A polymyositis meglehetősen ritka, de súlyos. Ez a patológia a szisztémás betegségek csoportjába tartozik. A betegséget a sima és vázizmok károsodása jellemzi, gyakran a bőr károsodásával kombinálva (ebben az esetben a betegséget dermatomyositisnek nevezik). Ez a cikk a polymyositis tüneteivel, a patológia diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik.
A betegség okai
A betegség etiológiáját kevéssé vizsgálták. Eddig a polymyositis fő oka sajnos ismeretlen maradt.
Van egy vélemény, hogy a fő kiváltó tényező valamilyen múltbeli vírusfertőzés. A polimiozitisz kialakulásának valószínűsége (amelynek tüneteit ebben a cikkben ismertetjük) sokkal nagyobb, ha a beteg paraziták által okozott betegségekben szenved. Úgy gondolják, hogy az egyik „ok-okozati” tényező a szervezet immunvédelmének közvetett reakciója a vírusantigénekre.
Ezenkívül a következők provokálhatják a betegség megnyilvánulásait:
- Különféle sérülések.
- Drogallergia.
- Hipohűtés/túlmelegedés.
- Hosszú kitettség intenzív napfényneksugárzás.
- Terhesség.
A betegek körülbelül egyharmadánál a betegséget különféle daganatok kialakulása kíséri, és a rákos sejtek izomra gyakorolt toxikus hatásának következménye lehet. Egy másik lehetőség a betegség kialakulására a myocyták és a tumorantigének közös előfordulása miatti immunpatológiai reakciók eredménye, amelyeket a szervezet ugyanúgy érzékel és megpróbál elpusztítani.
Kockázati csoportok
Elméletileg bárki megbetegedhet polimiozitiszben, nemtől és életkortól függetlenül. A statisztikák szerint azonban a nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak. Megállapítást nyert, hogy az esetek többsége 5-15 éves gyermekek és 40-60 éves felnőttek.
Osztályozás
A folyamat helyétől és a jelenlévő tünetektől függően a polymyositis a következő típusokra oszlik:
- A polimiozitisz elsődleges (ideopátiás) formája. Lassan alakul ki, inkább a nőkre jellemző. Ebben az esetben a nyak és a végtagok proximális izmai sérülnek. A betegek lépcsőzési nehézségekre, fésülködésre, izomfeszülésre és izomfájdalomra panaszkodnak. Néha ízületi fájdalom is jelen van. Súlyos esetekben izomsorvadás és dysphagia alakul ki.
- Izomgyulladás záródással. Ezt a fajtát ritkán diagnosztizálják. A végtagok disztális szegmenseinek károsodása kíséri.
- Fiatalkorú (gyermek) forma. A fő megnyilvánulása a meszesedés (kalcium-sók lerakódása) a bőrben és a bőr alatt. A folyamat előrehaladtával sorvadás és kontraktúrák jelennek meg, érintettek az erek (a vasculitisig és trombózisig) és a gyomor-bél traktus, kifejezett fájdalomszindróma, fekélyek, perforációk és vérzés lép fel.
- Autoimmun szisztémás patológiákkal kombinálva. Ebben az esetben a polymyositis az SLE, RA, Sjögren-kór vagy scleroderma szövődményeként hat.
- Primer dermatomyositis (ideopátiás). Ennek a formának a tünete a különféle kiütések (dermatitisz, bőrpír) előfordulása az arcon, az ujjak, a hát és a végtagok ízületeinek területén. Gyakran előfordul szájgyulladás, kötőhártya-gyulladás és pharyngitis.
- Polymyositis rosszindulatú daganatokban. Leggyakrabban két évvel a folyamat rosszindulatú daganata után találják meg. Ez a forma jellemző a here-, prosztata- vagy mellrákos, tüdő-, bélrákos idős betegekre, valamint limfómában szenvedőkre.
Klinikai kép
Ezt a patológiát (mind felnőtteknél, mind gyermekeknél) a folyamat szubakut megjelenése jellemzi. Ugyanakkor a váll és a medence izmainak károsodásának megnyilvánulásai a polimiozitisz első tüneteinek tekinthetők.
Továbbá a belső szervek (tüdő, gyomor-bél traktus és szív) elváltozásainak tünetei is csatlakoznak. A betegek körülbelül 15%-ának van ízületi szindrómája.
A betegek gyakran érdeklődnek az iránt, hogy melyik tünet a legjellemzőbb a polymyositisre. Ebben a betegségben általában az izom-szindróma megnyilvánulásai kerülnek előtérbe. Beszéljünk róla részletesebben.
Izom-szindróma
Jellemzettizomfájdalom, amely mozgás, tapintás és bizonyos esetekben nyugalom közben jelentkezik. A fájdalommal együtt növekszik az izomgyengeség, ami megakadályozza, hogy a beteg aktívan és teljes mértékben elvégezze az elemi mozgásokat. A beteg nem tud leülni, tárgyakat tartani a kezében, felállni, letépni a fejét a párnáról és így tovább.
A betegség által érintett izmok megvastagodnak és megduzzadnak. Később sorvadáson, myofibrosison és bizonyos formákban meszesedésen mennek keresztül. Az ilyen változások a páciens teljes immobilizálásához vezethetnek.
Az izomszindróma a nyelőcső, a gége és a garat elváltozásainak és simaizomzatának jelenlétét jelenti. Ilyenkor nyelési zavarok (dysphagia) és beszédváltozások (dysarthria) lépnek fel. Ha a folyamat átterjed a mimikai izmokra, a páciens arca maszkhoz, a szem izmaihoz válik hasonlóvá - ptosis, strabismus és diplopia előfordul.
Ízületi szindróma
A kéz és a csukló ízületeinek sérülését jelzi.
A boka-, váll-, térd- és könyökízületek sokkal ritkábban sérülnek meg. Ugyanakkor az ízületben a gyulladásos folyamat nyilvánvaló jellegzetes jelei figyelhetők meg: hiperémia és bőrduzzanat (néha meszesedés található benne), mozgáskorlátozás. Azonban az ízület deformációja polimiozitisz esetén nem fordul elő.
Belső szervek változásai
Amikor a polymyositis leggyakrabban az emésztőrendszer elváltozásaival jár, amelyek a következő tünetekkel nyilvánulnak meg: anorexia,bélelzáródás, hasmenés/székrekedés, hasi fájdalom, vérző eróziók, perforációk vagy fekélyek.
A légzőizmok elégtelenségének és fulladás közbeni ételnek a légutakba dobásának következménye a hipoventiláció, és ennek eredményeként tüdőgyulladás kialakulása.
A szív- és érrendszer szerveinek károsodása aritmia, hipotenzió, Raynaud-szindróma, szívelégtelenség és szívizomgyulladás formájában nyilvánul meg.
Betegség lefolyása
A polymyositis lefolyása lehet akut, szubakut (gyakrabban) és krónikus.
Akut lefolyás esetén a betegség mérgezéssel és lázzal jelentkezik, az izomelváltozások gyorsan előrehaladnak, dysarthria és dysphagia lép fel. Rövid időn belül a beteg immobilizálódik. Ha a terápiát nem végzik el, az állapot gyorsan romlik. Van egy végzetes kimenetel is.
A szubakut lefolyású polymyositist a beteg állapotának hullámzó változásai jellemzik: a romlási időszakok javulással váltakoznak. A látszólagos időszakos javulás ellenére az izomgyengeség fokozódik, és a belső szervek károsodása csatlakozik.
A betegség krónikus lefolyását tekintik a legkedvezőbbnek, és csak néhány izomcsoport veresége jellemzi, aminek következtében a betegek hosszú ideig munkaképesek maradnak.
Diagnosztikai intézkedések
Ha polimiozitisz gyanúja merül fel (a fent leírt tünetekkel), a páciensnek konzultálnia kell egy reumatológussal, neurológussal, gasztroenterológussal, pulmonológussal és kardiológussal.
Klinikai vizsgálati eredményeka vér gyulladás jelenlétét jelzi (leukocitózis és felgyorsult ESR). A vér biokémiája a sérült izomszövet jeleit tárja fel (emelkedett aldoláz, CPK, ALT, AST szint). A polimiozitisz esetén ezeket az adatokat az izomszövetek gyulladásos aktivitásának meghatározására használják. A betegek körülbelül 20%-ánál vannak antinukleáris antitestek. Még ritkábban mutatják ki a rheumatoid faktort a betegek vérében.
Más neuromuszkuláris patológiák jelenlétének kizárása érdekében elektromiográfiát írnak elő. Az izomszövetekben bekövetkezett kóros elváltozások megerősítése:
- Kis amplitúdójú akciós potenciál.
- Spontán fibrillációk.
- Fokozott ingerlékenység.
A polimiozitisz jelenlétét megerősítő leginformatívabb technika az izomrostok szövettana. Az anyag felvételéhez a váll négyfejű vagy bicepszének biopsziáját használják. Ugyanakkor kimutathatók a polimiozitiszre jellemző változások: limfociták általi beszűrődés az izomszövetbe és az érfalakba, a rostok között vakuolák (üregek) jelenléte, degeneratív vagy nekrotikus elváltozások.
A szomatikus szervek állapotának diagnosztizálására tüdőröntgen, szív- és gasztrointesztinális traktus ultrahang, gyomortükrözés és EKG vizsgálatot írnak elő.
Patológiai terápia
A polimiozitisz kezelése a gyulladásos folyamat megszüntetésén és a stabil remisszió fenntartásán múlik.
Alapterápia - glükokortikoszteroid gyógyszerek. A kezelés kezdetén a "Prednizolon" adagja 40-60 mg / nap,tovább csökkentve napi 10-20 mg-ra.
Azokban az esetekben, amikor a kezelés nem hozza meg a kívánt hatást (vagyis nem javul az állapot és a vérkép), immunszuppresszánsokat írnak fel (például Metotrexát). Ezek a gyógyszerek orálisan vagy intramuszkulárisan is beadhatók. A "Methotrexate" használatának ellenjavallatai a következők: vese-/májelégtelenség, kóros elváltozások a véralvadásban.
Az immunszuppresszánsok "Cyclophosphamid", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" kevésbé népszerűek polimiozitisz esetén, de bizonyos esetekben fel is írják őket.
Mielőtt a gyulladásos reakciók enyhülnek, a páciens fizikai aktivitása élesen korlátozott.
Ha a polymyositist vasculitissel kombinálják, a beteg limfocito- és plazmaferézist ír elő.
Előrejelzések
A legkedvezőtlenebb prognózis a polymyositis akut formája, melynek okait és tüneteit fentebb tárgy altuk. Aspirációs tüdőgyulladás vagy az ebből eredő kardiopulmonális elégtelenség a legtöbb esetben a halál oka.
A beteg gyermekkora rontja a polymyositis prognózisát (a tünetek és a kezelés ebben a betegcsoportban ugyanazok, mint a felnőtteknél). A különbség a gyógyszerek adagolásában rejlik, amelyet a kezelőorvosnak kell meghatároznia. A patológia folyamatos és gyors előrehaladása szinte mindig a gyermek immobilizációjához vezet.
A krónikus lefolyás mind az élet, mind a további munkaképesség szempontjából a legkedvezőbb.
