A Werlhof-kór a vér súlyos patológiája, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése, összetapadási hajlamuk (aggregációjuk) növekedése, valamint a bőr alatti vérzések és vérömlenyek megjelenése jellemez. Ez a betegség ősidők óta ismert. 1735-ben Paul Werlhof német orvos leírta ennek a betegségnek a tüneteit. Jelenleg ez az egyik leggyakoribb vérpatológia. A Werlhof-betegség másik neve trombocitopéniás purpura.
A betegség okai
Jelenleg a patológia pontos okait nem állapították meg. Csak a betegség kialakulását provokáló tényezőket lehet kiemelni. Ezek a következők:
- bakteriális vagy vírusos etiológiájú múltbeli fertőzések;
- a vérlemezkék mechanikai sérülését okozó ereken végzett műtétek;
- a csontvelő rosszindulatú daganatai;
- hatássugárzás a vérképző rendszerre;
- a szervezet kóros reakciója vakcinák és terápiás szérumok bevezetésére;
- hormonális fogamzásgátlók hosszú távú használata;
- súlyos hematopoiesis-szuppresszió (aplasztikus anémia).
A Werlhof-betegség egyik neve idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Ez a betegség etiológiájának kétértelműségét jelzi. Az idiopátiákat az orvostudományban olyan betegségeknek nevezik, amelyek függetlenül fordulnak elő, függetlenül más szervek elváltozásaitól. Az ilyen patológiák okai általában ismeretlenek.
Bizonyos esetekben a Werlhof-kór autoimmun betegségek következtében alakul ki. A szervezet tévesen idegen anyagként ismeri fel a vérlemezkéket, és elkezd ellenük antitesteket termelni. Azt azonban lehetetlen megállapítani, hogy pontosan mi okozza ezt a kudarcot. A betegség autoimmun formája is idiopátiás patológia.
Ennek a betegségnek vannak örökletes formái is. De ritkán veszik észre őket. Általában a patológia szerzett.
Hogyan alakul ki a patológia
A Werlhof-kór kialakulásának mechanizmusát és a vérképet a vérlemezkék számának éles és gyors csökkenése jellemzi. Emiatt a véralvadás csökken. Az erek táplálkozása romlik. Falaik disztrófiás változásokon mennek keresztül. Ennek eredményeként az erek permeabilitása csökken, elkezdik átadni a vörösvértesteket. Így keletkeznek a bőr alatti vérzések, valamint külső és belső vérzés.
immunrendszeri rendellenességek. A szervezet kóros védőfehérjéket kezd termelni, amelyek elpusztítják a vérlemezkéket. Ezek a vérsejtek tömegesen elpusztulnak.
A gyermekeknél gyakran előfordul a thrombocytopeniás purpura örökletes formái. Ebben az esetben a Werlhof-kór patogenezise a vérsejteket elpusztító enzimek túlzott aktivitásával jár. És a patológia genetikai formái esetén a vérlemezkék szerkezete gyakran megzavarodik.
Betegségformák
Az orvostudományban a Werlhof-betegséget a vérzéses megnyilvánulások súlyossága és a tünetek súlyossága szerint szokás felosztani.
Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása szerint a patológiának több fokozata van:
- Nulla. A beteg nem vérzik vagy nem vérzik.
- Először. Egyetlen pontos vérzések (petechiák) és foltok (ecchymosis) vannak.
- Második. Az arcon, a törzsön és a végtagokon több petechia és ecchymosis található.
- Harmadik. Nemcsak vérzéses bőrkiütések, hanem nyálkahártyavérzések is előfordulnak.
- Negyedik. A beteg erősen vérzik.
A betegséget a lefolyás súlyossága szerint is osztályozzák:
- Egyszerű forma. Vérzések és vérzések hiányoznak, vagy évente legfeljebb 1 alkalommal figyelhetők meg.
- Közepes súlyosságú patológia. A vérzéses megnyilvánulások évente legfeljebb kétszer fordulnak elő, és a kezelés után gyorsan eltűnnek.
- Súlyos forma. A patológia súlyosbodása több mint 3 alkalommal fordul előévek és nehezen kezelhetők. A betegség ilyen összetett esetei gyakran a beteg rokkantságához vezetnek.
A refrakter thrombocytopeniát a betegség különálló formájának tekintik. Nehéz kezelni és műtét után is kiújul.
Betegségkód
Az ICD-10 szerint a Werlhof-kór azon patológiák csoportjába tartozik, amelyeket véralvadási zavarok, purpura és vérzések jellemeznek. Ezeket a betegségeket a D65 - D69 kódok jelölik.
A D69 kód a purpurával és vérzésekkel járó betegségekre vonatkozik. Az ICD-ben a Werlhof-kór a D69.3 kóddal van jelölve.
Klinikai kép
A betegség tünetei általában hirtelen jelentkeznek. Előfordulásukat néha légúti vagy bélfertőzés előzi meg. A Werlhof-kór kezdeti tünetei gyengeségben, fáradtságban, fejfájásban, hányingerben és általános rossz közérzetben nyilvánulnak meg. A prodromális stádium azonban nem tart sokáig, és hamarosan hemorrhagiás szindróma váltja fel:
- A bőr alatt pontszerű vérzések és hematómák alakulnak ki. A kis kiütések összeolvadhatnak és foltokat képezhetnek. A zúzódások zúzódások nélkül is megjelennek, vagy csekély hatással vannak a szövetekre (például nyomás hatására).
- Orr- és fogínyvérzés.
- A vér kiválasztódik a belekből a székletürítés során.
- Néha súlyos vérzések lépnek fel az emésztőrendszerből. Ennek eredménye hányinger és hasmenés. A hányás és a széklet fekete.
- Ritka esetekben köhögéskor vérzik a tüdő.
- A nők havi elbocsátása váliktúlságosan bőséges. Méhvérzés az intermenstruációs időszakban fordul elő.
- Láthat vért a vizeletében.
- Az agyszövet vérzései különösen veszélyesek. Súlyos neurológiai tünetek (bénulás, görcsök, letargia, látásromlás) kialakulásához vezetnek, és gyakran halállal végződnek. Az ilyen jelenségeket nagyon ritkán, az esetek körülbelül 1%-ában figyelik meg nagyon alacsony vérlemezkeszám mellett.
Ha a páciens bőrén csak vérzéses kiütések jelentkeznek, akkor az orvosok a betegség ezen formáját „száraz” thrombocytopeniának nevezik. Ha a beteg vérzést szenved, akkor az ilyen tüneteket "nedvesnek" nevezik.
A Werlhof-kór gyermekeknél az esetek 30%-ában a lép enyhe növekedésével jár. Az orrból erős vérzés van. A beteg gyermek bőrén a hematómák nagyon könnyen kialakulnak, még külső hatás nélkül is. A lányoknak méhvérzésük van. Leggyakrabban a betegség akutan alakul ki korábbi fertőzések után.
Szövődmények
A vérszegénység a betegség szövődménye. A hemoglobinszint a súlyos vérveszteség miatt csökken. Ezt az állapotot gyengeség, szédülés, ájulás jellemzi.
A patológia másik veszélyes következménye az agyvérzés. Erős fejfájásban nyilvánul meg hányással, görcsökkel és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeivel.
Diagnosztika
Ha egy vérzéses kiütéses beteg orvosi segítséget kér, akkorez lehetővé teszi az orvos számára, hogy gyanakodjon Werlhof-kórra. A klinikai irányelvek kimondják, hogy ez a patológia a kirekesztés diagnózisa. Szükséges a test átfogó vizsgálata. Ki kell zárni más olyan betegségeket, amelyekben a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100x109/l.
A következő diagnosztikai intézkedések javasoltak:
- Vizsga és anamnézis felvétel. Az orvos megvizsgálja a páciens bőrét. Szükséges azonosítani a kiütések, vérzések, genetikai tényezők, múltbeli fertőzések jelenlétét. Meg kell határozni a vérzésekre való hajlamot is "csípés módszerrel". Ha ujjaival megragadja és enyhén megnyomja a páciens bőrét, a beteg hematómát hoz létre. Mandzsettatesztet is végeznek. A páciens alkarjára tegyen egy mandzsettát a vérnyomásmérő készülékből, és pumpáljon bele levegőt. Beteg embernél erős kompresszió után vérzések keletkeznek a bőrön.
- Általános hematológiai vizsgálat. Werlhof-kórban a vérlemezkék számának 100x109 / l alatti szintre történő csökkenése figyelhető meg. A vérképen az eritrociták és a leukociták száma nem változott. A hemoglobinszint általában normális marad, anémia csak erős vérzéssel jár.
- Koagulogram. Ez a tanulmány segít meghatározni a véralvadást, ezzel a patológiával ez a mutató általában erősen csökken.
- Csontvelő-punkció. Ez a hematopoietikus szerv nagy sejteket tartalmaz, amelyeket megakariocitáknak neveznek. A vérlemezkék a citoplazmájuk részei. Elkülönülnek a megakariocitáktól. Purpura esetén ez a folyamat megzavarodik, ami a szúrás során derül ki.
- Teszt bekapcsolvavérzési arány. A betegeknél ennek az elemzésnek a mutatói meghaladják a normát.
- Vérvizsgálat biokémiához. Segít azonosítani a társbetegségeket.
- HIV, hepatitis és herpesz fertőzés kutatása. Lehetővé teszi a betegség elkülönítését a purpura másodlagos formáitól.
- Mielogram. Segít kizárni a vérképző rendszer onkológiai betegségeit.
- Trombociták elleni antitestek kutatása. Ezzel a módszerrel azonosíthatja a betegség autoimmun formáját.
Ezen túlmenően a nőket nőgyógyásznak és mamológusnak, a férfiakat pedig urológusnak vagy andrológusnak kell megvizsgálnia. Ez segít kizárni az onkológiai patológiát.
Gyógyszeres terápia
A Werlhof-kór kezelésében a betegnek hormonális szereket és immunszuppresszánsokat írnak fel. Ezek a gyógyszerek csökkentik a szervezet kóros reakcióját saját vérlemezkéire. Az immunrendszer abbahagyja a vérsejtek pusztítását.
Írja fel a következő gyógyszereket a glükokortikoid hormonok csoportjából:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Az immunválasz elnyomására gyógyszereket használnak: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprin. Az orvostudományban protozoális fertőzések kezelésére használják. Ezek a gyógyszerek ugyanakkor immunszuppresszánsként is hatnak.
Intravénásan beadvaimmunglobulin készítmények: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humán immunglobulin", "Venoglobulin". Ezek a gyógyszerek azonban mellékhatásokat okozhatnak fejfájás, hidegrázás, láz formájában. E nemkívánatos megnyilvánulások kiküszöbölésére egyidejűleg Dimedrolt és Dexametazont szednek.
Ha a hormonok alkalmazása nem fejti ki hatását, interferon készítményeket kell használni. Azonban óvatosan kell eljárni, mivel ezek a gyógyszerek egyes betegeknél influenzaszerű tüneteket okoznak.
Súlyos hemorrhagiás szindrómával vérzéscsillapító gyógyszereket írnak fel: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. A kollagén hemosztatikus szivacs használatát is bemutatjuk. A vérzés helyére kenik, majd lenyomják vagy kötéssel kötik össze. Ez segít megállítani a vérzéses megnyilvánulásokat.
A terápia eredményessége érdekében a betegnek abba kell hagynia a következő gyógyszerek szedését:
- "Acetilszalicilsav" és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
- vazodilatátor "Kurantila";
- barbiturát hipnotikumok;
- koffeintartalmú gyógyszerek;
- karbenicillin antibiotikum.
Ezek a gyógyszerek hígítják a vért, és ronthatják a tüneteket.
Hematológiai eljárások
A vérlemezke transzfúziót hatástalannak tekintik. Ez csak rövid időre javíthatja az állapotot. Végtére is, a vérlemezkék gyorsanelpusztul a beteg szervezetében. Ha azonban a beteget agyvérzés fenyegeti, akkor ilyen eljárást kell végrehajtani.
Súlyos vérzés esetén vörösvértest-transzfúziót végeznek. Ez segít elkerülni a vérszegénységet.
Alkalmazza a plazmaferézises kezelést. A vért speciális készüléken át kell szűrni. Ez az eljárás segít megtisztítani a testet a vérlemezkék elleni antitestektől. A plazmaferézis azonban nem minden beteg számára javallt. Nem ajánlott gyomorfekély, rosszindulatú daganatok és súlyos vashiányos vérszegénység esetén.
Sebészeti kezelés
Súlyos esetekben lépeltávolítást (lép eltávolítását) végeznek. Ez a műtét akkor javasolt, ha a beteg állapota 4 hónapos hormon- és immunszuppresszív kezelés után nem javul. Ezenkívül műtétre van szükség, ha a betegnél fennáll az életveszélyes vérzés veszélye. A lépeltávolítást mindig hormonkezeléssel együtt végzik.
Bizonyos esetekben azonban még egy műtét sem vezet stabil remisszióhoz. Splenectomia után a legtöbb beteg vérzése megáll. Néhány betegnél azonban a vérlemezkeszám még mindig nagyon alacsony. Ebben az esetben a hormonokkal együtt erős immunszuppresszánsokat írnak fel: ciklofoszfamid, vinkrisztin. Gyakran okoznak mellékhatásokat (hajhullás, kopaszodás), de használatukkal remisszió érhető el.
Előrejelzés
A Werlhof-betegség prognózisa ina legtöbb esetben kedvező. Az esetek 85-90%-ában megfelelő kezeléssel stabil remisszió érhető el. A betegek 10-15%-ánál a betegség krónikussá válik, és időszakosan kiújul.
A halálozás ebben a patológiában 4-5%. A betegek súlyos vérzésben és agyvérzésben halnak meg. A prognózis lényegesen rosszabb, ha a betegség még sebészi kezelésre sem alkalmas.
Minden idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő beteg orvosi felügyelet alatt áll. Időnként orvosi vizsgálaton kell átesniük, és hematológiai teszteken kell átmenniük. Ha a betegnek csak enyhe vérzése van, akkor sürgős véralvadásgátló rendelést kap.
Prevenció
Mivel a patológia okai nem tisztázottak, a thrombocytopeniás purpura speciális megelőzése nem került kidolgozásra. Csak a betegségek megelőzésére vonatkozó általános szabályokat követheti:
- a fertőző és vírusos patológiák időben történő kezelése;
- vakcinák és szérumok beadásakor tájékoztassa orvosát minden ellenjavallatról;
- kerülje a túlzott hőnek és szélsőséges hidegnek való kitettséget;
- minimalizálja az allergénekkel való érintkezést;
- a gyógyszerszedés során gondosan kövesse az előírt adagokat és ügyeljen a mellékhatásokra.
Ezek az intézkedések némileg csökkentik a patológia kockázatát.
Ha valakinél már diagnosztizáltak trombocitopéniás purpurát, akkor a betegség kiújulásának megelőzése érdekében be kell tartani a kezelőorvos ajánlásait. Az ilyen betegeka hosszan tartó napfénynek való kitettség és a fizioterápia ellenjavallt. Diétát kell követni korlátozott fűszeres ételekkel, és kerülni kell a túlzott testmozgást.
