A Dejerine tünete meglehetősen ritka betegség. Genetikai hajlam van rá. Gyógyíthatatlan. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy minden génmutációval kapcsolatos patológia visszafordíthatatlannak minősül.
Dejerine neurológus volt az első, aki leírta ezt a betegséget. Észrevette, hogy a probléma ugyanazon a családon belül terjed. Ezért volt egy feltételezés a patológia és a genetika kapcsolatáról. A modern eszközöknek köszönhetően előre lehet tudni, hogy egy gyermek egészségesen születik-e vagy sem.
A probléma kialakulását lehetetlen megakadályozni. Ha átadják a gyereknek, akkor kétségtelenül kifejlődik. Az ICD-10 szerint a Dejerine tünetkódja G60.
Epidemiológia
A leírt szindrómának a mai napig számos változata ismert. Különleges jelekben hasonlítanak egymásra, és legfeljebb hét évig jelennek meg. Az esetek 20%-ában az első tünetek már a gyermek életének első évében jelentkeznek. A másodikon - akár 16%.
A leggyakoribb Dejerine-Sott szindróma. Az esetek 43%-ában diagnosztizálják. A kezelés alatt a betegek 95%-a mozgássérült marad.
A másodikonhely a Dejerine-Klumpke úgynevezett bénulása. A tünetek meglehetősen gyorsan jelentkeznek, a betegség villámgyorsan halad. Az esetek 30%-ában fordul elő. A harmadik helyen a Rousseau-szindróma áll. Az esetek 21%-ában fordul elő. Ez a patológia év közben alakul ki azoknál a betegeknél, akik korábban agyvérzésen vagy más agyi keringési problémákkal járó betegségen estek át.
A fájdalom szindróma minden embernél a maga módján fejlődik. Az esetek felében a kellemetlen érzés a stroke után egy hónappal jelentkezik. 40%-ban a fájdalom 1 hónaptól 2 évig terjed. 11%-ban – két évvel később.
A probléma okai
A Dejerine tünete génmutációnak minősül. A betegség a személy egészét érinti, különösen az agyat. A probléma okai a következő tényezők:
- állandó ugrások a koponyaűri nyomásban;
- a koponya közelében lévő csontok törése;
- a koponyában és az agyban található idegeket érintő sérülések (például agyrázkódás);
- agyhártyagyulladás akut és krónikus formában.
A betegség első jelei
A probléma gyakran már óvodás korban aktívan megnyilvánul. Első jelei azonban már a születés pillanatától észrevehetők. Például egy gyermek lassan fejlődik társaihoz képest. Első lépése késő lesz, és az önálló mozgás nehéz lesz.
A gyermek arcán leeresztett izmai vannak. A végtagok deformálódni kezdenek. Gyengékreagál a külső ingerekre. Idővel az izmok teljesen sorvadnak.
Megjegyzendő, hogy a Dejerine tünete a neurológiában meglehetősen súlyos betegségnek számít, amelyet az első megnyilvánulástól kezdve meg kell próbálni lassítani.
Probléma szakaszai
A betegségnek több szakasza van. Van egy elemi, köztes és nehéz. Az enyhe stádium először csecsemőkorban jelentkezik.
A középső stádiumban a beteg mozgási és beszédizmok fejlődése késik. Az érzékenység csökkenni kezd, a reflexek lelassulnak, és a vizuális reakciókkal is gondok vannak.
Súlyos stádiumban a beteg fogyatékossá válik. A betegség gyorsan fejlődik. Csontváz deformálódik, az izomtónus megzavarodik, és halláskárosodás lép fel.
Klumpke-szindróma
Dejerine-Klumpke tünetet a vállcsatlakozással kapcsolatos problémák kísérik. Ebben az esetben nem az egész végtag bénult meg, hanem csak egy része. Idővel a probléma átterjed a kezekre. Minden szomszédos terület kezd elveszíteni az érzékenységét. Az erek szenvednek, problémák vannak a pupillareflexekkel.
A bénulás az izmos vázra is kiterjed. Először csak a kezek zsibbadnak el, majd az alkar és a könyök. Ekkor a mellkasi ideg érzékenysége elvész.
Neri-Dejerine szindróma
A probléma kialakulásával a páciens megsérti a gerincvelő gyökereinek működését. Osteochondrosis esetén gyakran előfordul a Dejerine ilyen formája. Szintén lehetdaganatokat okoz, amelyek megnyomják az agyat. A sérv, a becsípődés és a gyökereket érintő különféle sérülések is provokáló tényezők. A fő megnyilvánulása a nyomás helyén fellépő súlyos fájdalom.
A Neri-Dejerine tünete leggyakrabban egy komolyabb probléma megnyilvánulásának tekinthető. Például ugyanaz az osteochondrosis. Ha csak ilyen kórtörténetről beszélünk, akkor a páciens éles fájdalmat fog érezni a hát alsó részén, valamint kellemetlen érzést érez a nyak és a fej közelében. Idővel ezeknek a területeknek az érzékenysége csökken, és a fájdalom szindróma csökken. Előfordulhat izomgörcs.
Dejerine-Roussy-szindróma
Ez a probléma a perforáló artériákat érinti. Az agy területei is érintettek. Az embernek állandóan heves és átható fájdalmai vannak. A beteg hányingert tapasztalhat. Hiperpátia alakul ki. Emiatt minden izom erős tónusba kerül. De a csökkent érzékenység miatt a beteg nem különösebben veszi észre ezt az állapotot. A Dejerine-Roussy-tünet kialakulásával éles sírás, nevetés, sikoltozás léphet fel.
A bénulás általában csak egy végtagot érint. Nem csak fájdalom van, hanem égő érzés is. Az érzések felerősödnek külső tényezők, valamint belső érzetek hatására.
A diagnózis a legtöbb esetben nehéz. A helyes diagnózist gyakran csak a klinikai kép teljes felépítése után állítják fel.
Diagnosztika
A problémát a panaszok alapján diagnosztizálják. Ennek a problémának a kialakulása már az elején sejthetőkülső vizsgálat. A diagnózis összetettsége azonban inkább az azonnali diagnózis képtelenségében rejlik. A tünetek hasonlóak lehetnek más neurológiai problémákhoz. Fontos a szubjektív, objektív vizsgálat és a teljes anamnézis. A végső diagnózist csak laboratóriumi vizsgálatok után lehet felállítani.
Kezelés
Tekintettel arra, hogy a probléma genetikai eredetű, teljesen lehetetlen gyógyítani. A betegség előrehalad, és még lassítani is nehéz. Ez azonban nem jelenti azt, hogy fel kell adnia. A kezelésnek alaposnak és racionálisnak kell lennie. Csak ezzel a megközelítéssel lehet enyhíteni a szenvedést.
A terápia célja nem a probléma megszabadulása, hanem a tünetek megszüntetése. Szükséges a beteg állapotának javítása, valamint a probléma megnyilvánulásainak enyhítése. A kezelési rend minden betegnél eltérő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tünetek mindig eltérőek.
A komplex terápia során fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. Olyan eszközökre is szükség van, amelyek segítenek fenntartani az erek, a szövetek állapotát, az anyagcsere folyamatokat stb. Különös figyelmet kell fordítani az izmok állapotának megőrzésére. Mert ők szenvednek először. Olyan gyógyszerekre is szükség van, amelyek fenntartják az idegrendszer állapotát.
