Sok olyan patológia létezik, amely a tüdőszövet károsodásával jár, és légzési elégtelenséghez vezet. Az egyik ilyen betegség a hisztiocitózis X. Az olyan betegségektől eltérően, mint a tuberkulózis, tüdőgyulladás vagy tüdőrák, ez a patológia meglehetősen ritka. Ennek ellenére a hisztiocitózist időben észlelni kell a megfelelő kezelés kiválasztása érdekében. Ez a betegség gyakoribb a gyermekek körében.
A "Hisztiocytosis X" kifejezés több kóros állapotot egyesít. E csoport egyes betegségeit nemcsak a tüdőszövet, hanem más szervek károsodása is jellemzi. Annak ellenére, hogy ezek a patológiák nem kapcsolódnak az onkológiai folyamatokhoz, kezelésük magában foglalja a citosztatikus és sugárkezelést.
Hisztiocytosis X – mi ez?
Általában minden embernek vannak immunsejtjei. Ezeket a hisztiociták képviselik, amelyek a test szöveteiben találhatók. Ismeretlen tényezők hatására ezek a sejtek intenzíven osztódnak, képződnekazonos klónok. Ez granulomák kialakulásához vezet. Ezek okozzák a patológia összes tünetének kialakulását. A hisztiocitózis csoportjába tartozó összes betegség hasonló fejlődési mechanizmussal rendelkezik. Azonban minden betegségnek megvannak a maga patogenezisének sajátosságai.
A statisztikák szerint 1 millió emberből 5-nél alakul ki hisztiocitózis. A betegség előfordulása nőknél és férfiaknál azonos. A granulomák kialakulásának fő oka a dohánytermékekkel való visszaélés. Ismeretes, hogy az esetek 85%-ában korlátozott hisztiocitózis alakul ki, amelyben túlnyomórészt a tüdőszövet érintett. A patológia ezen formájának tünetei hasonlóak a légzőrendszer egyéb betegségeinek megnyilvánulásaihoz. Köztük: mellkasi fájdalom, légszomj, köpettermelés és köhögés.
A patológiát klinikai adatok alapján szinte lehetetlen kimutatni, mivel a betegség tünetei nem specifikusak. A helyes diagnózis felállításához morfológiai megerősítésre van szükség - a tüdőszövet biopsziájára. A hisztiocitózis X kezelése hormonális és kemoterápián alapul. Ha a kóros folyamat a tüdőkárosodásra korlátozódik, a prognózis kedvező lehet. Ez azonban a szövetkárosodás mértékétől és a megfelelő kezeléstől függ.
A patológia okai
Mi okozza az X hisztiocitózist? Ennek a betegségnek az okait régóta tanulmányozták. A betegségcsoportot okozó pontos tényezőt azonban még nem állapították meg. Lehetséges okok:
- öröklődés.
- Dohányzás.
- Vírusok.
A kóros folyamat előfordulásának genetikai elmélete mellett szól az a tény, hogy hisztiocitózist csak bizonyos népességcsoportokban diagnosztizálnak, nevezetesen a kaukázusiaknál. Ezenkívül a megbetegedés valószínűsége az öröklődés súlyosbodásával nő. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulását egy krónikus vírusfertőzés is befolyásolhatja, amely részt vesz a sejttranszformációban. Pontosabban a herpesz.
A dohányzás a fő kiváltó tényező. Szinte minden hisztiocitózissal diagnosztizált beteg visszaél dohánytermékekkel. Annak ellenére, hogy a betegséget gyakrabban észlelik gyermekeknél, továbbra is a dohányzás a kiváltó ok. Azok a kisgyermekek, akik beszívják a cigarettafüstöt, gyakrabban betegszenek meg, mint azok, akiknek a szülei nem bántalmaznak dohánytermékeket.
A betegség kialakulásának mechanizmusa
A betegség patogenezisének tanulmányozásához tudnia kell, mi az a granuloma. Ez a kóros képződés egy sejtcsoport. Más szóval, a granuloma egy csomó egy szerv normál szövetében, amely zavarja a működést. Az ilyen képződményeket különféle típusú sejtelemek képviselhetik. A betegség morfológiai szubsztrátja a hisztiocitás granuloma. Mi ez az oktatás és honnan származik?
A granulomák az autoimmun agresszió eredményeként jelennek meg. Ez azt jelenti, hogy valamilyen meghibásodás lép fel a szervezetben, és a védőrendszer elkezd harcolni a káros tényező ellen. A „lebontás” azonban hatással van az immunrendszerre, illa sejtek gyorsan osztódnak. Ez súlyosbítja a helyzetet. Ahelyett, hogy megszüntetnék a betegség okát, a hisztiociták felhalmozódnak a granulomákban és károsítják a szöveteket.
A kóros állapot osztályozása
Az immunrendszer elemeinek proliferációjának leggyakoribb típusa a Langerhans-sejtek hisztiocitózisa. Ez a kifejezés olyan betegségek csoportjára utal, amelyek közös patogenezissel rendelkeznek. Három olyan betegséget foglal magában, amelyek különböző szerveket érintenek. A besorolás nemcsak a granulomák megoszlásán, hanem a kóros folyamat klinikai lefolyásán, valamint a prognózison is alapul.
A hisztiocitózisok csoportjából a legfélelmetesebb betegség az Abt-Letterer-Siwe-kór. Főleg kisgyermekeknél diagnosztizálják. A patológiát az immunsejtekben gazdag szövetek szisztémás károsodása jellemzi.
A Hand-Schuller-Christian betegség szinte megegyezik az előző betegséggel. A különbség az, hogy a klinikai megnyilvánulások megnyilvánulása később figyelhető meg. A betegek életkora 7 és 35 év között van. A betegség kedvezően halad.
A harmadik patológia a hisztiocitózis csoportjából az eozinofil granuloma. Más betegségekhez képest ez a betegség elsősorban a tüdőt érinti. Más szövetek károsodása a betegek 1/5-ében alakul ki. A betegség jelei általában serdülőkorban jelentkeznek.
A csecsemők patológiájának jellemzői
A betegséget nagyobb mértékben a gyermekgyógyászat problémáinak tulajdonítják, mivel a gyermekeknél gyakrabban alakul ki a hisztiocitózis X. Átlagosa betegek életkora 3 év. A Hand-Schuller-Christian szindrómát későbbi megjelenés és lassú progresszió jellemzi. A hisztiocitózis X generalizált formáiban szenvedő gyermekeknél a bőrelváltozások kerülnek előtérbe. A csecsemők életük első hónapjaitól kezdve ekcémában és seborrheás dermatitisben szenvednek. Jellemző rájuk a nyálkahártya károsodása is – íny hypertrophia, krónikus szájgyulladás.
A betegség bőrgyógyászati megnyilvánulásait nehéz kezelni, és gyakran kiújulnak. A bőrelváltozások a törzsnél és a fejbőrnél kezdődnek. A kiütések változatosak lehetnek, gyakrabban - polimorf és csíkszerű. A papuláris elemeket gyakran kéreg borítja, amely aztán fekélyes felületté válik.
A felnőttekkel ellentétben a gyermekeknél a tüdőkárosodás később következik be. Malignus hisztiocitózisban (Abt-Letterer-Siwe-kór) gyorsan fejlődő légzési elégtelenséget és kardiovaszkuláris szövődményeket okoz. Ezenkívül a betegség jellemzője a csontszövet veresége és képződésének megsértése.
A patológia tünetei és klinikai formái
Abt-Letterer-Siwe betegség gyermekkori betegségekre utal, és szinte soha nem fordul elő a felnőtt lakosság körében. Ez a forma a leginkább rosszindulatú, mivel gyakran 1 éven belül vagy annál rövidebb időn belül halálhoz vezet. A hisztiocitózis X felnőtteknél kétféle patológiát jelent. Ezek az eozinofil granuloma és a Hand-Schuller-Christian szindróma. Felnőtteknél ezek a betegségek fiatal korban jelentkeznek.
Az eozinofil granulomát az a tény jellemzi, hogy a Langerhans-sejtek (a hisztocitákhoz kapcsolódó sejtek) az egyik célszervben koncentrálódnak. Leggyakrabban a tüdő, a csontok, a lép vagy a máj. Az eozinofil granuloma szinonimája a Taratynov-kór. A tüdőszövet károsodása állandó száraz köhögésben és légszomjban nyilvánul meg. Időnként észlelt mérgezés, amelyet enyhén fejeznek ki. A klinikai kép szerint a betegség a krónikus tüdőtuberkulózisra hasonlít. Ha a csontok érintettek, a betegek mozgás közbeni végtagfájdalomra panaszkodnak, néha duzzanatot észlelnek.
A Hand-Schuller-Christian patológiát a célszervek szisztémás károsodása jellemzi. Hasonló az Abt-Letterer-Siwe-kórhoz, de a tünetek lassabban és nem egyidejűleg alakulnak ki. A betegség első jelei nem specifikusak. Ezek közé tartozik az általános gyengeség, az étvágycsökkenés és a mérsékelt mérgezési tünetek. Ezután a bőr vékony területein (ágyékredők, hónalj) hámlásos területek jelennek meg. A bőrgyógyászati tünetek előrehaladása a bőrkiütés terjedéséhez és a fertőzés kialakulásához vezet.
A betegek krónikus ínygyulladásban és szájgyulladásban szenvednek. A csontszerkezet és a nyálkahártyák megsértése miatt a fogak elpusztulnak. A betegség végső stádiumát összetett tünetek jellemzik, amelyek közé tartozik az exophthalmos (kidudorodó szem), a kóros törések és a diabetes insipidus. A tüdő károsodása állandó légszomjhoz vezet a bullák és az atelektázia képződése miatt. A betegség szövődményei a spontán pneumothorax (felhalmozódáslevegő a mellkasban) és neurológiai rendellenességek.
A betegség diagnosztikai kritériumai
A légúti megbetegedések tüneteinek megjelenésekor a mellkas röntgenfelvételét és számítógépes tomográfiáját végzik. Ugyanezeket a vizsgálatokat végzik a csontképalkotás során is. Ugyanakkor a tüdőben kis tömörödött területek (granulomák), bullák és atelektázisok találhatók. A csontokban cisztás képződmények és szövetpusztulás látható. A diagnózis megerősítéséhez szövettani vagy citológiai vizsgálat szükséges. Ebből a célból bronchoszkópiát végeznek biopsziával.
Differenciáldiagnózis végrehajtása
A Langerhans-sejtek hisztiocitózisát megkülönböztető betegségek a következők: tüdőtuberkulózis, rák, pneumoszklerózis, COPD. Ha más szövetek is érintettek a kóros folyamatban, olyan vizsgálatokat végeznek, mint a bőrkaparás fertőzések és gombák kimutatására, csontbiopszia, hasi ultrahang. Ez segít megkülönböztetni a hisztiocitózist az emésztőrendszer betegségeitől, az onkológiai és bőrgyógyászati betegségektől. A morfológiai igazolás nélküli műszeres kutatási módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis felállítását.
A betegség kezelésének módszerei
A kortikoszteroidokat a betegség minden formájának kezelésére használják. A szedendő gyógyszerek listáját csak orvos hagyhatja jóvá. Tüdőkárosodás esetén pulmonológus foglalkozik a kezeléssel. Ez magában foglalja a hormonterápiát és a citosztatikumok használatát. A csontpusztulás sebészeti kezelést igényel. Egyes betegeknél sugárkezelés javasoltterápia, valamint tüdő- vagy csontvelő-transzplantáció.
Betegségek kezelésére szolgáló gyógyszercsoportok
A hisztiocitózis fő kezelése a gyógyszeres terápia. A következő gyógyszercsoportokat különböztetjük meg:
- Citosztatikus szerek. Ide tartoznak az abnormális hisztiociták növekedésének gátlására használt kemoterápiás gyógyszerek. Ilyenek például az azatioprin, metotrexát és vinblasztin.
- Szisztémás és lokális kortikoszteroidok. A gyógyszerek listája tartalmazza a "Prednizolon" és a "Hidrokortizon" gyógyszereket.
- Folsav antagonisták. Ennek a farmakológiai csoportnak a képviselője a "Leucovorin" gyógyszer.
- Immunmodulátorok. Az "alfa-interferon" gyógyszer.
A hormonterápiát minimális betegségaktivitás mellett is folyamatosan kell végezni. Ha a betegnél az exacerbáció jelei vannak, citosztatikumokat és immunmoduláló szereket írnak fel.
Megelőző intézkedések és prognózis
A hisztiocitózis megelőzésének fő módja a dohánytermékek teljes elutasítása. Még a passzív dohányzás is súlyosbodást okozhat, és ronthatja az életre szóló prognózist. Ha életmódot vált, és követi az orvos utasításait, a hisztiocitózis korlátozott formájával stabil remissziót érhet el. Egyes esetekben az eozinofil granuloma teljesen visszafejlődik. A szisztémás hisztiocitózist nehezebb kezelni. A Hand-Schuller-Christian patológia ötéves túlélési aránya 75%. Ha nem kezelik, a betegség előrehalad, és akut leszalak. A folyamatos dohányzás a hisztiociták rosszindulatú átalakulásához vezethet.
