A Whipple-kórnak az orvostudományban más nevei is vannak - mesenterialis lipogranulomatosis, intestinalis lipophagic granulomatosis, intestinalis lipodystrophia, intestinalis lipodystrophia - egy nagyon ritka szisztémás betegség, amelyben a vékonybél területe a leggyakrabban érintett.
A kialakulása során ez a kóros folyamat hatással lehet az emésztőrendszerre, a szív- és érrendszerre és az idegrendszerre.
Ki a kiváltó?
E ritka betegség kórokozója a jelenleg kevéssé vizsgált kórokozó Tropheryma whippelii baktérium, és az orvostudományban a patológiát kiváltó fő tényezőnek a szervezet immunvédelmének rezisztenciájának csökkenését tartják.
A klinikai kép egyértelműen tükrözi az érintett szervek vagy rendszerek tüneteit. Ez gyakran lázban, székletzavarban, produktív köhögésben, görcsös rohamokban és csökkent látásélességben fejeződik ki. A Whipple-kór diagnosztikai módszereinek szükségszerűen integrált megközelítést kell alkalmazniuk. Ugyanakkor laboratóriumi vizsgálatok szükségesek a patológiás kórokozó azonosításához, és műszeres technikák szükségesek a belső szervek károsodásának mértékének meghatározásához.
Ennek a patológiának a kezelése általában konzervatív, és gyógyszerek alkalmazásából és speciális diéta betartásából áll. Meg kell jegyezni, hogy a betegség kezelése nagyon hosszú ideig tart, és körülbelül két évig tart.
A Whipple-kór tüneteivel és kezelésével kapcsolatos további információkért lásd alább.
A betegség etiológiája
A modern orvosi kutatások megállapították, hogy a kóros állapot bizonyos kórokozók, a Tropheryma whippelii emberi szervezetbe való behatolása következtében alakul ki. A fertőzés után ezek a baktériumok elkezdik aktívan növelni a számukat az immunrendszer sejtjeiben, amelyeket makrofágoknak neveznek.
Egészséges emberekben az ilyen sejtrendszerek a következő funkciót látják el - felszívják és elpusztítják a fertőző ágenseket, Whipple-kórban azonban a kóros mikroorganizmusok sértetlenek maradnak. A makrofágok, amelyek szerkezete megváltozik e baktériumok hatására, elkezdenek felhalmozódni a vékonybél nyálkahártyájában, ami viszont az alapvető tápanyagok felszívódásának éles csökkenéséhez vezet. Ez a jelenség abból adódik, hogy szállításuk a bél szintjén leáll, és a membránokban zsírlerakódások képződnek - az úgynevezett lipodystrophia.
Malabszorpció
Ezt a helyzetet tovább súlyosbítja az ásványi anyagok, vitaminok és egyéb tápanyagok felszívódási zavara. Ezt követően a kóros folyamat elkezd terjedni a hasüregben található nyirokcsomókra, a szívburokra, a szívizomra, a mellhártyára, az ízületekre és az agyra.
Mi a Whipple-kór endoszkópos képe?
A kóros folyamat vizsgálatai azt is megállapították, hogy az egészséges emberek egy bizonyos csoportjában a betegség főbb tüneteinek hiányában az ilyen baktérium a nyállal együtt ürülhet ki. A fertőző ok mellett magának a szervezetnek a reakciója is fontos szerepet játszik a betegség előfordulásakor.
Hajlamosító tényezők
A fő hajlamosító tényezők:
- Csökkent immunitás.
- Az emésztőrendszer krónikus patológiái.
- Féregfertőzések.
- A teljes tápanyag hiánya az élelmiszerből.
Megjegyzendő, hogy a fő kockázati kategória a 45-55 év közöttiek, de nem kizárt a betegség lehetősége más korcsoportokban sem. Ezenkívül ismert, hogy a férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a fertőző betegségben.
Osztályozás
A Whipple-kór fejlődése során több szakaszon is túljut, amelyek fokozatosan, egymás után fejlődnek ki:
- Az extraintestinalis tünetek az első szakaszban alakulnak ki. Ebben az esetben gyakran csak egy szerv vagy rendszer érintett, például nyirokcsomók vagy ízületek. Főtünet a hosszú ideig tartó magas hőmérséklet.
- A betegség második stádiumában az emésztési folyamatok zavarai és néhány ezzel kapcsolatos szövődmény, például székletzavar miatti éles fogyás lép fel.
- A Whipple-kór harmadik szakaszában a belső szervek – a szív, a tüdő, az idegrendszer stb. – kóros folyamataiban vesz részt.
Egy ilyen fertőző betegségnek csak egy formája van: a krónikus.
A Whipple-kór tünetei
Annak ellenére, hogy ez a betegség fertőző jellegű, jelenleg nem állnak rendelkezésre konkrét adatok az inkubációs időszak időtartamára vonatkozóan.
A Whipple-kór első klinikai tünetei:
- A hőmérsékleti mutatók meredek emelkedése (38 fokig és afölött).
- Izom- és ízületi fájdalom.
- Erős hidegrázás.
- Bőrduzzanat és bőrpír az érintett ízületek felett.
- A nyirokcsomók méretének növekedése – mobilitásuk megmarad, tapintásra nem észlelhető fájdalom.
Egyéb jelek
A Whipple-kór bélrendszeri vagy bélrendszeri tünetei fokozatosan kezdődnek:
- A székletürítés megsértése, amely erős hasmenésben nyilvánul meg - a késztetések gyakorisága néha eléri a napi tízszert.
- A széklet habos állaga és világosbarna árnyalata – egyes esetekben a széklet kezd válnikátrányos állag, ami a véralvadás megsértésének vagy belső vérzés kialakulásának a következménye.
- Progresszív fogyás.
- Görcsös fájdalomreakciók, amelyek a köldökben lokalizálódnak és gyakran étkezés után jelentkeznek.
- Hányinger, egyes esetekben hányást okoz.
- Undorod az ételtől.
- A nyelv duzzanata és gyulladása.
- Megnövekedett hasméret.
- Megnövekedett gáztermelés.
- Túlzott fáradtság.
Bőrváltozások
Van néhány változás a bőrön is:
- Hiperpigmentációs területek megjelenése a testen.
- A bőr hámlása és kiszáradása.
- Bőrvastagodás.
- Szubkután vérzések.
A következő tünetek a tüdő kóros fertőző folyamatában való részvételre utalnak:
- Helyes köhögés sok váladékkal.
- Fájdalom a mellkasban.
- Légszomj.
- A vértónus tartós csökkenése.
- Csekély emelkedés a hőmérsékleti értékekben.
A betegség kialakulása miatt idegrendszeri károsodás léphet fel, ami a következő jelenségekkel fejeződik ki:
- Demencia.
- Alsó vagy felső végtag bénulása.
- Görcsrohamok.
- A beszédfunkciók zavarai.
- Depressziós állapotok.
- Alvási zavar.
- A memória megsértése.
Begyes esetekben a látószervek szenvedhetnek:
- A szemhártyák gyulladásos elváltozásai.
- "Csirke" vagy éjszakai vakság.
- A szem körüli bőr sötétedése.
Ilyen klinikai kép gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakul. Nem szabad elfelejteni, hogy a Whipple-kór tüneteinek súlyossága gyermekeknél valamivel magasabb lehet, mint az idősebb és középkorúaké.
A patológia diagnózisa
Csak olyan klinikus állíthatja fel a diagnózist, aki ismeri a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok széles skálájának eredményeit. Ha speciális tünetek jelennek meg, amelyek egy adott típusú fertőző betegségre jellemzőek, konzultálnia kell egy terapeutával, akinek szükségszerűen számos bizonyos manipulációt kell végrehajtania. Ezek a következők:
- A betegség történetének tanulmányozása, valamint anamnézis gyűjtése.
- A bőr és a látószervek állapotának felmérése.
- A hőmérséklet, a vértónus és a pulzusszám meghatározása.
- Részletes felmérés a betegség első megjelenési idejének és a klinikai kép súlyosságának megállapítására.
- A páciens meghallgatása fonendoszkóppal.
Következő diagnosztikai lépés
A Whipple-kór diagnózisának következő lépése a laboratóriumi diagnosztika lesz, amely a következő vizsgálatokat tartalmazza:
- Általános klinikai és biokémiai vérvizsgálatok.
- Hemogram.
- PCR-vizsgálatok.
- Coprogram.
- Üleményelemzés rejtett vér és bélféreg tojások kimutatására.
- A biopszia szövettani vizsgálata.
Betegség előfordulásakor néhány műszeres módszert is alkalmaznak a diagnózis felállításához, amelyek listája a következőket tartalmazza:
- A peritoneum röntgenfelvétele.
- A hasüregben elhelyezkedő szervek ultrahangvizsgálata.
- FGDS.
- Irrigoszkópia.
- CT vagy MRI.
- Biopszia.
- EKG és EchoCG.
Kiegészítő diagnosztikai intézkedésként a diagnózis tisztázása érdekében a következő szűk szakorvosi konzultációra is szükség van:
- neurológus;
- kardiológus;
- gasztroenterológus;
- reumatológus;
- gyermekorvos - kóros fertőző folyamat esetén a gyermekben.
Milyen ajánlások vonatkoznak a Whipple-kórra?
Betegség gyógyítása
Ennek a fertőző betegségnek a kezelése nagyon hosszú ideig tart, és kizárólag hagyományos terápiás technikák alkalmazását foglalja magában. A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek szedését foglalja magában:
- Gyulladáscsökkentő hormonális gyógyszerek.
- Enzimatikus szerek.
- Antibakteriális gyógyszerek.
- Általános tonik komplex gyógyszerek.
- Tápanyag-felszívódást javító gyógyszerek.
- Magnézium-, kálium-, kalcium- és vastartalmú gyógyszerek.
- Ásványi-vitamin komplex termékek.
A Whipple-kór kezelése során rendkívül fontos, hogy a betegek magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú étrendet kövessenek. Ez azt jelenti, hogy a következő élelmiszereket feltétlenül be kell venni az étrendbe:
- tejtermékek;
- tenger gyümölcsei;
- hüvelyesek;
- alacsony zsírtartalmú hal- és húsfajták;
- búzakenyér;
- szója és különféle gabonafélék;
- kompótok és gyenge zöld tea;
- zöldséglevesek;
- zöldek és saláták;
- zöldségek és gyümölcsök gőzben vagy sütéssel főzve.
A szigorúan tiltott termékek listája a következőket tartalmazza:
- friss zsemle;
- különféle édességek;
- spenót és sóska;
- félkész termékek;
- különféle étolajok;
- belsőség;
- fűszeres és zsíros ételek;
- fagyl alt és édességek;
- kávé és szeszes italok.
- fűszerek és mindenféle csípős szósz.
A Whipple-kórban szenvedő betegeknek azt tanácsoljuk, hogy kis mennyiségű és gyakori étkezést vegyenek. Az étrenddel kapcsolatos összes alapvető szabályt, a hozzávetőleges menüt, valamint a megengedett és tiltott ételek listáját a kezelőorvos biztosítja.
A betegség lehetséges szövődményei
A terápiás intézkedések teljes hiányában a betegség halálos szövődményeket okozhat, például:
- Agyi ödéma.
- Vérszegénység (vérszegénység).
- Elégtelenségmellékvese.
- Súlyos szívizomkárosodás.
- Beteg fogyatékossága.
- Rendkívül kimerült.
- Többszörös szervi elégtelenség.
- Gyakori exacerbációk.
Megelőzés és prognózis
A betegség kockázatának csökkentése érdekében be kell tartania bizonyos egyszerű szabályokat. A megelőző tanácsoknak tartalmazniuk kell:
- rossz szokások – alkohol, dohányzás – teljes elutasítása;
- racionális és minőségi táplálkozás;
- immunitás erősítése;
- különféle gasztroenterológiai és egyéb kórképek komplex kezelése, amelyek krónikus formában fordulnak elő, és amelyek provokálhatják a betegség kialakulását;
- Rendszeres teljes körű orvosi vizsgálat.
A patológia tünetei és terápiája jelentősen befolyásolja a prognózist, amely feltételesen kedvezőnek tekinthető. Ennek az az oka, hogy lehetetlen teljesen gyógyítani egy ilyen betegséget, azonban bizonyos terápiás szabályok betartása elősegíti a hosszú remisszió elérését.
A Whipple-kór klinikai irányelveit szigorúan be kell tartani.
