Az orvosi terminológiában a Goodpasture-szindróma egy speciális szindrómát jelent, amelyet autoimmun rendellenességek határoznak meg, amelyek a tüdő alveolusainak alapmembránjainak, valamint a vese glomerulusainak károsodásához vezetnek, azaz két szerv érintett a kóros folyamat: tüdő és vese. A szervezet antitesteket termel a felsorolt szervek ellen.
A fenti szinonim szindrómák mindegyikét súlyosbítja a nephritis és glomerulonephritis
A fő megnyilvánulása a visszatérő és progresszív tüdővérzés glomerulonephritissel kombinálva.
Nézzük ki, milyen betegség a Goodpasture-szindróma.
Előzmények és statisztikák
A betegség első klinikai megnyilvánulásait Goodpasture írta le és rendszerezte 1919-ben, innen ered a szindróma neve. Az influenzajárvány idején ezt a szindrómát külön súlyosbodott szindrómaként izolálták, például a glomerulonephritis és a tüdővérzés kombinációjaként.
Ez egy meglehetősen ritka patológia – egy szindrómaGoodpasture és hemoptysis, ezek gyakrabban fordulnak elő 12 és 35 év közötti fiataloknál, főleg férfiaknál.
Az európai országokban, ahol viszonylag gyakrabban fordul elő, az előfordulás 1:2 millió.
A szindróma etiológiája
A modern orvoslásban nincs egységes válasz a betegség etiológiájára
Csak néhány javaslat van, amelyek között a Goodpasture-szindróma következő lehetséges okai különböztethetők meg:
- A szövetek kémiai károsodása szerves oldószerek és illékony szénhidrogének felszívása következtében.
- Egyes kutatók ezt a szindrómát nem különálló betegségnek, hanem az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy változatának tekintik. Ez a feltevés a két betegség közötti átmeneti állapot fennállására vonatkozó közvetett bizonyítékokon alapul, mind klinikailag, mind patológiásan meghatározott.
- A kövek aprítási eljárása urolithiasisban.
- Genetikai természet, néhány HLA-gén.
- A betegség vírusos eredetéről is vannak találgatások, de nem gyűjtöttek össze elegendő tényt ezzel a feltételezéssel kapcsolatban.
A Goodpasture-szindróma patogenezise
Vizsgáljuk meg részletesebben az érintett szervek szerkezetének anatómiai jellemzőit és e patológia jellemzőit.
A Goodpasture-kór a vesék alveolusait és glomerulusait érinti.
Az alveolusok klaszter alakú légúti hólyagok, amelyek a legkisebbek végén találhatók.bronchiolusok. Az alveolusok falának két rétege van: egy hámréteg, amely közvetlenül érintkezik a levegővel, és egy endoteliális sejtréteg, amelyek a vérkapillárisok falán helyezkednek el. A rétegek közötti rés egy speciális membránt tartalmaz, az alapmembránt, amelybe az oxigén és a szén-dioxid behatol.
A veseglomerulusok a vesék építőanyagai, legkisebb funkcionális egységük. Egy kapszulából és egy kapilláris hálózatból állnak, amely ebben a kapszulában van. A kapillárisok belső felülete egy speciális endotélréteget tartalmaz, a külső, a kapszula felőli oldalát pedig podociták képviselik. Egymástól egy alapmembrán választja el őket, amelynek áteresztő funkciója van - sókat, vizet, fehérjéket ad át a vérből a kapszulába. Az alapmembrán elhelyezkedése nem korlátozódik a fent leírt helyre. Ezenkívül elválasztja a vesetubulusokat, amelyek feladata az elsődleges vizelet kiválasztása. Ezenkívül leválasztja a vérkapillárisokat, amelyekbe a folyadék felszívódik.
A fentieket összefoglalva megállapítható, hogy az alaphártya egyfajta biológiai szűrő, amely eltávolítja a szervezetből a szén-dioxidot és az anyagcseréjük során keletkező anyagokat, valamint oxigént is biztosít.
Ennek megfelelően, ha a membrán megsérül, az összes anyagcsere-folyamat megszakad.
Antitestképződés
A meghatározás fentebb megjegyeztük, hogy a membránszövet károsodása az önmaga elleni antitestek képződéséből fakad (védőanyagok). Ez a folyamat az autoimmun kategóriájába tartozik. Kiderült, hogy az antitestek megtámadják saját szövetüket, lerakódásokat képezve a kóros rétegben, ezáltal károsítva azt. Ennek az autoimmun folyamatnak az eredménye a tüdővérzés és a glomerulonephritis, a vese glomerulusainak gyulladásos folyamata.
Bár a tüdőkapillárisok vaszkuláris endotéliumának szerkezete olyan, hogy nem engedi, hogy a keletkező antitestek behatoljanak abba, ennek ellenére bizonyos kedvezőtlen körülmények között megnő az érpermeabilitás, aminek következtében az antitestek még mindig behatolnak az alapmembránba.
Kedvezőtlen tényezők
A Goodpasture-szindróma ilyen kedvezőtlen tényezői a következők:
- megnövekedett oxigénkoncentráció a belélegzett levegőben;
- pulmonális hipertónia;
- szeptikus vérelváltozások vagy a szervezet általános mérgezése;
- a felső légutak fertőző folyamatai;
- dohányzás;
- benzingőzök vagy más típusú szénhidrogén-származékok felszívása.
Mit érint elsősorban, a vesét vagy a tüdőt, még nem állapították meg. A tüdőszövet elsődleges elváltozásának megnyilvánulási gyakorisága azonban magasabb, mint a veseszövetben.
A tüdőszövet szövettani mintái nekrotizáló alveolitis jelenlétét mutatják. Mint fentebb megjegyeztük, ez egy kóros szövetelváltozás, amely hasonló az idiopátiás hemosiderosisban előfordulóhoz.
A patológia szövettani jellemzői
A szindróma időben történő diagnosztizálásaA Goodpasture nagyon fontos.
A veseszövet szövettani vizsgálatai nephronephritis (a vesék lipoid dystrophiás degenerációjának és diffúz glomerulonephritisnek kombinációja) jelenlétét mutatják ki. Fokális intrakapilláris thromboticus elváltozások és glomeruláris fibrózis kialakulása is kimutatható.
Mik a Goodpasture-szindróma tünetei?
Tünettan és laboratóriumi leletek
Ezek a következők:
- hemoptysis és vérszegénység visszatérő tüdővérzés következtében;
- progresszív légszomj, fogyás, mellkasi fájdalom tünetei;
- A tüdő röntgenfelvétele a tüdőszerkezet egyes kis gócainak változásait mutatja finomhálós deformitás formájában;
- vesekárosodás tünetei: mint fentebb megjegyeztük, gyakran a tüdőszövet károsodása után egyesülnek;
- vizeletvizsgálat kimutatja a fehérje jelenlétét, a vizeletben vér is kimutatható.
- vérvizsgálat emelkedett maradék nitrogénszintet, progresszív hipokróm vashiányos vérszegénységet mutat ki, a másodlagos fertőzés hátterében a vérkép ezt tükrözi.
Érdemes megjegyezni, hogy a tüdővérzés nem mindig fordul elő hemoptysis hátterében, és a vérzés súlyossága nem függ a hemoptysis intenzitásától. Nagyon gyakran a vérzés villámgyorsan lép fel, és néhány órán belül végzetes kimenetelhez vezet. Súlyos légszomj alakul ki, tüdőödéma és fulmináns tüdőgyulladás alakul ki.
Klinikaikép
A fent leírt tünetek általános jellemzői alapján ennek a szisztémás betegségnek a lefolyásának három formáját szokás megkülönböztetni:
- Rosszindulatú forma. A tüdőgyulladás visszatérő jellege és a glomerulonephritis gyors kialakulása jellemzi.
- Patológiás elváltozások lassú fejlődése a tüdő- és veseszövetekben.
- A progresszív glomerulonephritis, amely a lehető legrövidebb időn belül felülkerekedik a tüdőelváltozásokon, akut veseelégtelenséghez vezet.
Gyermekeknél
Miért alakul ki egy gyermekben patológia? Ennek oka a gyermek örökletes hajlama, aki szüleitől fertőződhet. A legtöbb esetben a betegség olyan csecsemőknél alakul ki, akiknek anyja a szülés ideje alatt egészségtelen életmódot folytat és dohányzott. Ennek eredményeként a fejlődési folyamatban lévő baba nem kapta meg a szervezet számára szükséges oxigént, és a tüdeje egyszerűen a dohányos tüdejévé vált. Ezenkívül további tényezők is negatívan befolyásolhatják a baba egészségét, mint például a légzőrendszert érintő vírusfertőzések jelenléte, valamint a szénhidrogéngőzök belélegzése.
A Goodpasture-szindróma gyermekeknél gyakran nagyon akutan kezdődik, a hőmérséklet magasra emelkedésével, vérzés, tüdővérzés, erős légszomj jelentkezik. Hallgatva hangos, nedves zörejeket tár fel a tüdőben. A glomerulonephritis leggyakrabban, bár később, de elég gyorsan alakul ki. Mint fentebb megjegyeztük, a veseelégtelenség kialakulása szinte azonnal követi. A szisztémás immunológiai markerea betegség a vese alapmembránja elleni antitestek jelenléte.
Az ilyen betegségeket, különösen gyermekeknél, szigorú szakorvosi felügyelet mellett kell kezelni, miközben nagyon fontos a légutak átjárhatósága.
Tekintettel arra, hogy a Goodpasture-szindróma meglehetősen aktívan fejlődik fiatal és felnőtt szervezetekben is, megfelelően elvégzett diagnózis, valamint hatékony kezelés hiányában a betegség összetettebb következményekkel járhat. Sőt, az orvosi gyakorlatban előfordultak halálesetek is.
Előrejelzések
A patológia prognózisa sajnos kedvezőtlen. A beteg átlagosan egy éven belül meghal. Amint fentebb megjegyeztük, a betegség fulmináns lefolyásának is vannak formái, amikor szó szerint egy hét telik el a betegség első jeleitől, azaz a láztól a halálos kimenetelig.
A betegség progressziójának mechanizmusa
A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, azaz az ember saját sejtjei ellen antitestek termelődése okozza. Ezek az antitestek a glomeruláris alapmembránban keletkeznek. Ezek az antitestek egy specifikus doménhez kötődnek a negyedik típusú kollagénben.
A negyedik típusú kollagénnek ez a része az antitestek célpontja. A 4-es típusú kollagénnek ezt a részét Goodpasture antigénnek nevezik.
Egészséges emberekben ez az antigén nem váltja ki a patológiás láncokat. A betegség a tüdő- és veseszövetet érinti, mert ezekben a szövetekbene faj nagyszámú antigénje.
Amikor egy antitest kötődik a Goodpasture antigénhez, a komplementrendszer aktiválódik. Ezek immunfehérjék, vagy inkább speciális fajtájuk. Ez a kialakult kötés a patológiás fehérjeláncreakció kiváltó mechanizmusa. Az antitestek és az antigének közötti érintkezés fókuszában kapcsolat jön létre a leukocitákkal.
Minden arra vezethető vissza, hogy a leukociták aktívan megtámadják az érintett szövetet, és ezáltal elpusztítják azokat. Az erre a folyamatra adott immunválasz a hámsejtek számának éles növekedése. Jelentős lerakódásuk az alaphártya felületén történik. A szerv kezdi gyorsan elveszíteni funkcionalitását, nem tud megbirkózni a terheléssel, a salakanyagok gyorsan felhalmozódnak a szervezetben.
A vesékben és a tüdőben a kóros elváltozások mechanizmusa azonos.
Goodpasture-szindróma kezelése
Csak olyan módszerek léteznek, amelyek lassítják a betegség progresszióját, hogy meghosszabbítsák a beteg életét. Ebből a célból kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat írnak fel, hemodialízist végeznek, majd szükség esetén nefrektómiát és veseátültetést végeznek, amelyek lehetővé teszik az antigén reakciók forrásának megszüntetését. A plazmaferézis eltávolítja a keringő antitesteket.
Azt vettük észre, hogy a bazális membránok elleni antitestek átlagosan hat hónappal a betegség kezdete után nem mutathatók ki a vérszérumban. Éppen ezért feltételezhető, hogy a fent említett intenzív terápiás intézkedések akár meghosszabbíthatják a beteg életét.a kóros autoimmun folyamat befejeződése.
A tüneti intézkedések közé tartozik a vérátömlesztés és a vashiányos vérszegénység.
Goodpasture-szindróma esetén a klinikai irányelveket szigorúan be kell tartani.
