Az orvostudományban az elmúlt néhány évben elért nyilvánvaló fejlődés nem vezetett a várható élettartam drámai növekedéséhez vagy a szívbetegségek megszűnéséhez. Emellett a 19-20. század fordulóján a tudósok számos új betegséget írtak le. Egyesek okai máig rejtélyek, a tünetek homályosak, a kezelés pedig nagyon nehéz. Az osztrák gyermekorvosról és kardiológusról elnevezett Eisenmenger-szindróma nem tekinthető gyakorinak. Egy ritka patológia részletes leírást kapott körülbelül 100 évvel ezelőtt. Ennek etiológiáját azonban még ma sem ismerjük egyértelműen.
Általános információ
Az Eisenmenger-szindróma (néha komplexnek is nevezik) egy nagyon veszélyes patológia, amely a tüdő- és a szívrendszert érinti. A szívbetegséget kombinált kamrai septum defektus és magas vérnyomás jellemzi. A patológia kialakulása a nyomás növekedéséhez és a tüdőkeringés meghibásodásához vezet. Ennek eredményeként egy sönt képződik, amely a vér jobbról balra való kidobásáért felelős, ami megzavarja a normál hemodinamikai folyamatokat.
Az Eisenmenger-szindróma fogalma magában foglal minden olyan szívbetegséget is, amelyet nyitott pitvarkamrai csatorna és artériás csatorna, csak egy kamra jelenléte jellemez. Az interventricularis septum anomáliáiban szenvedő betegek körében az esetek 10% -ában patológiát diagnosztizálnak. A test fő izomzatának veleszületett rendellenességeinek szerkezetében az Eisenmenger komplex 3%.
A szindróma okai
Az orvosok egyetlen okot sem tudnak megnevezni a patológia kialakulásának. Számos etiológiai tényező azonban növeli az Eisenmenger-szindrómás gyermekvállalás valószínűségét:
- Örökletes hajlam. A genetikai rendellenességek átadhatók szülőről gyermekre, így nagyobb valószínűséggel alakulnak ki szívhibák.
- Környezeti tényezők:
- magzati mérgezés a magzati fejlődés során;
- hosszan tartó elektromágneses sugárzásnak való kitettség;
- az egyik szülő krónikus fertőző betegségei;
- a nők által terhesség alatt alkalmazott gyógyszerek és étrend-kiegészítők mellékhatásai.
A felsorolt tényezők nem jellemzőek az Eisenmenger-szindrómára, de elméletileg különféle patológiákat okozhatnak, beleértve ezt is.
Hogyan jelentkezik a betegség?
Az Eisenmenger-szindrómás betegek általában nem panaszkodnak egészségügyi problémákra. Ezért a korai diagnózis nem mindig lehetséges. A gyermek teste először kapcsolódikkompenzációs mechanizmusokat, de egy idő után a betegség megnyilvánul. A belső erőforrások elvékonyodnak, a szívrendszer meghibásodik. Mik az Eisenmenger-szindróma tünetei?
- Fokozott gyengeség, rosszabb edzés után.
- Fájdalom a mellkas bal oldalán.
- A bőr nappali cianózisának fokozódása.
- Spontán ájulás.
- Véres váladékozási rohamok.
Az ilyen tünetek nem mindenkit zavarnak. A szindróma hosszú ideig észrevétlenül alakulhat ki. Ha a gyermeket megfigyelő gyermekorvos kiegészítő vizsgálatot javasol a kardiológiai centrumban, akkor azt nem szabad elhanyagolni.
Terhesség kezelése betegségben
Az orosz orvosok biztosak abban, hogy az Eisenmenger-szindróma és a terhesség összeegyeztethetetlen. Ezért egy nőnek bármikor javasolt az abortusz. Nyugati társaik másként gondolkodnak. Véleményük szerint a biztonságos szülés számos szabály és ajánlás betartásán múlik.
Először is, egy nőt a terhesség teljes időtartama alatt kórházba kell helyezni. A kórházban az orvosoknak folyamatosan figyelniük kell a magzat állapotát, és meg kell mérniük a nyomást a tüdőkapillárisokban. A légszomj első jelére - oxigénmaszkok. A második trimesztertől kezdve koaguláns kezelést írnak elő. Néhány nappal a gyermek születésének várható időpontja előtt glikozidokkal végzett sokkterápia javasolt a szívrendszer fenntartása érdekében. Kiszállítás csak természetes úton lehetséges.
Ha egy nőbetartja az orvosok összes előírását, a gyermek pozitív kimenetelének valószínűsége 50-90%. Az anya prognózisa nem olyan kedvező. Éppen ezért, amikor a terhesség folytatásáról dönt, egy nőnek gondolnia kell a lehetséges kockázatokra.
Orvosi vizsgálat
Eisenmenger-szindrómás betegek hatékony terápiája nem képzelhető el speciális vizsgálat nélkül. Csak erre szakosodott klinikákon adható át megfelelő felszereléssel. Ha ennek a patológiának a gyanúja merül fel, a vizsgálati program általában a következőket tartalmazza:
- mellkasröntgen (a pulmonalis artéria és a szív kontúrjaiban bekövetkezett változások értékelése);
- angiográfia (erek vizsgálata);
- EKG (látens szívritmuszavarok kimutatása);
- EchoCG (a kamrák falának kóros elváltozásainak megjelenítése);
- szívkatéterezés (a betegség lefolyásának és a károsodás jellegének felmérése, a főizom munkájának számszerű paramétereinek mérése).
A differenciáldiagnózis kötelező minden Eisenmenger-szindróma gyanúja esetén. Pentade of Fallot, artériás szűkület, nyitott ductus arteriosus a kizárandó patológiák rövid listája.
A terápia alapelvei
A betegek konzervatív kezelése lehetséges, de nem elég hatékony. Másrészt a sebészeti beavatkozás alkalmazása nem mindig ad pozitív eredményt. Ezért manapság az orvosok egyre inkább igénybe veszikkombinált stratégia.
Kifejezett klinikai képpel és megnövekedett hematokrit esetén phlebotomiát írnak elő. Az eljárást évente legfeljebb háromszor ismételjük meg, miközben ellenőrizni kell a vér vasszintjét. Az oxigénterápiát és az antikoaguláns kezelést rendkívül ritkán, inkább opcionálisan alkalmazzák. Az ilyen eljárások fő hátránya a számos mellékhatás, amelyek közül a legjelentősebb a hemorrhagiás diatézis. A betegeknek gyógyszereket is felírnak. Az "epoprosztenol" és a "treprostinil" javítja a hemodinamikát, a "traklir" pedig csökkenti az érrendszeri ellenállást.
A műtéti beavatkozás két változatban történik: pacemaker beültetés, MPD defektus plasztikai műtétje. Eisenmenger-szindróma esetén a műtét jelentősen javíthatja a betegség prognózisát. Ha a fenti kezelési módszerek hatástalanok, csak a tüdő és a szív egyidejű átültetése segíthet. A transzplantációs művelet rendkívül összetett és jelentős pénzügyi költségeket igényel. Másrészt nem szünteti meg a szövődmények kockázatát. Amikor nincs más megoldás, az anyagi kérdés nem okoz nehézséget, a kettős transzplantáció megmentheti az ember életét. Elvégzése előtt komplex orvosi vizsgálaton kell átesni.
Hogyan élnek az Eisenmenger-szindrómás betegek?
Azok az emberek, akiknek meg kellett küzdeniük ezzel a szívbetegséggel, gyakran aktív életet élnek. Kénytelenek azonban folyamatosan orvoshoz járni ésfigyelemmel kíséri az egészségügyi mutatókat. Az ilyen betegeknek kerülniük kell a kiszáradást, a hosszan tartó magassági expozíciót és a fertőző betegségeket. Fontos lemondani a függőségekről és a vérzést okozó gyógyszerekről. Ha a beteg követi az orvos utasításait, megnő annak a valószínűsége, hogy normális életet élhet. Ellenkező esetben a vér oxigénszintje kritikus szintre csökkenhet, ami halálhoz vezethet.
