A kardiológiában általában, és különösen a veleszületett rendellenességekben jelenleg már több tucat "névleges" betegség létezik. Egy részüket már régóta leírták, és sikeresen kezelik a várandós- és újszülöttkori időszakban is, de többségük még mindig keresi a kutatóját. Az egyik az Eisenmenger-kór. A szindrómát a huszadik század elején egy kiváló osztrák gyermekorvos azonosította, és ma az ő nevét viseli.
Definíció
Az Eisenmenger-szindróma (Eisenmenger) a szívizom méhen belüli fejlődésének megsértése, amely magában foglalja a kamrák közötti septum hibáját, az aorta tükrözött helyzetét és a jobb kamra méretének növekedését. Szerencsére ez a hiba sikeresen operálható, és a gyerekek ugyanúgy nőnek és fejlődnek, mint társaik.
Statisztika
Jelenleg a gyermekek szívelégtelenségeinek körülbelül öt százaléka Eisenmenger-szindróma. A veleszületett szívhibákat általában elválasztják más szívbetegségektől újszülötteknél és kisgyermekeknél. És egyes orvosok minden kezeletlen hemodinamikai rendellenességet kombinálnak ebbeszindróma.
Szindróma vagy komplexum
Külön megkülönböztetjük a komplexet és az Eisenmenger-szindrómát. A szindróma a nem korrigált keringési rendellenességek megjelölése, a szívkamrák üregei közötti vérsönt kialakulásával. A komplexum a magzatban vagy az újszülöttben előforduló specifikus rendellenességeket is magában foglalja.
Etiológia
A szindróma kialakulásának folyamata nem teljesen ismert, a tudósok és az orvosok még mindig próbálnak magyarázatot találni. Azonban sikerült elég jól tanulmányozniuk azokat a tényezőket, amelyek miatt az Eisenmenger komplexum megjelenik. Az okok két kategóriába sorolhatók: belső vagy genetikai és külső vagy környezeti hatások.
- Lehetetlen beszélni ennek a betegségnek a közvetlen örökletes átviteléről, de ha az első vagy második rokonsági vonalhoz tartozó rokonok létfontosságú szervek képződését zavarják, akkor mindig fennáll annak esélye, hogy a gyerek.
- Mérgezés a szülés előtti időszakban. A kockázati kategóriába tartoznak a nagyvárosokban élő, veszélyes iparágakban dolgozó, illetve vegyi vagy fizikai szennyező anyagokkal foglalkozó terhes nők.
- Gyógyszerszedés. Egyes gyógyszerek veszélyesek, ha gyermeket hordoznak. Ezért a fogantatás előtt vagy az azt követő első hetekben konzultálnia kell egy szülészorvossal az összes megtett eszközről. Még ha csak fejfájás elleni tablettákról van szó.
- Vitaminok és étrend-kiegészítők használatakétes minőségű. Általában az ilyen anyagok ártalmatlanok, de ritka esetekben a bevételük károsíthatja a gyermek még kialakulatlan csontvázát vagy belső szerveit.
- Az egyik leendő szülő hosszan tartó krónikus betegségben szenved.
Természetesen a felsorolt okok nem kifejezetten az Eisenmenger-szindrómára utalnak. A tünetekről, a diagnózisról és a kezelésről az alábbiakban lesz szó.
Pathogenesis
Ha egy személynek ilyen anatómiai jellemzői vannak, minden bizonnyal zavarok lépnek fel a vérkeringés folyamatában. Az interventricularis septum jelentős hibája, valamint az aorta helytelen helyzete miatt a szív üregében a vénás és az aorta vér keveredik. Vagyis sönt jön létre, és a vér balról jobbra távozik. Idővel a pulmonalis törzsben növekszik a nyomás, néha meg is haladhatja az aortát. Ez viszont a tüdőkeringésben lévő kis erek reflexgörcséhez vezet. Pulmonális hipertónia alakul ki. Ha hosszú ideig tart, akkor a hajszálerek fala kompenzációsan megvastagod, és a tüdőben a vér pangása következik be.
A klinikusok elválasztják a "fehér" és a "kék" Eisenmenger-szindrómát. Az első esetben a sönt a klasszikus változatában megy, azaz balról jobbra, a másodikban pedig fordítva.
Tünetek
Újszülötteknél és kisgyermekeknél meglehetősen nehéz észrevenni a speciális tüneteket. Fizikai ésa gyermekek értelmi fejlődése nem szenved. Ha az életkor előrehaladtával fordított vérsöntelés jelentkezik, akkor az embernek légszomja, a nasolabialis háromszög és a végtagok kéksége, fáradtság, észrevehető szívverés vagy aritmia és angina típusú fájdalom jelentkezik. Jellemző az a helyzet, amelyet a betegek a tünetek csökkentése érdekében vesznek fel – a guggolás. Így könnyebben kapnak levegőt.
Általános betegségekből gyakran hallhatunk fejfájásról, orrvérzésről és vérzéses panaszokról. A hang megváltozása lehetséges az idegvégződések tágult artériák általi összenyomása miatt. Gyakran megfigyelhetők olyan patológiák, mint a mellkas kiemelkedése púp formájában és az ujjak terminális falangjainak változása dobverő formájában, ami az Eisenmenger-szindróma által okozott kardiopulmonális elégtelenségre utal. Ennek okait, tüneteit, diagnózisát minden kardiológus ismeri.
A komplexet bonyolíthatja hörghurut, tüdőgyulladás, bakteriális eredetű endocarditis, tüdővérzés és akár szívroham is. Kezelés nélkül a betegek várható élettartama nem haladja meg a harminc évet.
Diagnosztika
Sajnos rendes vizsgálattal ezt a betegséget nem lehet azonosítani. Az állítólagos diagnózis megerősítéséhez speciális kutatási módszerekre lesz szükség:
- A mellkas röntgenfelvétele, amely vizuális változásokat mutat be a szív és a nagy erek körvonalában.
- Angiográfia hogyanGyakran alkalmazzák az érrendszeri rendellenességek vizualizálását, de ebben az esetben ez nem specifikus, és csak egy nagyon tapaszt alt szakember képes észlelni az elváltozásokat.
- Az EKG jelzésértékű, ha Holter-monitor alatt végzik. Ekkor az orvosnak nem öt percnyi vizsgálatra, hanem egy teljes napra lesz információja, és képes lesz felismerni az érdeklődési ritmus változásait.
- EchoCG a szív ultrahangja. Kiváló módszer a szívüregek hibáinak és a véráramlási zavaroknak a kimutatására.
- A szívkatéterezés ebben az esetben a legelfogadhatóbb és legmegbízhatóbb kutatási módszer. Segít az összes malformáció azonosításában, egyetlen szív jellemzőinek meghatározásában és a kezelés kidolgozásában.
Ez egy olyan nehezen diagnosztizálható Eisenmenger-szindróma. A tünetek (a betegség kezelése többlépcsős és munkaigényes) nem specifikusak, a patológia gyakoribb betegségeknek álcázza magát, és elkerüli a háziorvosok figyelmét.
Kezelés
A sebészek és terapeuták közötti örökös összetűzés ellenére e betegség esetében egyetértettek abban, hogy közös erőfeszítéssel kell kezelni, hiszen a konzervatív kezelés önmagában nem hozza meg a kívánt hatást, és a sebészi kezelés sem tudja biztosítani stabil remisszió. Ezért egy sor intézkedést dolgoztak ki az Eisenmenger-szindróma megszüntetésére:
- Vérzés (modern módon "phlebotomiának" nevezik). Egyszerű és problémamentes eszköz. Bizonyított patológiájú betegeknél évente néhány alkalommal alkalmazzák. előtt ésa beavatkozás után meg kell határozni a vér viszkozitását és a hemoglobin szintjét.
- Oxigén belélegzése. Adjuváns terápiaként használják a cianózis és a másodlagos hipoxia leküzdésére. Ezenkívül pszichoszomatikus hatással vannak a betegekre.
- Antikoagulánsok. Nincs elegendő bizonyítékuk, mivel a tűzből ki lehet jutni a serpenyőbe, és ahelyett, hogy hígítanák a vért, megkapják annak teljes alvadhatóságát.
-
Egyéb gyógyszerek:
- diuretikumok a tüdőödéma enyhítésére;- hemodinamikát javító gyógyszerek.
-
Sebészeti technika:
- pacemaker az aritmia kompenzálására;- a kamrai septum defektus teljes megszüntetése és a kóros shunt lezárása.
Hogyan kell pontosan kezelni az Eisenmenger-szindrómát, orvosával vagy akár több szakorvossal kell eldöntenie. Mivel egyetlen módszer sem garantálja a sikert.
