hogy felülete egyenetlen, a vágáson vérzéses, nekrózisos területek láthatók, helyenként ciszták vannak. Ebben az esetben a páciensről azt mondják, hogy cisztás Wilms-daganatja van.
Eleinte a daganat csak a vesén belül lokalizálódik. A későbbi fejlődés során a szomszédos szövetekké és szervekké nő – így terjednek az áttétek.
A betegség progressziójának szakaszai
Ez a rosszindulatú daganat több fejlődési szakaszon megy keresztül:
- A nephroblasztóma kezdetben csak egy vesében található. Előfordulhat, hogy ebben az időszakban a gyermekek nem éreznek kényelmetlenséget, és nincsenek panaszaik.
- A daganat elkezd terjedni a vesén kívül, de még nincs áttét.
- A további fejlődést a kapszula csírázása kíséri, és az elváltozás a szomszédos szerveket, nyirokcsomókat érinti.
- A metasztázisok a májban, a tüdőben, a csontokban találhatók.
- A Wilms-daganat a gyermekeknél kialakulása utolsó szakaszában már két vesét érint.
Valószínűleg nem érdemes elmagyarázni, hogy minél korábban diagnosztizálják a daganatot, annál optimistább prognózist lehet adni a betegnek.
A betegség tünetei
Mivel a patológia különböző szakaszokban diagnosztizálható, a jelek ettől függően változhatnak. Leggyakrabban, ha Wilms-daganat van jelen, a tünetek a következők:
- általános rosszullét;
- gyengeség, és ha a gyerek teljesenkicsi, állandóan alszik;
- étvágycsökkenés;
- fogyás figyelhető meg;
- egyes esetekben magas hőmérséklet;
- a bőr sápadt lesz;
- emelkedhet a vérnyomás;
- a vérvizsgálat emelkedett ESR-t és csökkent hemoglobint mutat;
- vér jelenik meg a vizeletben;
- súlyos esetekben bélelzáródás figyelhető meg, mivel a daganat összenyomja.
Bármilyen betegség esetén a baba viselkedése megváltozik, és ez alól a gyermekek Wilms daganata sem kivétel. Anya mindig azonnal gyaníthatja, hogy valami nincs rendben a gyerekkel.
Amikor a betegség messzire megy, a daganat kézzel jól érezhető. Ebben az esetben a baba fájdalmat érez, mivel a szomszédos szervek összenyomódnak, ami megakadályozza, hogy normálisan működjenek. Egyes betegeknél a has megnagyobbodik, ha Wilms-daganatot diagnosztizálnak. Az alábbi fotó jól mutatja ezt.
Amikor nagyszámú áttét jelenik meg, a gyermek hirtelen fogyni kezd. Leggyakrabban a halál a tüdő elégtelensége és a test túlzott kimerültsége következtében következik be. Figyelemre méltó, hogy a metasztázisok előfordulása nem a daganat méretétől, hanem inkább a beteg életkorától függ. Kiderült, hogy az ilyen diagnózisú nagyon fiatal gyermekek sokkal nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg teljesen.
De nemcsak Wilms daganatát diagnosztizálják leggyakrabban, hanem általában más fejlődési rendellenességekkel is együtt jár.
Káros betegségek
Ritkán fordul elő, hogy ezt a daganatot diagnosztizálják az egyetlen fejlődési rendellenességként. Leggyakrabban kísérő betegségek kísérik:
- hipospadiák, amikor fiúknál a húgycső valahol a pénisz közepén vagy akár a perineumban nyílik meg;
- megnagyobbodott belső szervek, például nagy nyelv;
- egyik végtag nagyobb, mint a másik;
- kriptorchizmus;
- a szivárványhártya hiánya a szemben (olyan érzés van, hogy a pupillát semmi sem veszi körül).
Wilms-daganat diagnózisa
Amikor a nephroblasztóma még csak a kifejlődésének kezdetén van, meglehetősen nehéz helyes diagnózist felállítani, mivel nincsenek kifejezett tünetek. Ez az oka annak, hogy a legtöbb esetben a kezelést már akkor kezdik meg, amikor a daganat a 3. vagy 4. stádiumban van.
A szülőknek szorosan figyelemmel kell kísérniük a gyermek állapotát, és ha sápadtságot, magas vérnyomást, csökkent tónusot észlelnek, lehetséges a daganat szondája, akkor azonnal teljes körű vizsgálatot kell végezni. Általában a következő típusú diagnosztikát tartalmazza:
- Vér- és vizeletvizsgálat. Proteinuria, makrohematuria található a vizeletben, és megnövekedett ESR a vérben, vérszegénység figyelhető meg.
- Az urográfia lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását az esetek több mint 70%-ában. Láthatóak a vese körvonalai, daganat jelenlétében a szerv alakjának legkisebb változásai és működési zavarai is észrevehetők.
- Az ultrahangos tomográfiával a daganat méretének és elhelyezkedésének megállapítása is egyszerű.
- Wilms daganat felAz ultrahang egy heterogén képződménynek tűnik, belül cisztákkal.
- Röntgen-számítógépes tomográfia segítségével nemcsak az egyik vesében lévő daganatot lehet látni, hanem a másik veséjének állapotát is, valamint a szomszédos vesékben is lehet áttéteket látni. szervek.
- Nagy daganatok esetén általában angiográfiát írnak elő. Ez azért is történik, hogy tisztázzák a nephroblasztóma elhelyezkedését a nagy erekhez képest, hogy a műtét során a sebésznek fogalma legyen a dolgok állapotáról.
- Az ultrahang és a CT meghatározhatja a daganat szervekben és szövetekben való áttét mértékét.
Jelenleg az orvosi kutatási módszerek olyan fejlettségi szinten állnak, hogy az esetek közel 95%-ában lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását. De 5%-ban még mindig előfordulnak hibák, ha például egy multilokuláris cisztát összetévesztettek egy Wilms daganattal ultrahangon, akkor csak a műtét során lehet kimutatni. Ultrahangos szkennelésnél 97%-os a pontosság, CT-vel valamivel kisebb. Bár vannak olyan esetek, amikor a Wilms-daganatot cisztával kombinálják.
További vizsgálat a metasztázisok kimutatására irányul, a betegség kezelésének megfelelő taktikájának megválasztása érdekében. Ha Wilms-daganat gyermekeknél alakul ki, a kezelést minden esetben egyedileg írják elő, figyelembe véve a szervezet sajátosságait és a betegség fejlettségi stádiumát.
A nephroblasztóma okai
Lehetetlen pontosan megmondani, hogy mi okozza a daganat kialakulását. Úgy gondolják, hogy ez a sejtek DNS-ében bekövetkező mutációnak köszönhető. Egy kicsibenaz esetek százalékában a szülőkről a gyerekekre száll át. A kutatók azonban leggyakrabban nem találnak kapcsolatot az öröklődés és a Wilms-daganat kialakulása között.
Az orvosok úgy vélik, hogy van néhány kockázati tényező, amelyek nephroblasztómához vezetnek. Ide tartoznak a következők:
- Nő. A statisztikák szerint a lányok nagyobb valószínűséggel kapják el ezt a betegséget, mint a fiúk.
- Örökletes öröklés. Bár a családi esetek ritkák.
- A negroid fajhoz tartozó. Az ilyen típusú lakosság körében a betegség kétszer gyakrabban fordul elő.
Általánosságban elmondható, hogy a Wilms-daganat kialakulásának pontos okait még nem állapították meg.
A nephroblasztóma kezelése
Általában bármely betegség kezelése különböző oldalról megközelíthető. Amikor Wilms-daganatot észlelnek gyermekeknél, a kezelést a szövettani vizsgálat eredményei alapján írják elő. A szakértők úgy vélik, hogy a jó szövettan kedvezőbb prognózist ad. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a rossz tesztek a kezelés abbahagyását jelzik.
Ha nephroblasztómáról beszélünk, akkor a következő módszereket alkalmazzuk a kezelésére:
- műtét;
- sugárterápia.
A kemoterápia Wilms-daganat esetén is jól működik.
A kezelési taktikát minden kis betegnél egyedileg választjuk ki. Ez nemcsak a daganat fejlődési szakaszától függ, hanem a gyermek testének állapotától is.
Sebészetibeavatkozás
A vese eltávolítása nefrektómia. Többféle típusban kapható:
- Egyszerű. Ebben az esetben a sebész a műtét során eltávolítja a teljesen érintett vesét. Ha a második szerv egészséges, akkor jól működhet "kettőre".
- Részleges nephrectomia. A művelet során az orvos csak a rákos daganatot távolítja el a vesében és a szomszédos sérült szövetekben. Leggyakrabban egy ilyen manipulációt akkor kell végrehajtani, ha a második vesét már eltávolították, vagy szintén beteg.
- Radikális eltávolítás. Nemcsak a vesét a környező struktúrákkal együtt távolítják el, hanem az uretert, a mellékvesét is. A nyirokcsomók is eltávolíthatók, ha rákos sejteket találnak bennük.
A műtét során mindig kiderülhet, hogy a szomszédos szövetek sérülnek, ekkor el kell tájékozódni a helyzetről, és el kell távolítani mindent, ami fertőzött. Súlyos esetekben, amikor a nefroblasztóma (Wilms-daganat) egy gyermek mindkét veséjét érinti, mindkét szervet el kell távolítani, hogy megmentsék a baba életét.
Kétoldali nefrektómia után a gyermek hemodialízist kap, hogy megtisztítsa a vérét a méreganyagoktól. Az életet mindkét vese eltávolítása után lehet teljessé tenni, csak a donortól származó szerv átültetése után, amit meglehetősen nehéz megtalálni. Az ilyen betegek néha évekig állnak sorban az átültetésért.
A daganat eltávolítását követően elemzésre küldik, hogy megvizsgálják a rákos sejtek sajátosságait, agresszivitását és szaporodási sebességét. Ez szükséges a leghatékonyabb kemoterápia megtalálásához.
Kemoterápia a kezelésbennefroblasztóma
Ha a daganatot nem lehet eltávolítani, akkor a kezelés más módszerekre, például kemoterápia alkalmazására korlátozódik.
Az ilyen kezelések során kemoterápiás gyógyszereket írnak fel, amelyek elősegítik a rákos sejtek elpusztítását. Az orvosi gyakorlatban erre a célra leggyakrabban a következőket írják fel:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Az ilyen kezelés meglehetősen nehézkes a szervezet számára, számos belső szerv munkájában változások lépnek fel, pl.:
- a hematopoiesis folyamata zavart;
- a hajhagymák károsodtak, kopaszságot okozva a kemoterápia során;
- a gyomor-bél traktus sejtjei szenvednek, ami étvágytalanságot, hányást, hányingert vált ki;
- csökken az immunitás, így a szervezet fogékonyabbá válik a különféle fertőzésekre.
A szülőknek a kemoterápiás gyógyszerek megkezdése előtt kérdezniük kell orvosukat a lehetséges mellékhatásokról, és meg kell tenniük a szükséges intézkedéseket a gyermek testének támogatására.
Ha egy gyermeket arra kényszerítenek, hogy nagy adag gyógyszert írjon fel, az orvosnak figyelmeztetnie kell, hogy ez a csontvelősejtek pusztulását okozhatja, és javasolnia kell azok fagyasztását. A kezelést követően felolvaszthatók és bejuttathatók a baba szervezetébe, megkezdik közvetlen feladataikat a vérsejt-termelésben. Így a kemoterápia során károsodott csontvelő helyreáll.
Sugárterápia
Ha erősA Wilms-daganat előrehalad, a kezelés szükségszerűen magában foglalja a sugárterápiát. Kemoterápiával kombinálják, ha a nephroblastoma a fejlődésének 3-4. szakaszában van. A sugárterápia segít elpusztítani a rákos sejteket, amelyek „elkerülik” a sebészt a műtét során.
Az eljárás során fontos, hogy a gyermek nyugodtan feküdjön, mert a sugarak közvetlenül a daganat területére irányulnak. Ha a páciens nagyon kicsi, és problémás a mozdulatlanságának elérése, akkor a beavatkozás előtt kis adag nyugtatót adnak be neki.
A besugárzáshoz pontos ajánlások betartása szükséges. Az a pont, amelyre a sugarak irányulnak, festékkel van megjelölve. Mindent, ami nem eshet a sugárzási zónába, speciális pajzsok borítják.
Azonban minden óvintézkedés nem óv meg az ilyenkor előforduló mellékhatásoktól:
- hányinger;
- gyengeség;
- irritáció a bőrön a besugárzás helyén;
- hasmenés.
Az orvosnak olyan gyógyszereket kell felírnia, amelyek enyhítik a beteg állapotát és enyhítik a mellékhatásokat.
Terápia a betegség stádiumától függően
Bármely betegség esetén a kezelést mindig egyedileg választják ki. Ez különösen igaz a gyerekekre. A Wilms-daganat gondos elemzést és megfelelő terápiák kiválasztását is igényli. Ez nem csak a betegség fejlettségi stádiumát veszi figyelembe, hanem a baba életkorát, állapotát és a szervezet sajátosságait is.
- A daganatfejlődés első és második szakaszában, amikor a folyamat csak egy vesét érint, és a rákos sejtek agresszivitása nem különbözik egymástól,a kezelés általában az érintett szerv eltávolításából és ezt követő kemoterápiából áll. Sugárterápiára is szükség lehet.
- A nephroblasztóma 3 és 4 stádiuma eltérő megközelítést igényel. A daganat túlnyúlik a vesén, így már nem távolítható el anélkül, hogy a szomszédos szerveket ne érintené. Ebben az esetben a daganat egy részének műtéti eltávolítását, majd kemoterápiát és sugárkezelést írnak elő.
- Az 5 stádiumot mindkét vesében patológia megjelenése jellemzi. A daganat részleges eltávolítása történik, miközben a szomszédos nyirokcsomókat érinti. A műtét után sugár- és kemoterápiás kúrát végeznek. Ha mindkét vesét el kell távolítani, akkor a beteg dialízist ír elő, majd egészséges szervek átültetése szükséges.
A gyerekek különbözőek, és a szervezet minden egyéni reakciója a tumorterápiára. A kezelési terv elfogadása előtt a szülőknek minden kérdést meg kell beszélniük az orvossal. Tudniuk kell, hogy a gyógyszerek milyen hatással vannak a szervezetre, hogyan lehet elkerülni vagy enyhíteni a mellékhatásokat a kezelés során.
Klinikai vizsgálatok lefolytatása
Évről évre egyre több új módszer és módszer jelenik meg a különböző betegségek kezelésében. Ez különösen igaz a rákos daganatokra, mivel ezek halálozási aránya magas.
Sok országban nemcsak felnőttek, hanem gyerekek is részt vehetnek a Wilms-duzzanat legújabb kezelési módszereinek klinikai vizsgálataiban. A szülők megkérdezhetik az orvost, hogy végeznek-e ilyen vizsgálatokat hazánkban, van-e lehetőség azokon részt venni.
Ha van rá lehetőség, akkor az orvosteljes körű tájékoztatást kell adnia a kezelés biztonságosságáról. Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen kísérleti vizsgálatokban való részvétel gyakran további esélyt ad a betegség elleni küzdelemben.
De az orvosnak arra is figyelmeztetnie kell, hogy a kezelés során olyan előre nem látható mellékhatások léphetnek fel, amelyeket korábban nem tapaszt altak, és senki sem tudja garantálni a 100%-os gyógyulást.
Visszaesés
Nemcsak a betegséggel való megbirkózás fontos, hanem annak biztosítása is, hogy ne legyen visszaesés. Sajnos ez a nephroblasztómánál előfordul a terápia alatt és után is. Megtörténik a tesztek elvégzése, és ha azok kielégítőek, akkor tartalék kemoterápiás kezeléseket írnak elő:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Ciklofoszfamid daktinomicinnel vagy ifoszfamiddal kombinálva.
- Carboplatin.
Minden eset más, és egyes betegek, akik visszaesnek, nagy dózisú kemoterápiát kapnak, amelyet vér-őssejt-transzplantáció követ. A legjobb hatás az lesz, ha a műtétet sugárkezeléssel és polikemoterápiával kombinálja.
Wilms-daganat egy terhes nő történetében
Az emberi szervezetben a vesék látják el az egyik fő funkciót – megtisztítják a vért a méreganyagoktól és az anyagcseretermékektől. A terhesség alatt kettős felelősséget viselnek nemcsak az anya állapotáért, hanem egy új, fejlődő szervezet életéért is.
Ha a kismamán jóval korábban megműtötték a vesétterhesség, a prognózis meglehetősen kedvező lehet. Sok nő biztonságosan átvészeli a terhességet, és egészséges babákat szül.
De vannak kivételek, amikor egy új állapot a betegség visszaesését idézheti elő. Ezután meg kell szakítania a terhességet, hogy megmentse a nő életét.
A gyermekkorban átvitt Wilms-daganat néha pyelonephritis kialakulását idézheti elő, és a magzat funkcionális fejlődését is befolyásolhatja. Annak ellenére, hogy a terhesség kimenetele legtöbbször kedvező, a metasztázis kockázata a vese eltávolítása után 10-20 évvel is fennáll.
Nephroblastomában szenvedő beteg prognózisa
Ahhoz, hogy Wilms-daganat jelenlétében egyértelmű prognózist adjunk, fel kell mérni annak méretét, fejlődési stádiumát és szövettani elemzését. A legkedvezőtlenebb az 500 g-ot meghaladó, 3-4 fejlődési stádiumban lévő rossz szövettani daganat jelenléte.
Ha átfogó, megfelelő terápiás rendet írnak elő, akkor a betegek túlélési aránya körülbelül 60%. A kezdeti szakaszban a daganat még hatékonyabban kezelhető, a gyógyulás az emberek 80-90%-ánál következik be.
Tekintettel arra, hogy nincs speciális intézkedés az ilyen betegségek megelőzésére, csak akkor tudunk rendszeres vizsgálatot javasolni, ha a gyermek veszélyeztetett. Minél hamarabb észlelik a daganatot, annál nagyobb a gyógyulás esélye.
