A hipereozinofil szindróma (ICD 10 - D72.1) egy olyan szindróma, amelyben a fő diagnosztikai kritérium a leukocita csoportba tartozó vérsejtek számának növekedése, amelyet a véráramban észlelnek, és ez pedig szervi betegségeket okoz. diszfunkció. Jelenleg a tudományos közösségben a patológiát nem tekintik önálló nozológiai egységnek. Ennek ellenére a hipereozinofil szindróma diagnózisa, tünetei és kezelése sokakat érdekel.
Epidemiológia
Annak ellenére, hogy ez a tünetegyüttes leginkább a felnőtteknél fordul elő, a gyerekek sem kivételek, és a statisztikák szerint köztük a fiúk sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok, 4:1 arányban.
A téma részletes elemzéséhez fel kell idéznünk az eozinofilek fő funkcióit:
- Az eozinofil granulociták a szervezetben a gyulladás effektorsejtjei közé tartoznak a legújabb klinikai vizsgálatok szerint.
- A granulociták által kibocsátott granulociták fenntartják a mikrobicid potenciálthatással van mind az idegen anyagokra, mind a környező szövetekre.
- Az eozinofilek kulcsszerepet játszanak az allergiás reakciókban és az anthelmintikus immunitás kialakításában.
- Részvétel a szöveti és immunológiai homeosztázis fenntartásában.
A gyermekkori hipereozinofil szindrómát gyakran allergiás kiváltó okok okozzák, de autoimmun folyamatok, hemato- és onkopatológia is okozhatja. Ennek a patológiának a kialakulásában genetikai genezis is megkülönböztethető - gyermekeknél ez a probléma a 8. vagy a 21. kromoszóma triszómiájával járhat.
A hipereozinofil szindróma osztályozása
Etiológiai tényező szerint:
- Reaktív eozinofília.
- Idiopátiás hipereozinofil szindróma.
Az immunglobulinok kimutatására a vérben:
- Az immunglobulin-függő eozinofiliát specifikus IgE okozza.
- Immunglobulin-független.
Egy adott betegség túlsúlya szerint:
- Mieloproliferatív.
- Limfoproliferatív.
A mieloproliferatív variáns a következő tünetekkel jár a betegeknél:
- emelkedett B12-vitamin;
- myelofibrosis;
- spelenomegalia;
- válasz az imatinibre (tirozin-kináz-gátló);
- vérszegénység;
- thrombocytopenia.
A limfoproliferatív variánst a T-sejt receptor gének klonális átrendeződése okozza, és a következő tünetek jellemzik:
- CEC (keringő immunrendszerkomplexek);
- hipergammaglobulinémia (IgE);
- válasz a kortikoszteroid csoportos kezelésre;
- angioödéma;
- Bőranomáliák.
Mi a normális eozinofil szint a vérben?
A perifériás vérben az eozinofil granulociták normál tartalma a leukociták teljes számának 1 és 5 százaléka között van. Abszolút értékben ez az érték 120-350 cella 1 mikroliterben.
Az újszülött csecsemők fiziológiás eozinofíliája több mint 700 sejt/1 µl lehet, ami szintén normális véreozinofilszámnak számít.
Melyek lesznek a patológia felállításának fő kritériumai?
Először is rendkívül fontos megérteni, hogy az eozinofiliát a perifériás vérben található eozinofil granulociták abszolút értékének meghatározásával állapítják meg, és e szám szerint az eozinofiliának három fokozatát különböztetjük meg:
- I. fokozat: enyhe eozinofília (500-1500 sejt 1 mikroliterben).
- II fok: közepes eozinofília (1500-5000 sejt 1 mikroliterben).
- III. fokozat: súlyos eozinofília (több mint 5000 sejt 1 mikroliterben).
Perifériás vér eozinofília >1500/mikroliter, amely 6 hónapig vagy tovább tart (!) a diagnózis fő kritériuma.
Klinika
A nem specifikus tünetek közé tartozik a rossz közérzet, étvágytalanság, fogyás, hasi fájdalom, izomfájdalom, láz, gyengeségtest, azaz asztenizálódás következik be.
Az etiológiai tényező azonosításához meg kell határozni a vezető klinikai szindrómát a betegség fő tünetei alapján:
- A hematológiai szindróma a vezető, és a következők jellemzik: vérszegénység, lymphadenopathia, splenomegalia, thrombocytopenia, thromboembolia.
- Az intoxikációs szindróma olyan betegségekben nyilvánul meg, mint: mieloproliferatív patológiák, limfogranulomatózis, limfocitás leukémia.
- Bronchopulmonalis (bronchiális asztma, periarthritis nodosa, bronchopulmonalis aspergillosis).
- A cardiopulmonalis szindrómát a fali trombusok embóliával járó képződése jellemzi.
- A gyomor-bélrendszeri szindrómát olyan tünetek jellemzik, mint a hasi görcsök, a laza széklet és a hányás.
- A bőrszindróma atópiás dermatitisz, angioödéma, viszketés, csalánkiütés, dermatografizmus kíséretében jelentkezhet.
Ebben a szindrómában a szervek károsodása az eozinofilek beszivárgásának köszönhető, ami többszervi diszfunkcióhoz vezethet. Olyan szervek is érintettek lehetnek, mint a szív, a bőr, a lép, az idegrendszer és a tüdő.
Pathogenesis
A szakértők azonosítják a fő mechanizmusokat. Ez:
- Antitest-függő kemotaxis, amely helmintikus invázió során alakul ki (ezt az IgE és IgG megjelenése bizonyítja).
- Tumorfolyamatok, amelyek némelyike eozinofil kemotaktikus faktort bocsáthat ki.
- Tumor eozinofília (leukémia).
Hogyanfelismered?
A hipereozinofil szindróma diagnózisa az eosinophilia egyéb lehetséges okainak kizárásán alapul. Például fertőző, parazita. Vagyis ez a kizárás diagnózisa, és akkor kerül felállításra, ha a jelenség etiológiáját nem sikerült megállapítani.
A szindróma diagnosztizálásának főbb laboratóriumi és műszeres módszerei a következők:
- Leukogram, amely az eozinofil granulociták abszolút számát jelzi.
- Vérbiokémia (májenzimek, kreatin-kináz, GFR, karbamid, troponin, akut fázisú fehérjék).
- A hipereozinofil szindróma immunológiája. Indikátorok, például antinukleáris antitestek, kationos fehérjék, IgE, limfogram.
- Székletelemzés cisztákra, tojásokra.
- Elektrokardiográfia.
- Echokardiográfia.
- Légzőszervek műszeres vizsgálata (radiográfia).
- Mellkas és has számítógépes tomográfiája.
- Egy olyan vizsgálat során, mint például a csontvelő-punkció, mind az érett eozinofilek, mind a progenitorsejtek kimutathatók.
- Ideggyógyászati vizsgálatot is végez, melynek része: a gyermek vizsgálata, reflexek ellenőrzése, elektroencephalográfia, szemfenék vizsgálata.
Előrejelzés
A gyermekeknél a hipereozinofil szindróma kedvezőtlen prognózisa a legtöbb esetben olyan szövődményeknek köszönhető, amelyek általában bizonyos szervek – leggyakrabban a szív – diszfunkciójában nyilvánulnak meg. A szívelégtelenség fogyatékossághoz és akár halálhoz is vezethet.
Patológia kezelése
Kezelésa glükokortikoszteroid prednizolon, majd az imatinib, az eozinofilek tartalmát szabályozó gyógyszerek, például az interferon-alfa és az etopozid kinevezésével kezdődik.
Az „imatinib” egy rákellenes gyógyszer, a tirozin-kináz inhibitora, egy enzim. Krónikus mieloid leukémiában szintetizálódik.
Az "etopozid" egy rákellenes gyógyszer, amely citotoxikus hatással bír. Emlékeztetni kell arra, hogy ennek a gyógyszernek korlátozásai vannak a felhasználásra: ellenjavallt két évesnél fiatalabb gyermekek számára, mivel klinikai vizsgálatok során biztonságosságát két év alatti gyermekek esetében, és elvileg hatékonyságát nem igazolták.).
A glükokortikoidok hatása a granulociták eozinofil csírájának szaporodásának gátlása, ezek aktivációs faktorai. Leukotrién-gátlók, foszfodiészteráz-gátlók, mieloszuppresszív szerek is használhatók erre a célra.
A szupportív terápiát olyan tünetek esetén alkalmazzák, amelyek arra utalnak, hogy a szív is részt vesz a folyamatban – ez infiltratív kardiomiopátiaként, szívbillentyű-betegségként, szívelégtelenségként nyilvánulhat meg). Használhatók véralvadásgátlók, thrombocyta-aggregációt gátló szerek ("Aspirin", "Clopidogrel").
Szakorvosi konzultáció szükséges a megfelelő kezelés kiválasztásához. Kérjen segítséget a következőktőlorvosok: hematológus (a beteg intenzív ellátását választja ki), bőrgyógyász (kezelési taktikája szükséges a szindróma bőrmegnyilvánulásaihoz), neurológus (a folyamatban részt vesz, amikor neurológiai rendellenességek jelentkeznek), kardiológus, pulmonológus.
Következtetés
Ne feledje, hogy a hipereozinofil szindróma szakképzett orvosi ellátást igényel. Semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni az ilyen patológiát, mivel szövődmények esetén gyakran halálhoz vezet.
Nem érdemes abban reménykedni, hogy minden magától elmúlik – csak az időben történő orvoshoz való eljutás és a megfelelő kezelés garantálhatja a terápiás intézkedések sikerét.
