A Tourette-szindróma súlyos neurológiai rendellenesség. Általában gyermekeknél és 20 év alatti serdülőknél fordul elő. A fiúk sokkal gyakrabban szenvednek ettől a patológiától, mint a lányok. A betegséget önkéntelen mozdulatok, tikk és sírások kísérik. A beteg ember nem mindig tudja kontrollálni ezeket a cselekedeteket. A patológia nem befolyásolja a gyermek mentális fejlődését, de a viselkedés súlyos eltérései jelentősen akadályozzák a kommunikációt másokkal.
Pathogenesis
Milyen betegség a Tourette-szindróma? Első pillantásra a patológia megnyilvánulásai furcsa viselkedésnek tűnnek, és néha hétköznapi rossz modornak tűnnek. A betegség azonban az idegrendszer és a psziché súlyos zavara.
Jelenleg különböző elméletek léteznek e rendellenesség kialakulásának mechanizmusáról. Megállapítást nyert, hogy a kóros folyamatbana frontalis subcortex bazális ganglionjai érintettek. és homloklebenyek. Ezek az agy azon területei, amelyek a motoros működésért felelősek. A vereségük az, ami a tikk megjelenéséhez és az ellenőrizetlen mozgásokhoz vezet.
Ezenkívül a Tourette-szindrómában szenvedők fokozott dopamintermelést mutatnak. Ezt az anyagot az "örömhormonnak" tekintik, ez felelős az ember hangulatáért. A túlzott dopamin azonban túlzott idegi izgalomhoz vezet. Ezért az ebben a betegségben szenvedő gyermekek gyakran hiperaktívak. A Tourette-szindrómát felnőtteknél gyakran fokozott impulzivitás, indulatosság és érzelmi instabilitás kíséri.
A rendellenesség okai
A szindróma pontos etiológiája nem tisztázott. A betegség eredetére vonatkozóan csak hipotézisek léteznek. Az orvostudósok körében a következő feltételezések a leggyakoribbak a patológia valószínű okairól:
- Genetikai tényező. A betegeket gyakran érdekli az a kérdés, hogy a Tourette-szindróma öröklődik-e. Megállapítást nyert, hogy ha az egyik szülő ebben a betegségben szenved, akkor körülbelül 50% a valószínűsége, hogy beteg gyermeke legyen. A mai napig nem sikerült azonosítani a szindróma kialakulásáért felelős gént. Néha a patológiát nem a szülőkben, hanem a beteg gyermekek más közeli hozzátartozóiban észlelik. Ha egy gént továbbadnak, a gyermekben nem feltétlenül alakul ki Tourette-szindróma. Azonban az életkor előrehaladtával a tikk és a kényszerbetegség más formái is kialakulhatnak.
- Autoimmun patológiák. Ha egy személynek örökletes hajlama van erre a betegségre, akkor ennek okaA Tourette-szindróma átvitt streptococcus fertőzésekké válhat. A skarlát vagy a garatgyulladás után gyakran előfordulnak olyan autoimmun szövődmények, amelyek negatívan hatnak az idegrendszerre, és ticket válthatnak ki.
- A terhesség kóros lefolyása a gyermek anyjában. A magzat oxigénéhezése, a toxikózis és a születési trauma Tourette-szindróma kialakulásához vezethet a babában. A gyermek betegsége akkor is előfordulhat, ha a kismama bizonyos gyógyszereket szed a terhesség korai szakaszában.
- Neuroleptikumok használata. Az antipszichotikumoknak kellemetlen mellékhatásuk van, ezek a gyógyszerek hiperkinézist - kaotikus, akaratlan mozgásokkal kísért állapotokat - okozhatnak. Ez a szindróma hiperkinetikus rendellenességekre is utal.
ICD-besorolás
A Betegségek Nemzetközi Osztályozása tizedik felülvizsgálata szerint ez a patológia kullancsokra vonatkozik, és az F95 kód jelzi. A Tourette-szindróma teljes ICD-kódja az F95.2. Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyeket többszörös motoros tic kísér, hangzavarokkal (vokalizmussal) kombinálva. Az ilyen típusú patológiára utaló jel, ha a páciensben több motoros tic és legalább egy vokalizmus van jelen.
Motorikus rendellenességek
A betegség első megnyilvánulásai 2-5 éves korban jelentkeznek. Gyakran a szülők és mások ezeket a tüneteket a gyermek viselkedésének jellemzőinek tekintik. Ügyeljen a következő jelekre:
- A baba gyakran pislog, grimaszol, arcot vág. Ezeka mozdulatok folyamatosan ismétlődnek és önkéntelenek.
- A gyermek gyakran kihúzza az ajkát, és összehajtja őket egy csőbe.
- A vállak és a kezek gyakori és akaratlan mozgásai (remegés, rángatózás).
- A gyermek időnként összeráncolja a homlokát, vakarja, megrázza a fejét.
Az ilyen mozgásokat egyszerű motoros ticnek nevezzük. Általában egy izomcsoportot érintenek. A tikek időszakosan ismétlődnek rohamok formájában. A mozdulatok kényszeresek, és egy kisgyerek akaraterővel nem tudja megállítani őket.
A betegség előrehaladtával több izomcsoport vesz részt egyszerre kóros mozgásokban. A rohamok súlyosabbá válnak. Komplex motoros tikek jelennek meg, amelyek nemcsak az arcot, hanem a végtagokat is érintik:
- A gyerek folyamatosan guggolni kezd.
- A baba gyakran ugrál.
- Kézcsapást vagy különféle tárgyak megszállott érintését észleli az ujjak.
- Súlyos tics esetén a gyermek a falhoz veri a fejét, vagy vérzésig harapja az ajkát.
A Tourette-szindróma mindig a gyermek viselkedésében bekövetkezett változásokkal jár. A gyerek túlzottan érzelmes lesz, nyugtalan és szeszélyes. Kerüli a kapcsolatot társaival. Hangulati ingadozások vannak. A gyermeknek gyakori depressziói vannak, amelyeket aztán megnövekedett energia és agresszivitás vált fel. A gyerekek figyelmetlenné válnak, nagyon nehezen tudnak koncentrálni az információk észlelésére vagy az iskolai feladatok elvégzésére.
Gyermekek szenvednekez a szindróma, gyakran szippantás. Ez is egyfajta tic, de a szülők összetéveszthetik a betegség jelét a megfázás tünetével.
Hangzavarok
Az akaratlan mozgások mellett hangzavarok is megfigyelhetők. Ezek rohamok formájában is jelentkeznek. A gyermek hirtelen furcsa hangokat kezd hallani: üvölt, sziszeg, dübörög, halk. A gyerekek gyakran értelmetlen szavakat kiabálnak támadás közben.
Idősebb korban a gyerekek a következő hangzavarokkal küzdenek:
- Echolalia. A gyermek szavak egy részét vagy egész szavakat és mondatokat ismétel meg a többi után.
- Palilalia. A gyerekek újra és újra elismétlik saját kifejezéseiket.
- Coprolalia. Ez egy kényszeres sértések vagy átkok kiabálása. Ez a tünet nagymértékben megnehezíti a betegek életét. Nem mindenki tudja, milyen betegségről van szó. A Tourette-szindróma megzavarja a normális kommunikációt és a társadalmi életet. A koproláliát leggyakrabban durvaságnak és rossz modornak tekintik. Emiatt a betegek gyakran zártak, és kerülik az emberekkel való érintkezést. A koprolalia azonban csak a betegek 10%-ában fordul elő.
A betegség tünetei leggyakrabban 18-20 éves korukra enyhülnek. Ez azonban nem mindig van így, néha a motoros és hangzavarok egész életen át fennállnak. Ugyanakkor a felnőtteknél a patológia súlyos formái ritkák, mivel a betegség manifesztációi az életkorral csökkennek.
Stádiumokbetegség
Az orvostudományban a Tourette-szindrómának több szakasza van. Minél kevésbé tudja az ember ellenőrizni akaratlan mozdulatait és hangját, annál súlyosabb a betegség:
- A betegség első szakaszában a tikek szinte láthatatlanok. Az ember képes irányítani őket, ha más emberek társaságában van. A patológia tünetei bizonyos ideig hiányozhatnak.
- A második szakaszban a páciens továbbra is megőrzi az önuralom képességét. De nem mindig sikerül akarat erőfeszítésével megállítani a betegség megnyilvánulásait. A hang- és motoros tic mások számára észrevehetővé válik, a rohamok közötti időszakok csökkennek.
- A betegség harmadik szakaszát gyakori rohamok jellemzik. A páciens nagy nehézségek árán tudja kontrollálni a tikket.
- A negyedik szakaszban a betegség jelei egyértelműen kifejeződnek, és a személy nem tudja elnyomni azokat.
Gyakran a környező embereket érdekli a kérdés: "A beteg önállóan meg tudja-e állítani a fellépő ticket és sírást?". A betegség előrehaladtával a beteg egyre nehezebbé válik cselekedeteinek kontrollálása. Általában a támadás előtt a beteg kellemetlen állapotot tapasztal, és ellenállhatatlan vágya van egy vagy másik mozgás megtételére. Ez ahhoz hasonlítható, hogy viszketéskor tüsszögni vagy megvakarni kell a bőrt.
Diagnosztika
A Tourette-szindrómát neurológus vagy pszichiáter diagnosztizálja és kezeli. A szakorvos a következő jelek alapján gyanakodhat a betegségre:
- a tikk megjelenése 18 éves kor előtt;
- a tünetek időtartama végighosszú ideig (legalább 1 év);
- legalább egy vokális kullancs jelenléte a klinikai képen.
Fontos megjegyezni, hogy a központi idegrendszer szervi elváltozásaiban is megfigyelhetők az akaratlan mozgások. Ezért fontos a Tourette-szindróma differenciáldiagnózisának elvégzése. Ebből a célból az agy MRI-jét és CT-jét írják elő. Vérvizsgálatot is kell végezni a réztartalom szempontjából. A tic megfigyelhető ennek az elemnek a megnövekedett tartalmával a szervezetben.
Pszichoterápia
A pszichoterápia fontos szerepet játszik a Tourette-szindróma kezelésében. Teljesen megszabadulni ettől a betegségtől lehetetlen, de megnyilvánulásai jelentősen mérsékelhetők.
A pszichoterápiás kezeléseket hosszú ideig kell végezni. Fontos kideríteni, hogy mely helyzetekben fordulnak elő leggyakrabban rohamok. A tikk megjelenését jellemzően stressz, szorongás és izgatottság előzi meg. A pszichoterapeuta munkájának a páciens pszichéjének megnyugtatására kell irányulnia. Fejleszteni kell a beteg azon képességét, hogy megbirkózzanak a szorongással és az izgalommal.
A pszichoterapeuta feladata a páciens maximális alkalmazkodása a társadalmi élethez. A betegek gyakran bűntudatot és szégyenérzetet tapasztalnak betegségük megnyilvánulásai miatt. Ez növeli a szorongást és a tünetek súlyosbodásához vezet. A pszichoterápiás foglalkozások során a szakember megtanítja a pácienst a helyes viselkedésre a motoros és vokális tics során. Általában a beteg mindig érzi a roham közeledtét. Ezen a ponton fontos, hogy elterelje a figyelmétakaratlan mozdulatok egy másik cselekvésre. Enyhe betegség esetén ez segít megelőzni a rohamot.
Gyógyszeres kezelés
Előrehaladott esetekben a pszichoterápia önmagában nem elegendő a beteg állapotának javításához. Közepesen súlyos vagy súlyos betegség esetén gyógyszeres kezelés szükséges. A Tourette-szindróma kezelésében a következő gyógyszereket alkalmazzák:
- neuroleptikumok: Haloperidol, Truxal, Rispolept;
- antidepresszánsok: Amitriptilin, Azafen.
- antidopamin gyógyszerek: Eglonil, Bromoprid, Metoclopramide.
Ezek a gyógyszerek megnyugtatják a központi idegrendszert és normalizálják az agy anyagcseréjét. Csak orvos írhat fel ilyen gyógyszereket. Mindezek a termékek szigorúan vénykötelesek, és nem önálló használatra készültek.
Beteg gyerek tanítása
Ha a Tourette-szindróma enyhe, akkor a gyermek egészséges társaival járhat iskolába. Ennek jellemzőire azonban figyelmeztetni kell a tanárokat. A tikek általában rosszabbodnak az izgalomtól. Akaratlan mozdulatok támadása akkor fordulhat elő, amikor a gyermek a táblánál válaszol. Ezért hasznos, ha egy diák felkeres egy pszichoterapeutát, hogy megtanulja, hogyan kell megbirkózni az izgalommal és a szorongással.
A Tourette-szindróma súlyos formáiraotthoni edzés látható. Nagyon fontos, hogy biztosítsuk a gyermek megfelelő pihenését, különösen a délutáni órákban. A rohamok gyakran túlmunka és túlzott fáradtság után jelentkeznek. A ticsben szenvedő gyermekeket különösen védeni kell a stressztől és a túlzott mentális túlterheléstől.
Előrejelzés
A Tourette-szindróma nem befolyásolja a beteg várható élettartamát. Leggyakrabban a betegség megnyilvánulásai eltűnnek vagy jelentősen csökkennek a pubertás utáni időszakban. Ha a patológia tünetei felnőttkorban is fennállnak, akkor nem befolyásolják a mentális képességeket, és nem vezetnek szerves változásokhoz az agyban. Megfelelő kezeléssel és pszichoterápiával a páciens jól tud alkalmazkodni a társadalmi élethez.
Prevenció
E betegség speciális megelőzése nem létezik. Lehetetlen megakadályozni a patológia előfordulását egy csecsemőnél, mivel nem azonosítottak olyan hibás gént, amely ezt a szindrómát provokálja.
Csak csökkentheti annak valószínűségét, hogy a betegnek rohamai legyenek. Ehhez tegye a következő lépéseket:
- küszöbölje ki a stresszes helyzeteket, amennyire csak lehetséges;
- pszichoterapeuta órákra járni;
- tartsa be a napi rutint.
Fontos, hogy a várandós nők helyesen étkezzenek, kerüljék a gyógyszerek szedését, és állandó szülész-nőgyógyász felügyelet alatt álljanak. Ez segít csökkenteni a neurológiai problémákkal küzdő baba születésének kockázatát.