Az ICD-10-nek megfelelően a paraproteinémiás hemoblastosis a 2. osztályú neoplazma (C00-D48) C81-C96 részeként van besorolva. Ide tartoznak a vérképzőszervi, limfoid és rokon szövetek rosszindulatú daganatai.
A keringési rendszer daganatos megbetegedésének csoportjába tartoznak, melynek fő tünete a paraproteinek vagy/és azok fragmentumai elválasztása. Különböző betegeknél a paraproteinek jelentős koncentrációt érhetnek el a vérszérumban, és különböző osztályokba tartoznak. A daganat növekedésének forrása a B-limfociták.
A paraproteinémiás hemoblasztózisok világszerte gyakoriak. A beteg életkorával gyakoriságuk csak nő.
A paraproteinémiás hemoblasztózisok osztályozása
A hemoblasztózis formáit attól függően izolálják, hogy milyen immunglobulinokat választanak ki, és a tumorszubsztrát morfológiai jellemzőitől függően:
- lg-szekréciós limfómák;
- myeloma multiplex;
- nehézlánc-betegségek;
- akut plazmablasztos leukémia;
- makroglobulinémiaWaldenström;
- magányos plazmacitóma.
Gyakori klinikai tünetek
Mik a paraproteinémiás hemoblasztózis tünetei?
A klinikai képet a paraproteint termelő daganat jelenléte és a másodlagos humorális immunhiány jellemzi, amely minden betegnél kialakul a daganat tömegének növekedése esetén. A betegség lefolyásának természetétől függően a stádium krónikus (tágult) és akut (terminális).
A paraproteinémia gyakori megnyilvánulásokat okoz a következőnél: pg:
- Perifériás neuropátia.
- Megnövekedett vérviszkozitás.
- Mikrokeringési zavarok.
- Hemorrhagiás szindróma.
- Vesekárosodás.
- 1-2-es típusú krioglobulinémia, amiloidózis.
Ez a paraproteinémiás hemoblasztózisok leggyakoribb osztályozása. Tekintsük mindegyik típust részletesebben.
Mieloma multiplex
A myeloma multiplex a leggyakoribb PG-nek számít, kialakulásának okai tisztázatlanok. A morfológiai képet bizonyos érettségi fokú plazmasejtek képviselik, gyakran atipizmussal. A kitágult stádiumra jellemző, hogy a daganat a csontvelőben, esetenként a nyirokcsomókban, lépben, májban lokalizálódik.
A csontvelői elváltozások eloszlásának természete lehetővé teszi, hogy a myeloma multiplex számos formáját megkülönböztessük: diffúz-fokális, diffúz és többszörös fokális.
A daganatgóc körüli csont elpusztul, mert a többszörösa mielóma serkenti az oszteoklasztok aktivitását. Az oszteolitikus folyamatnak különféle formái vannak. Például a diffúz-fokális formát csontritkulás jellemzi, amely az oszteolízis gócainak megjelenését okozza; diffúz - csontritkulás megfigyelése; többszörös gócú - lehetséges egyedi gócok oszteolitikusak. A daganat kitágult stádiuma általában nem befolyásolja a csont kérgi rétegének pusztulását. Elvékonyítja és felemeli, és megduzzad a koponyán, a szegycsonton és a bordákon. A daganat terminális stádiumát a körülötte lévő lágy szövetekben átmenő defektusok kialakulása és csírázás jellemzi.
A mielóma típusai
A szekretált immunglobulinok osztálya számos myeloma multiplex típus izolálását befolyásolja: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones l-es vagy c típusú, nem szekretáló.
A mielóma 3 szakaszra oszlik a vér kreatinin-, hemoglobin-, paraproteinek vizeletben és vérszérumban, valamint csontröntgenvizsgálata alapján.
- 1. szakasz - a daganat súlya kevesebb, mint 600 g/m2.
- 2 fokozat – 600-1200 g/m2.
- 3 szakasz – 1200 g/m felett2.
A veseelégtelenség hiánya vagy jelenléte befolyásolja az A vagy B szimbólum stádium hozzárendelését. Mik a tünetei a paraproteinemiás hemoblastosis ezen formájának?
A daganatnak változatos klinikai képe van. Az első jelek megjelenése általában a harmadik szakaszban jelentkezik (gyengeség, fáradtság, fájdalom). Következményoszteodestruktív folyamat a fájdalom kialakulása. A leggyakoribb fájdalom a keresztcsont és a gerinc vereségében. Gyakran fájnak a daganat által érintett bordák, a váll és a combcsont részei. A gócok extradurális lokalizációját az a tény jellemzi, hogy a gerincvelő kompressziója kifejezett fájdalomszindrómát követ.
A diagnózis felállítása a szegycsont punkciója és a monoklonális immunglobulinok vizeletben és/vagy vérszérumban történő kimutatása után kapott adatok alapján történik. További fontosságú a csontváz röntgenvizsgálata. Ha a betegnek többszörös gócos formája van, akkor előfordulhat, hogy a szegycsont punkciója nem mutat daganatot.
A paraproteinémiás hemoblasztózisok diagnózisának megállapítása után (a daganat fotója a cikkben található) a kezelés megkezdése előtt a csontváz fluoroszkópos vizsgálatát végezzük, a máj és a vese működését. ellenőrizve. A kiválasztó urográfia és más agresszív vesevizsgálati módszerek alkalmazása nem megengedett, mivel ezek visszafordíthatatlan akut elégtelenségük kialakulását idézhetik elő.
Mielomaterápiák
A kezelés jellemzően hematológiai kórházban kezdődik, majd ambulánsan is elvégezhető.
Azokban az esetekben, amikor az oszteolízis egyes gócai kóros törés veszélyét okozzák, főleg a csontváz támasztó részein, ha bármilyen lokalizációjú, különálló nagy daganatcsomók vannak, a gerinckompresszió első tünetei, a posztoperatív időszak utándekompressziós laminectomia, majd sugárterápia javasolt.
Soliter plazmacitóma
Mik azok a paraproteinémiás hemoblasztózisok?
A szoliter plazmacitóma egy helyi daganat. A klinikai kép a mérettől és a helytől függ. Leggyakrabban a magányos plazmacitómák korai stádiumú myeloma multiplex. A csontszoliter plazmacitóma hajlamos a generalizációra, mielóma multiplexként mutatható ki 1-25 évvel a radikális terápia elvégzése után.
Az extraosseus szoliter plazmacitóma bármely szervben lokalizálható, de főleg a felső légutakban és a nasopharynxben. A betegek 40-50%-a szenved csontáttétekben.
A diagnózis a biopsziás vagy szúrt anyag morfológiai vizsgálatának adatain alapul. A kezelés megkezdése előtt ki kell zárni a myeloma multiplex kialakulását. A kezeléshez radikális műtétet és/vagy sugárterápiát alkalmaznak, melynek segítségével a betegek 50%-a teljesen meggyógyul. A magányos plazmacitómában szenvedő betegek élethosszig tartó megfigyelés alatt állnak, mivel lehetséges a folyamat általánosítása.
Ez nem minden paraproteinémiás hemoblasztózis.
Waldenström makroglobulinémia
A Waldenström-féle makroglobulinémia krónikus, a legtöbb esetben subleukémiás vagy aleukémiás limfocitás leukémia. Az lgM-t kiválasztó daganat lokalizációja a csontvelőben történik. Jellemzi a sejtek limfocita összetételét keverékkelvérplazma. A monoklonális lgM mellett a Bence-Jones fehérjét a tumorsejtek választják ki a betegek körülbelül 60%-ában. A Waldenström-féle makroglobulinémia sokkal kevésbé gyakori, mint a myeloma multiplex.
A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások közé tartozik a vérzés és a hiperviszkozitás szindróma. Perifériás neuropátia, másodlagos immunhiány, amiloidózis, vesekárosodás is megfigyelhető. Ritkán veseelégtelenség alakul ki. Az előrehaladott stádiumot a máj, a lép és/vagy a nyirokcsomók megnagyobbodása, a betegek 50%-ánál testsúlycsökkenés jellemzi. A vérszegénység későn alakul ki, a leukociták normálisak lehetnek, a leukocita képlet változatlan, a mérsékelt leukocitózissal járó limfocitózis meglehetősen gyakori, és némi neutropénia lehetséges. Az erősen megnövekedett ESR gyakori.
A diagnózis a vérben lévő monoklonális lgM immunkémiai meghatározása, a trepanobiopsziás adatok vagy a sternális punkció, a vizelet és a szérumfehérje elektroforézis alapján történik. A terápiát hematológiai kórházban végzik. Mi más a paraproteinémiás hemoblastosis?
Nehézlánc-betegségek
A nehézláncú betegségek klinikai és morfológiai jellemzőit tekintve igen változatosak. Jellemzőik a kóros fehérje jelenléte a vizeletben és/vagy a vérszérumban. A-, g-, m-nehézlánc betegségeket különböztetünk meg.
Az A-betegség a leggyakoribb, elsősorban a gyermekeket és a 30 év alatti fiatalokat érinti. A betegség a Közel- és Közel-Keleten, a Földközi-tenger medencéjének országaiban gyakori. Kettő vanszivárgási formák: pulmonalis és hasi (tüdő rendkívül ritka). A klinikai képet a károsodott felszívódás, amenorrhoea, krónikus hasmenés, kopaszság, steatorrhoea, hypokalaemia, kimerültség, hypocalcaemia, ödéma szindróma határozza meg. Lehetséges hasi fájdalom és láz.
A g nehézlánc betegség (Franklin-kór) leírása csak néhány tucat betegnél fordul elő. A morfológiai adatok és a klinikai kép változatos, nem specifikus. A leggyakrabban észlelt proteinuria, relatív neutropenia, thrombocytopenia, progresszív vérszegénység, kóros láz, nyelvduzzanattal járó Waldeyer-gyűrű, lágyszájpad és bőrpír, megnagyobbodott máj, nyirokcsomók és lép. A betegség lefolyása általában gyorsan progresszív és súlyos. Néhány hónapon belül beáll a halál.
A nehézlánc betegség m a legritkább formája. Általában az idős embereket érinti a betegség. A betegség subleukémiás vagy aleukémiás limfocitás leukémia formájában nyilvánul meg, általában nem a nyirokcsomók, hanem a lép és/vagy a máj megnagyobbodása. Egyes betegek amiloidózisban és osteodestrukcióban szenvednek. És szinte minden beteg csontvelőjében limfocita infiltrációt észlelnek. Sok limfocita vakuolizált, előfordulhat plazma és limfoblasztok, plazmasejtek keveréke is.
A klinikai kép alapján rendkívül nehéz diagnózist felállítani. Létrehozása olyan immunkémiai módszerekkel történik, amelyek kimutatják a nehéz immunglobulin a-, g-vagy m-láncok. Az ilyen típusú paraproteinémiás hemoblasztózisok kezelése hematológiai kórházban történik.
lg-szekréciós limfóma
lg-szekréciós limfóma - túlnyomóan extramedulláris lokalizációjú daganat, gyakran erősen differenciált (limfoplazmocitikus, limfocita), ritka-blasztos, azaz szarkómák. A különbség a többi limfómától a monoklonális immunglobulinok szekréciójában rejlik, gyakran az M osztályú, egy kicsit kevésbé a G osztályú és rendkívül ritkán az A, beleértve a Bence-Jones fehérjét. Diagnosztizálása és kezelése ugyanazon elvek szerint történik, mint az immunglobulinokat nem termelő limfómák. Ha vannak olyan tünetek, amelyek a paraproteinémiából erednek, akkor a megelőzés és a kezelés módja megegyezik a Waldenström-féle makroglobulinémia és myeloma multiplex esetében alkalmazottakkal.
Ezután nézzük meg a paraproteinémiás hemoblasztózisok okait.
Indokok
A patológia kialakulásának fő okai:
- Ionizáló sugárzás.
- Kémiai mutagének.
- Vírusok.
- Örökletes tényező.
Paraproteinémiás hemoblasztózisok diagnózisa
A patológiát a következőkkel diagnosztizálják:
- Laboratóriumi vérvizsgálat. Csökken a hemoglobin, a blastsejtek a vérben, nő a leukociták, az ESR és a vérlemezkék szintje.
- A vizelet laboratóriumi vizsgálatai.
- Az elektrolitok, húgysavelemek, kreatinin és koleszterin vértömegének biokémiája.
- A széklet laboratóriumi vizsgálata.
- Röntgen-vala nyirokcsomókra összpontosítva, amelyek megnagyobbodnak.
- Belső szervek ultrahangja.
- EKG.
- Virológiai diagnosztika.
- Csontvelő-trefin biopszia vagy lumbálpunkció.
- Nyirokcsomók punkciója.
- A sejtes csontvelő összetételének tanulmányozása.
- Citológiai diagnosztika.
- Koagulogramok.
Kezelés
A kezelés magában foglalja a kemoterápiát, a sugárterhelést és az extracorporalis vér tisztítását. A kemoterápia a hemoblasztózisok kezelésének fő típusa. A konkrét gyógyszert a daganatos folyamattól függően választják ki. A citosztatikumok legújabb generációját használják, mint például a "Sarcolysin" vagy a "Cyclophosphan". Alkalmas még a vinkrisztin, a prednizolon, az aszparagináz és a rubomicin. A csontvelő-transzplantáció, amelyet remisszió esetén végeznek, végleg megszabadulhat a betegségtől.
Prevenció
A paraproteinémiás hemoblasztózisok remissziója során meg kell akadályozni az exacerbációkat, mindenekelőtt ki kell zárni az azokat kiváltó okokat. Az Rh-immunizálás megelőzése – óvatosan kell eljárni vérátömlesztéskor, ha tévedésből Rh-pozitív vért fecskendeznek be. Az exacerbációk is megelőzhetők a hosszan tartó, de gyenge citosztatikus hatás segítségével.
Áttekintettük a fő paraproteinémiás hemoblasztózisokat.
