A hiperkortizolizmus, amelynek tüneteiről és okairól a cikkben lesz szó, egy olyan betegség, amelyet a szervezet hosszan tartó krónikus kitettsége a mellékvesekéreg hormonjainak kóros, túlzott mennyiségben való kitettsége jellemez. Ezt a patológiát Itsenko-Cushing-szindrómának is nevezik. És most részletesen elmondjuk.
Indokok
Mielőtt a hiperkortizolizmus tüneteit megvizsgálnánk, röviden beszélnünk kell magáról a patológiáról. Ennek csak két oka van:
- Hosszú távú kezelés glükokortikoidokkal.
- A kortizol fokozott szekréciója a mellékvesekéregben.
Egyszerűbben fogalmazva, az ok mindig a hormonális egyensúlyhiány. Maga a kortizol, amelyet az agyalapi mirigy szintetizál, létfontosságú a szervezet számára, mivel a szénhidrát-anyagcsere szabályozója, valamint közvetlen résztvevője a stresszreakciók kialakulásának.
Néhány embernél szakmájukból adódóan ennek a hormonnak a szintje folyamatosan emelkedik. A sportolók általában szenvednek ettől. A kortizol aktívan termelődik a magzatot hordozó nők szervezetében is. Terhes nőknél ennek a hormonnak a szintje a terhesség utolsó hónapjaiban jelentősen megemelkedik.
A kortizolt az alkoholisták, erős dohányosok és kábítószer-függők is nagy mennyiségben termelik. Ugyancsak veszélyben vannak azok, akik bármilyen mentális zavarban szenvednek.
Hajlamosító tényezők
A hiperkortizolizmus tünetei az alábbi körülmények egyike esetén várhatók:
- Örökletes hajlam jelenléte (a rokonok endokrin rendszerével kapcsolatos problémák).
- Hosszú terápiás kúrán esett át, ami glükokortikoid hormonok szedését jelentette. A kockázat különösen magas dexametazon és prednizon alkalmazása esetén.
- Gyulladásos folyamatok vagy daganatképződmények jelenléte az agyalapi mirigyben. Fontos megjegyezni, hogy ez a hajlamosító tényező inkább a női testre jellemző.
- Pajzsmirigy- vagy tüdőrák.
- A mellékvese adenomái (jóindulatú daganatok).
Osztályozás
Kicsit figyelmet kell szentelni neki, mielőtt a hiperkortizolizmus tüneteiről és diagnózisáról beszélne. Ennek a patológiának három típusa van:
- Endogén. A betegség a szervezetben előforduló belső rendellenességek miatt következik be. Az esetek körülbelül 70%-ában az ok Itsenko-Cushing-kór. Ez nem egy azonos nevű szindróma. A nevek hasonlóak, de maguk a patológiák nem hasonlóak. Itsenko-Cushing-kóraz agyalapi mirigy fokozott adrenokortikotrop hormon termelése jellemzi. Mellesleg serkenti a kortizol felszabadulását a mellékvesékből.
- Exogén. A Cushingoid-szindrómára jellemző tünetek a legjellemzőbbek az ilyen típusú hiperkortizolizmusra. Ez a patológia leggyakoribb típusa. A kialakulás oka a hosszú távú szteroid kezelés. A glükokortikoidokat általában rheumatoid arthritis, asztma vagy immunszuppresszió kezelésére használják.
- Pszeudo-szindróma. Néha bizonyos tünetek és megnyilvánulások szerint úgy tűnik, hogy egy személy hiperkortizolizmusban szenved. Ezt akár egy általános diagnózis eredménye is jelezheti (ezért is fontos a differenciált diagnózis felállítása). Egyáltalán nem mindig specifikus tünetek jelzik, hogy a páciens valódi hiperkortizolizmusban szenved. A pszeudoszindróma kialakulásának gyakori okai pedig az elhízás, a terhesség, az alkoholmérgezés, a depresszió és a stressz. Ritkábban - progeszteront és ösztrogént tartalmazó orális fogamzásgátlók szedése esetén. Még egy csecsemő is megtapasztalhat pszeudo-szindrómát, mert az anyatejjel együtt az anya szervezetében jelen lévő és ezt a betegséget okozó anyagok is bejutnak a szervezetébe.
Bárhogy is legyen, a diagnózisnak át kell mennie, és a kezelést fel kell írni. De hogy pontosan mit - ezt az endokrinológus dönti el, figyelembe véve a vizsgálat eredményeit és a páciens testének sajátosságait.
A patológia jelei
Most érdemes figyelni a hiperkortizolizmus tüneteire. A legtöbbJellemzője az elhízás. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek több mint 90% -ánál megfigyelhető. Ráadásul a zsírlerakódások nagyon egyenetlenek. A háton, a hason, a mellkason, a nyakon, az arcon lokalizálódnak. A végtagok viszonylag vékonyak lehetnek.
A férfiaknál és nőknél megfigyelt hiperkortizolizmus másik tünete a hold alakú vörös-lila arc cianotikus árnyalattal. Ezt "matronizmusnak" is nevezik. Egy ilyen jel mellett egy "klimaxos" púp is észrevehető. Ez a VII. nyakcsigolya régiójában történő zsírlerakódás miatt fordul elő.
Változások vannak a bőr szerkezetében. Kihígul, szinte átlátszóvá válik. Ez különösen a kézfejen észrevehető.
Izomrendszeri rendellenességek
Folytatva a hiperkortizolizmus (Itsenko-Cushing-szindróma) tüneteinek tanulmányozását, azt is meg kell tennünk, hogy ezzel a betegséggel az izmok tónusa, ereje csökken, az izmok sorvadása. Mindezek a változások a myopathia jeleit mutatják.
A betegeknek "ferde fenekük" is van. Mi az? Ez a szindróma neve, amelyben a farizom és a combizmok térfogata csökken. Létezik "békahas" is, ami az alultápláltságban nyilvánul meg.
Gyakran sérv alakul ki a has fehér vonalán. A preperitoneális szövet és a hernialis tasak egyszerűen "kinyúlik" az aponeurosis résszerű terein. Ez a patológia hasi fájdalomban, puffadásban, székrekedésben, hányásban és hányingerben nyilvánul meg. Kifejlődése azonban egy daganatszerű kiemelkedés jelenlétéről ismerhető fel: szabad szemmel is látható.
Bőrváltozások
Folytatva a hiperkortizolizmus okairól és tüneteiről szóló történetet, meg kell jegyezni, hogy a betegségben szenvedők borítói jellegzetes „márvány” árnyalatúak. Az érrendszeri mintázat jól látható a bőrön, maga is hajlamos a kiszáradásra és hámlásra, helyenként külön izzadási területekkel tarkítva.
Ha odafigyel a comb, a fenék, a has, a tejmirigyek és a vállöv bőrére, striákat vehet észre. Ezek cianotikus vagy lila színű striák, amelyek hossza néhány millimétertől kezdődik, és néha eléri a 8 cm-t. Szélességük ijesztő: a striák elérhetik a 2 cm-t.
A betegek aknétól, pókvénáktól, szubkután vérzéstől és egyes területeken hiperpigmentációtól is szenvednek.
Csontproblémák
Megjelenésük a nők és férfiak hiperkortizolizmusának tünete is. E betegség jelenlétében a csontszövet sérült és vékonyabb, ami csontritkulás kialakulásához vezet. Tünetei erős fájdalom, csontdeformitás (törések lehetségesek), scoliosis és kyphoscoliosis. A mellkas és az ágyéki régiók különösen érintettek.
A csigolyák összenyomódása miatt úgy tűnik, hogy az emberek elveszítik a magasságot, meghajolnak. Ha Itsenko-Cushing-szindrómát diagnosztizálnak egy gyermeknél, akkor lemarad a fizikai fejlődésben. Ennek oka az epifízis porcok fejlődésének lelassulása.
Egyéb változtatások
A fenti jeleken kívül még sok más is létezika hiperkortizolizmus tünetei, amelyek szintén ennek a betegségnek a következményei.
A szív oldaláról például gyakran fordul elő kardiomiopátia, amelyet az elégtelenség és az artériás magas vérnyomás megnyilvánulásai kísérnek. Sok beteg kezd extraszisztolában és pitvarfibrillációban szenvedni.
Az idegrendszer is nagyon szenved. Ez depresszióban, letargiában, szteroid pszichózisban fejeződik ki. Egyes betegek eufóriát, mások öngyilkossági kísérletet tapasztalnak.
A hiperkortizolizmusban szenvedők további 10-20%-ánál alakul ki az úgynevezett szteroid diabetes mellitus, amely semmiképpen nem jár hasnyálmirigy-betegséggel. A betegség viszonylag enyhe, cukorcsökkentő gyógyszerek szedésével és egyéni diéta betartásával gyorsan korrigálható.
Figyelembe véve a férfiak és nők hiperkortizolizmusának tüneteit, azt is meg kell jegyezni, hogy ez a betegség gyakran poly- és nocturia, valamint (perifériás) ödéma kialakulását okozza.
A betegség nemtől függő megnyilvánulásai
A betegség jelei minden betegnél azonosak. A fentiek mellett azonban a férfiak és a nők pusztán egyéni változásokkal szembesülnek testükben. Ez logikus, mert a hormonális háttér nem függő.
Az ilyen patológiában szenvedő nőknél gyakran fordul elő meddőség, amenorrhoea, hypertrichosis, hirsutizmus és virilizáció. A menstruációs ciklus is megszakad.
És a férfiaknak nyilvánvaló jelei vannak a nőiesedésnek. A herék sorvadhatnak, a libidó és a potencia gyakran csökken,gynecomastia.
Diagnosztika
A fentiekben sokat mondtak a férfiak és nők hiperkortizolizmusának tüneteiről. A kezelésről később lesz szó, de most egy kis figyelmet kell fordítani a diagnózis kérdésére.
A vizsgált patológia gyanújának alapja fizikai és amnesztikus adatok. A diagnózis részeként az első lépés a hiperkortizolizmus okának meghatározása. Ebből a célból szűrővizsgálatokat végeznek. Nevezetesen:
- A napi vizelet vizsgálata a kortizol kiválasztására. Ha a szint a normálnál 3-4-szer magasabb, akkor hiperkortizolizmust diagnosztizálnak.
- Kis dexametazonteszt. Ha egy személy egészséges, akkor ennek a gyógyszernek a bevétele legalább kétszeresére csökkenti a hormon szintjét. Ez nem fordul elő hiperkortizolizmus esetén.
A vizeletben megnövekedett 11-OX-tartalom és alacsony a 17-CS-tartalom. Hipokalémia, megnövekedett koleszterin és vörösvértestek jelentkeznek.
Annak megállapítására, hogy pontosan mi vált a patológia forrásává, CT-t vagy MRI-t, valamint a mellékvesék szcintigráfiáját végezzük. Ha az orvos szükségesnek tartja, biokémiai vérvizsgálatot ír elő. Ez a tanulmány jellemzően feltárja a hírhedt szteroid cukorbetegséget és az elektrolit zavarokat.
terápia
És erre az árnyalatra egy kicsit oda kell figyelni, hiszen a hiperkortizolizmus okairól és tüneteiről beszélünk. A patológia kezelése az előfordulásának okától függ.
Ha például a betegség gyógyszeres (iatrogén) formáját diagnosztizálják, akkor a gyógyulás útja a glükokortikoidok megszüntetésén, valamint bármely más immunszuppresszánssal való további helyettesítésén keresztül vezet. Ha egy személynek endogén természetű patológiája van, olyan gyógyszert írnak fel neki, amely elnyomja a szteroidogenezist.
Egyes esetekben a mellékvese, a tüdő vagy az agyalapi mirigy daganatos elváltozását észlelik. Akkor a megoldás a műtét. Mert ilyenkor a daganatok csak műtéttel távolíthatók el.
A beavatkozás azonban néha irreális ilyen vagy olyan okból. Ezután a betegnek mellékvese eltávolítását írják elő, amelynek során az egész mellékvesét amputálják. Alternatív megoldás a hipotalamusz-hipofízis régió sugárterápiája. Bár gyakran kombinálják gyógyszeres vagy sebészeti kezeléssel. Ez a megközelítés segít megerősíteni és megszilárdítani a terápia hatását.
De ez nem minden, amit a tünetek kezeléséről és a hiperkortizolizmus kezeléséről tudni kell. A diagnózis súlyos, ezért nem nélkülözheti a gyógyszeres kezelést, még akkor sem, ha műtétet jeleznek. A betegnek számos gyógyszert írnak fel, többek között:
- Antidepresszánsok.
- Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.
- Diuretikumok.
- Biostimulánsok.
- A cukorszintet csökkentő gyógyszerek.
- Szívglikozidok.
- Immunmodulátorok.
- Nyugtatók.
- Vitaminok.
Ha a betegnél csontritkulás alakult ki, tüneti kezelésben részesül. Kártérítés szükségesszénhidrát-, ásványianyag- és fehérjeanyagcsere.
De a legfelelősebb és legfontosabb a posztoperatív kezelés. Ha a beteg mellékvese eltávolításon esett át, akkor folyamatosan be kell tartania a hormonpótló terápiát. Enélkül a szervezete nem tud normálisan működni.
Előrejelzés
Egy ilyen súlyos betegség sajátosságait tanulmányozva meg kell válaszolni egy nagyon fontos kérdést: mennyi az esély a gyógyulásra ebből a patológiából? Mi a prognózis? A hiperkortizolizmus tünetei és megnyilvánulásai súlyosak, ez az előzőekből is kitűnik. És sajnos, ha a patológiát figyelmen kívül hagyják, a halál kockázata rendkívül magas. A halálozás eléri a 40-50%-ot.
A prognózis kielégítő, ha a patológia oka jóindulatú corticosteroma. Az egészséges mellékvese működése azonban csak a betegek 80%-ában áll helyre.
Ha rosszindulatú kortikoszteromát diagnosztizáltak, akkor az 5 éves túlélési arány körülbelül 20-25% lesz. Ez átlagosan körülbelül 14 hónap.
A prognózist minden esetben az határozza meg, hogy milyen időben kezdték meg a kezelést. Ezért semmi esetre sem lehet késleltetni a diagnózist. Minél előrehaladottabb az eset, minél súlyosabbak a szövődmények, annál rövidebb lesz a beteg élete. Éppen ezért erősen ajánlott évente legalább egyszer általános kivizsgáláson átesni egészségi állapota érdekében. És ha kiderül a probléma, akkor legalább időben orvosi felügyelet alá lehet venni.
