A Kasabah-Merritt-szindróma egy vaszkuláris daganat, amelyet az orvosok hemangiomának is neveznek. Az ilyen neoplazma a belső szerveken és a bőr alatt helyezkedhet el. A betegséget mindig a vérlemezkék számának éles csökkenése és vérszegénység kíséri, amelyre a túl kevés hemoglobin és vörösvértestek jellemzők.
A thrombocytopenia hátterében a véralvadási folyamat megszakad, ami gyakran hirtelen külső és belső vérzést okoz. Leggyakrabban az újszülött gyermekek vannak kitéve anomáliáknak.
ICD-10 hemangioma kód - P83.
Jellemzők
A betegség meglehetősen ritka. A leggyakoribb vese hemangioma, de még ma is sikeresen kezelhető.
A daganatok kialakulása és a vérzések előfordulása elsősorban a vér szerkezetének rendellenességeivel függ össze. A thrombocytopenia és a fibronolízis túlzott aktiválódása a vérsejtek felhalmozódásához vezet a neoplazma területén, ahol természetes tényezők hatására elpusztulnak.
A patológia kialakulásának okai
Aszerintorvosok szerint a Kasabach-Merritt-szindróma genetikai betegség, és öröklődik, főleg autoszomális domináns mintázatban.
Ezenkívül számos feltételezés létezik a betegség okait illetően:
- A gyermek megszorítása a szülőcsatornán való áthaladáskor, különféle születési sérülések. Ha genetikai hajlamunk van erre a betegségre, még kisebb hematómák is hemangioma kialakulásához vezethetnek.
- A várandós anya által a terhesség alatt tiltott gyógyszerek.
- Kedvezőtlen környezeti feltételek, például egy leendő anya sugárzásnak való kitettsége – ezek a körülmények közvetlenül befolyásolják a DNS-t, mutációk kialakulását, következésképpen különféle anomáliákat okozva a szervezetben.
Ezek a Kazabah-Merritt-szindróma fő okai. Meg kell azonban mondani, hogy ezt a betegséget még nem vizsgálták teljesen.
Klinikai kép
A szindróma fő tünete a hemangiómák jelenléte. Kik ők? Ezek vaszkuláris daganatok, amelyek leggyakrabban közvetlenül a születés után jelentkeznek. Igaz, a hemangiómák már az anyaméhben előfordulhatnak a gyermek testén.
Fokozatosan megnő a vaszkuláris daganatok mérete, és átterjed a közeli struktúrákra. Ha a belső szervekre lokalizálódnak, a diagnózis lényegesen nehezebb. Az időben fel nem fedezett betegség hirtelen fellépő thrombocytopeniával jár, amibelső és külső vérzés.
Kazabak-Merritt-szindróma diagnózisa
A betegség észlelése egyáltalán nem nehéz, ha a bőrt érinti és vizuálisan is észrevehető. Ha az anomália a belső szervek szöveteit fedi le, a diagnózis megnehezül. Az újszülöttek vizsgálata ebben az esetben minden rendelkezésre álló módszerrel történik:
- Perifériás vér elemzése. Feltétlenül kimutatják a kóros vérzés megjelenésével járó csecsemőknek. A teszt a vérlemezkék számának és a fibrinogénszintnek erőteljes csökkenését mutathatja ki. Egyes esetekben az orvosok azt javasolják, hogy a szülők protrombin idő tesztet alkalmazzanak. Ez a megfigyelés lehetővé teszi a véralvadás mértékének pontos meghatározását in vivo.
- Kromoszóma tesztek. Ezek genetikai vizsgálatok, amelyek célja annak a patológiás génnek a meghatározása, amely valójában a betegség kialakulásához vezet.
- Angioma biopszia. Az egyik leghatékonyabb módszer, amely magában foglalja a biológiai anyag kutatásra való felvételét. A felvett folyadékban nagy mennyiségű elpusztult vérlemezke, fibrin és egyéb vérrészecskék találhatók.
- Mágneses rezonancia képalkotás.
- Angiográfia.
- Izotópvizsgálat.
- Számítógépes tomográfia.
Speciális jellemzők
Azt kell mondani, hogy a Kazabah-Merritt szindróma mindig közvetlenül a születés után vagy a gyermek életének első heteiben jelenik meg, de legkésőbb 4-5 hónapon belül. Ezenkívül a betegséget mindig hemangioma, vérszegénység és thrombocytopenia megjelenése jellemzi. Ha a klinikai kép nem teljes, akkor más patológia jelenléte gyanítható. Csak műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek teszik lehetővé a betegség diagnózisának és lefolyásának pontos meghatározását.
A terápia jellemzői
E komplex betegség kezelésének átfogónak kell lennie. Sőt, minél hamarabb kezdi el a terápiát, annál több sikert érhet el a folyamatban.
Az orvosok több optimális kezelési taktikát is javasolhatnak, a patológia súlyosságától és lefolyásának jellemzőitől függően. A modern orvostudomány számos módszert kínál a Kazabach-Merritt-szindróma kezelésére:
- gyógyszeres terápia;
- műtét;
- sugárterápia;
- pneumatikus kompresszió.
Klinikai irányelvek a Kasabach-Merritt-szindrómára gyermekeknél
Ha a konzervatív kezelést választják, a gyermeket standard terápiás rend szerint rendelik. Több különböző gyógyszercsoportot tartalmaz:
- "Prednizolon" tabletták. Miben segítenek? Ez egy szteroid hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek. Az orvosok aktívan használják a belső szervek normális működésének fenntartására autoimmun patológiákban. Ezt a gyógyszert adjuváns terápiaként írják fel. A tabletták mellékhatásokat okozhatnak vérzés, elhízás, emésztőrendszeri rendellenességek, púp megjelenése, hormonális aktivitás elnyomása formájában. A gyógyszer ára 100-130 rubel között mozog.
- A "Metipred" egy kortikoszteroid, amely szinte hasonló a prednizonhoz. A készítmény egy további gyököt is tartalmaz - metilt, amely támogató hatású. Felírható a "Prednizolon" helyettesítésére, mivel a gyermekek könnyebben tolerálják, és kevesebb mellékhatása van. A költség körülbelül 240-260 rubel.
- "Prednisone" - a "Prednisolone" pontos analógja egy másik gyártótól. A gyógyszer ára eléri a 120 rubelt.
- A "metotrexát" egy hazai gyógyszer, amely hatásmechanizmusa szerint folsav antagonistának felel meg. Ez a gyógyszer megakadályozza a daganat növekedését és fejlődését. A mellékhatások a következők: emésztőrendszeri rendellenességek, káros hatások a reproduktív szervekre, májra, vesére, immunszuppresszív hatás. A "metotrexát" ára 160-180 rubel.
- Az "L-aszparagináz" egy hatékony enzimatikus szer, amelyet különféle eredetű daganatok elleni küzdelemre terveztek. Lebontja a daganatok fejlődéséhez és növekedéséhez szükséges aminosavakat. Mellékhatások: vérzéscsillapítás, központi idegrendszeri zavarok, allergiás reakciók, fekélyek az emésztőrendszerben. A gyógyszer ára körülbelül 220 rubel.
- "Daunorubicin" - gyógyszer oldat formájában intramuszkuláris injekcióhoz. Segíti a harcotkülönféle neoplazmákkal, megakadályozva a daganatos sejtosztódás folyamatát. Nem kizárt a mellékhatások kialakulása: vérbőség, phlebitis, allergiás reakciók, reproduktív diszfunkció, szívelégtelenség. A gyógyszer ára eléri az 520 rubelt.
- "Citarabin" - gátolja a daganatsejtek aktivitását és gátolja bennük az anyagcsere folyamatokat. Gyermekeknek tabletták formájában adják. Az orvosok mellékhatásai a következők: fáradtság, apátia, kopaszság, depresszió, hörgőgörcs megjelenése, az immunrendszer elnyomása, foltok megjelenése a bőrön. A gyógyszer ára nem több, mint 60 rubel.
További ajánlások
Az orvosok többek között interferonokat írnak fel csecsemőknek – speciális oldatokat, amelyeket gyermekeknek intramuszkulárisan vagy intravénásan, csepegtetve adnak be. Megakadályozzák a módosult vérsejtek önpusztulását, és erősítik az újszülött immunrendszerét, így könnyebben érzi magát. Ezek a gyógyszerek jelentősen segítik a kóros folyamatoktól szenvedő legyengült szervezet felépülését.
Ha a csecsemő állapota hirtelen romlik, és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma alakult ki, a gyermeknek thrombocyta-aggregáció-gátlókat és egyéb, a vér hígítását elősegítő gyógyszereket írnak fel. Az ilyen gyógyszereket minden csecsemő számára egyedileg választják ki.
Sebészet
Ha a hormonális konzervatív terápia hatástalan, vagy vese hemangiomát találnak, amely a szindróma kialakulásához vezethetDIC, a daganat műtéti eltávolítását írják elő. Ugyanez vonatkozik azokra az esetekre is, amikor a daganatok nyomást gyakorolnak a belső szervekre, és megzavarják bennük a normális véráramlást.
Sebészeti eltávolításra csak extrém esetekben kerül sor, míg a kialakult daganatot teljesen eltávolítják. Általában a gyermek állapota a műtét után gyorsan normalizálódik. A rehabilitációs időszakban az orvosok hormonális gyógyszereket írnak fel a babának, aminek köszönhetően elég gyorsan felépül.
Nem érdemes halogatni a műtéti döntést, mert ezzel visszafordíthatatlanul károsodhatnak a belső szervek.
Fizikoterápia
A pneumatikus kompresszió egy modern, hatékony módszer a thrombocytopenia és a hemangioma kezelésére. Az ilyen terápia olyan gyermekek számára engedélyezett, akiknél az antikoagulánsok alkalmazása ellenjavallt.
A pneumatikus kompresszió fokozott vénás kiáramláshoz vezet azokról a helyekről, ahol a vér felhalmozódik. Ez az eljárás leggyakrabban lehetővé teszi a kialakult daganat teljes eltávolítását.
A sugárterápia a konzervatív kezelési módszerek hatástalansága miatt fiatal betegek számára is javalható. Ennek az eljárásnak a mechanizmusa meglehetősen egyszerű: a sugárzás hatására a daganatsejtek egyszerűen elpusztulnak.
A hidegsebészet akkor alkalmazható, ha a hemangioma kívül van. A daganat megszüntetésére ebben az esetben a lehető legalacsonyabb hőmérsékletet használják, ami a pusztuláshoz vezetcellák.
Előrejelzés
A hemangioma (ICD-10 kód – P83) egy teljesen gyógyítható patológia. A betegség egyetlen veszélyes következménye a DIC kialakulása és az azt követő vérzés az agyban vagy a létfontosságú szervekben. Végül is egy ilyen patológia hátterében teljesen megtagadhatják.
Ezen túlmenően a Kasabach-Merritt-szindrómában szenvedő gyermekeknél gyakran alakulnak ki krónikus betegségek.
Tehát nagyon fontos a terápia időben történő elvégzése, és a kívánt hatás hiányában a hemangioma radikális semlegesítése.
