A vérzéscsillapító vagy véralvadási rendszer a vérzés megelőzéséhez és megállításához, valamint a vér normál folyékony állapotának fenntartásához szükséges folyamatok összessége. A normál véráramlás biztosítja az oxigén és a tápanyagok eljuttatását a szövetekhez és szervekhez.
A vérzéscsillapítás típusai
A véralvadási rendszer három fő összetevőből áll:
- tényleges koagulációs rendszer - megakadályozza és megszünteti a vérveszteséget;
- alvadásgátló rendszer - megakadályozza a vérrögképződést;
- fibrinolízis rendszer - feloldja a már kialakult vérrögöket.
Ennek a három összetevőnek állandó egyensúlyban kell lennie, hogy megakadályozzuk az erek vérrögök általi elzáródását, vagy éppen ellenkezőleg, a magas vérveszteséget.
A vérzéscsillapításnak, vagyis a vérzés leállításának két típusa van:
- vérlemezke hemosztázis - a vérlemezkék adhéziója (ragasztása) biztosítja;
- koagulatív vérzéscsillapítás - speciális plazmafehérjék által biztosított - a véralvadási rendszer faktorai.
Thrombocyta hemosztázis
Ez a típusú vérömleny-megállás először, még a koaguláció aktiválása előtt szerepel a munkában. Ha az edény megsérül, megfigyelhető annak görcse, vagyis a lumen szűkülése. A vérlemezkék aktiválódnak, és az érfalhoz tapadnak, amit adhéziónak neveznek. Ezután összetapadnak maguk és a fibrinszálak között. Ezeket összesítik. Eleinte ez a folyamat visszafordítható, de nagy mennyiségű fibrin képződése után visszafordíthatatlanná válik.
Ez a fajta vérzéscsillapítás hatékony a kis átmérőjű erek vérzésében: hajszálerek, arteriolák, venulák. A közepes és nagy erekből származó vérzés végső megállításához szükséges a koagulációs hemosztázis aktiválása, amelyet a véralvadási faktorok biztosítanak.
Alvadásos vérzéscsillapítás
Ez a fajta vérömleny-megállás, a vérlemezkéktől eltérően, kicsit később kerül bele a munkába, több időre van szükség a vérveszteség ilyen módon történő megállításához. Azonban ez a vérzéscsillapítás a leghatékonyabb a vérzés végső megállítására.
A véralvadási faktorok a májban termelődnek, és inaktív formában keringenek a vérben. Amikor az érfal megsérül, aktiválódnak. Először is a protrombin aktiválódik, amely ezután trombinná alakul. A trombin a nagy fibrinogént kisebb molekulákra hasítja, amelyek a következő szakaszban ismét új anyaggá - fibrinné - egyesülnek. Először is, az oldható fibrin oldhatatlanná válik, és a vérzés végső leállítását biztosítja.
A koagulációs hemosztázis fő összetevői
Mint fentebb megjegyeztük, a véralvadási típusú vérzés fő összetevői a véralvadási faktorok. Összesen 12 darab különbözteti meg őket, amelyek mindegyikét római szám jelzi:
- I - fibrinogén;
- II - protrombin;
- III - tromboplasztin;
- IV - kalciumionok;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofil globulin A;
- IX – karácsonyi faktor;
- X – Stuart-Prower faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthal-faktor (a plazma tromboplasztin prekurzora);
- XII - Hageman-faktor;
- XIII - fibrinstabilizáló faktor.
Korábban a VI. faktor (accelerin) is szerepelt az osztályozásban, de kikerült a modern osztályozásból, mivel az V. faktor aktív formája.
Emellett a véralvadási vérzéscsillapítás egyik legfontosabb összetevője a K-vitamin. Egyes alvadási faktorok és a K-vitamin közvetlen kapcsolatban állnak egymással, mert ez a vitamin szükséges a II., VII., IX. és X. faktor szintéziséhez.
A tényezők fő típusai
A véralvadási vérzéscsillapítás fent felsorolt 12 fő összetevője a plazma koagulációs faktorokhoz kapcsolódik. Ez azt jelenti, hogy ezek az anyagok szabad állapotban keringenek a vérplazmában.
Vannak olyan anyagok is, amelyek a vérlemezkékben találhatók. Ezeket vérlemezke-alvadási faktoroknak nevezik. Alább láthatók a főbbek:
- PF-3 - thrombocyta tromboplasztin - fehérjékből és lipidekből álló komplex, amelynek mátrixán a véralvadási folyamat megy végbe;
- PF-4 - antiheparin faktor;
- PF-5 - biztosítja a vérlemezkék tapadását az érfalhoz és egymáshoz;
- PF-6 - szükséges a vérrög lezárásához;
- PF-10 - szerotonin;
- PF-11 – ATP-ből és tromboxánból áll.
Ugyanezek a vegyületek nyitottak más vérsejtekben is: az eritrocitákban és a leukocitákban. Az inkompatibilis csoporttal végzett hemotranszfúzió (vérátömlesztés) során ezek a sejtek tömegesen elpusztulnak, és nagy mennyiségben vérlemezke-alvadási faktorok jönnek ki, ami számos vérrög aktív kialakulásához vezet. Ezt az állapotot disszeminált intravascularis koagulációs szindrómának (DIC) nevezik.
A koagulációs hemosztázis típusai
A koagulációnak két mechanizmusa van: külső és belső. A külső tényező aktiválásához szöveti faktor szükséges. Ez a két mechanizmus összefonódik, és létrehozza az X véralvadási faktort, amely szükséges a trombin képződéséhez, ami viszont a fibrinogént fibrinné alakítja.
E reakciók kaszkádját gátolja az antitrombin III, amely a VIII kivételével minden faktort képes megkötni. Ezenkívül a véralvadási folyamatokat befolyásolja a protein C - protein S rendszer, amely gátolja az V és VIII faktorok aktivitását.
A véralvadás fázisai
A vérzés teljes leállításához három egymást követő fázison kell keresztülmenni.
A leghosszabbaz első fázis. A legtöbb folyamat ebben a szakaszban történik.
E fázis elindításához aktív protrombináz komplexet kell kialakítani, amely viszont aktívvá teszi a protrombint. Ennek az anyagnak két típusa képződik: vér és szöveti protrombináz.
Az első kialakulásához a Hageman faktor aktiválása szükséges, ami a sérült érfal rostjaival való érintkezés következtében következik be. A XII faktor nagy molekulatömegű kininogént és kallikreint is igényel. Nem szerepelnek a véralvadási faktorok fő osztályozásában, azonban egyes forrásokban XV, illetve XIV számmal jelölik őket. Továbbá a Hageman-faktor aktiválja a XI. Rosenthal-faktort. Ez előbb a IX-es, majd a VIII-as faktor aktiválásához vezet. Az antihemofil globulin A szükséges az X faktor aktiválásához, majd megköti a kalciumionokat és az V. faktort. Így a vér protrombináz szintetizálódik. Mindezek a reakciók a thrombocyta tromboplasztin (PF-3) mátrixán mennek végbe. Ez a folyamat hosszabb, és akár 10 percet is igénybe vehet.
A szöveti protrombináz képződése gyorsabban és könnyebben megy végbe. Először a szöveti tromboplasztin aktiválódik, amely az érfal károsodása után jelenik meg a vérben. VII-es faktorral és kalciumionokkal kombinálódik, így aktiválja a Stuart-Prower X-es faktort. Ez utóbbi viszont kölcsönhatásba lép a szöveti foszfolipidekkel és a proaccelerinnel, ami szöveti protrombináz termeléséhez vezet. Ez a mechanizmus sokkal gyorsabb – akár 10 másodpercig is.
Második és harmadik fázis
A második fázis a protrombin aktív trombinná történő átalakulásával kezdődik a protrombináz működése révén. Ez a szakasz olyan plazma-alvadási faktorok működését igényli, mint a IV, V, X. A szakasz trombin képződésével ér véget, és néhány másodpercen belül folytatódik.
A harmadik fázis a fibrinogén átalakulása oldhatatlan fibrinné. Először fibrin monomer képződik, amelyet a trombin hatására biztosítanak. Továbbá fibrin polimerré alakul, amely már oldhatatlan vegyület. Ez egy fibrinstabilizáló faktor hatására következik be. A fibrinrög képződése után vérsejtek rakódnak le rajta, ami vérrög kialakulásához vezet.
Miután a kalciumionok és a trombosztenin (a vérlemezkék által szintetizált fehérje) hatására a vérrög visszahúzódik. A visszahúzódás során a thrombus eredeti méretének akár felét is elveszíti, mivel a szérum (fibrinogén nélküli plazma) kipréselődik. Ez a folyamat több órát vesz igénybe.
Fibrinolízis
Annak érdekében, hogy a keletkező trombus ne tömítse el teljesen az ér lumenét, és ne akadályozza meg a neki megfelelő szövetek vérellátását, fibrinolízis rendszer működik. A fibrinrög felhasadását biztosítja. Ez a folyamat a trombus megvastagodásával egy időben megy végbe, de sokkal lassabb.
A fibrinolízis végrehajtásához speciális anyag alkalmazása szükséges -plazmin. A vérben plazminogénből képződik, amely a plazminogén aktivátorok jelenléte miatt aktiválódik. Az egyik ilyen anyag az urokináz. Kezdetben szintén inaktív állapotban van, működését az adrenalin (a mellékvese által kiválasztott hormon), a lizokinázok hatására kezdi meg.
A plazmin a fibrint polipeptidekre bontja, ami a vérrög feloldásához vezet. Ha a fibrinolízis mechanizmusai bármilyen okból megzavaródnak, a trombust kötőszövet váltja fel. Hirtelen elszakadhat az érf altól, és elzáródást okozhat valahol máshol a szervben, amit tromboembóliának neveznek.
A vérzéscsillapítás állapotának diagnózisa
Ha valakinek fokozott vérzéses szindrómája van (erős vérzés műtéti beavatkozások során, orr-, méhvérzés, ok nélküli véraláfutás), érdemes véralvadási patológiára gyanakodni. A véralvadási zavar okának azonosításához célszerű általános vérvizsgálatot, koagulogramot készíteni, amely megmutatja a véralvadási vérzéscsillapítás állapotát.
Célszerű meghatározni a véralvadási faktorokat is, nevezetesen a VIII és IX faktorokat. Mivel ezeknek a vegyületeknek a koncentrációjának csökkenése leggyakrabban véralvadási zavarokhoz vezet.
A véralvadási rendszer állapotát jellemző főbb mutatók:
- vérlemezkeszám;
- vérzési idő;
- alvadási idő;
- protrombin idő;
- protrombin index;
- aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT);
- fibrinogén mennyiség;
- VIII. és IX. faktor aktivitása;
- K-vitamin szint.
A vérzéscsillapítás patológiája
A leggyakoribb alvadási faktor hiányos rendellenesség a hemofília. Ez egy örökletes patológia, amely az X-kromoszómával együtt terjed. Többnyire a fiúk betegek, a lányok pedig a betegség hordozói lehetnek. Ez azt jelenti, hogy a lányoknál nem jelentkeznek a betegség tünetei, de átadhatják a hemofília gént utódaiknak.
A VIII-as véralvadási faktor hiánya esetén A hemofília alakul ki, a IX mennyiségének csökkenésével - hemofília B. Az első változat súlyosabb és kedvezőtlenebb prognózisú.
Klinikailag a hemofília sebészeti beavatkozások, kozmetikai beavatkozások utáni fokozott vérveszteségben, gyakori orr- vagy méhvérzéssel (lányoknál) nyilvánul meg. A vérzéscsillapítás e patológiájának jellemző vonása a vér felhalmozódása az ízületekben (hemarthrosis), amely az ízületek fájdalmában, duzzanatában és kivörösödésében nyilvánul meg.
A hemofília diagnózisa és kezelése
A diagnózis a faktorok aktivitásának meghatározásából (jelentősen csökkent), koagulogrammból áll (a véralvadási idő és az APTT megnyúlása, a plazma újrakalcifikációs idejének növekedése).
A hemofíliát élethosszig tartó alvadási faktor helyettesítő terápiával kezelik (VIII és IX). Szintén ajánlott gyógyszerek, amelyek erősítik az érfalat("Trental").
Így a véralvadási faktorok fontos szerepet játszanak a szervezet normális működésének biztosításában. Tevékenységük biztosítja valamennyi belső szerv összehangolt munkáját az oxigén és a nélkülözhetetlen tápanyagok eljuttatása révén.
