A ritka szívhibák egyike az Ebstein-féle anomália. Ez egy veleszületett betegség, amelyben a szív tricuspidalis billentyűje a jobb kamrába kerül, bár a kamra és a pitvar határán kell lennie. Jóval a véráram alatt található.
Anatómiai jellemzők
Ebstein anomáliája ahhoz a tényhez vezet, hogy a jobb kamra ürege kisebb lesz, a jobb pitvar pedig több a normálisnál. A szelepszárak is eltérőek. Előfordulhat, hogy helytelenül fejlődtek vagy elmozdultak. A tricuspidalis apparátust mozgásba hozó teljes húr- és izomapparátus fejlődése megszakad.
A jobb kamra kis mérete miatt kevesebb vér távozik belőle. A jobb pitvar megnövekedett mérete pedig annak tudható be, hogy a vénás vér egy része bejut.
Sok Ebstein anomáliában szenvedő betegnek pitvari sövényhibája és nyitott foramen ovale is van. Ez a velejáró bűn sokak számára életmentő. A túlcsorduló jobb pitvarból a septum defektusán keresztül vér távozik. Igaz, közbena bal pitvarban lévő vénás vér az artériás vérrel keveredik. Ez a szövetek és szervek oxigénéhezését okozza.
A betegség kialakulásának okai
A veleszületett szívelégtelenségben szenvedők kevesebb mint 1%-ánál diagnosztizálnak Ebstein anomáliát. Kialakulásának okait nem lehetett pontosan meghatározni. Feltételezések szerint genetikai anomáliák miatt jelenik meg. Ezenkívül az egyik változat szerint a lítium-sókat tartalmazó gyógyszerek terhesség alatti alkalmazása a szívizom ilyen fejlődéséhez vezethet.
Ezt a veleszületett betegséget az esetek 50%-ában pitvari septum defektus kíséri. Más esetekben a ritmus megsértése történik. Az orvosok még nem tudták kideríteni, miért fordulnak elő a szívhibák bizonyos kombinációi.
A betegség lefolyásának lehetséges változatai
Ebstein anomália kritikus veleszületett szívbetegség. Fiúkban és lányokban egyaránt előfordul. A betegség lefolyása és a prognózis a tricuspidalis szelep deformációjának mértékétől függ. Szintén fontosak azok a kórélettani változások, amelyek a jobb pitvarban és a kamrában mentek végbe.
Egyes esetekben a hiba jelentősen megzavarja a magzat vérkeringését. Szívelégtelenség lép fel, vízkór alakul ki, és az esetek 27%-ában a gyermek méhen belüli halála következik be. A születés utáni mély patológiával a csecsemők életük első hónapjában meghalnak. A statisztikák szerint ez az összes Ebstein-rendellenességben szenvedő gyermekek 25% -a. A terhesség alatti diagnózis már 20-án felállíthatóhét.
Az ilyen patológiás újszülöttek körülbelül 68%-a hat hónapig él, és legfeljebb 5 évig - a gyermekek 64%-a. Ebbe a csoportba azok a babák tartoznak, akiknél a tricuspidalis billentyű és a jobb kamra működése kielégítő. A legtöbb esetben progresszív szívelégtelenségben és ritmuszavarban halnak meg.
Betegségtípusok osztályozása
A szakemberek az Ebstein-anomáliaként ismert betegség több szakaszát azonosítják. A tünetek a szívkárosodás mértékétől függenek. A legritkább a tünetmentes szakasz. Az ilyen betegek nem is tudnak a patológiáról, és normális életet élnek. Jól tolerálják a fizikai aktivitást.
A második szakaszban a klinikai megnyilvánulások kifejeződnek. Ez az anomália még gyermekkorban is megnyilvánul, és meglehetősen nehezen megy. A szakaszok külön vannak megkülönböztetve:
- II a - a szívritmuszavarok hiánya jellemzi;
- II b – gyakoriak a rohamok.
A harmadik szakaszt a tartós dekompenzáció időszakának nevezzük. Akkor diagnosztizálják, ha a szervezet semmilyen segédmechanizmussal nem képes kompenzálni a szívműködést.
A betegség klinikai képe
Születéskor az Ebstein-rendellenességben szenvedő babák kék színűek. A cianózis 2-3 hónapos élet után csökken, mivel a tüdő ereinek ellenállása csökken. De azoknál a gyermekeknél, akiknél a szívsövény kisebb hibája van, fennáll a halálozás kockázata a cianózis és a progresszív szövődmények miatt.szívelégtelenség.
Az Ebstein-rendellenességben szenvedő gyermekeknél gyakran a következő tünetek jelentkeznek:
- légszomj nyugalomban is;
- az alsó végtagokon látható duzzanat;
- fokozott fáradtság, különösen fizikai megterhelés során észrevehető;
- szívritmuszavarok;
- a bőr és az ajkak cianózisa.
Gyermekeknél a kékség hamarabb jelentkezik, mint a szívelégtelenség tünetei. Az idősebb gyermekek időszakos szívdobogásról panaszkodhatnak.
Betegség diagnózisa
Egyes esetekben a betegséget terhesség alatt vagy közvetlenül a születés után a kórházban határozzák meg. Számos árulkodó jel utal arra, hogy az orvos gyaníthatja, hogy egy gyermeknél Ebstein-rendellenesség van. A diagnózis magában foglalja auskultációt, mellkasröntgenet, echokardiográfiát, EKG-t. Mindezek a módszerek együttesen lehetővé teszik a diagnózis pontos felállítását.
Auskultáció során az orvos jellegzetes ritmust hall, ez lehet három-négyszer is. Elnyomja a tricuspidalis elégtelenség magas frekvenciájú csendes szisztolés zörejét. Ezenkívül a második hang felosztása kifejezett, légzés közben nem változik. Közép-diasztolés reszelős halk zörej hallható a bal szegycsont csúcsán.
A röntgenfelvétel megnagyobbodott szívárnyékot mutat, ennek oka a jobb pitvar jelentős növekedése. A tüdő vaszkuláris mintázata általában sápadt. A szív gyakran gömb alakú.
Változások figyelhetők meg ésaz EKG-n. A kardiogramon a jobb pitvari hipertrófia jelei mutatkoznak, a PQ intervallum megnyúlik, és a jobb pitvari ágblokk teljes vagy részleges blokádja van.
Echokardiográfián a tricuspidalis billentyű széles nyílása látható. A szeptum a teteje felé tolódik.
Cselekvési taktika veleszületett rendellenesség esetén
A diagnózis felállítása és a károsodás mértékének meghatározása után kerül sor a kezelés kiválasztására. Természetesen az ilyen betegeknek sebészeti beavatkozásra van szükségük. Az egyetlen kivétel a betegek azon kis csoportja, akiknél tünetmentes Ebstein-anomália van.
A kezelés más kapcsolódó problémákon alapul. Ha a beteg normálisan túlélte a csecsemőkort, a műtét elhalasztható a szívelégtelenség súlyos tüneteinek megjelenéséig.
Minden ezzel a problémával küzdő csecsemőt a veleszületett szívhibákra szakosodott gyermekkardiológusnak kell felkeresnie. Állapotát szívsebészeknek is ellenőrizniük kell.
Ha a betegeknél a pulmonalis véráramlás kifejezett csökkenése és szívelégtelenség jelei figyelhetők meg, akkor ionotróp gyógyszerek, E csoportú prosztaglandinok infúzióját írják elő. A metabolikus acidózis korrekciója is javallt. Ez a kezelés növeli a perctérfogatot, és csökkenti a bal kamra kompresszióját a megnagyobbodott jobb oldal által.
Tachycardia észlelése esetén speciális antiaritmiás gyógyszerekkel kell terápiát végezni.
Jelzéseksebészeti beavatkozáshoz
Az újszülöttkori időszakban igyekeznek nem műteni. De ez szükséges olyan esetekben, amikor a jobb kamrai diszplázia kifejezett, és a tüdőágyba történő antegrád véráramlás károsodása kíséri. Ugyanakkor a jobb oldali szakaszok éles kitágulása és a bal kamra egyidejű kompressziója következik be.
A relatív ellenjavallatok közé tartozik a 4-5 éves korig. De ha kell, újszülötteken is műtétet végeznek. Ezenkívül nem végeznek műtétet azok számára, akiknek belső szerveikben visszafordíthatatlan organikus elváltozások vannak.
Az Ebstein-rendellenességgel diagnosztizált betegek átlagosan akár 20 évig is élhetnek műtét nélkül. Haláluk általában hirtelen történik. A szív kamrai fibrillációja miatt fordul elő.
Üzemelés
Csak műtét segítségével lehet teljesen korrigálni a helyzetet. Ugyanakkor az orvosok azt javasolják, hogy a csecsemőkori túl kicsi szív miatt lehetőség szerint idősebb korban tegyék.
A műtétet nyitott szívvel végzik, a megvalósítás lehetőségének megvalósítása érdekében megszervezik a kardiopulmonális bypass folyamatát. A jobb pitvar felesleges részét összevarrják, és a tricuspidalis billentyűt varratokkal a normálishoz közeli helyzetbe emelik. Azokban az esetekben, amikor ez nem lehetséges, eltávolítják, és protézissel helyettesítik. Ez lehetővé teszi, hogy elfelejtse, hogy a páciensnek Ebstein-anomáliája volt. Felnőtt betegeknél protézis végezhető, de15 év alatti gyermekek billentyűplasztikai műtéten esnek át.
A műtétek alatti mortalitás nem haladja meg a 2-5%-ot. A halálos kimenetel valószínűsége a szívsebész tapasztalatától és a hiba súlyosságától is függ. Az esetek csaknem 90%-ában a betegek egy éven belül visszatérhetnek normál életmódjukhoz.
Az aneszteziológusoknak különös figyelmet kell fordítaniuk az ilyen betegekre. Végül is speciális megközelítésre van szükség az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegek számára. Az érzéstelenítés jellemzőit az orvosnak ismernie kell. Figyelembe kell vennie, hogy az ilyen betegek nyomása instabil lehet. Ezért az aneszteziológus a műtét után figyelemmel kíséri pácienseit.
Protézistípusok
A legtöbb esetben csak akkor lehet eldönteni, hogy pontosan hogyan is történjen a műtét, ha a beteg már a műtőasztalon van. Ha lehetséges a szelepplasztikai műtét, akkor ez a lehetőség előnyös. De vannak olyan helyzetek, amikor protézisre van szükség az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegeknél. Ez a neve egy mesterséges szelepnek, amely úgy néz ki, mint egy szintetikus párnával borított gyűrű. Belül egy olyan mechanizmus található, amely képes kinyitni és bezárni az úgynevezett átjárót. Lehet mechanikus vagy biológiai. Az első lehetőség titánötvözetből készül, míg a második sertésszelepből vagy emberi szív ingszövetből készülhet.
Mechanikus szelep beszerelésekor a betegnek folyamatosan vérhígító gyógyszereket kell inni, de a kezelési rend betartása esetén tovább tud működni. A biológiai eszköz azkevésbé tartós.
