A nodularis szklerózis a limfogranulomatózis szövettani változata, amelyet a kötőszövet sűrű növekedése jellemez, amely szabálytalan alakú sejtek és lebenyek tömegére osztódik. Túlnőtt limfoid anyagot tartalmaznak, hatalmas számú Berezovsky-Sternberg sejttel. A betegség a csomópontok növekedésével kezdődik. Ez a patológia a klasszikus Hodgkin limfóma egyik változata.
A Hodgkin-kór súlyos, a nyirokrendszert érintő betegségnek számít. A betegség bármely olyan szervben kialakulhat, amelynek nyirokszövete van (csecsemőmirigy, mandula, lép, adenoidok stb.).
Nodularis szklerózis: tünetek
Hodgkin limfóma lehet az emberben, ha olyan tünetei vannak, mint:
- fogyás;
- duzzadt nyirokcsomók (gyakran a nyak területén);
- étvágytalanság;
- légszomj;
- éjszakai izzadás vagy láz;
- mellkasi fájdalom;
- megnagyobbodott máj (a betegek 5%-a) vagy lép (a betegek 30%-a);
- nehézség vagy fájdalom a hasban (gyermekeknél);
- bőrviszketés (csak 1/3betegek emberek);
- nehéz légzés;
- köhögés.
Indokok
A limfogranulomatózis bármely életkorban megfertőződhet, de gyakrabban fordul elő 16 és 30 év közötti fiatal férfiaknál, illetve idősebb, 50 év felettieknél. Az 5 év alatti gyermekek gyakorlatilag nem betegek. Még mindig nem ismert, hogy pontosan mi provokálja ezt a betegséget. Van azonban egy olyan feltételezés, hogy a forrás vírusok. Úgy gondolják, hogy ennek a betegségnek a kezdete lehet:
- immunhiányos állapotok;
- fertőző mononukleózis (az Epstein-Barr vírus okozta).
A Hodgkin-limfóma noduláris szklerózisa azonnal megszűnhet, 3-6 hónapig tarthat, vagy akár 20 évig is elhúzódhat.
Melyek a betegség stádiumai?
A Hodgkin limfóma fokozatait laboratóriumi eredmények és a következő mutatók alapján határozzák meg:
- érintett nyirokcsomók száma és elhelyezkedésük;
- e csomópontok jelenléte a membrán különböző területein;
- daganatok más szervekben (például a májban vagy a lépben).
Az első szakasz. Ebben az esetben csak egy nyirokcsomó vagy nyirokszerv (lép, Pirogov-Walder gyűrű) érintett.
Második szakasz. Általában itt érintettek a mellkas mindkét oldalán található nyirokcsomók, a rekeszizom és a nyirokszervek.
Harmadik szakasz. A Hodgkin-limfóma ezen foka majdnem megegyezik a második szakaszéval. Azonban kétféle noduláris szklerózisa vanharmadik szakasz:
- első esetben a rekeszizom alatt elhelyezkedő szervek (hasi nyirokcsomók, lép) érintettek;
- az első változatban felsorolt területeken kívül más, a rekeszizom közelében található nyirokcsomóhelyek is érintettek.
A negyedik szakasz. Nemcsak a csomópontok érintettek, hanem a nem limfoid szervek is – a csontvelő, a máj, a csontok, a tüdő és a bőr.
A Hodgkin-limfóma fokozatainak megjelölése
A klinikai helyzet súlyosságának és más szövetek és szervek fájdalmas lefolyásának mutatója betűkkel van jelölve.
A – a betegségnek nincsenek súlyos általános megnyilvánulásai.
B – egy vagy több tünet jelen van (megmagyarázhatatlan láz, éjszakai izzadás, gyors fogyás).
E – az elváltozások az érintett nyirokcsomók közelében található szövetekre és szervekre terjednek.
S - a lépben elváltozás van.
X - súlyos, hatalmas méretű daganat van.
A betegségek szövettani típusai
A lymphogranulomatosis sejtszerkezetét tekintve a rosszullét 4 formája különböztethető meg.
- A Hodgkin-limfóma noduláris szklerózisa a betegség leggyakoribb formája, amely az esetek körülbelül 40-50%-át teszi ki. Leggyakrabban fiatal nők érintik őket, akiket elsősorban a mediastinum nyirokcsomói érintenek. A biopsziás anyagban a Berezovsky-Sternberg-sejteken kívül nagy lacunáris sejtek is találhatók habos citoplazmával és magtömeggel. Előrejelzés ezzela betegség általában jó.
- Lymphohistiocytás limfóma, amely az esetek 15%-ában alakul ki. Gyakrabban 35 év alatti fiatal férfiaknál fordul elő. Kiváló ötéves túlélési aránya van, és érett lymphitis sejtjei, valamint Strenberg sejtjei vannak. Ez a fajta betegség kis malignitású, és a kezdeti szakaszban észlelhető.
- A kombinált fajtát általában időseknél és gyermekeknél diagnosztizálják. Jellemző tipikus klinikai kép és a cselekvés általánosítására való hajlam jellemzi. A szövettani vizsgálat a sejtkapcsolatok különböző változatait tárja fel, köztük Sternberget is. A limfómás betegek 30% -ában található meg. A nodularis sclerosis ebben az esetben viszonylag jó prognózisú, és ha időben előírják a kezelést, problémamentesen szilárd remisszió következik be.
- A limfoid szövet pusztulásával járó veszélyes granuloma ritkán, csak az esetek 5%-ában figyelhető meg (leginkább idősek körében). Jellemző, hogy nincsenek limfociták, és a Sternberg-sejtek dominálnak. A limfóma ezen formájának a legalacsonyabb az ötéves túlélési aránya.
Diagnosztika
A "limfóma" diagnózisát csak a nyirokcsomók szövettani vizsgálata határozza meg, és csak akkor tekinthető bizonyítottnak, ha a vizsgálat eredményeként speciális többmagvú Sternberg-sejteket találtak. Súlyos esetekben immunfenotipizálásra van szükség. A nyirokcsomó citológiai elemzése vagy a vesék szúrása általában nem elegendő a megerősítéshez1-es típusú noduláris szklerózis. Mit kell tenni a betegség diagnózisának felállításához:
- általános és biokémiai vérvizsgálatok;
- tüdő röntgenfelvétele (kötelező oldalsó és közvetlen vetületben);
- nyirokcsomó-biopszia;
- perifériás és intraabdominalis nyirokcsomók, pajzsmirigy, máj és lép minden típusú ultrahangvizsgálata;
- mediastinalis komputertomográfia a láthatatlan nyirokcsomók megszüntetésére a hagyományos radiográfia során;
- trepan-biopszia a csípőcsontról a csontvelő-károsodás kizárására;
- Csontfelvételek és röntgenfelvételek.
terápia
Sugárkezelést, műtétet és kemoterápiát tartalmaz. A módszer megválasztását a rossz közérzet stádiuma és a pozitív vagy negatív prognosztikai tényezők jelenléte határozza meg. Kedvező tényezők a következők:
- nodularis sclerosis és lymphohistiocytás típus szövettani vizsgálattal kimutatva;
- 40 év alatti;
- nyirokcsomók térfogata, amelyek átmérője nem haladja meg a 6 cm-t;
- a biológiai hatékonyság általános megnyilvánulásainak hiánya (a vér biokémiai paramétereinek fejlődése);
- legfeljebb 3 találati hely.
Ha ezen okok közül legalább egy hiányzik, akkor a beteg rossz prognózisúnak minősül.
Radioterápia
A teljes sugárterápiát egyéni módszerként alkalmazzák a betegeknélIA és IIA stádiumú, laparotomián igazolva, jó prognosztikai faktorokkal. Szabad mezőket készítenek bármilyen érintett nyirokcsomó besugárzásával, valamint a nyirokkiáramlási járatokkal.
A teljes felszívódott rész a lézió áttéteiben 4-6 hét alatt 40-45 g, a profilaktikus besugárzás helyein - 30-40 g 1-4 hét alatt. Ezenkívül széles látómező esetén egyes gócok többmezős besugárzásának módszereit alkalmazzák a nodularis sclerosis ns1 megelőzésére.
A sugárkezelés olyan szövődményeket okozhat, mint a szubkután fibrózis, a besugárzásos tüdőgyulladás és a szívburokgyulladás. A romlás eltérő időszakban jelentkezik - 3 hónaptól 5 évig a terápia után. Összetettségük az elfogyasztott adagtól függ.
Műveletek
A sebészeti kezelést ritkán alkalmazzák külön-külön, általában a terápia szerves részét képezik a komplexumban. Splenectomiát, valamint a légcső, a nyelőcső, a gyomor és más szervek műtéteit hajtják végre (ha fennáll a fulladás veszélye, a táplálék áthaladásának zavara). A folyamatban lévő Hodgkin-kórral diagnosztizált terhességet meg kell szakítani.
Kemoterápia
Ezt a típust a komplex kezelés egyik összetevőjeként alkalmazzák. A nodularis szklerózis gyógyítására különböző gyógyszereket használnak:
- alkaloidok („Vinblasztin” vagy „Rozevin”, „Etopozid” vagy „Vinkristin”, Onkovin);
- lúgos keverékek ("Musztargén", "Ciklofoszfán" vagy "Embikhin", "Nitrozometil-karbamid" vagy "Klórbutin");
- szintetikus termékek ("Natulan" vagy"Procarbazine", "Dacarbazine" vagy "Imidazol-Carboxamid");
- Antineoplasztikus antibiotikumok (bleomicin, adriablasztin).
Monokemoterápia
Csak speciális esetekben használatos tájékoztató jellegű. Általában több, különböző hatásmechanizmusú gyógyszerrel (polikemoterápia) írnak elő terápiát. A negyedik szakaszban a máj vagy a csontvelő diffúz elváltozásaiban szenvedő betegeknél ez a fajta kezelés az egyetlen módja - ez a klasszikus Hodgkin limfóma. A nodularis sclerosis kezelése a következő sémák szerint történik:
- ABVD ("bleomicin", "dakarbazin", "adriablasztin", "vinblasztin");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblasztin, prednizolon, ciklofoszfamid, prokarbazin).
A terápia rövid távú (2, 7, 14 napos) kúrákkal történik, kéthetes szünetekkel. A ciklusok száma a kezdeti elváltozás nagyságától és a kezelésre való érzékenységtől függően változik. Általában a teljes remissziót 2-6 kúra felírásával érik el. Ezt követően még 2 terápiaciklus elvégzése javasolt. Ha az eredmény részleges remisszió volt, akkor a kezelési rendet megváltoztatják, és a kúrák számát növelik.
A gyógyszeres kezelést hematopoietikus nyomás, alopecia, dyspeptikus megnyilvánulások kísérik, amelyek a kezelés végén megszűnnek. A nodularis sclerosis olyan késői szövődményekhez is vezet, mint a meddőség, leukémia és más rosszindulatú daganatok (szekunder daganatok).
Előrejelzés
Elszánta limfogranulomatózis lefolyásának jellemzői, a betegség klinikai stádiuma, a beteg életkora, szövettani megjelenése és mások. A betegség éles és szubakut folyamatával a prognózis nem jó: a betegek általában 1-3 hónap és 1 év között halnak meg. De krónikus limfogranulomatózis esetén a prognózis feltételesen pozitív. A betegség nagyon hosszú ideig, akár 15 évig is eltarthat (egyes esetekben sokkal tovább).
Az összes fertőzött 40%-ánál, különösen az 1. és 2. stádiumban, valamint kedvező prognosztikai okok miatt, 10 éven keresztül vagy tovább nem figyeltek meg relapszusokat. Az elhúzódó remissziók következtében a munkaképesség nem zavart.
Prevenció
Általában a visszaesés megelőzésére irányul. A lymphogranulomatosisban szenvedő betegeket onkológus szakorvosi vizsgálatnak vetik alá. A vizsgálatban, amelyet az első 3 évben félévente, majd évente egyszer kell elvégezni, a hatékonyság biológiai mutatóira kell összpontosítani, amelyek gyakran a visszaesés kezdeti jelei (szintemelkedés). fibrinogén és globulinok, a POP-ok növekedése). A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek károsak a termikus fizioterápiára, a túlmelegedésre és a közvetlen besugárzásra. A terhesség miatti visszaesések számának növekedését állapították meg.
Most már biztosan sokan tudják, hogy a Hodgkin-limfóma a nodularis sclerosis egyik változata, amely egy nagyon kellemetlen és kezelhetetlen betegség.
