A kiválasztó rendszer nélkül lehetetlen elképzelni az emberi test munkáját. Egyik alkotóeleme a vesék. Ez egy páros szerv, amelynek fő feladata a folyadék és a vízben oldódó elemek eltávolítása. Közvetlenül részt vesz az anyagcserében és a sav-bázis egyensúly szabályozásában is. Mindkét vese jelen van egy teljesen egészséges ember szervezetében. Az újszülöttek 2,5%-ának van defektusa. És bár ritka, előfordul a vese kóros hiánya.
Mi az a veseaplázia (agenesis)?
Az ilyen ritka betegségek okait, tüneteit és kezelését az alábbiakban tárgyaljuk. Először meg kell értened, mit jelentenek ezek a kifejezések.
Különféle orvosi kézikönyvekben megtalálható az „aplasia” és az „agenesis” két fogalom keveréke. Van köztük különbség?Az agenesis egy vagy két vese egyidejű teljes hiánya. Ez a patológia veleszületett. A hiányzó szerv helyén még a veseszövet alapelemei sincsenek. Az aplasia olyan jelenség, amelyben a kötőszövet csak egy szála marad a retroperitoneális üregben. Más szavakkal, ez egy fejletlen vese, amely nem tudja ellátni funkcióját.
A klinikai gyakorlatban nem mindegy, hogy a betegség melyik formája található meg egy gyermekben. Mindkét esetben hiányzik a teljes értékű szerv. A betegségek egységes statisztikái szintén nem kerülnek bemutatásra. Ismeretes, hogy az urogenitális rendszer összes patológiájának körülbelül 7-11%-a a vese anomáliáiért felelős.
Történelmi háttér
A vese agenesis ősidők óta ismert az emberiség számára. Már Arisztotelész is említette ezt a betegséget írásaiban. Azzal érvelt, hogy ha egy állat nem tud létezni szív nélkül, akkor vese vagy lép nélkül - teljesen. A reneszánsz idején Andreas Vesalius belga tudós érdeklődött a probléma iránt. 1928-ban Szokolov szovjet orvos elkezdte azonosítani a betegség előfordulását a lakosság körében. Azóta a tudósok az aplasia (agenesis) számos formáját azonosították, amelyek mindegyikének megvan a maga klinikai képe és prognózisa.
Agenezia típusai
E patológiának többféle osztályozása létezik. A fő megkülönbözteti a betegséget a szervek száma alapján.
- A vese jobb oldali agenesise (ICD-10 kód - Q60.0). A rendellenesség ezen formáját leggyakrabban nőknél diagnosztizálják. Általában születéstől fogva a jobb vese különösen sérülékeny. alatt találhatóbalra, és kevésbé mobilnak számít. A legtöbb esetben minden funkciót a párosított szerv veszi át, és a személy nem tapasztal különösebb kényelmetlenséget.
- Bal oldali vese agenesis. A patológia ezen formája ritka és meglehetősen nehezen tolerálható. A jobb vese kevésbé működik. Nem alkalmazkodott a kompenzációs munkához.
A kétoldalú agenesist külön kell mérlegelni. Ezt a fajta betegséget két szerv egyidejű hiánya jellemzi. Vele a babák ritkán élik túl. Születés után azonnal transzplantációs műtétre van szükségük. Mi a kétoldali vese agenesis kódja? Az ICD-10 ezt a patológiát a Q60.1 kód alatt tartalmazza.
Aplázia formái
Ez a vese-rendellenesség csak egyoldalú. A kóros folyamat kizárólag a jobb vagy a bal szervre terjedhet ki. Ebben az esetben a vesét általában csecsemőkorában rostos szövet képviseli, de a medence, a csatornák és a glomerulusok nélkül.
A rendellenesség okai
Nincs konszenzus az újszülöttek vese-agenesisének okait illetően. Az orvosok különböző álláspontokat fogalmaznak meg. Vannak, akik a patológia és a genetikai hajlam összefüggését látják. Mások tagadják ezt a tényt.
A betegség hosszú tanulmányozása és számos tanulmány számos olyan tényezőt azonosított, amelyek növelik a betegség előfordulásának valószínűségét. A magzati vesék aplasia vagy agenesise a következő esetekben lehetséges:
- Krónikus alkoholizmus, ivásterhesség alatt.
- Diabetes mellitus egy leendő vajúdó nőben.
- Múltbeli vírusos/fertőző betegségek az első trimeszterben.
- Nők ellenőrizetlen kábítószer-használata 9 hónapja.
A vesék az anyaméhben való életének 5. hetétől kezdenek kialakulni a magzatban. Ez a folyamat a terhesség alatt folytatódik. A legveszélyesebbnek azonban az 1. és 2. trimesztert tartják. Jelenleg a patológia kialakulásának valószínűsége a kedvezőtlen tényezők hatására meglehetősen magas.
Általános klinikai kép
A vese aplázia vagy agenesise nagyon sokáig nem jelentkezhet. Vannak anyák, akik terhesség alatt nem járnak ultrahangra, a baba születése után pedig elhanyagolják a vizsgálatokat. Ennek eredményeként az ember nem is tud a meglévő egészségügyi problémákról. Évekkel később értesül a kellemetlen diagnózisról. Általában az iskolai megelőző vizsgálat során vagy állásra jelentkezéskor. Ebben az esetben az egészséges vese a hiányzó vagy rosszul működő szerv funkcióinak akár 75%-át is átveszi. Ezért a személy nem érez kényelmetlenséget.
Néha vese-rendellenességek kezdenek megjelenni egy gyermekben élete első napjaiban. A patológia fő tünetei között az orvosok megkülönböztetik:
- különféle archibák (puffadtság, széles és lapos orr);
- nagyszámú ránc a testen;
- terjedelmes has;
- alsó fülhelyzet;
- alsó végtagi deformitások;
- egyesek pozíciójának eltolódásabelső szervek.
Ha egy gyermeknél vese-agenesist diagnosztizálnak, a betegséget általában a nemi szervek fejlődési rendellenességei kísérik. Például a lányoknak kétszarvú méhük van, hüvelyi atresia. Fiúkban a vas deferens hiánya figyelhető meg. A jövőben az ilyen problémákat az impotencia, sőt a meddőség is bonyolíthatja.
Diagnosztikai módszerek
Felnőtt személynél mindig a „vese agenesis”-t diagnosztizálják fogyatékosságként. Először azonban átfogó vizsgálaton kell átesnie. Ennek során az orvos összegyűjti a páciens anamnézisét, megvizsgálja örökletes hajlamát. További kutatási módszerekre lehet szükség az előzetes diagnózis megerősítéséhez:
- Ultrahang.
- Urográfia kontrasztanyaggal;
- Vese angiográfia;
- CT.
Ultrahanggal megállapítható a magzat veséinek hiánya vagy fejletlensége. Már az első szűrővizsgálatnál, amelyet a 12-14. hétre terveznek, szakember igazolhatja a patológiát. Ezt követően a nőt kiegészítő vizsgálatra kell rendelni az egyidejű fejlődési rendellenességek kimutatására.
Kezelési intézkedések
A betegség egyetlen formája, amely valójában életveszélyes, a kétoldali vese-agenesis. Gyakran előfordul, hogy egy ilyen diagnózisú magzat meghal az anyaméhben vagy a szülés idején. Valamint a halál valószínűségeaz élet első néhány napja meglehetősen magas a veseelégtelenség miatt.
A perinatális gyógyászat fejlődésének köszönhetően ma már meg lehet menteni egy gyermeket ezzel a patológiával. Ehhez a szülés utáni első órákban szervátültetést kell végezni, majd rendszeresen hemodialízist kell végezni. A betegség kezelésének ez a módszere meglehetősen valóságos, és a gyakorlatban nagy egészségügyi központokban használják. Kezdetben azonban gyors differenciáldiagnózist kell megszervezni, és ki kell zárni a húgyúti rendszer egyéb rendellenességeit.
Az egyoldalú vese-agenesis prognózisa kedvező. Ha a páciens patológiáját nem bonyolítják kellemetlen tünetek, elegendő, ha évente egyszer megelőző vizsgálaton vesz részt, és elvégzi a szükséges vizsgálatokat. Az egészséges vesére is gondoskodni kell. A kezelőorvosnak részletes ajánlásokat kell adnia. Általában ide tartozik a diéta betartása a fűszeres és sós ételek kivételével, valamint a rossz szokások feladása.
Az apláziát nem kezelik kifejezetten. Nem nélkülözheti azonban az immunrendszer erősítésére vonatkozó megelőző ajánlásokat. Helyesen kell táplálkozni, elkerülni a fertőző és vírusos betegségeket. A komoly fizikai megerőltetésről is ajánlott lemondani.
A kóros folyamat súlyos formája esetén hemodialízisre, sőt szervátültetésre is szükség lehet. Minden más esetben a terápiát egyénileg írják elő, figyelembe véve a betegség természetét és az általános klinikai képet.
Megelőzési módszerek
A vese aplázia és agenesisAz ICD-10 kódok eltérőek. Azonban mindkét patológia aggodalomra ad okot a jövőbeli szülők számára. Megelőzhetők?
Ha kizárjuk a betegségre való genetikai hajlamot, akkor a megelőző intézkedések meglehetősen egyszerűek. A várandós anyának még a tervezési szakaszban is el kell kezdenie figyelemmel kísérnie egészségét (helyesen étkezni, feladni a függőségeket, sportolni). Az ilyen ajánlásokat a baba sikeres fogantatása után kell követni.
Ha a patológia kialakulása nem kerülhető el, akkor intézkedéseket kell tenni annak megszüntetésére. Kétoldalú agenesis esetén a magzat fejlődésének szimmetrikus késése, oligohydramnion. Ha a terhesség 22. hete előtt rendellenességet észlelnek, azt orvosi okokból javasolt megszakítani. Ha egy nő megtagadja, konzervatív szülészeti taktikát alkalmaznak. Érdemes megjegyezni, hogy a vese egyoldalú hiányával teljes élet lehetséges. Csak alkalmanként szükséges megelőző vizsgálatokon és vizsgálatokon részt venni.
