A késleltetett szexuális fejlődés nagy probléma a tinédzserek számára. A pubertáskori jelek hiánya miatt elidegenedettnek érzik magukat, és kitűnnek kortársaik közül. Hangulati zavarok és depresszió alakulhatnak ki. A nemi hormonok alacsony szintje növekedési gátláshoz és meddőséghez vezet. További információ a késleltetett pubertás okairól, tüneteiről és kezeléseiről.
Késleltetett pubertás
Késleltetett szexuális fejlődés (ICD-10 kód - E30.0) akkor fordul elő, ha a pubertás első tünetei (mellnagyobbodás és a petefészkek vagy herék térfogatának növekedése) nem jelentkeznek lányoknál 13 év után és fiúk 14 év után. Az érettség akkor is késleltetettnek minősül, ha a pubertás első tünetei a megfelelő időben jelentkeztek, de azóta nem alakultak ki. Ezeknél a betegeknél kialakulhat a szemérem- és a hónaljszőrzet, mert kialakulásuka mellékvesékben termelődő androgénektől függ.
Késleltetett pubertás besorolás
A gyermekek szexuális fejlődésének késleltetését genetikailag meghatározott betegségek (szindrómák) okozhatják vagy szerzett is. A késleltetett pubertás osztályozása a következő:
- Hipergonadotrop hipogonadizmus – a problémák oka az ivarmirigyek károsodása: a herék vagy a petefészkek. Bár a hipotalamusz és az agyalapi mirigy saját hormonokat termel (GnRH, FSH és LH), a sérült ivarmirigyek nem képesek nemi hormonokat termelni. A hipergonadotrop hipogonadizmus mindig állandó.
- Hipogonadotrop hipogonadizmus – a gyermekek szexuális fejlődésének késleltetése a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy működésének károsodása vagy gátlása miatt jelentkezik. Bár a petefészkek és a herék képesek nemi hormonok kiválasztására, az FSH és LH hiánya miatt nem tudják átvenni e hormonok termelését. A hipogonadotrop hipogonadizmus átmeneti lehet.
A késleltetett pubertás okai
A késleltetett pubertás leggyakoribb oka a növekedés és érés úgynevezett alkotmányos késése, amely hipogonadotrop hipogonadizmusnak minősül. A gyermekek körülbelül 0,6-2%-ánál figyelhető meg. Ez a normál pubertás fiziológiai változata.
Körülbelül 5 éves korában a gyermek lassabban kezd növekedni, mint társai. Teste később kezd megfelelően fejlődni és növekedni, mint társaié (általában 14-17 éves kor között). Az érési folyamat azonban megmaradhelyes.
A szexuális és testi fejlődés alkotmányos késése genetikailag meghatározott, nagyon gyakran a gyermek szülei is későn érnek. Ezért a kórtörténet fontos a diagnózisban. Azok az információk, amelyek szerint az anya első menstruációja későbbi korban jelentkezett, mint legtöbb társa, és apja 15-16 éves korában kezdett növekedni, a gyermek növekedésének és érésének alkotmányos késedelmére utalhat.
A hipergonadotrop hipogonadizmust többek között a következő patológiák okozhatják:
- Turner-szindróma – az X-kromoszóma hiánya vagy károsodása által okozott szindróma. Ez a petefészkek rendellenes fejlődéséhez vezet, amelyek nem képesek nemi hormonokat termelni. A nők elérik az alacsony termetet (átlagosan 143 cm), és meddőségben szenvednek. A Turner-szindróma a lányok késleltetett pubertásának egyik leggyakoribb oka.
- A Klinefelter-szindróma olyan szindróma, amelyet fiúknál egy extra X-kromoszóma jelenléte okoz. A férfiak ugyanakkor nagyon magas növekedést érnek el, női sziluettjük van és meddőek. Kezdetben a Klinefelter-szindrómás fiúk pubertása normális lehet, de a tesztoszteronszint gyorsan csökken, és a pubertás elnyomódik. A herék mérete nem nő. A Klinefelter-szindróma a késleltetett pubertás egyik leggyakoribb oka a fiúknál.
- Petefészek-elégtelenség – a petefészkek nem tartalmaznak reproduktív sejteket, kis mennyiségű ösztrogént termelnek. A test sziluettje megfelelő, a mellkas fejletlen. Meddőség jelentkezik.
- Veleszületetthiányzó herék – fejlődési rendellenesség következtében a fiúban nem fejlődnek ki a herék. A férfiak késleltetett szexuális fejlődésének másik oka.
- Teljes heresorvadás – trauma vagy kezeletlen keratoplasztika következtében eltűnhetnek.
- Cryptorchism - a herék az inguinalis vagy a hasi csatornában helyezkednek el, nem pedig a herezacskóban. A kezeletlen kriptorchidizmus maradandó herekárosodáshoz és késleltetett szexuális fejlődéshez vezet.
- A herék vagy petefészkek károsodása a medence sugárterápiája vagy a citosztatikumok (rákellenes szerek) következtében.
A hipogonadotrop hipogonadizmust többek között a következők okozhatják:
- Alkotmányos ugrás és érés.
- Alultápláltság és/vagy túlerőltetés. A szervezet elégtelen kalóriabevitelét az anorexia nervosa vagy egy krónikus, legyengült betegség okozhatja. Ez az FSH és LH szekréció átmeneti gátlásához vezet az agyalapi mirigy által. A táplálkozási hiányosságok pótlása és a fizikai túlterhelés elkerülése után az agyalapi mirigy és az ivarmirigyek működése visszaáll a normál értékre. Ennek eredményeként a tinédzserek szexuális fejlődésének további késése kizárt, és lehetővé válik a jó pubertás.
- A hipotalamusz-hipofízis régió károsodása. A károsodást okozhatja az ezen a területen kialakuló rák (főleg az ún. craniopharyngioma), gyulladásos folyamat (agyhártyagyulladás és agygyulladás során), vagy trauma. A fej sugárkezelése a hipotalamusz és az agyalapi mirigy károsodását is okozhatja.
- A központi idegrendszer fejlődésének zavarai. A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy rendellenes növekedése megakadályozza a hormontermelést. Ennek a területnek a fejlődési zavarához kapcsolódó leggyakoribb patológia a Kallman-szindróma. A hipotalamuszban a GnRH nem megfelelő szekréciója mellett a szaglás is romlik.
- Genetikai rendellenességek, amelyek különböző szindrómák előfordulásával járnak. Ezek a szindrómák nagyon ritkák, és egyéb tünetek mellett a hipotalamusz és az agyalapi mirigy szekréciós funkcióinak károsodását is magukban foglalják.
Késleltetett pubertás: érettségi típusok
A szexuális érés (pubertás) egy olyan időszak az ember életében, amelyben jelentős változások mennek végbe, amelyek az érettség eléréséhez vezetnek. A fejlődésnek több olyan területe van, ahol az ember éretté válik. Ezek a következők:
- Fizikai érettség. Ezzel véget ért a test méretének és arányainak fejlődése és a szaporodási képesség megszerzése (az úgynevezett pubertás).
- Szellemi érettség. Ebbe különösen beletartozik az adott személy jellemének kialakítása, a viselkedés és az érzelmek irányításának képességének elsajátítása, a tetteiért való felelősségvállalás.
- Társadalmi érettség. Meghatározza a társadalomban a megfelelő szerepek betöltésének képességét (szülő, dolgozó stb.).
Érlelési folyamat
A pubertás folyamata időben meghosszabbodik (lányoknál átlagosan 4 évig, fiúknál 6-7 évig tart). Ennek a folyamatnak a sebessége és az életkor, amelybenkésőbbi változások következnek be, az egyéneknél nagyon változatosak és sok tényezőtől függenek.
Fontos szerepet játszanak a genetikai tényezők – gyakran megfigyelhető a szülők és a gyermekek azonos érése (a lányoknál különösen az első menstruáció kora esik egybe). Valamilyen szerepet játszik a lakóhely (a nagyvárosi lányok első menstruációja korábban következik be, mint a falusiaknál) és a társadalmi-gazdasági helyzet is.
Az alábbi táblázatok a lányok és fiúk pubertás korában bekövetkező változások hozzávetőleges lefolyását mutatják. Az úgynevezett tipikus életkor, vagyis az, amikor statisztikailag leggyakrabban jelentkeznek a pubertás megfigyelt tünetei. Hozzá kell tenni, hogy az ettől az értékektől való eltérések normális jelenségek lehetnek egy adott személynél, és nem mindig járnak együtt a szexuális fejlődés kóros késésével a lányok és fiúk esetében.
A lányok pubertás folyamata
A lányok pubertása egy tinédzser lány testének fejlődési folyamataiban bekövetkező változás, amely felnőtté váláshoz és a reproduktív funkció megjelenéséhez vezet. Ezek a folyamatok az agy által a lányok nemi mirigyeibe – a petefészkekbe – küldött jelek segítségével valósulnak meg.
| Általános életkor, év | Megfigyelt változások |
| 9-12 | Megkezdődik a mellfejlődés. A szeméremajkakon csak egyenes szőrszálak vannak. Ebben az időszakban vannövekedési ugrás is (gyorsult növekedési ütem), 12 éves kor körüli csúcsponttal. A növekedés csúcspontja általában egy évvel az első menstruációs ciklus kezdete előtt következik be |
| 12-14 | Folytatódik a mell, a külső nemi szervek (kis- és nagy nemi szervek, csikló) és a szeméremszőrzet további fejlődése. Átlagosan az emlőfejlődés kezdetétől számított 2 éven belül megtörténik az első menstruáció (ún. menarche). A ciklusok lehetnek szabályosak (de nem feltétlenül), szabályosak és anovulációsak. 2-3 év elteltével a menstruációs ciklusnak stabilizálódnia kell. Ebben az időszakban a növekedés üteme csökken - a testmagasság átlagos növekedése az első menstruációs ciklus után 6 cm. A test sziluettje nőiesedik, a csípő szélessége nő |
| 12-16 | A mellkas, a külső nemi szervek, a szemérem- és a hónaljszőrzet lassan elnyeri a felnőttekre jellemző fejlett megjelenést. A zsírszövet „megtelepszik” a fenéken és a combon, így nőies formát kölcsönöz az alaknak. Megszűnik az aránytalanság a végtag hossza és a törzs között |
Fiúérési folyamat
A pubertás alatt a fiúk gynecomastiát vagy mellmegnagyobbodást tapasztalhatnak. Ez a jelenség a fiúk 30% -ánál figyelhető meg. A gynecomastia általában néhány hónapon belül spontán eltűnik, és fiziológiai jelenség a fiúk életének ezen időszakában.
| Általános életkor, év | Megfigyelveváltozások |
| 10-13 | A herék térfogata megnő. A herezacskót borító bőr vékony és rózsaszín. A nemi szervek növekednek. Egyetlen egyenes szőrszálak jelennek meg a külső nemi szervek tövében. Ebben az időszakban növekedési kiugrás is megfigyelhető – a növekedés üteme gyorsul |
| 13-15 | A herék spermát termelnek. 14 éves kor körül van a növekedés csúcsa (a növekedés legnagyobb éves növekedése). Megváltozik a test sziluettje, nő a vállak és a törzs szélessége. Ebben az időszakban kezdődik a hang változása vagy annak mutációja is. A gégerészek fejlődnek. Ezt hangzavarok, gyakran rekedtség kísérhetik. A mutáció körülbelül 1 évig tart |
| 15-17 | Végre fejlődnek a férfi nemi szervek. A here végső térfogata európaiaknál 12-30 ml. A növekedési ütemek csökkennek. Szőr van az arcon, a végtagokon és a törzsön |
Szexuális érés: hormonális változások
A szexuális érés az ivarmirigyekben – a petefészkekben és a herékben – termelődő nemi hormonok hatásával függ össze. A petefészkek ösztrogént és progeszteront termelnek, míg a herék főként tesztoszteront. A mellékvesék bizonyos mennyiségű nemi hormont (főleg az úgynevezett férfi androgéneket) termelnek. Szerepet játszanak a hónalj- és szeméremszőrzet kialakulásában. A nemi hormonok kiválasztását az ivarmirigyekben az agyban található két szerv szabályozza: a hipotalamusz és az agyalapi mirigy. hipotalamusz(a pubertástól kezdődően) pulzáló módon termel GnRH-t (ún. GnRH). A GnRH serkenti az agyalapi mirigyet, hogy follikulus-stimuláló hormont (FSH) és luteinotropint (LH) termeljen. Ezek viszont hatással vannak a herékre és a petefészkekre, azaz a nemi hormonok szekréciójára.
Speciális skálákat használnak a pubertás értékelésére. A szexuális jellemzők fejlettségi fokát (fiúknál a herék, pénisz és herezacskó, lányoknál a mell, mindkét nemnél a szeméremszőrzet) a Taner-skála segítségével határozzuk meg. Fontos szerepet játszik az úgynevezett csontkor is. A bal csukló röntgenfelvétele alapján úgynevezett csontcsontosodás jelenléte figyelhető meg. A kapott képet összehasonlítják a speciális atlaszokból származó rajzokkal. A csontok meghatározott sorrendben jelennek meg, így jó eszköz a csontváz érettségi állapotának felmérésére gyermekeknél és serdülőknél.
Mikor menjünk orvoshoz?
Ha a szülők azt gyanítják, hogy gyermekük késleltetett pubertásban szenved, forduljanak gyermekorvosukhoz. Az anamnézisnek válaszolnia kell arra a kérdésre, hogy a gyermeknek valóban vannak-e a pubertás eltérésének tünetei, és meg kell határoznia, hogyan történt a pubertás a szülőknél. A gyermek megfigyelése és fizikális vizsgálata feltárhatja egy adott test jellemzőit (pl. Turner vagy Klinefelter).
A pontos diagnózishoz és a késleltetett szexuális fejlődés jeleinek kimutatásához hormonális vizsgálatokra van szükség (ösztrogén, progeszteron, LH, FSH meghatározása és tesztek elvégzése)stimuláció). Néha képalkotásra van szükség, például CT-re vagy fej MRI-re, kismedencei ultrahangra. Genetikai vizsgálatokat is kell végezni, különösen a Turner- és Klinefelter-szindróma felismeréséhez szükséges az ún. kariotípus (a kromoszóma teljes készletének képe) meghatározása. Egyéb genetikai betegségek esetén megfelelő vizsgálatokat végeznek bizonyos mutációk azonosítására.
Késleltetett pubertás kezelés
A késleltetett pubertás kezelése a típustól függ.
Hipogonadotrop hipogonadizmusban a kezelés nemi hormonok beadásával jár. Lányoknál a terápia kis adag ösztrogénnel kezdődik (lehetőleg tapaszok formájában). Ennek köszönhetően alakul ki a mell formája és a női test. A menstruáció kezdete után progeszteron tartalmú gyógyszert is kell szednie. Fiúknál a kezelés célja, hogy a szervezetet tesztoszteronnal látják el.
A hypogonadotrop hypogonadizmus kezelése nemi hormonok adását is magában foglalja. Ezenkívül a chorion gonadotropinok vagy a humán menopauzális gonadotropinok használata a herék térfogatának növekedéséhez vezet, és ennek eredményeként a férfiak szexuális fejlődése nem késlelteti tovább.
Mivel a hipergonadotrop hipogonadizmus az ivarmirigyek – herék és petefészkek – károsodásához kapcsolódik, a betegek nem tudnak reproduktív sejteket (spermiumot vagy petéket) termelni. A nemi hormonok cseréje ellenére (amelyek lehetővé teszik a megfelelő alak kialakításáttestek és egyéb nem-specifikus jellemzők), a betegek terméketlenek maradnak.
A hipogonadotrop hipogonadizmus teljesen visszafordítható. A hipotalamuszban és az agyalapi mirigyben a hormonszekréció gátlását okozó tényező eltávolítása (például megfelelő kalóriaellátás, daganat eltávolítása a környező szövetek károsodása nélkül), vagy a nemi hormonok megfelelő ellátása lehetővé teszi a gyermek szervezetének megfelelő fejlődését. és ne késleltesse a szexuális fejlődést.
Azonban nem szabad elfelejteni, hogy bizonyos veleszületett rendellenességek vagy genetikailag meghatározott szindrómák számos egyéb anomália megjelenésével hozhatók összefüggésbe, amelyek növekedést, testi és szellemi érést okoznak.
