A Lyell-szindróma egy súlyos, toxikus-allergiás jellegű betegség, amely a beteg általános állapotának akut megsértésével jár, és az egész bőrön és a nyálkahártyákon kialakuló bullosus képződmények is jellemzik. Ennek a patológiának a szinonim nevei: akut vagy toxikus epidermális nekrolízis.
Etiológia
A betegség definíciója jelzi annak toxikus-allergiás etiológiáját. Mit jelent mindez? Az allergia megnyilvánulásának hátterében fellépő gyulladásos folyamatok toxinok által károsítják a szervezetet. A bőr felszíni rétege levál, további nekrózissal.
A szindróma a bullosus dermatitis egyik fajtája. Lyell orvosról nevezték el, aki először 1956-ban írta le a toxikoderma súlyos formájaként. A klinikai kép a 2. fokú bőrégéshez hasonlítható. A szindróma másik gyakori neve "rosszindulatú pemphigus".
Az anafilaxiás sokk mellett ez a betegség a legsúlyosabb allergiás reakció. ÉsMeg kell jegyezni, hogy ezen a halálos patológián kívül van egy másik, hozzá némileg hasonló betegség is, amelyet Stevens-Johnson szindrómának (rövidítve SJS) neveznek. Gyakran össze vannak zavarodva, de a tapaszt alt szakembereknek kell felismerniük ezeket a betegségeket.
A Lyell-szindróma okai
Az ismert kóros esetek egy részét a gyógyszerekre adott akut allergiás reakciók okozzák. A leggyakoribb ok a szulfonamidok. Ritkábban - tetraciklin antibiotikumok, eritromicinek, görcsoldó szerek, egyes fájdalomcsillapítók, tuberkulózis elleni és gyulladásgátló szerek. Egyedi allergiás reakciók is előfordulnak étrend-kiegészítőkre, vitaminkészítményekre, valamint tetanusz-toxoidokra és radiopaque szerekre.
Az esetek másik csoportjaként megkülönböztethetők a fertőző folyamatokra adott reakciók, amelyeket leggyakrabban a Staphylococcus aureus II. csoportja okoz. Az ilyen súlyos allergiát (Lyell-szindróma, nem Johnson-kór) általában gyermekkorban figyelik meg, és rendkívül súlyos lefolyású.
Számos más idiopátiás eset is létezik, amelyek okai továbbra is ismeretlenek.
A szindróma kialakulását különféle patológiák súlyos formáinak kezelése során is megfigyelték. Feltételezések szerint fertőző és gyógyászati tényezők kombinációja okozza a betegség kialakulását.
Pathogenesis
A leírt patológia meglehetősen gyorsan megnyilvánul: több órától 1 hétig. Vannak olyan esetek, amikor kifejlődöttkésőbbi időpontok.
Általánosan elfogadott, hogy a Lyell-szindróma előfordulását a szervezet egyéni fokozott allergiás érzékenysége provokálja, ami genetikailag meghatározott tulajdonság. Ez egyfajta súlyos gyógyszer-intolerancia.
Sok beteg anamnézisében szerepelnek allergiás megnyilvánulások, például nátha, szénanátha, kontakt dermatitis, ekcéma, bronchiális asztma stb.
Egzotikus reakció kialakulásának mechanizmusa
Hogyan jelentkezik a Lyell-szindróma gyermekekben? Az anyagcseretermékek méregtelenítésének folyamata megszakad a szervezetben. Így a gyógyszer kombinálódik egy fehérjével, amely a bőr felszíni rétegeinek része. Ennek hatására ez utóbbi szerkezetében idegen anyag képződik, amelyre akut immunreakció következik. Kiderült, hogy a bőr maga lesz a legerősebb allergén. Ez egyenlővé tehető a szervezet idegen transzplantációra adott reakcióival. Csak ebben az esetben nincs semmi idegen.
Érdekes módon minden Lyell- és Johnson-szindrómás beteget immunológiai reakciók jelenléte jellemez a szervezetben, amely Schwartzman-Sanarelli jelenségként ismert.
Zavarok a testben
A szervezetben a fehérjeanyagok láncolásának folyamata és bomlásuk szabályozása megszakad. Ez ellenőrizetlen és nagyon gyors lebontásukban nyilvánul meg, aminek következtében felhalmozódnak a szervezetben (annak folyadékaiban), ami viszont mérgező hatással van a belső szervekre.
Mindez oda vezet, hogy maguk a szervek funkciói, amelyek felelőseka bomlástermékek ártalmatlanítása és kivonásuk is nagymértékben szenved. Emiatt a szervezetben a víz-só egyensúly, valamint az ásványi anyagok egyensúlya megbomlik. A beteg állapota élesen és gyorsan romlik, és ha a sürgősségi orvosi ellátást nem nyújtják időben, akkor a halálos kimenetel valószínűsége magas. A Lyell-szindróma mortalitása nagyon magas.
Tünetek és diagnosztikai jellemzők
A betegség főként fiatalokat és gyermekeket érint. A diagnózis általában könnyű, mivel a tünetek és az egyszerű laboratóriumi leletek ebben az esetben egyértelműek.
Fentebb megjegyeztük, hogy a betegséget rövid időn belüli fejlődés jellemzi. Az állapot élesen romlik, a beteg akár a kezelés megkezdése előtt meghalhat. Minden a hőmérséklet éles emelkedésével kezdődik, néha kritikus értékekre, a testet bőséges kiütések borítják vörös foltok formájában, kis ödémával. A Lyell-szindróma diagnózisát nagyon gyorsan kell elvégezni.
Növekvő foltok a méretben
Fokozatosan nő a foltok mérete, egyesülnek egymással, és nagy elváltozásokat képeznek. Ekkor a folyamat hasonlóvá válik a másodfokú égési sérülések kialakulásának képéhez:
- Körülbelül 2 nappal később az érintett területeket különböző méretű hólyagok borítják. A bőr rajtuk nagyon vékony és hajlamos a mechanikai sérülésekre, nagyon könnyen törik.
- Egy idő után a páciens olyan lesz, mintha forrásban lévő vízzel leforrázták volna.
- A bőr rendkívül fájdalmas, van egy "nedves vászon" tünete: amikor megérintikönnyen összecsukható. A testben rengeteg kisebb vérzés is előfordulhat.
Nálkahártya-betegek
A Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma folyamatában a nyálkahártyák szenvednek. A szájban vannak olyan hibák, amelyek enyhe érintésre is rendkívül fájdalmasak. Jelen van erős vérzés.
Az ajkakon - ugyanaz a kép. Később az érintett elváltozásokat kéreg borítja. Vastagságuk és elhelyezkedésük olyan, hogy a beteg nem tud enni.
A felső légutak nyálkahártyája, a gyomor-bél traktus és még a hólyag is károsodhat.
A bőr felszíni rétegének elhalása
Az anyag mikroszkópos vizsgálata a bőr teljes felületi rétegének elhalását tárja fel, amely alatt jelentős számú hólyag található. Tartalmuk steril, nincsenek benne kórokozó baktériumok.
A Lyell-szindróma mélyebb rétegei ödémásak, nagyszámú immunsejtet árulnak el, amelyek behatoltak a véráramból. Az edények közelében helyezkednek el, míg az utóbbiak falai is megduzzadnak.
A károsodások rendszerszintű jelei
Amint azt már megjegyeztük, a beteg általános állapota rohamosan romlik:
- Magas a hőmérséklet, erős fejfájás, zavart lehet a térben való tájékozódás, a tudat elhomályosul, álmosság lép fel.
- Megmutatja a kiszáradás jeleit erős szomjúság, szájszárazság, csökkent nyálfolyás formájában.
- A szívműködésaz érrendszer, a vér besűrűsödik, ami ennek megfelelően az összes szerv és a szervezet egészének működési zavarait vonja maga után.
- Mivel ennek a betegségnek a kulcspontja a víz-só egyensúly súlyos megsértése, ez jelentős kiszáradás forrása, mérgezés lép fel a szervek és szöveteik bomlástermékeivel.
- A fehérjeszintézis és lebomlásuk mechanizmusainak megsértése hatalmas számú kisebb fehérje felhalmozódásához vezet a szövetekben.
Laboratóriumi mutatók
Lyell-szindrómával (a képen a betegség kezdeti stádiuma látható) a vérvizsgálat magas leukocitózist mutat, ami intenzív gyulladásos folyamatot jelez a szervezetben. A leukocita képlet a leukociták éretlen formáinak megjelenését mutatja, az ESR megnövekedett, a véralvadás is magasabb a normálisnál.
A biokémiai vérvizsgálat jelentős fehérjecsökkenést mutat ki benne, de a fehérjetestek tartalma magas. A bilirubin szintje is megemelkedik, ami a károsodott májfunkció mutatója. Magas a karbamid tartalma is, ami a veseműködés megsértését jelzi. Magas a nitrogéntartalom és bizonyos enzimek aktivitása.
A vizeletvizsgálat fehérjét mutat ki benne.
Milyen ajánlások vonatkoznak a Lyell-szindrómára?
Kezelés
Nagyon fontos a leírt betegség jeleinek időben történő azonosítása, a beteg sürgősségi orvosi ellátása és kórházi elhelyezése, lehetőleg azonnal az intenzív osztályon. Már megjegyeztük, hogy mennyia beteg állapota romlik, és milyen általános következményekhez és szövődményekhez vezet ez a kóros folyamat.
Furcsa módon, de a betegség legkritikusabb időszaka 2-3 hét, amikor a fenti szövődmények kialakulnak. Ilyenkor fontos a maximális segítségnyújtás.
Magas halandóság
A terápiás módszerek folyamatos fejlesztése ellenére a Lyell-szindrómában a mortalitás továbbra is meglehetősen magas – az összes eset körülbelül 30%-a meghal. Minél később állapítják meg a diagnózist és kezdik meg a kezelést, annál nagyobb a halálozás esélye. Hasonló valószínűség növekszik a bőr több mint 50%-ának elvesztésével.
A Lyell-szindróma kezelésének terápiás módszerei a szervezetben a fehérjék és szervszövetek bomlástermékeinek mérgező hatása következtében fellépő kóros elváltozások leküzdésére irányulnak. A szervezet víz-só- és ásványianyag-egyensúlya is támogatott, intézkedéseket tesznek a véralvadás csökkentésére.
Intenzív terápiás technikák
A Lyell-szindróma tüneteivel intenzív ellátást végeznek. Általában így néz ki:
- Korporális hemoszorpció. Ez az első számú módszer a Lyell-szindróma kezelésében. Célszerű az első két napban alkalmazni, mert a továbbiakban a terápia hatékonysága jelentősen csökken. Időben történő kezelés esetén 2-3 eljárás elegendő ahhoz, hogy a beteg teljesen felépüljön. Néhány nappal később a beteg állapota észrevehetően romlik, és a szervezet mérgező károsodása fokozódikfordul. Ebben az esetben több kezelésre lehet szükség.
- Plazmaferézis. Kétirányú hatása van. Először is eltávolítja a szervezetből a méreganyagokat, allergéneket, a vérben keringő immunkomplexeket, valamint az aktív immunsejteket. Másodszor - normalizálja a szervezet védekezőképességét. A betegség kezdeti szakaszában 2-3 eljárás is elegendő a beteg normális állapotának helyreállításához.
- Terápiás módszerek a szervezet víz-só és fehérje egyensúlyának stabilizálására. Ez egy nagyon fontos mérföldkő a kezelésben, hiszen éppen az említett megsértés váltja ki a belső szervek általános kóros folyamatait. A szervezetbe folyamatosan injektálnak folyadékot (kb. 2 liter naponta) speciális intravénás injekciók formájában.
- Mivel a leírt betegség időszakában a bőr és a saját szervei aktív pusztulást mutatnak be, a páciens speciális gyógyszereket kap, amelyek elnyomják a pusztítást célzó enzimek termelődését.
- Kortikoszteroid gyógyszerek. Kifejezetten gyulladáscsökkentő és antiallergiás hatásuk van. Az intenzív terápia időszakában az adagjukat növelik.
- A máj- és veseműködés normalizálását és fenntartását biztosító gyógyszerek.
- Antibiotikumok. Céljuk inkább megelőző jellegű. Mivel a szervezetben aktív gyulladásos és destruktív folyamatok mennek végbe, nagy a valószínűsége a fertőző elváltozások megtapadásának. De az antibiotikumok megválasztása nagyon szigorú, mivel ebben az esetben olyan betegről van szó, aki magas fokú gyógyszerérzékenységgel rendelkezik és fényes.súlyos allergiás reakció.
- Ásványi anyagok bevitele vízhajtókkal együtt. Ezek kálium-, kalcium- és magnéziumkészítmények.
- A véralvadást csökkentő gyógyszerek.
- Sebgyógyító kenőcsöket, kortikoszteroid aeroszolokat, helyi antibakteriális szereket alkalmaznak a bőrelváltozások területére, és rendszeresen cserélik a steril kötszereket. Sebgyógyító és gyulladáscsökkentő szerként szájöblítést írnak elő antibakteriális értékű gyógynövények főzetével.
A kezelést, mint már említettük, intenzív osztályokon végzik, ahol fokozott ellenőrzést végeznek, és megfelelő ellátást biztosítanak a betegnek. A hideg elfogadhatatlan az osztályon. A helyiségek baktericid UV lámpákkal való felszerelése kötelező.
